Sendwòm Marfan ak kè w: Ann pale de sa!

Ou pwobableman deja wè moun ki pi wo, ki gen manm ki pi long, epi ki pi mens pase lòt moun. Tout moun gen kondisyon sa a, men se pa yon maladi. Men pafwa, kalite fòm kò sa a ka yon sentòm yon kondisyon jenetik yo rele Sendwòm Marfan . Sa a se yon kondisyon ki rive lè tisi konektif nan kò nou an pa devlope byen. Senpleman, tisi konektif sa a se sa ki kenbe diferan pati nan kò nou yo ansanm epi ki ba yo fòs. Lè pati sa yo febli, anpil pati nan kò a ka afekte, espesyalman kè a, je yo, veso sangen yo, ak sistèm skelèt la . Jodi a, nou pral pale sou kijan kondisyon sa a yo rele Sendwòm Marfan afekte kè a.

Ki jan Sendwòm Marfan afekte kè a?

Lè ou gen sendwòm Marfan, de pati prensipal nan kè a ki pi afekte.

1. Aòt: Sa a se veso sangen prensipal la, pi gwo a, ki pote san ki rich an oksijèn soti nan kè nou rive nan tout kò a. Li tankou tiyo prensipal la ki pote dlo soti nan yon tank dlo rive lakay ou.

2. Valv kè yo: Sa yo se pati ki aji tankou pòt ant chanm ki anndan kè a ak nan venn prensipal ki pote san soti nan kè a. Yo asire ke san an koule nan yon sèl direksyon.

Ann gade chak nan sa yo separeman kounye a pou nou wè sa k ap pase.

Ki sa k rive aòt la?

Sendwòm Marfan lakòz tisi konjonktif ki nan mi kè a febli. Tankou yon tib kawoutchou fin vye granmoun, li pèdi fòs ak elastisite li. Sa ka mennen nan de pwoblèm prensipal:

• Dilatasyon aortik: Aorta a kòmanse elaji epi grandi piti piti.
• Anevrism aortik: Nan kèk kote, miray kè a vin febli epi li ka gonfle deyò tankou yon balon.

Imajine, anevrism sa a tankou yon kawotchou bisiklèt ki gonfle soti nan yon sèl plas lè chanm nan vin febli.

An patikilye, pati nan kè a ki pi pre kè a, yo rele "rasin aortik" la, se pati ki pi souvan vin elaji oswa vin pi gwo nan fason sa a lakay moun ki gen sendwòm Marfan. Sa a se yon kondisyon ki danjere, paske si "anevrism" sa a vin gwo epi li pete ("diseksyon aortik" oswa kraze), li ka menase lavi.

Lòt kondisyon tankou sendwòm Ehlers-Danlos, sendwòm Loeys-Dietz, valv aortik bikuspid, ak sendwòm Turner kapab lakòz dilatasyon kè a tou, men yo ka rive nan lòt pati nan kè a.

Ki sa k rive valv kè yo?

Sendwòm Marfan kapab lakòz pwoblèm tou ak valv kè yo. Si valv sa yo pa fonksyone byen, kè a oblije travay pi rèd pou ponpe san. Avèk letan, sa ka mennen nan ensifizans kadyak.Li ka ale nan nenpòt fason. De maladi valv prensipal yo wè an asosyasyon avèk sendwòm Marfan:

• Regurgitasyon valv aortik: Lè valv ki ant aorta a ak chanm anba goch kè a (vantrikil goch la) pa fèmen byen, yon pati nan san ponpe a koule tounen nan kè a. Se tankou yon wobinèt ki koule.
• Pwolaps valv mitral: Valv mitral la , ki sitiye ant chanm anwo a (atrium gòch la) ak chanm anba a (vantrikil gòch la) sou bò gòch kè a, pa fèmen byen, epi chanm anwo a soti deyò. Pafwa sa ka lakòz san koule an aryè (regurgitasyon mitral).

Ki jan maladi kè komen nan moun ki gen sendwòm Marfan?

Anfèt, moun ki gen sendwòm Marfan gen plis risk pou yo devlope pwoblèm kè. Rechèch montre ke nèf sou dis moun ki gen sendwòm Marfan ap gen yon kalite pwoblèm ak valv kè yo oswa aòt yo. Se poutèt sa li enpòtan pou nou konnen sa.

Ki sentòm sendwòm Marfan ki afekte kè a?

Si ou gen sendwòm Marfan, tankou yon anevrism aortik oswa yon maladi valv, ou ka gen kèk sentòm. Sepandan, gen kèk moun ki ka gen kondisyon sa yo san okenn sentòm. Se poutèt sa tès medikal yo enpòtan.

