Yon kondisyon ra ki afekte sèvo a: Èske w okouran de PML? (Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif - PML)

Èske w te janm tande pale de yon maladi yo rele PML (Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif)? Ou ka pa abitye ak non sa a. Rezon an se paske PML se yon enfeksyon ki ra anpil ki afekte sèvo nou. Sa k rive nan ka sa a se ke selil ki pwodui myelin, yon kouvèti pwoteksyon ki antoure selil nè yo nan sèvo nou an, yo detwi piti piti. Myelin se yon sibstans ki tankou lwil. Se sa ki pwoteje newòn yo nan sèvo a ak mwal epinyè a (sistèm nève santral nou an). Donk, lè myelin sa a pèdi, matyè blan nan sèvo a domaje.

Ki sa non PML la vle di?

Kounye a, ann wè sa lèt ki nan non PML la vle di. Konprann sa ap ba ou yon lide jeneral sou maladi a.

• P — Pwogresif: Sa vle di maladi a ap vin pi mal piti piti. Sa vle di sentòm yo ka ogmante avèk tan.
• M — Miltifokal: Sa vle di maladi a pa limite a yon sèl zòn nan sèvo a, men li afekte plizyè zòn . Se tankou gen ti lezyon nan plizyè zòn nan sèvo a.
• L — Leukoencefalopati: Mo sa a sonnen yon ti jan konplike, pa vre? Senpleman, sa vle di ke maladi a afekte sitou myelin nan, oswa sibstans blan an, nan sèvo a .

Kidonk, PML lakòz domaj nan sèvo. Domaj sa a ka mennen nan plizyè pwoblèm newolojik. Pa egzanp, pwoblèm mantal, pwoblèm vizyon, ak difikilte pou mache. Paske PML se yon maladi pwogresif, li ka vin pi mal avèk tan. Sepandan, pou kèk moun, tretman bonè ka ralanti pwogresyon maladi a.

Ki premye sentòm PML yo?

Pou anpil moun, sentòm PML yo kòmanse trè sibtil. Epitou, sentòm yo ka varye selon ki pati nan sèvo a ki afekte pa enfeksyon an. Imajine li tankou lè yon branch yon pyebwa mouri, tout lòt fonksyon sou branch sa a sispann travay.

Premye sentòm PML yo ka gen ladan yo:

• Maladrès oswa mank kowòdinasyon
• Difikilte pou pale oswa panse
• Santiman feblès nan kò a

Pandan enfeksyon an ap pwogrese, ou ka fè eksperyans tou sentòm tankou:

• Demans, pèt memwa
• Pèt lapawòl
• Pèt vizyon
• Chanjman konpòtman ak pèsonalite

Gen kèk moun ki ka fè maltèt oswa kriz, men sa ra. Malerezman, PML anjeneral vin pi mal avèk tan, epiLi ka souvan fatal. Sepandan, rezilta yo ka varye selon kondisyon medikal pasyan an ak repons li bay tretman an.

Ki sa ki lakòz PML?

PML la koze pa yon viris yo rele viris JC (JCV) . Yo rele viris la dapre premye lèt non moun ki te enfekte ak viris la pou premye fwa a (John Cunningham). Yo konnen viris sa a tou sou non poliomaviris imen 2.

Se yon sipriz, anviwon 85% granmoun gen viris JC a nan kò yo. Men, ekspè yo toujou pa sèten kijan viris la transmèt bay moun. Gen kèk prèv ki montre timoun yo ka pran l nan manje oswa dlo. Yo te jwenn viris la tou nan tès pipi. Kidonk, li posib ke li ka transmèt atravè kontaminasyon pipi-oral.

Sepandan, byenke anpil moun gen viris JC a nan kò yo, li pa vin aktif, li jis rete andòmi. Se poutèt sa, pa gen okenn sentòm ki parèt. Sepandan, nan yon moun ki gen yon sistèm iminitè febli, viris sa a ka vin aktif nan kò a epi devlope an PML. Li tankou yon lènmi k ap dòmi ki reveye epi atake nou lè nou fèb.

