Èske mwèl zo w la pwodui tisi fibrou tou? Ann aprann plis bagay sou myelofibroz!

Èske w te janm tande pale de yon maladi yo rele myelofibroz? Anfèt, se yon kalite kansè nan san ki ra anpil. Senpleman, se lè mwèl zo a , ki se pati mou ak eponjye nan zo ou yo, ranplase pa tisi sikatris fibrou . Se yon kalite lesemi alontèm tou, epi li fè pati yon gwoup yo rele maladi myeloproliferatif. Twoub myeloproliferatif yo se lè twòp selil san pwodui nan mwèl zo a, kote selil san yo fèt.

Ki sa egzakteman myelofibroz ye?

Ann gade sa pi an detay. Mwèl zo w la gen selil souch ki fòme san. Selil souch sa yo pita devlope an globil wouj, globil blan, ak plakèt. Men, lakay yon moun ki gen myelofibroz, yon mitasyon rive nan materyèl jenetik la, oswa ADN, nan youn nan selil souch sa yo. Sa lakòz selil la vin tounen yon selil kansè ki defektye. Selil defektye sa a divize epi li pase mitasyon an bay tout nouvo selil li pwodui yo.

Avèk tan, selil kansè anòmal sa yo akimile an gwo kantite. Gen kèk nan selil sa yo ki lakòz enflamasyon nan mwèl zo a. Enflamasyon sa a se sa ki lakòz tisi sikatris mwen te mansyone pi bonè a fòme. Kidonk, akòz tisi sikatris sa a ak selil kansè anplis yo, mwèl zo a pèdi kapasite li pou l pwodui selil san ki an sante.

Ki prensipal kalite myelofibroz ki genyen?

Gen de prensipal kalite myelofibroz.

• Myelofibroz prensipal: Sa a se kalite ki rive espontane, san okenn koneksyon ak okenn lòt maladi.
• Myelofibroz segondè: Sa a koze pa yon lòt maladi san. Pa egzanp, li ka koze pa maladi tankou tronbositoz prensipal oswa polisetemi vera. Kalite segondè sa a reprezante ant 10% ak 20% nan pasyan ki dyagnostike yo.

Ki jan maladi yo rele Myelofibroz la komen?

Myelofibroz se aktyèlman yon kondisyon ki ra anpil . Pa egzanp, Ozetazini, yo rapòte ke maladi sa a rive nan apeprè 1.5 sou 100,000 moun chak ane. Li ka afekte nenpòt moun, kèlkeswa laj yo. Pa gen okenn diferans laj, men li gen plis chans pou yo dyagnostike li nan moun ki gen plis pase 50 an. Si myelofibroz devlope nan timoun piti, anjeneral yo dyagnostike li anvan laj 3 an.

Ki efè myelofibroz ka genyen sou kò ou?

Lè selil san yo pwodui yon fason anòmal, plizyè konplikasyon ka rive. Ann gade sa yo ye:

• Anemi: Sa a se yon kondisyon kote pa gen ase globil wouj. Jan ou konnen, globil wouj yo se yo menm ki pote oksijèn nan tout kò a. Donk, lè pa gen ase globil wouj, tisi kò a pa jwenn ase oksijèn. Sa ka lakòz sentòm tankou fatig, feblès, ak souf kout .

• Tronbositopeni: Sa a se yon kondisyon kote pa gen ase plakèt. Plakèt yo se sa ki ede san kayo lè gen yon blesi. Donk, lè kantite plakèt ou a ba, kò ou ka gen plis tandans pou senyen ak ematom .

• Esplenomegali: Larat ou kontwole kantite globil nan san epi li retire globil wouj ki domaje nan kò ou. Kidonk, lè ou pwodui twòp globil anòmal, larat ou oblije travay pi rèd. Li ka vin anfle. Lè larat ou vin anfle, ou ka santi yon plenitid oswa yon malèz nan pati anwo goch vant ou .

