Èske kantite globil wouj ou a wo anpil? Ann pale de Polisetemi Vera (PV)!

Èske ou souvan santi w fatige, pafwa ou gen yon sansasyon pikotman, oswa ou jis tande yon sonnen nan zòrèy ou? Malgre ke bagay sa yo ka sanble nòmal, pafwa ka gen yon lòt rezon dèyè yo. Kidonk, maladi nou pral pale de li jodi a se Polisetemi Vera (PV) , ki se yon kondisyon ki koze pa pwodiksyon twòp globil wouj nan kò nou. Malgre ke non sa a yon ti jan long, ann konprann li tou senpleman.

Ki sa Polisetemi Vera (PV) ye? Senpleman...

Senpleman, Polisetemi Vera (PV) se yon kondisyon kote kò w, espesyalman mwèl zo w (ke nou rele "Mwèl Zo"), pwodui plis globil wouj pase sa li ta dwe. Menm jan ak anbouteyaj, lè gen twòp machin sou wout la, sikilasyon san an vin bloke. Sa lakòz san an vin pi epè epi li vwayaje pi dousman. Sa ogmante risk pou kayo san. Sa ka mennen nan kondisyon grav tankou kriz kadyak ak konjesyon serebral .

Non sèlman sa, pafwa sentòm tankou gratèl nan po, tinnitus nan zòrèy yo ("(Tinnitus)"), doulè nan vant, senyen nan nen, ak vizyon twoub ka rive tou.

Polisetemi Vera (PV) se yon maladi kwonik ki pa ka geri nèt. Men, pa enkyete w. Avèk bon tretman medikal, ou ka kontwole sentòm yo epi diminye risk pou efè segondè yo. Gen moun ki rele l tou "polisetemi primè", "polisetemi rubra vera", "eritem" ak "maladi Osler-Vaquez".

Èske Polisetemi Vera (PV) se yon kansè?

Wi, sa a se vreman yon kalite kansè. Men, li pa grav oswa li pa gaye osi vit ke nou ta ka panse lè nou tande mo kansè a. Sa a se yon kansè nan san ki fè pati yon gwoup yo rele "neoplasm myeloproliferatif (MPN) . "MPN" refere a yon gwoup maladi ki lakòz twòp pwodiksyon divès kalite selil san.

Kòz prensipal Polisetemi Vera (PV) a se yon chanjman (mitasyon) nan yon jèn nan kò nou. Sa a se pa yon bagay nou fèt avè l, men yon bagay ki rive pandan lavi nou pou yon rezon enkoni. Maladi sa a devlope trè dousman. Li souvan dyagnostike apre laj 60 an. Kansè sa a raman lakòz lanmò dirèk. Risk prensipal la soti nan konplikasyon ki koze pa boul nan san. Epitou, nan yon pousantaj ki piti anpil, li ka transfòme an lòt kalite kansè nan san grav.

Ki moun ki plis afekte pa sitiyasyon sa a?

Polisetemi Vera (PV) se yon maladi ki ra anpil. Nan yon peyi tankou Etazini, li rive nan anviwon 50 moun sou chak 100,000. Li pi komen lakay moun ki gen plis pase 60 an.

Ki jan maladi sa a afekte kò nou?

Jan nou te mansyone pi bonè, Polisetemi Vera (PV) lakòz kò a pwodui twòp globil wouj. Selil sa yo an plis ogmante risk pou senyen, ematom, ak kayo san. Paske san an vin pi epè epi li vwayaje pi dousman, tisi ak ògàn kò nou yo pa jwenn oksijèn yo bezwen an.

Sa mete anpil travay sou larat kò nou an tou. Youn nan fonksyon prensipal larat la se filtre san epi retire ansyen globil wouj yo. Lè globil wouj yo ogmante, larat la vin twò chaje tou, sa ki ka lakòz anflamasyon ak doulè. Sa rele `(Splenomegali)`. Avèk letan, kondisyon sa a ka lakòz divès sentòm dezagreyab. Epitou, PV ka lakòz lòt kondisyon segondè.

Ki risk ak konplikasyon ki genyen nan Polisetemi Vera (PV)?

Malgre ke PV se yon maladi pwogresif, gen yon risk pou boul nan san fòme toudenkou akòz twòp pwodiksyon selil san yo. Avèk letan, PV kapab lakòz tou lòt kondisyon segondè. Trè raman, li ka devlope an yon kansè grav.

