Èske w gen pwoblèm ak kanal biliè w yo? Ann aprann plis bagay sou Kolanjit Esklerozant Primè (PSC)!

Pafwa nou santi nou fatige san rezon, nou gen yon ti doulè nan pati anwo dwat vant nou, oubyen petèt nou jis santi tankou n ap grate tèt nou. Malgre nou pa peye anpil atansyon sou bagay sa yo nan lavi chak jou nou, pafwa sa yo ka siy yon pwoblèm ki pi grav nan kò nou. Jodi a nou pral pale sou yon pwoblèm ki yon ti jan konplike, men li trè enpòtan pou tout moun konnen. Se Kolanjit Esklerozant Primè , oubyen PSC pou pi kout.

Kisa kolanjit sklerozan primè (PSC) ye?

Senpleman, PSC se yon maladi ki rive nan kanal biliè yo nan kò nou. Jan ou ka sonje, bil pwodui nan fwa a. Bil sa a ede nan dijesyon. Kidonk, gen yon sistèm ti tib ki pote bil sa a soti nan fwa a rive nan trip yo. Nou rele tib sa yo kanal biliè.

Nan PSC, gen yon enflamasyon kwonik , oubyen anfle, nan kanal bil sa yo. Doktè yo rele sa tou kolanjit . Lè enflamasyon sa a kontinye pandan yon bon bout tan, sikatris kòmanse fòme nan kanal bil yo. Sikatris sa a lakòz kanal bil yo vin di epi etwat. Sa yo rele eskleroz .

Imajine yon tiyo dlo ki bouche ak pousyè tè epi ki vin pi etwat, sa ki fè li difisil pou dlo koule, pa vre? Menm jan an tou, lè kanal bil yo vin pi etwat, sikilasyon bil la limite. Sa rele yon strikti bilyè . Kidonk, lè bil la pa ka koule byen, li kòmanse remonte nan fwa a. Akimilasyon bil sa a nan fwa a (kolestaz) domaje fwa a piti piti.

Èske sitiyasyon PSC sa a grav?

Wi, PSC se aktyèlman yon maladi ki grav anpil . Ou ka pa gen okenn sentòm nan premye etap yo. Men, se yon maladi pwogresif. Lè bil bloke nan kanal biliè yo (kolestaz), kèk nan toksin ki nan bil la ka akimile nan san an. Lè sa a, ou kòmanse santi w malalèz. Epitou, sa lakòz domaj kontinyèl nan fwa a.

Tipikman, domaj sa a ka mennen nan yon echèk fwa konplè apre apeprè 10 a 15 ane. Jan ou konnen, nou pa ka viv san yon fwa. Malgre ke tretman aktyèl yo ka kontwole sentòm yo, toujou pa gen okenn gerizon pou PSC. Sèl solisyon an se yon transplantasyon fwa .

Ki diferans ki genyen ant kolanjit sklerozan primè ak kolanjit sklerozan segondè?

Mo "prensipal" la vle di maladi a se kòz prensipal enflamasyon ak sikatris nan kanal bili yo. Sa vle di, se maladi sa a sèlman ki lakòz kondisyon an, san okenn lòt kòz.

Men,Nan yon kondisyon yo rele kolanjit eskleroz segondè, enflamasyon an (kolanjit) ak sikatris (skleroz) nan kanal bil yo rive akoz yon lòt kòz. Sa vle di, kondisyon an koze pa yon lòt maladi oswa evènman. Men kèk egzanp:

• Blesi nan kanal bil yo (pa egzanp, pandan operasyon).
• Enfeksyon nan kanal biliè yo.
• Tretman kont kansè (chimyoterapi).
• Wòch nan bili ki bloke kanal biliè yo.
• Pankreatit ki repete.

Ki diferans ki genyen ant siwoz bilyè primè (PBC) ak PSC?

Maladi a, ke yo te konnen anvan kòm Siwoz Bilyè Prensipal, kounye a yo rele li Kolangit Bilyè Prensipal (PBC) .