Men sentòm yo ka wè an jeneral:

• Doulè nan pwatrin oswa doulè nan do anwo
• Touse san (sa a se yon siy yon ti kras pi danjere)
• Difikilte pou vale manje (si kè a ki anfle ap peze sou èzofaj la )
• Santi tèt vire oswa tèt lejè
• Santi w trè fatige oswa fèb
• Santiman batman kè anòmal (palpitasyon kè)
• Vwa rèk (si kè a peze sou yon nè ki konekte ak kòd vokal yo)
• Difikilte pou respire , sitou lè w fatige oswa kouche
• Anfle , sitou nan janm yo ak cheviy yo
• Sifleman (souf kout) lè w ap respire

Imajine ou gen yon zanmi ki wo anpil e mens. Li souvan plenyen pou doulè nan pwatrin epi li gen difikilte pou mache . Si se ka sa a, li ta yon bon lide pou ou al wè yon doktè pou wè si sa gen rapò ak sendwòm Marfan.

Ki sa ki lakòz sendwòm Marfan afekte kè a?

Jan nou te di anvan, sendwòm Marfan se yon maladi tisi konjonktif.Li pa byen fòme. Tisi konjonktif ki an sante yo jwenn toupatou nan kò nou. Li bay fòs, fòm, ak fleksibilite ògàn yo ak veso sangen yo. Tisi konjonktif sa a jwenn nan mi kè a ak veso sangen yo, espesyalman aòt la, ak nan valv kè yo.

Lè tisi konjonktif sa yo febli akòz sendwòm Marfan, yo pèdi fòs ak elastisite yo. Sa lakòz kè a vin dilate epi anfle, li pa kapab sipòte presyon san an. Sa lakòz tou valv kè yo vin malad epi yo pa kapab ouvri oswa fèmen byen.

Ki tès kè ki ede dyagnostike sendwòm Marfan?

Sendwòm Marfan an ka pafwa difisil pou dyagnostike, paske sentòm yo varye de yon moun a yon lòt epi yo ka imite sentòm lòt maladi yo. Pifò moun sèlman dekouvri yo genyen l lè yo jèn oswa pi gran.

Si yon doktè sispèk ou gen sendwòm Marfan, y ap fè bagay tankou:

• Y ap fè yon egzamen fizik konplè . Y ap tcheke wotè w, pwa w, longè bra w ak janm ou, fòm pwatrin ou, je w, ak koulè po w.
• Y ap poze w kesyon sou istwa medikal fanmi w . Y ap verifye si gen moun nan fanmi w ki te gen sendwòm Marfan oswa sentòm ki sanble.
• Yo mande plizyè eskanè espesyal (tès imajri) ki egzamine kè a . Men prensipal yo:
• Ekokadyogram (Eko): Sa a pèmèt ou wè klèman gwosè, fòm ak fonksyon kè a ak veso sangen yo, menm jan ak yon ultrason kè a.
• Elektwokadyogram (EKG): Sa a mezire aktivite elektrik kè a, sa vle di, ritm batman kè a.
• Tès jenetik: Yo ka fè tès sa a pou konfime si ou gen yon mitasyon jenetik (nan jèn FBN1 la) ki lakòz sendwòm Marfan.

Ki tretman ki genyen pou jere pwoblèm kè ki koze pa sendwòm Marfan?

Malgre ke sendwòm Marfan pa ka geri nèt, gen tretman pou kontwole efè li sou kè a epi anpeche konplikasyon grav. Sa yo vini an de kalite: tretman ki pa chirijikal ak tretman chirijikal.

Yon doktè ka rekòmande operasyon nan ka sa yo:

• Si dyamèt veso kè w la (aòta) se 5 santimèt (anviwon 1.97 pous) oswa plis.
• Si batman kè a ogmante pa 0.5 santimèt (anviwon 0.197 pous) oswa plis nan yon ane (sa rele "ekspansyon rapid").
• Si fanmi san ou (manm fanmi byolojik) te sibi kalite operasyon sa a (petèt akòz enfliyans jenetik, operasyon an ka oblije fèt menm sou yon dyamèt ki pi piti).

Moun ki gen kò ki pi piti jeneralman gen veso sangen ki pi piti, kidonk yo ka bezwen operasyon menm si dyamèt la pi piti.

Tretman ki pa chirijikal

Men premye etap yo nan jere sendwòm Marfan.

• Modifikasyon nan fòm ou viv: Ou ta dwe evite aktivite ki mete plis presyon sou kè a.
• Li pa bon pou fè bagay tankou leve pwa oswa pouse.
• Espò ki gen gwo enpak tankou foutbòl, rugbi ak boksè pa apwopriye.
• Pale ak doktè w pou w konnen ki egzèsis ki an sekirite epi ki apwopriye pou ou.
• Medikaman:
• Doktè yo preskri medikaman yo rele "blokè reseptè Anjyotansin II (ARB)" oswa "beta-blokè" . Sa yo ede ralanti vitès dilatasyon veso kè yo epi kontwole tansyon.
• Egzamen imajri kadyak regilye :
• Yon doktè ta dwe tcheke gwosè kè a ak kondisyon valv yo regilyèman. Sa ka fèt lè l sèvi avèk eskanè tankou `ekokardyografi transtorasik (Echo)`, `anjografi tomografik òdinatè (CTA)`, oswa `anjografi rezonans mayetik (MRA)`.
• Tès sa yo ka detekte chanjman nan kè a anvan li pete (diseksyon).