Boul san

Sa a se risk prensipal ak pi imedya ki genyen nan PV. Si yon boul san fòme epi li vwayaje nan kè a oswa nan sèvo a, li ka lakòz yon kriz kadyak oswa yon konjesyon serebral . Si li vwayaje nan poumon yo (Anbolis Poumon - EP), li ka lakòz tansyon wo nan poumon yo (ipèrtansyon Poumon) ak ensifizans kadyak. Si yon boul san kole nan yon venn (Tronbo-anbolis Vene - TEV), li ka lakòz lanmò tisi oswa ensifizans vene kwonik. Si yon boul san kole nan veso sangen prensipal ki mennen nan fwa a (tronboz venn epatik), li ka lakòz boul san nan fwa a (sendwòm Budd-Chiari), lajònis ak ensifizans epatik.

Kondisyon segondè yo

Lè globil wouj yo pwodui an plis epi yo kraze, nivo "asid urik" nan kò a ogmante. Sa ka lakòz plizyè pwoblèm:

• Wòch nan ren: Lè asid urik depoze nan ren yo.
• Gout: Yon kondisyon atrit douloure ki rive lè asid urik akimile nan jwenti yo.
• Ilsè nan lestomak: Globil wouj anplis yo ogmante kantite asid nan lestomak tou. Globil wouj anplis yo lakòz kò a libere yon pwodui chimik yo rele istamin, ki an vire lakòz lestomak la pwodui plis asid pou konbat enfeksyon an. Moun ki gen PV gen anviwon kat fwa plis chans pou yo devlope ilsè nan lestomak (maladi ilsè peptik).

Vire sou lesemi

Polisetemi Vera se yon kansè nan mwèl zo a, men anjeneral li pa yon kondisyon ki menase lavi. Avèk tretman apwopriye, li ka byen jere pandan plizyè ane. Sepandan, pou kèk moun, PV kapab, byenke raman,Li ka tounen yon kansè nan san grav tankou "lesemi egi".

Etap Maladi Polisetemi Vera (PV)

Maladi PV a ap pwogrese jan sa a:

• Etap bonè (`PV bonè`): Pandan etap sa a, gen kèk sentòm oswa pa gen okenn sentòm.
• PV ap avanse: Ofiramezi PV a ap vin pi grav, ou ka kòmanse santi plis sentòm dezagreyab, oubyen ou ka devlope kondisyon segondè.
• Faz ki fini: Yo rele sa "faz ki fini." Nan pwen sa a, selil san anòmal ki lakòz maladi a miltipliye san kontwòl epi bloke mwèl zo a nèt, sa ki pwodui selil san. Lè selil anòmal sa yo mouri, tisi sikatris fòme nan plas yo. Lè pifò nan mwèl zo a plen ak tisi sikatris sa a, li pa kapab pwodui selil san ki an sante. Iwonikman, sa lakòz anemi - yon mank globil wouj ki an sante. Li ogmante tou risk pou senyen.

Lòt maladi san ki ka rive apre PV

Lè PV vin grav, li ka lakòz lòt maladi san.

• Myelofibroz (MF): Pa gen anpil diferans ant "faz fini" PV a ak "Myelofibroz (MF)" , yon lòt kalite kansè nan san. Gen kèk doktè ki konsidere yo kòm menm bagay la. "Myelofibroz" se lè selil anòmal fòme tisi sikatris nan mwèl zo a epi ranpli li. Selil anòmal sa yo ka gaye deyò mwèl zo a epi nan lòt pati nan kò a. "MF" se yon "maladi myeloproliferatif" tou. Anviwon 10% nan pasyan "MF" yo devlope "Leukemi Myeloid Egi".
• Sendwòm Myelodisplastik (MDS): Trè raman, PV ka devlope nan yon kondisyon yo rele Sendwòm Myelodisplastik (MDS) . Sa a se yon kondisyon kote selil san yo pa matirite byen, yo grandi yon fason anòmal, epi yo mouri byen vit. Kò a pa kapab pwodui selil ki an sante e ki matirite, sa ki lakòz yon diminisyon nan kantite diferan kalite selil san yo. MDS pi grav pase PV oswa MF, epi li gen yon risk 30% pou devlope Lesemi Myeloid Egi (AML).
• Lesemi Myeloid Egi (LMA): Anviwon 3% moun ki gen Polisetemi Vera devlope Lesemi Myeloid Egi (LMA) nan lespas 10 ane apre dyagnostik la. LMA se yon kansè nan san grav ki kòmanse nan mwèl zo a epi ki ka gaye byen vit nan san an epi answit nan lòt pati nan kò a. Li mande tretman rapid, men chans pou siviv yo wo.