Tou de PBC ak PSC se maladi pwogresif ki afekte fwa a, sa ki afekte kanal bil yo. Sentòm ak efè tou de yo sanble anpil. Tou de maladi yo lakòz kanal bil yo febli piti piti. Lè kanal bil yo domaje, yo gen sikatris, epi yo vin pi etwat, sikilasyon bil la bloke. Lè sa a, bil la remonte nan fwa a, sa ki domaje fwa a plis toujou. Sa ka lakòz sikatris nan fwa a epi finalman siwoz nan fwa a .

Men, gen plizyè diferans enpòtan ant de maladi sa yo:

• PBC sèlman afekte kanal bil ki andedan fwa a (entraepatik). PSC ka afekte tou de kanal bil ki andedan fwa a ak kanal bil ki deyò fwa a (èkstraepatik).
• PBC pi komen lakay fanm (pwopòsyon 10:1), alòske PSC pi komen lakay gason (pwopòsyon 2:1).
• Anviwon 80% nan pasyan ki gen PSC yo gen yon maladi enflamatwa entesten (IBD) pre-egzistan, espesyalman kolit ilsèratif . Sepandan, sa a pa yon asosyasyon siyifikatif ak PBC.
• Gen yon risk ogmante pou kansè nan kanal biliè ak PSC. Pa gen okenn risk konsa ak PBC.
• Yo itilize asid ursodeoksikolik (UDCA) pou trete PBC, men kounye a pa gen okenn tretman espesifik pou PSC.

Ki jan maladi yo rele PSC a komen? Ki moun ki anjeneral genyen li?

PSC se yon maladi ki ra anpil . Nan lemonn antye, yo estime ke se sèlman yon moun sou dis mil ki gen maladi sa a.

Maladi sa a de fwa pi komen nan gason pase nan fanm. Anjeneral, yo dyagnostike maladi a nan laj 40 an. Anviwon 80% moun ki gen PSC genyen tou IBD (maladi enflamatwa entesten) , espesyalman kolit ilsèratif . Si yon moun nan fanmi an gen maladi sa a, lòt moun gen risk pou yo devlope li tou.

Ki sa ki lakòz PSC?

Yo poko konnen kòz egzak PSC a, men yo panse li koze pa yon konbinezon faktè. Men kèk ladan yo:

• Jenetik
• Faktè anviwònman yo
• Selil iminitè yo

Doktè yo panse ke PSC a kapab yon kalite maladi otoiminitè . Sa vle di ke pwòp sistèm defans kò nou an, sòlda ki sipoze pwoteje nou kont maladi yo, kòmanse atake pwòp selil ki an sante nou yo pa erè. Enflamasyon se youn nan zam sistèm iminitè nou an. Li anjeneral tanporè, li aji kont yon envazisè. Men, si enflamasyon an vin kwonik, li anjeneral yon siy maladi.

Doktè yo obsève tou ke moun ki gen PSC gen plis chans pou yo devlope lòt maladi otoiminitè. Pa egzanp:

• Maladi enflamatwa entesten
• Maladi selyak
• Maladi tiwoyid
• Dyabèt tip 1
• Epatit otoiminitè
• Pankreatit otoiminitè

Yo panse ke kalite repons otoiminitè sa a ka rive lè moun ki gen sèten karakteristik jenetik ekspoze a sèten faktè anviwònman (pa egzanp, ekspozisyon a pwodui chimik toksik).

Ki sentòm PSC yo ye?

Ofiramezi PSC a ap pwogrese, sentòm yo chanje. Anviwon 50% moun ka pa gen okenn sentòm ditou lè yo dyagnostike maladi a. Souvan yo dekouvri PSC aksidantèlman, pandan tès pou yon lòt maladi. Premye sentòm yo anjeneral pa twò evidan. Yo enkli:

• Fatig
• Doulè nan vant nan kadran anwo dwat la
• Po ki grate (pruritus)

Sentòm ki ka parèt pandan maladi a ap pwogrese yo enkli:

• Vant anfle
• Fwa elaji
• Larat elaji
• Lajònis - Sa vle di blan je yo ak po a vin jòn.
• Lafyèv
• Pèdi pwa enprevizib

Ki konplikasyon ki genyen nan PSC grav?

Kolanjit sklerozan primè se yon maladi ki pwogrese dousman, men pandan kanal bilyè ou yo ak fwa ou yo vin gen sikatris epi fonksyon yo deteryore, divès konplikasyon ka rive.