Ki moun ki gen plis risk pou devlope maladi sa a?

PML anjeneral sèlman rive lakay moun ki gen sistèm iminitè ki fèb anpil. Ou ka gen risk tou pou devlope maladi sa a si ou gen nenpòt nan kondisyon sa yo:

• Enfeksyon VIH/SIDA
• Kansè nan san ak nan mwèl zo, pa egzanp, lesemi
• Kansè nan sistèm lenfatik la, pa egzanp, lenfom oswa maladi Hodgkin
• Maladi otoiminitè, tankou atrit rimatoyid, esklewoz miltip (MS), oswa lupus

Epitou, si ou se yon moun ki resevwa ògàn epi w ap pran medikaman imunosupresè pou anpeche kò ou rejte ògàn nan, ou ka an risk tou.

Ki jan doktè yo fè dyagnostik PML?

Doktè w la ap premye egzamine w epi koute sentòm ou yo ak anpil atansyon. Apre sa, yo ka konfime PML la lè yo fè plizyè tès ki egzamine sèvo w ak mwal epinyè w la. Ou ka bezwen fè tès tankou sa yo:

• Eskanè IRM nan sèvo: Sa ka pran foto lezyon nan sibstans blan sèvo a. Li tankou yon kamera k ap gade andedan sèvo a.
• Ponksyon lonbè/ponksyon lonbè: Sa enplike pran yon ti echantiyon likid sefalorakinèl ou (LCR), likid ki antoure sèvo w ak mwal epinyè w la. Sa ka tcheke prezans viris JC a.
• Byopsi sèvo: Yo fè sa trè raman. Yo fè l sèlman lè li difisil pou konfime dyagnostik la.

Ki jan yo trete PML?

Prensipal objektif tretman PML la se ranfòse sistèm iminitè w la. Sonje byen, maladi rive lè defans kò nou an febli. Kidonk, bagay ki pi enpòtan an se ranfòse defans sa a ankò.

• Pa egzanp, si ou gen SIDA, yo ka ba ou terapi antiretroviral (TAR) . Medikaman sa yo fonksyone lè yo diminye kantite VIH nan kò ou. Tretman sa a ka ede sistèm iminitè ou fonksyone nan yon sèten mezi.
• Gen kèk moun ki ka benefisye tou de yon tretman yo rele echanj plasma . Tretman sa a retire kèk nan medikaman imunosupresè yo nan san ou. Tretman sa a kapab ede sistèm iminitè ou a konbat viris JC a tou lè li ranfòse fonksyon li.

Syantis yo ap teste plizyè nouvo medikaman kounye a pou trete PML. Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) te bay pèmisyon espesyal pou kèk moun itilize medikaman sa yo, men rezilta yo te melanje.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou konnen sistèm iminitè ou a fèb epi ou santi w ap devlope piti piti sentòm ke ou panse ki ka gen rapò ak Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif (PML), li trè enpòtan pou ou al wè yon doktè imedyatman epi al fè yon tchèkòp.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

Lè ou wè doktè ou, ou ka poze kesyon tankou sa yo:

• Ki risk mwen genyen pou m devlope PML?
• Èske gen yon bagay mwen ka fè pou diminye risk sa a?
• Ki sentòm mwen ta dwe siveye lè mwen gen PML?
• Ki risk ki genyen lè w ap pran medikaman imunosupresè?
• Èske gen lòt tretman pou kondisyon mwen an?
• Ki risk ak benefis tretman aktyèl yo genyen?

Lè w poze kesyon sa yo, ou ka pi byen konprann maladi a ak tretman li yo.

Konbyen yon pasyan ki gen PML ka espere viv?

Sa a se yon sijè vrèman difisil pou pale sou li. PML se yon maladi pwogresif. Sa vle di ke sentòm yo vin pi mal sou tan. Esperans lavi yon moun ki gen PML depann de gravite enfeksyon an ak tretman yo resevwa a. Ant 30% ak 50% moun mouri nan premye mwa yo apre dyagnostik la. Moun ki viv pi lontan kontinye gen sentòm yo, epi sentòm sa yo vin pi mal. Sentòm sa yo ka mennen nan pwoblèm grav, tankou pèt lapawòl ak pèt vizyon.