• Ematopoyèz ekstramedullè: Sa a se devlopman selil ki fòme san deyò mwèl zo a , nan lòt pati nan kò a. Selil sa yo ka fòme nan kote tankou poumon yo, aparèy dijestif la, mwal epinyè a, sèvo a, oswa gangliyon lenfatik yo. Selil sa yo ka gwoupe ansanm pou fòme timè , ki ka anvayi lòt ògàn oswa entèfere ak fonksyon yo.

• Tansyon pòtal: Sa a se yon ogmantasyon nan tansyon nan venn ki pote san soti nan larat ou rive nan fwa ou. Sa a gen plis chans koze pa domaj nan venn yo akòz ematopoyèz ekstramedulè ki mansyone pi wo a.

Yon lòt bagay se ke pou anviwon 12% moun ki gen myelofibroz prensipal, kondisyon an ka devlope an yon kalite kansè nan san ki grav anpil yo rele lesemi myeloid egi .

Ki sa ki lakòz myelofibroz?

Syantis yo toujou pa konnen egzakteman kisa ki lakòz myelofibroz. Men, yo dekouvri ke li lye ak chanjman nan ADN sèten jèn . Yon kalite pwoteyin yo rele kinaz ki asosye ak Janus (JAK) enplike. Pwoteyin JAK sa yo kontwole pwodiksyon selil san nan mwèl zo a, voye siyal bay selil yo pou yo divize ak grandi. Si pwoteyin JAK sa yo vin twò aktif, yo ka pwodui twòp oswa twò piti selil san.

Ant 60% ak 65% moun ki gen myelofibroz gen yon mitasyon nan jèn JAK2 la . Yon lòt 5% a 10%Gen yon mitasyon nan jèn lesemi myeloproliferatif (MPL) la. Epitou, yo wè yon mitasyon yo rele Calreticulin (CALR) nan ant 20% ak 25% pasyan ki gen myelofibroz.

Ki moun ki gen plis risk pou sa?

Ou ka gen plis risk pou devlope myelofibroz pou rezon sa yo:

• Si ou gen plis pase 50 an .
• Si ou gen yon maladi san yo rele tronbositoz prensipal oswa polisetemi vera.
• Si ou te ekspoze a radyasyon iyonizan oswa pwodui petwochimik tankou benzèn ak toluèn.

Ki sentòm myelofibroz yo ye?

Myelofibroz se yon maladi ki pwogrese dousman , kidonk ou ka pa gen okenn sentòm pandan plizyè ane. Anviwon yon tyè nan pasyan yo pa gen okenn sentòm nan premye etap yo.

Si sentòm yo parèt, sa ki pi komen yo se gwo fatig (akòz anemi) ak yon larat anfle . Sentòm yo ka gen ladan yo tou:

• Travay di
• Lafyèv
• Gratèl
• Po pal
• Pèdi pwa
• Swe lannwit
• Doulè nan zo oswa nan jwenti
• Enfeksyon souvan
• Larat oswa fwa elaji
• Kayo san ki pa eksplike
• Senyen oswa ematom dwòl
• Elajisman venn nan vant lan ak èzofaj la (venn sa yo ka pete epi senyen).

Kijan pou dyagnostike maladi sa a?

Yon doktè, sitou yon onkològ, ap egzamine w fizikman, poze w kesyon sou istwa medikal ou, epi poze w kesyon sou sentòm ou genyen kounye a. Y ap tcheke tou pou wè si w gen yon larat ki anfle epi si w gen siy anemi.

Apre sa, yo fè plizyè tès pou elimine lòt kondisyon epi konfime si ou gen myelofibroz.