Maladi metabolik yo

Si kanal bil ou yo bloke anpil, yo pa ka ponpe bil byen nan ti trip ou a. Bil esansyèl pou dijere manje, sitou grès, epi pou absòbe vitamin idrosolubl (A, D, E, ak K). San bil, sistèm dijestif ou a pa ka trete grès byen, epi li pa ka absòbe vitamin esansyèl sa yo nan manje. Sa ka mennen nan plis konplikasyon:

• Poupou gra ak dyare
• Malabsòpsyon ak malnitrisyon
• Fasil pou fè ematom ak senyen (akòz defisyans vitamin K)
• Feblès zo - Osteomalasi ak osteyopowoz (akòz defisyans vitamin D)
• Vizyon lannwit ki fèb (akòz mank vitamin A)

Ipertansyon pòtal

Tank siwoz la ap pwogrese, sikilasyon san nan fwa a diminye. Sa ogmante presyon nan venn pòt la, ki travèse sistèm dijestif ou a. Presyon sa a ka lakòz lòt venn nan èzofaj ak vant ou yo elaji epi pete. Sa ka lakòz senyen entèn .

Enfeksyon

Kanal bil ki bouche yo ka souvan enfekte, sa ki lakòz kondisyon tankou lafyèv, doulè nan vant, ak anpwazònman san (sepsis).

Kansè

Tank PSC a ap vin pi grav, risk pou devlope plizyè kalite kansè ogmante:

• Kansè nan kanal biliyè (kolanjyokasinom) - Risk ant 5% ak 20%.
• Kansè nan vezikil biliyè
• Kansè nan fwa (epatom)
• Kansè kolorektal - si ou genyen maladi enflamatwa entesten (MIE) tou.

Ki jan yo dyagnostike PSC?

Pi souvan, yo dekouvri maladi a pa aza, lè y ap fè tès pou yon lòt bagay. Anviwon 50% moun ka pa gen okenn sentòm lè yo dyagnostike maladi a. Yo ka wè siy bonè maladi a ak yon tès san oswa yon tès imajri. Eskanè kanal bil yo ak PSC montre karakteristik espesyal. Si yon tès san montre nivo ki wo nan yon anzim yo rele fosfataz alkalin , oswa si gen sèten antikò ki endike yon repons iminitè nan kanal bil yo, sa ka yon siy PSC. Yon ogmantasyon nan globil blan yo anjeneral se yon siy yon enfeksyon nan fwa.

Pou konfime dyagnostik la, doktè w la ka sijere plizyè tès pi espesifik:

• Tès fonksyon fwa (LFT)Tès san sa yo chèche nivo anzim espesifik ki wo nan fwa a. Nivo fosfataz alkalin ki wo ka endike PSC.
• Kolanjyopankretografi pa rezonans mayetik (MRCP) : Sa a se yon eskanè MRI (Imaj pa Rezonans Manyetik) . Li ka pran foto detaye sistèm bilyè ou a (fwa, vezikil biliyè, ak kanal biliyè). Sa a se premye eskanè pou dyagnostike PSC. Sa a se paske li pa anvayisan epi li pa enplike ekspozisyon radyasyon. Sepandan, pafwa, si maladi a bonè oswa li pa twò grav, li ka pa kapab detekte li avèk presizyon. Lè sa a, yon lòt eskanè ka nesesè.

Ki jan yo trete PSC?

Kounye a, pa gen okenn tretman ki ka sispann oswa ranvèse pwogresyon kolanjit esklerozan prensipal la. Sepandan, sentòm ak konplikasyon yo ka trete dirèkteman. Pa egzanp, doktè w la ka preskri bagay tankou:

• Medikaman pou trete gratèl po (pruritus)
• Sipleman pou trete defisyans vitamin
• Antibyotik pou trete enfeksyon

Doktè w la ap siveye fwa w ak kanal biliè w yo byen. Ofiramezi maladi a ap pwogrese, yo ka pafwa louvri yon kanal biliè ki bloke. Yo ka fè sa atravè yon tès yo rele ERCP (kolanjyopankreatografi retrograd andoskopik) . Sa a se yon pwosedi ki pèmèt ou wè andedan kanal biliè w yo san operasyon.

