Èske ou vle konnen tou sou maladi san ki ra sa a? Ann pale de Makroglobulinèmi Waldenström nan yon fason senp!

Èske w te janm tande pale de Makroglobulinèmi Waldenström? Se yon non long, difisil pou pwononse, pa vre? Anfèt, se yon kalite kansè ki grandi dousman nan san an. Ou ka pa janm tande pale de li, paske se yon maladi ki ra. Men, sa pa gen pwoblèm, jodi a nou pral pale de li tou senpleman, nan yon fason ou ka konprann.

Kisa makroglobulinemi Waldenstrom (WM) ye?

Senpleman, makroglobulinèmi Waldenstrom, oubyen WM pou pi kout, se yon kansè nan san . Li se yon kalite kansè yo rele lenfom ki pa Hodgkin, ke yo rele tou lenfom lenfoplasmasitik. Anfèt, li ra anpil. Jis imajine, menm nan yon peyi tankou Amerik, se sèlman twa a kat moun sou yon milyon ki devlope maladi sa a.

Bon, kijan `(WM)` sa a devlope? Nou gen mwèl zo nan kò nou, e se la selil san nou yo fèt. Maladi sa a kòmanse lè kèk nan selil yo rele `(selil B)` (sa yo se yon kalite selil nan sistèm iminitè nou an, sa vle di, selil ki pwoteje nou kont maladi) nan mwèl zo sa a vin tounen selil kansè.

Olye pou yo kite selil kansè sa yo pou kont yo, yo kòmanse pwodui plis selil tankou yo. Menm jan ak move zèb nan yon forè. Kisa k ap pase apre sa? Selil san ki an sante ke kò nou bezwen yo pa gen plas, epi yo kòmanse diminye.

• Lè globil wouj yo ba, anemi rive. Sa fè ou santi ou fatige epi pal.
• Lè globil blan yo ba, yon kondisyon yo rele "neutropeni" rive, sa ki fè ou pi fasil pou maladi.
• Lè plakèt (selil ki ede san kayo) yo ba (tronbocitopeni), senyen an ka pa sispann fasilman.

Non sèlman sa, selil kansè sa yo pwodui yon pwoteyin anòmal yo rele `(imunoglobulin M)` oubyen `(IgM)`. Lè pwoteyin `(IgM)` sa a vin twò wo nan san an, san nou vin epè, tankou siwo myèl . Sa rele `(sendwòm ipèviskozite`. Lè san an vin epè konsa, li vin difisil pou san an sikile nan ti veso sangen yo nan tout kò a. Lè sa a, yon seri sentòm grav ka parèt.

Bagay enpòtan an se ke poko gen gerizon pou WM. Men, pa enkyete w. Gen tretman ki ka ede kontwole sentòm yo, pafwa menm elimine yo, epi ede w rete an sante. WM souvan se yon maladi ki devlope dousman, kidonk ou ka viv byen avè l pandan plizyè ane.

Ki sentòm maladi `(WM)` sa a genyen?

Imajine, anviwon youn sou kat moun ki gen maladi sa a pa montre okenn sentòm . Yo sèlman aprann maladi sa a lè yo al wè yon doktè pou yon lòt rezon. Men, lè sentòm yo parèt, souvan yo vini dousman . Ann gade ki sentòm sa yo ye:

• Feblès ak fatig konstan:Li santi tankou batri a mouri.
• Lafyèv: Kò a santi l cho san okenn rezon.
• Anoreksi: Pa gen anvi manje.
• Swe lannwit: Swe anpil pandan w ap dòmi.
• Pèdi pwa: Ou vin mens san okenn rezon patikilye.
• Konfizyon: Difikilte pou konsantre, yon ti jan dezoryante.
• Anfleman nan fwa, larat, oswa gangliyon lenfatik yo: Se sèlman yon doktè ki ka di ou sèten.
• Sentòm neropati periferik, tankou pèt sansasyon nan dwèt ak zòtèy yo : Li santi tankou yon sansasyon pikotman, oubyen yon pèt sansasyon.
• Sentòm boul nan san: senyen nan nen, senyen nan jansiv lè w ap bwose dan w, vètij, tèt fè mal, ak vizyon twoub.

Se pa paske ou gen youn oubyen de nan sentòm sa yo ki vle di ou gen WM. Men, si sentòm sa yo pèsiste, li pi bon pou w al kay doktè.

Ki rezon ki fè `(WM)` te fòme?

Prensipal kòz makroglobulinemi Waldenstrom nan se mitasyon jenetik . Plis pase 90% moun ki gen maladi a, oubyen nèf sou dis moun, gen yon mitasyon nan jèn yo rele MYD88 la. Anviwon 40% moun genyen tou yon mitasyon nan jèn yo rele CXCR4 la. Toulede mitasyon jenetik sa yo ede selil anòmal yo nan WM divize rapidman.

Bagay enpòtan an se ke chanjman jenetik sa yo pa eritye . Sa vle di, yo pa yon bagay ou pran nan men paran ou, ni yo pa yon bagay ou pase bay pitit ou yo. Yo rive pandan tout lavi. Sepandan, chèchè yo toujou pa sèten sa ki lakòz mitasyon jenetik sa yo an plas an premye.