Tès san

• Kontaj globil konplè (CBC): Sa a mezire kantite diferan kalite selil ki nan san ou. Si globil wouj ou yo pi ba pase nòmal, oswa globil blan ou yo ak plakèt ou yo anòmal, sa ta ka yon siy myelofibroz.
• Froti san periferik (PBS): Sa a tcheke gwosè, fòm ak lòt karakteristik selil san ou yo pou anomali. Si gen selil ki sanble anòmal ak yon gwo kantite selil san ki poko devlope, sa ta ka yon siy myelofibroz tou.
• Tès chimi san:Tès sa yo mezire nivo divès sibstans ki soti nan ògàn ou yo ki lage nan san an. Sa ka di w kijan yon ògàn ap fonksyone byen. Nivo wo nan bagay tankou asid urik, bilirubin, ak laktik dezidrogenaz nan san an kapab tou yon siy myelofibroz.

Tès mwèl zo

• Byopsi mwèl zo: Sa enplike pran yon ti echantiyon nan mwèl zo ou epi egzamine li anba yon mikwoskòp. Yo analize selil yo pou detèmine si ou gen myelofibroz.
• Aspirasyon mwèl zo: Sa enplike retire likid ki nan mwèl zo a epi teste li pou siy myelofibroz.

Yo ka bezwen plis tès

Ou ka bezwen fè plis tès pou konfime dyagnostik ou a:

• Analiz mitasyon jèn: Doktè w la ap teste selil san w ak selil mwèl zo w pou mitasyon jèn ki asosye avèk myelofibroz, tankou JAK2, CALR, ak MPL. Gen kèk tretman ki vize selil kansè ki gen mitasyon JAK2 la.
• Pwosedi imajri: Doktè w la ka fè yon ultrason pou tcheke si larat la anfle. Yo ka fè tou yon IRM pou tcheke si gen tisi sikatris nan mwèl zo a. Tisi sikatris sa a ka yon siy myelofibroz.

Ki jan yo trete myelofibroz?

Si ou pa montre okenn sentòm, ou ka pa bezwen tretman. Sepandan, menm si ou pa bezwen tretman imedya, doktè w la ap kontinye siveye kondisyon w lan.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), ak Vonjo® (pacritinib) se medikaman ki apwouve pa Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) . Yo itilize yo pou trete myelofibroz ki gen risk modere pou rive nan risk ki wo. Tout twa medikaman sa yo fonksyone kòm inibitè JAK . Sa vle di, yo diminye siyalizasyon kinaz ki asosye ak Janus (JAK) ki twò aktif. Kòm rezilta, medikaman sa yo ede soulaje sentòm ki asosye avèk myelofibroz, tankou yon larat ki anfle, swe lannwit, gratèl, pèdi pwa, ak lafyèv.

Pou anpil moun, objektif prensipal tretman an se jere kondisyon ki asosye avèk myelofibroz, tankou anemi ak larat elaji.

Tretman pou Anemi

Gen tretman pou anemi tankou:

• Androjèn: Pran androjèn tankou danazol ka ogmante pwodiksyon globil wouj.
• Iminomodilatè: Medikaman sa yo ogmante kapasite sistèm iminitè w la pou konbat selil kansè yo, kidonk diminye sentòm yo. Medikaman tankou entèferon, talidomid (Thalomid®), ak lenalidomid (Revlimid®) fè pati klas sa a. Yo kapab tou bay yo an konbinezon ak glikokortikoyid tankou prednizòn.
• Medikaman chimyoterapi: Gen kèk medikaman chimyoterapi ki ka diminye sentòm ki koze pa ogmantasyon nan kantite selil san ak elajisman nan larat. Idroksiure ak kladribin se medikaman sa yo.
• Transfizyon san: Si ou gen anemi grav, transfizyon san regilye ka ogmante kantite globil wouj ou.

Tretman Esplenomegali

Yo itilize inibitè JAK, imunomodilatè, ak medikaman chimyoterapi pou jere yon larat ki anfle. Nan ka ki grav, ou ka bezwen retire larat ou a chirijikalman (splenektomi) oswa ou ka bezwen fè radyoterapi pou larat la.