Ki sentòm Polisetemi Vera (PV) yo ye?

Sentòm yo souvan parèt trè dousman, epi pafwa pa gen okenn sentòm ditou. Premye a se sentòm vag ki komen nan anpil maladi:

• Maltèt.
• Vètij.
• Fatig.
• Tansyon wo.
• Vizyon twoub oswa vizyon doub.
• Tande yon tinteman nan zòrèy yo ("(Tinnitus)").

Avèk tan, sentòm ki pi espesifik ka parèt:

• Swe, sitou nan mitan lannwit.
• Difikilte pou respire, sitou lè w kouche.
• Po ki grate, sitou apre benyen nan dlo cho. (Sa a se yon sentòm yon ti jan espesifik nan PV)
• Woujè, chalè, pèt sansasyon, oswa boule nan manm yo.
• Senyen twòp oswa ematom.
• Senyen nan nen ak nan jansiv.
• Lè w mens san rezon.

Si PV vin grav epi li pwogrese nan kondisyon segondè, sentòm ki sanble yo ka rive tou. Pa egzanp:

Sentòm esplenomegali:

• Yon doulè tankou yon bagay kole nan pati anwo gòch nan vant lan.
• Yon eksperyans ki fè vant ou plen.
• Menm apre mwen fin manje yon ti kras, mwen santi mwen plen.

Sentòm ilsè nan lestomak (maladi ilsè peptik):

• Doulè ki vini ak yon doulè nan vant.
• Brûlures d'estomac.
• Reflik asid.

Sentòm gout:

• Anfleman douloure nan jwenti yo.
• Rèd nan jwenti.
• Anfle nan gwo zòtèy la.

Sentòm wòch nan ren:

• Doulè nan pati anba vant lan oswa nan bò kòt la.
• Doulè lè w ap pipi.
• Bezwen pou pipi souvan.

Sentòm sendwòm Budd-Chiari yo:

• Fwa anfle, doulè nan bò anwo dwat nan vant lan, ak gonfleman.
• Jòn nan je yo ak po a (lajònis).
• Asit ak èdèm.

Sentòm Tromboz Venn Pwofon (TVP):

• Anfleman nan yon bra oswa yon janm ak doulè lè w touche l.
• Gen woujè oswa chalè nan zòn sa a.
• Aparans veso sangen anfle sou sifas po a.

Sentòm yon boul san nan poumon yo (Anbolis poumon - PE):

• Doulè nan pwatrin toudenkou.
• Souf kout.
• Rit kè a ogmante.

Sentòm anemi (nan dènye etap maladi PV a):

• Vètij (vètij).
• Po pal.
• Fatig.

Ki sa ki lakòz Polisetemi Vera (PV)?

Polisetemi Vera (PV) kòmanse nan pati mou ak eponjye zo nou yo ki rele mwèl zo a. Se la nouvo selil san yo pwodui. PV kòmanse ak yon sèl mitasyon jèn nan yon sèl selil souch nan mwèl zo a. Plis pase 90% nan tan an, mitasyon sa a se nan yon jèn yo rele JAK2.

Jèn sa a ki sibi mitasyon di selil souch la pou l kontinye repwodui. Chak selil ki pwodui kontinye repwodui tèt li. Evantyèlman, selil anòmal sa yo ranpli mwèl zo a, sa ki pa kite plas pou selil nòmal yo.

Nan pifò ka yo, mitasyon jèn `JAK2` sa a pa yon bagay nou eritye. Se yon bagay ki rive pandan lavi, pou rezon enkoni. Sepandan, trè raman, te gen rapò sou plizyè manm fanmi ki devlope PV.

Ki jan yo dyagnostike Polisetemi Vera (PV)?

Òganizasyon Mondyal Lasante (OMS) pwopoze twa kritè prensipal pou dyagnostike Polisetemi Vera (PV). Yon doktè dwe konfime tout twa kritè yo.

