Èske pitit ou a ap devlope boul dwòl sou kò li? Sa a ta ka yon siy Anomali Lenfatik Konplèks (ALC)!

Pafwa nou pè anpil lè nou wè ti chanjman nan kò pitit nou yo, pa vre? Sitou si nou pa konnen egzakteman kisa bagay sa yo ye. Jodi a nou pral pale de yon kondisyon ki ra men ki trè enpòtan pou nou konnen. Yo rele sa Anomali Lenfatik Konplèks , oubyen (CLA) pou pi kout. Gen kèk moun ki te rele l tou (Lymphangiomatosis) anvan. Kidonk, ou ka tande tou de non sa yo.

Premyèman, ann wè, kisa Anomali Lenfatik Konplèks (CLA) ye?

Senpleman, Anomali Lenfatik Konplèks (ALC) se yon kondisyon ki ra men ki potansyèlman konjenital kote yon timoun devlope timè benin yo rele malfòmasyon lenfatik oswa lenfanjyom nan sistèm lenfatik timoun nan. Timè sa yo ka grandi nan zo timoun nan, tisi konjonktif ak lòt ògàn, sa ki lakòz domaj.

Jis reflechi, menm si pitit nou an gen kondisyon sa a lè l fèt, pifò tan sentòm yo kòmanse parèt lè l vin yon ti jan pi gran, petèt kèk ane apre. Se poutèt sa pafwa li twò ta pou rekonèt sa.

Kidonk, kisa sistèm lenfatik sa a ye?

Oke, kounye a ou pwobableman ap mande tèt ou kisa sistèm lenfatik la ye. Senpleman, se yon sistèm defans etonan nan kò nou. Li tankou sòlda yo nan peyi nou an. Sistèm lenfatik sa a ede kò nou anpeche maladi epi konbat yo si yo rive. Li se yon pati enpòtan nan sistèm iminitè nou an.

Sistèm lenfatik la fèt ak yon rezo ti tib yo rele veso lenfatik, glann tankou gangliyon lenfatik, ak ògàn tankou larat. Veso lenfatik sa yo tankou ti tib. Yo kolekte likid lenfatik nan tisi kò a, yo filtre li, yo netwaye li, epi answit yo retounen li nan san an. Èske se pa yon travay ekstraòdinè sa ye?

Gen de kalite CLA: izole ak sistemik.

Anomali lenfatik konplèks yo kapab divize an de kalite prensipal:

1. CLA izole: Sa rive lè timè yo limite a yon sèl zòn nan kò timoun nan. Pa egzanp, yo ka sèlman afekte kavite pwatrin lan. Nan ka sa a, poumon yo ak tisi mou pwatrin lan (mediastinum) yo pi afekte.

2. CLA sistemik: Nan ka sa a, timè sa yo ka rive nan plizyè kote sou kò timoun nan, tankou zo yo, pwatrin lan ak vant lan.

Nan fason sa a, sentòm yo ak tretman yo ka varye selon zòn ki afekte a.

Ki prensipal kalite anomali lenfatik konplèks (CLA) ki genyen?

Gen kat kalite prensipal CLA. Malgre ke chak kalite gen kèk nan menm sentòm yo, yo se kondisyon diferan. Epi mitasyon jèn ki lakòz yo diferan tou.

• Anomali Lenfatik Jeneralize (GLA):Kondisyon sa a anjeneral afekte diferan pati nan kò timoun nan. Pa egzanp, timè sa yo ka rive nan zo yo, larat, fwa, poumon, ak tisi mou nan pwatrin lan (mediastinum).
• Lenfanjyomatoz Kaposifòm (LKA): Sa a se kalite LKA ki pi grav epi ki gaye rapidman. Nan LKA, veso lenfatik ki pote likid lenfatik nan tout kò timoun nan vin anfle. Sa lakòz yo anvayi epi domaje ògàn, zo ak tisi ki ozalantou yo.
• Anomali Lenfatik Kondiksyon Santral (KKS): Timoun ki gen KKS yo genyen veso lenfatik elaji tou. Sepandan, nan KKS, veso elaji sa yo sitiye sitou nan tors la. Sa ka afekte sistèm dijestif la epi anpeche timoun nan byen drene likid lenfatik nan kò a.
• Maladi Gorham-Stout (GSD): Yo konnen li tou kòm maladi Gorham, kondisyon sa a lakòz gwo kantite zo fonn akòz fòmasyon veso lenfatik nan zo yo. Yo rele l tou "maladi zo ki disparèt". Li ka afekte nenpòt zo. Sepandan, timoun ki gen GSD pi souvan fè eksperyans pèt zo nan kòt yo, zo bwa tèt la, zo klavikul la, ak kolòn vètebral nan sèvik la.