ERCP se yon kalite andoskopi . Li enplike egzamine ògàn ou yo lè l sèvi avèk yon andoskop, yon tib long ak fleksib ki gen yon ti kamera ak yon limyè sou li. Apre yo fin anestezi ou, doktè ou a pral mete tib sa a desann nan gòj ou epi nan vant ou. Yo ka pase ti enstriman nan tib sa a pou trete kanal bil ou yo. Teknisyen an ka itilize yon balon pou elaji kanal bil ou a, oswa mete yon stent pou kenbe li ouvè. Si ERCP pa ka rive nan blokaj la, yo pafwa itilize yon pwosedi yo rele "kolanjografi trans-epatik perkutan (PTHC)".

Men, sa a se sèlman yon solisyon tanporè. Sou yon peryòd 10 a 20 ane, kolanjit sklerozan primè a vin pi mal piti piti, maladi fwa a vin pi mal, epi evantyèlman ensifizans fwa rive. Doktè w la ap siveye domaj ki fèt nan fwa w la epi deside kilè pou w konsidere yon transplantasyon fwa . Ou bezwen tou satisfè sèten kritè pou w sou lis datant pou yon transplantasyon fwa.

Konbyen tan ou ka viv ak PSC?

Yon fwa yo dyagnostike li, esperans lavi mwayèn nan varye ant 10 ak 20 ane. Yon transplantasyon fwa ka bay yon nouvo souf nan lavi. Sepandan, nan 15% a 20% nan ka yo, PSC ka retounen menm apre yon transplantasyon fwa. Si sa rive, nouvo fwa a ka febli tou. Nan ka sa yo, esperans lavi mwayèn nan se anviwon nèf mwa.

Yon lòt faktè ki ka afekte esperans lavi a se kansè. Si ou devlope kansè kòm yon konplikasyon PSC, ou ka pa yon bon kandida pou yon transplantasyon fwa. Nan ka ki byen chwazi, doktè yo ka premye trete kansè a ak radyasyon oswa chimyoterapi, epi answit eseye yon transplantasyon fwa.

Kijan mwen ta dwe pran swen tèt mwen si mwen gen maladi sa a?

Chanje fòm ou viv ka ede jere fatig ki komen ak PSC epi anpeche plis domaj nan fwa a. Pa egzanp:

• Evite alkòl nèt.
• Manje mwens manje trete ak plis manje antye.
• Kontwole estrès.
• Dòmi byen.
• Fè kèk egzèsis chak jou.

Kolanjit esklerozan primè a se yon maladi ki ra, enprevizib, epi ou ka anpeche li. Li pwogrese dousman, epi souvan li pa gen okenn sentòm nan premye etap yo. Men, si ou wè doktè ou regilyèman epi ou fè tès depistaj woutin, yo ka detekte maladi a anvan li kòmanse afekte lavi ou. Se lè sa a ou ka fè chanjman nan fòm ou ki ka ede kenbe fwa ou an sante pou pi lontan. Y ap refere ou tou pou swen medikal alontèm, ki vle di tchèkòp ak entèvansyon regilye si sa nesesè.

Finalman, bagay pou nou sonje

Oke, mwen espere sa nou te pale sou PSC a te ede ou sonje kèk nan bagay ki pi enpòtan yo. Se yon sitiyasyon ki yon ti jan konplike, men li trè enpòtan pou ou konnen li.

• PSC se yon maladi ki afekte kanal biliè yo epi ki vin pi mal avèk tan. Li ka domaje fwa a.
• Ka pa gen okenn sentòm nan premye etap yo, kidonk li enpòtan pou fè tchèkòp medikal regilyèman.
• Kounye a pa gen gerizon pou maladi sa a, men gen tretman pou kontwole sentòm yo epi amelyore kalite lavi a.
• Transplantasyon fwa se prensipal solisyon an nan ka grav yo.
• Swiv yon mòd vi ki an sante ede pwoteje fwa a.

Si ou gen nenpòt lòt kesyon sou PSC, oubyen si ou panse ou gen nenpòt nan sentòm sa yo, asire w ou al wè yon doktè pou konsèy . Pa enkyete w, gen bagay ou ka fè pou jere li si yo detekte li bonè.

Kolanjit esklerozan prensipal , PSC, Maladi kanal bilyè, Maladi fwa, Lajònis, Doulè nan lestomak, Kolanjit esklerozan prensipal