Kritè 1: Yon tès san ki montre yon gwo kantite globil wouj:

Yo ka mezire globil wouj yo:

• Nivo emoglobin ki wo (yon pwoteyin ki jwenn nan globil wouj yo).
• Yon nivo ematokrit ki wo (pousantaj globil wouj nan san an).
• Gwo volim san (mas globil wouj).

Kritè 2: Byopsi mwèl zo ki montre youn nan bagay sa yo:

• Twòp selil san nan mwèl zo a, oubyen
• Twòp prezans megakaryosit matirite (selil ki pwodui plakèt nan san).

Kritè 3: Twazyèm kritè a ka satisfè lè w montre youn nan de sa yo:

• Konfimasyon prezans mitasyon jèn JAK2 la atravè tès molekilè, oubyen
• Yon tès san konfime ke nivo "eritropoyetin" (yon òmòn ki stimul pwodiksyon globil wouj pa ren yo) nan san an trè ba.

"Yon doktè ap egzamine tout bagay sa yo pou di w egzakteman si w gen Polisetemi Vera oswa ou pa. Donk, si w gen nenpòt sentòm, li pi bon pou w al wè yon doktè epi jwenn konsèy."

Ki jan yo trete Polisetemi Vera (PV)?

Nan premye etap PV yo, tretman an relativman senp. Tretman komen yo enkli:

Flebotomi (sanyen)

Sa a se tretman prensipal la epi ki pi komen pou PV. Li fèt menm jan ou ta fè don san. Yon pwofesyonèl swen sante mete yon zegwi nan yon venn nan bra ou epi li retire yon ti kantite san (anjeneral anviwon yon pent, men kantite a ka varye selon kondisyon ou). Sa diminye volim total san ou ak kantite selil san anplis.

Aspirin dòz ki ba

Sa a se yon medikaman ou ka achte nan famasi. Anjeneral, yo preskri li pou diminye risk pou kayo nan san. Lè yo pran li nan yon ti dòz yon fwa pa jou, aspirin anpeche plakèt san yo kole ansanm. Li ede tou diminye sentòm tankou anflamasyon nan manm yo. Sepandan, li yon ti jan agresif pou vant lan epi li ogmante senyen. Kidonk sa a se pa yon bon lide si ou gen ilsè nan vant.

Si sentòm ou yo grav, oubyen si ou te deja gen boul nan san (tronboz), yo ka mete ou nan yon gwoup ki gen gwo risk epi yo ka sijere lòt opsyon tretman. Men kèk nan opsyon sa yo:

Tretman pou diminye gratèl:

Lè PV vin grav, yon doktè ka preskri medikaman tankou sa yo pou trete gratèl la:

• Antihistaminik: Sa yo se medikaman komen yo bay pou alèji.
• Fototerapi: Yon tretman ki konbine limyè iltravyolèt (UVA) avèk yon pwodui chimik yo rele psoralèn (yon konpoze òganik ki sansibilize po a nan terapi limyè).
• ISRS (Inibitè Selektif pou Rekaptaj Serotonin): Sa yo se yon kalite medikaman yo preskri tipikman pou depresyon. Sepandan, lè yo bay nan dòz ki ba anpil, yo te jwenn yo efikas tou pou sentòm fizik pèsistan tankou gratèl.

Medikaman ki diminye kantite globil wouj nan san:

Yo ka itilize yo poukont yo oubyen ansanm youn ak lòt. Egzanp:

• `Idroksiure`
• Entèferon alfa
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Esè klinik yo

Sa yo bay moun opòtinite pou yo eseye dènye tretman yo epi kontribye nan rechèch medikal la. Men kèk nan medikaman ki aktyèlman nan faz rechèch la:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplantasyon mwèl zo

Nan kèk ka, yo ka rekòmande yon transplantasyon mwèl zo. Yon doktè ap pran desizyon sa a baze sou plizyè faktè, tankou gravite maladi a ak kapasite kò ou pou geri.

Swen sipòtif

Si PV ou a kontinye vin pi mal malgre tretman an, doktè w la ap konsantre sou jere sentòm ou yo. Nan dènye etap PV yo, ou ka fè anemi ak yon larat ki anfle. Yo ka ba w tretman tankou:

• Kalman doulè.
• Transfizyon san.
• Radoterapi ak yon dòz ki ba pou larat la.