Tretman chirijikal

Pafwa, pwoblèm kadyovaskilè yo pa ka kontwole sèlman avèk medikaman ak chanjman nan fòm lavi. Se lè sa a operasyon nesesè.

Objektif prensipal operasyon kè pou sendwòm Marfan se pou repare yon pati nan valv kè a ki febli, retire li epi enplante yon valv atifisyèl, oubyen repare yon valv kè ki domaje oubyen ranplase li ak yon nouvo.

Objektif prensipal operasyon sa yo se pou anpeche ijans ki menase lavi tankou diseksyon aortik.

Laplipa tan, yo planifye epi yo fè operasyon sa yo nan yon dat predetèmine (operasyon elektif). Sepandan, si yon atè kowonè kraze oswa kraze sibitman rive, yo dwe fè li kòm yon pwosedi ijans.

Gen plizyè kalite operasyon kè prensipal ki fèt pou sendwòm Marfan:

• Ranplasman rasin aortik: Sa a se operasyon ki pi komen paske pati sa a nan kè a souvan anfle oswa elaji.
• Reparasyon oswa ranplasman valv aortik.
• Reparasyon yon anfle nan atè ki toupre kè a (`Reparasyon anevrism aortik asandan`).
• Reparasyon oswa ranplasman valv mitral.

Chirijyen kadyak la ap diskite avè w epi deside ki operasyon ki pi bon pou ou.

Èske ou ka anpeche maladi kè si ou gen sendwòm Marfan?

Malerezman, sendwòm Marfan pa ka anpeche, paske li jenetik. Menm jan an tou, maladi kè li lakòz la pa ka anpeche nèt.

Sepandan, gen bagay ou ka fè pou diminye risk pou konplikasyon grav, tankou diseksyon aortik:

• Evite aktivite ki mete estrès sou kè a (jan nou te diskite pi bonè, evite leve bagay lou ak espò ki mande anpil estrès).
• Fè egzamen imajri kè yo alè jan doktè a preskri a.
• Pran tout medikaman preskri yo kòrèkteman epi alè.

Yon bagay pou w sonje an patikilye se si w se yon fanm ki gen sendwòm Marfan epi w ap panse pou w vin ansent, ou ta dwe pale ak doktè w sou sa. Etid yo montre ke jiska 40% fanm ki gen sendwòm Marfan ka fè eksperyans konplikasyon pandan gwosès la. Se poutèt sa, li trè enpòtan pou w chèche konsèy medikal anvan w vin ansent.

Ki pèspektiv lavni pou yon moun ki gen maladi kè akòz sendwòm Marfan?

Avèk bon jesyon, sa vle di, swiv konsèy medikal yo epi resevwa tretman nesesè a, yon moun ki gen sendwòm Marfan ka viv yon lavi nòmal, petèt menm 70 oswa 80 ane.

Sepandan, pwoblèm kè yo se prensipal kòz lanmò nan mitan moun ki gen sendwòm Marfan, kidonk li enpòtan pou ou rete an kontak regilye ak kadyològ ou a pou siveye kondisyon ou.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè? Kisa ijans ye?

Si ou santi nenpòt nan sentòm sa yo, sa ka yon siy yon anevrism aortik ki pete. Ou ta dwe chèche tretman medikal ijans imedyatman:

• Pèt konsyans toudenkou.
• Kè plen ak vomisman.
• Angoudisman nenpòt kote nan kò a.
• Paralizi (enkapasite pou deplase kèk pati nan kò a).
• Gwo difikilte pou respire.
• Doulè toudenkou, ensipòtab - nan pwatrin, anwo do, oswa nan vant.
• Twòp swe.
• Po a vin pal oswa frèt yon fason dwòl.
• Pulsasyon trè fèb.

Si ou wè yon siy konsa, pa pran tan menm yon minit.

Finalman, sa pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Sendwòm Marfan se yon maladi konjenital ki afekte tisi konjonktif kò a. Li ka afekte kè a an patikilye. Men, pa enkyete w. Si yo dyagnostike maladi sa a bonè epi yo jere l byen, ou ka viv yon vi ki lajman nòmal.

Bagay ki pi enpòtan an se:

• Al wè doktè w regilyèman.Apre sa, li ka siveye kondisyon w epi ba w tès ak tretman ki nesesè yo alè.
• Fè chanjman nesesè nan fason w ap viv. Rete lwen bagay ki peze lou sou kè w.
• Pran medikaman an egzakteman jan yo preskri li a.
• Si yon doktè rekòmande yon operasyon, pale sou li ak anpil atansyon epi chwazi sa ki pi bon pou ou.

Plis ou konnen sou kondisyon w lan, se plis l ap fasil pou ou jere li. Se poutèt sa, nou espere ke enfòmasyon sa a ap itil ou. Si ou gen nenpòt kesyon, pa ezite mande doktè w.

Sendwòm Marfan , maladi kè, sistèm kadyovaskilè, valv kè, tisi konjonktif, maladi jenetik, operasyon kè