Ki jan kondisyon CLA sa a komen?

Anomali lenfatik konplèks yo se aktyèlman yon kondisyon ki ra anpil . Paske yo pa tèlman komen, pafwa li ka difisil pou doktè yo dyagnostike yo avèk presizyon. Se poutèt sa, si ou gen sentòm, li trè enpòtan pou ou wè yon espesyalis pi vit posib.

Ki sa ki lakòz CLA sa a?

Doktè ak chèchè yo toujou ap eseye konprann sa ki lakòz CLA. Sepandan, rechèch ki fèt dènyèman yo sijere ke kondisyon an ka koze pa mitasyon jèn eritye ki pase de paran bay pitit, osi byen ke mitasyon jèn somatik ki rive apre nesans. Sa vle di ke li lye jenetikman.

Ki moun ki gen risk pou devlope CLA?

Anomali lenfatik konplèks yo ka afekte nenpòt moun. Espesyalman, sentòm maladi sa a anjeneral parèt nan fen anfans oswa adolesans. Kidonk, menm si maladi a prezan depi nesans, li ka pran yon ti tan pou sentòm yo parèt.

Kidonk, ki sentòm CLA yo ye?

Sentòm yo ka varye de yon timoun a yon lòt ki gen maladi sa a. Epitou, sentòm yo varye selon ki sistèm ògàn ki afekte a ak ki nivo gravite li. Laplipa tan, maladi sa a pwogrese dousman. Se poutèt sa, nou ka pa peye anpil atansyon sou kèk nan sentòm yo, oubyen nou ka panse ke yo akòz yon lòt maladi.

Si sistèm respiratwa pitit ou a afekte:

Nan moman sa a, sentòm ki sanble ak asma ka parèt.

• Tous ki pèsiste.
• Difikilte pou respire (dispne).
• Souf kout ( yon son siflèt ) lè w ap respire.

Si sistèm skelèt pitit ou a afekte:

• Doulè nan zo oswa jwenti.
• Menm yon ti tonbe ka lakòz ka zo kase .
• Angoudisman nan manm yo.
• Doulè oswa feblès ki koze pa konpresyon nè .

Si sistèm dijestif pitit ou a afekte:

• Distansyon nan vant ak doulè nan vant .
• Anemi ak fatig konstan.
• Dyare.
• Manje a pa gen gou.
• Kè plen ak vomisman.
• Pèdi pwa san rezon.

Si sistèm urinè pitit ou a afekte:

• San nan pipi a (ematuri).
• Doulè nan flan.
• Tansyon wo nan timoun yo.

Si pitit ou a gen youn oubyen plizyè nan sentòm sa yo, tanpri al chache konsèy medikal. Sentòm sa yo pa espesifik pou CLA, men li enpòtan pou l fè tès depistaj.

Ki jan doktè yo dyagnostike kondisyon CLA sa a?

Paske CLA se yon maladi ki ra epi sentòm yo varye, pafwa li ka difisil pou doktè yo dyagnostike kondisyon an egzakteman. Piske li souvan afekte poumon ak zo timoun yo, doktè pitit ou a ka mande tès tankou:

• Bronkoskopi: Pou tcheke si gen enfeksyon oswa lòt anomali nan pasaj lè yo.
• Tès fonksyon poumon: Mezire kijan poumon w yo ap fonksyone byen.
• IRM kò konplè: Pou tcheke bagay tankou ògàn ki afekte yo, lezyon zo yo, oswa likid nan vant lan.
• Radyo-X: Pou egzamine pi byen zo ki parèt sispèk oswa blese sou IRM lan. Radyo-X nan pwatrin kapab tou chèche anomali nan poumon yo.

Pafwa doktè yo pran yon ti echantiyon ganglyon lenfatik ak tisi (byopsi) epi egzamine li anba yon mikwoskòp. Pandan ke tès sa a ka fè yon dyagnostik definitif pou CLA, li ka pafwa lakòz konplikasyon, tankou yon koleksyon likid lenfatik alantou poumon yo (kilotoraks). Poutèt sa, doktè yo souvan konte sou tès ki mwens invaziv pou fè yon dyagnostik.

Ki jan yo trete CLA?