Konbyen yon moun ka espere viv apre li fin sibi polisetemi vera (PV)?

Etid resan yo sijere ke esperans lavi mwayèn apre yo fin dyagnostike Polycythemia Vera (PV) se anviwon 20 an. Laj mwayèn lanmò a se anviwon 77 an. Kòz prensipal lanmò a se konplikasyon ki soti nan boul nan san (anviwon 33%). Dezyèm kòz prensipal la se kansè (anviwon 15%).

"Pa kite estatistik sa yo fè w pè. Se valè nòmal. Si w resevwa bon tretman an epi w chanje fason w ap viv, ou ka rete an sante pandan lontan."

Kijan m ka pran swen tèt mwen epi jere sentòm mwen yo?

Si w ap viv ak Polisetemi Vera (PV), li enpòtan pou w rete an kontak regilye ak doktè w la. Sa ap ede doktè w la kontwole kijan kondisyon w lan ap pwogrese. Ou kapab di doktè w la tou kijan w ap reyaji ak tretman an epi si w ap fè eksperyans nenpòt efè segondè. Ou ka viv lontan san sentòm grav.

Anplis tès ak tretman regilye yo, doktè w la ap sijere w tou kèk chanjman senp nan fason w ap viv ki ka ede anpeche boul nan san ak lòt konplikasyon. Pa egzanp:

• Fè egzèsis. Menm yon ti egzèsis ka ede amelyore sikilasyon san an.
• Evite fimen. Fimen fè veso sangen ou yo vin pi etwat.
• Evite anviwònman ki pa gen anpil oksijèn. Gwo altitid ka lakòz nivo oksijèn nan san an ba.
• Kontwole tansyon ou. Kenbe yon pwa ki an sante ap ede ak sa.

Malgre ke Polisetemi Vera (PV) se yon kalite kansè, anpil moun viv byen pandan plizyè dizèn ane apre yo fin dyagnostike yo ak maladi a. Kansè sa a rive paske selil yo pwodui san kontwòl. Sepandan, li pran anpil tan pou pwodiksyon san kontwòl globil wouj yo kòmanse afekte w. Menm si w fè sa, ou ka jere kondisyon an pandan yon bon bout tan lè w retire yon pati nan san anplis ou.

Pi gwo menas ki genyen nan Polisetemi Vera (PV) a se pa kansè a li menm, men risk pou kayo san yo fòme. Si w ap viv ak PV, asire w ou wè doktè w regilyèman. Epi pa bliye pran swen tèt ou ak "ti bagay yo" - sa vle di, abitid mòd vi ki an sante. Sa yo ede kenbe sante jeneral sistèm kadyovaskilè w la, ki ka pi enpòtan pase nenpòt tretman medikal pou Polisetemi Vera.

Ki mesaj nou vle retire nan istwa sa a?

Oke, nou pale anpil sou Polycythemia Vera (PV). Men kèk nan bagay ki pi enpòtan pou nou sonje:

• PV se yon maladi san kote kò a pwodui twòp globil wouj epi li grandi yon fason anòmal. Li fè pati yon gwoup kansè yo rele "neoplasm myeloproliferatif (MPN)".
• Risk prensipal la soti nan epesman san ak kayo san, sa ki ka mennen nan kondisyon grav tankou kriz kadyak ak konjesyon serebral.
• Sentòm yo ka gen ladan yo gratèl po (sitou apre benyen), santi w ap fatige, tèt fè mal, ak vètij.
• Malgre ke li pa ka geri nèt, li ka byen jere avèk tretman apwopriye, chanjman nan fòm ou viv, ak medikaman. Flebotomi (san) ak aspirin nan dòz ki ba se tretman prensipal yo.
• Mitasyon jèn `JAK2` la souvan lakòz sa.
• Si ou gen nenpòt nan sentòm sa yo, asire w ou al wè yon doktè pou konsèy. Deteksyon bonè ogmante chans ou pou evite konplikasyon epi viv yon vi ki an sante.

Pa pè, men pa pran l alalejè nonplis. Pran swen sante w. Pale ak doktè w regilyèman, fè tès ak tretman nesesè yo alè. Konsa, ou ka rete an sante menm avèk kondisyon sa a!

Polisetemi Vera, Globil wouj, Kayo san, MPN, JAK2, Flebotomi, Kansè