Radyoterapi ka nesesè tou pou trete yon kondisyon yo rele ematopoyèz ekstramedullè, kote selil san yo devlope deyò mwèl zo a.

Èske myelofibroz ka geri nèt?

Transplantasyon selil ematopoyetik allogeneik (HCT) ka sèl opsyon pou geri maladi sa a. Sepandan, sa a se yon pwosedi ki riske epi li pa apwopriye pou tout moun.

Nan pwosedi sa a, selil san anòmal ou yo ranplase ak selil ki soti nan yon donatè ki an sante. Anvan transplantasyon an, y ap ba ou chimyoterapi oswa radyoterapi pou touye selil malad ou yo. Apre sa, nouvo selil ki soti nan donatè a ka pran fonksyon kò ou.

Tretman HCT a gen yon gwo risk pou konplikasyon . Se poutèt sa, li sèlman apwopriye pou yon gwoup moun byen chwazi. Risk pou konplikasyon yo pi wo toujou pou moun ki gen lòt pwoblèm medikal. Si w kalifye pou sa a depann de anpil faktè, tankou laj ou, gravite sentòm ou yo, ak chans pou tretman an reyisi.

Ki kantite moun ka espere viv ak maladi sa a?

Myelofibroz se yon kansè ki grav anpil . Pousantaj siviv medyàn pou pasyan sa yo anjeneral se anviwon sis ane. Pousantaj siviv medyàn lan vle di ke gen kèk moun ki viv mwens pase sis ane, alòske yon kantite menm jan an ap viv plis pase sis ane. Sa pa menm bagay la pou tout moun, li varye de yon moun a yon lòt.

Gen plizyè faktè ki detèmine pronostik maladi w la:

• laj ou.
• Sentòm ou yo.
• Kantite selil san ou.
• Gravite sikatris nan mwèl zo a.
• Kit gen mitasyon jenetik oswa non (JAK2, CALR, MPL).

Bagay ki pi enpòtan an se pale ouvètman ak doktè w la sou kijan dyagnostik ou a pral afekte lavi w.

Kijan pou m pran swen tèt mwen? (Swen pèsonèl)

Mande doktè w la si w ta ka benefisye de swen paliatif . Ekip swen paliatif yo ka gen ladan yo doktè, enfimyè, travayè sosyal ak lòt espesyalis. Yo ka ba w resous ak sipò ou bezwen pou w viv ak maladi sa a. Anplis tretman ou resevwa nan men onkològ ou a, moun sa yo ka yon gwo sous sipò. Espesyalis swen paliatif yo ka ede amelyore kalite lavi w antanke yon moun k ap viv ak kansè.

Finalman, bagay ki pi enpòtan pou ou sonje

Myelofibroz se yon kalite kansè nan san ki ra kote mwèl zo w la ranplase pa tisi fibrou. Sa a se yon kondisyon grav ki mande siveyans medikal ak/oswa tretman kontinyèl. Tou depan de kondisyon w lan, ou ka pa gen okenn sentòm pandan plizyè ane. Nan lòt ka, sentòm yo ka pwogrese byen vit epi fè li difisil pou w fè aktivite chak jou yo. Sepandan, gen tretman ki disponib pou ede kontwole sentòm ki entèfere ak lavi chak jou w.

Antretan, mande doktè w la sou resous ki ka ede w fè fas ak chanjman sa yo. Swen paliatif ak gwoup sipò yo se opsyon ki trè itil pandan w ap adapte w ak lavi ak kansè.

Sonje byen, ou pa poukont ou. Doktè, fanmi ak zanmi yo tout la pou ede ou. Pa pè pale ak doktè ou sou nenpòt kesyon ou ka genyen.

Myelofibroz , kansè nan san, mwèl zo, anemi, elajisman larat, inibitè JAK, lesemi