Paske CLA ka afekte plizyè zòn nan kò yon timoun, doktè yo travay ansanm, sa vle di, yo itilize yon apwòch miltidisiplinè pou planifye tretman ki apwopriye pou timoun nan. Lè w ap trete CLA, prensipal konsantrasyon an se sou kontwole sentòm timoun nan. Pou fè sa, ou ka fè bagay tankou:

• Grèf zo: Pou domaj nan zo nan kondisyon tankou GSD.
• Yon rejim alimantè ki gen anpil pwoteyin oswa nitrisyon entravenoz (nitrisyon parenteral total oswa TPN).
• Skleroterapi: Pou retresi oswa dezaktive timè oswa veso lenfatik.
• Operasyon: Pou retire timè oswa pou mete ti tib (shunt) pou fasilite sikilasyon likid lenfatik la.
• Radyoterapi oubyen chimyoterapi: Pou retresi timè ki pa kansè yo (yo sèlman itilize sa yo nan ka ki trè grav epi ki menase lavi).

Dènyèman, yo te itilize terapi siblé ki vize mitasyon jenetik ki lakòz kondisyon sa a. Terapi sa yo te montre tou efikasite yo kòm tretman premye liy pou CLA.

Èske nou ka anpeche anomali lenfatik konplèks (CLA) yo?

Malerezman, pa gen okenn CLA ki rive pandan gwosès, epi yo pa konnen kòz egzak la. Kidonk, pa t gen anyen ou te ka fè pou anpeche tibebe w la devlope kondisyon sa a.

Ki konplikasyon posib ki genyen ak CLA?

CLA ka mete pitit ou an danje pou:

• Asit: Akimilasyon likid nan vant.
• Frakti zo.
• Kilotoraks ak Kiloperikad: Yon koleksyon yon likid lèt (kil) ki gen likid lenfatik ak grès nan manbràn ki kouvri poumon yo (pleura) oswa sak ki antoure kè a (perikad).
• Poumon ki tonbe / pneumotoraks.
• Ensifizans fwa.
• Paralizi.
• Efizyon perikad.
• Efizyon pleural ak èdèm poumon kadyojenik.

Gen kèk nan konplikasyon sa yo ki ka grav anpil, kidonk li enpòtan pou ou konnen sentòm yo epi swiv enstriksyon doktè ou a.

Ki avni yon moun ki gen CLA?

Pa gen gerizon pou Anomali Lenfatik Konplèks (ALE). Avni pitit ou a depann de ki sistèm nan kò a ki afekte ak kijan sentòm yo grav.

Efizyon pleural yo se prensipal kòz lanmò nan mitan moun ki gen CLA. Sepandan, avèk tretman ak jesyon apwopriye, yon timoun ka jwenn èd pou l viv yon lavi nòmal.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si pitit ou a gen nenpòt nan sentòm sa yo, al wè yon doktè imedyatman:

• Doulè nan vant lan oswa nan trip yo.
• Si gen san nan pipi a.
• Tous pèsistan, souf kout, oswa difikilte pou respire.
• Kè plen, fatig, oswa pèdi pwa san rezon.

Si ou gen nenpòt nan sa yo, tanpri al wè yon doktè san pèdi tan.

Kisa pou m mande doktè a?

Ou ka vle poze doktè pitit ou a kesyon tankou sa yo:

• Ki pati nan kò pitit mwen an ki afekte pa maladi sa a?
• Ki opsyon tretman ki disponib pou pitit mwen an?
• Èske pitit mwen an bezwen operasyon?
• Èske mwen ta dwe okouran de sentòm konplikasyon yo?

Li trè enpòtan pou poze kesyon sa yo epi pou byen konprann sitiyasyon an.

Finalman, mwen dwe di...

Lè ou dekouvri pitit ou a gen CLA (lenfanjyomatoz), li nòmal pou ou santi w pè epi enkyete sou kijan sa pral afekte sante ak avni li. Anpil nan nou ka pa janm tande pale de maladi sa a anvan. Epi pa gen anyen ou ta ka fè pou anpeche li.

Premye pa pou ede pitit ou a se byen enfòme sou maladi sa a, sentòm li yo, ak tretman li yo. Konsilte yon doktè ki espesyalize nan maladi sistèm lenfatik. Yo ka reponn kesyon ou yo epi ba ou swen medikal espesifik pitit ou a bezwen an.

Malgre pa gen gerizon pou CLA, tretman ak jesyon apwopriye ka ede pitit ou a viv yon lavi ki kontan e ki an sante. Kidonk, rete fò epi fè tout sa w kapab pou pitit ou a.

Anomali lenfatik konplèks , Lenfanjyomatoz, Maladi sistèm lenfatik, Timè nan anfans, Osteomalasi, Sentòm poumon, Maladi ki ra nan anfans