Sepandan, nouvo etid yo montre ke yon ti kantite moun ki gen PML enfekte ak VIH ka estabilize maladi yo epi viv pi lontan. Anvan avenman terapi antiretroviral (TAR) pou trete enfeksyon VIH, se sèlman 10% moun ki gen PML ki te siviv plis pase yon ane. Kounye a, avèk TAR, to siviv yon ane a ogmante a 50%. Nan kèk ka, TAR ka ede sistèm iminitè a konbat viris JC a.

Èske li posib pou yon moun geri nèt apre PML?

Moun ki devlope PML pandan y ap pran medikaman imunosupresè yo ka refè apre yo fin sispann pran medikaman yo. Moun ki te trete avèk siksè ak ART kapab refè tou apre PML. Sepandan, 80% nan moun ki siviv PML pa gen sentòm yo retounen. Sa a se paske nouvo myelin pa pwodui nan zòn ki domaje yo. Domaj newolojik pèmanan se komen. Sepandan, gen kèk moun ki ka viv jiska 15 an apre PML la disparèt.

Ki sa yo atann de moun ki sibi echanj plasma?

Si sentòm PML ou yo te kòmanse akoz yon medikaman imunosupresè, sentòm yo ka disparèt yon fwa ou sispann pran medikaman sa a. Ou kapab fè echanj plasma tou pou retire kèk nan medikaman imunosupresè yo nan kò ou. Objektif echanj plasma a se ranfòse sistèm iminitè ou. Pou kèk moun, echanj plasma ka ralanti pwogresyon PML la epi prolonje lavi. Sepandan, benefis sa yo poko byen konprann.

Anpil moun ka kontinye gen sentòm PML apre yo fin sispann yon medikaman oswa apre yo fin resevwa echanj plasma. Gen lòt ki ka devlope pwoblèm newolojik. Genyen tou lòt risk lè w ap sispann yon medikaman. Kidonk, li enpòtan pou w pale ak doktè w lè w ap pran desizyon konsènan medikaman w yo.

Kijan mwen ka konnen si mwen gen risk pou mwen devlope Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif (PML)?

Si ou gen yon pwoblèm medikal ki febli sistèm iminitè ou, mande doktè ou sou risk ou genyen pou devlope PML.

Èske gen lòt pwoblèm medikal ki ogmante risk mwen pou m devlope PML?

Moun ki gen maladi tankou esklewoz miltip (MS) oswa maladi Crohn ta dwe fè yon tès san tou pou tcheke pou kondisyon tankou VIH ki ogmante risk enfeksyon ak viris JC.

Doktè yo souvan preskri yon medikaman yo rele Natalizumab (Tysabri®) pou trete MS oswa maladi Crohn. Medikaman sa a ka ogmante risk pou devlope PML.

Menm si ou gen viris JC inaktif epi ou pa gen okenn sentòm, ou ka pran natalizumab. Sepandan, li enpòtan pou ou pale ak doktè ou sou risk ak benefis yo.

Finalman, bagay pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif (PML) se yon enfeksyon nan sèvo ki ra ki koze pa reyaktivasyon viris JC a. Pifò moun gen viris JC a andòmi nan kò yo. Li pa lakòz okenn mal pou moun ki pa gen yon sistèm iminitè febli.

Si ou gen yon sistèm iminitè febli, li enpòtan pou ou okouran de sentòm PML yo epi travay avèk doktè ou pou fè sa.

Maladi sa a anjeneral vin pi mal avèk tan. Sepandan, gen tretman ki ka ede ralanti pwogresyon maladi a epi pwolonje lavi ou. Kidonk, pa pèdi espwa. Bagay ki pi enpòtan an se chèche konsèy medikal pi vit posib.

` PML, Leukoencefalopati Multifokal Pwogresif, viris JC, enfeksyon nan sèvo, sistèm iminitè, maladi newolojik, myelin