Ki moun ki gen plis risk pou devlope maladi sa a? (Faktè risk)

Gen kèk faktè ki ogmante chans pou devlope `(WM)`. Ann wè kisa yo ye:

• Laj: Yo dyagnostike maladi sa a pi souvan nan mitan moun ki gen 65 an oswa plis.
• Ras: Maladi sa a pi komen nan mitan moun blan yo.
• Sèks: Gason yo gen plis chans pou yo devlope maladi sa a.
• Lòt pwoblèm medikal: Ou ka gen plis risk si ou gen maladi tankou `(Epatit C)`, `(SIDA)`, `(Sendwòm Sjögren)`, oubyen yon pwoblèm yo rele `(MGUS - Monoclonal Gammatopathy of Undetermined Significance)` (sa a se yon prekisè `(WM)`). Sepandan, li enpòtan pou sonje ke se pa tout moun ki gen `(MGUS)` ki pral devlope `(WM)`.
• Istwa familyal: Si fanmi ou ki gen san ou te gen WM oswa lòt kalite lenfom, ou ka an risk tou.

Ki konplikasyon posib ki ka rive ak maladi sa a?

Nan kèk ka grav, WM ka lakòz lòt konplikasyon.

• Amiloyidoz: Sa rive lè pwoteyin ki defektye yo depoze nan ògàn tankou kè, poumon ak ren.
• Kriyoglobulinèmi: Nan kondisyon sa a, sèten pwoteyin nan san ki reyaji ak frèt akimile nan manm yo epi yo fè boul ansanm. Sa ka lakòz doulè ak yon dekolorasyon ble/blan (syanoz).

Ki jan doktè yo dyagnostike maladi sa a? (Dyagnostik)

Doktè w la ka fè plizyè tès pou l konnen si w gen WM. Yo sitou chèche selil kansè ak pwoteyin IgM nou te pale de li pi bonè a.

• Tès san ak pipi: Yo pran echantiyon san ak pipi pou tcheke siy WM. Yo chèche bagay tankou kantite selil san ki ba ak pwoteyin IgM anòmal.
• Tès imajri: Yo itilize yon eskanè CT oubyen yon eskanè CT-PET, ki se yon konbinezon eskanè CT ak PET, pou chèche siy WM andedan kò a. Tès sa yo chèche bagay tankou ògàn ak gangliyon lenfatik anfle.
• Egzamen je: Tcheke pou wè si gen senyen anndan dèyè je a. Sa a se yon siy boul nan san.
• Byopsi mwèl zo: Sa enplike pran yon ti echantiyon mwèl zo epi gade l anba yon mikwoskòp pou wè si gen selil kansè.

Ki jan yo trete `(WM)`?

Jan nou te di deja, poko gen gerizon pou maladi sa a. Se poutèt sa, pi bon tretman an se soulaje sentòm yo avèk efè segondè minimòm . Doktè w la ap pale avè w epi kreye yon plan tretman ki bon pou ou. Men kèk opsyon tretman pou `(WM)`:

• Ap tann avèk atansyon: Si ou pa gen okenn sentòm, doktè ou a ka pa kòmanse tretman an. Gen kèk moun ki gen WM ki ka pa bezwen tretman pandan plizyè ane.
• Plasmaferèz / echanj plasma: Sa enplike itilizasyon yon machin pou filtre pwoteyin IgM anòmal la nan plasma a, pati likid san ou an. Apre sa, yo mete plasma ki netwaye a tounen nan san ou. Tretman sa a itilize pou diminye sentòm kayo san.
• Iminoterapi: Tretman sa a sèvi ak pwòp sistèm iminitè w pou detwi oswa ralanti kwasans selil WM yo. Medikaman Rituximab (Rituxan®) la souvan bay poukont li oswa avèk chimyoterapi.
• Chimyoterapi: Yo ka bay medikaman ki touye selil kansè yo poukont yo oubyen an konbinezon avèk iminoterapi.
• Kortikosteroyid: Yo ka bay yon kalite esteroyid, tankou deksametazòn, ansanm ak terapi imunosupresè ak chimyoterapi. Yo ede konbat kansè pandan y ap diminye efè segondè tretman an tou.
• Terapi siblé:Tretman sa a fonksyone lè li bloke pwoteyin selil kansè yo itilize pou grandi. Ibrutinib (Imbruvica®) ak zanubrutinib (Brukinsa®) se de terapi siblé ke Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) apwouve pou trete WM.
• Transplantasyon selil souch: Nan sa a, yo transplante mwèl zo ki an sante pou ranplase mwèl zo ki afekte pa selil anòmal yo. Sa pa fèt souvan, epi yo fè l sèlman nan pasyan chwazi.

Kilè mwen ta dwe chèche konsèy medikal?

Si yo dyagnostike w ak WM, pale ak doktè w touswit si w gen nouvo sentòm oswa si w ap enkyete w pou nenpòt sentòm ki deja egziste. Yon fwa yo dyagnostike w ak WM, li enpòtan pou w poze kesyon pou w konnen sa w dwe atann. Men kèk kesyon ou ka poze doktè w la:

• Ki jan `(WM)` grav? Ki jan sa pral afekte lavi mwen?
• Kisa mwen ta dwe espere a kout tèm ak long tèm?
• Èske mwen bezwen kòmanse tretman an touswit?
• Ki kalite tretman ou rekòmande?
• Ki efè segondè ou ka espere jwenn nan tretman an?

Kisa m ka espere si m gen kondisyon sa a?

Se pa tout moun ki gen yon maladi ki pwogrese dousman tankou makroglobulinemi Waldenstrom ki menm. Rechèch montre ke 66%, oswa plis pase de sou twa moun, toujou vivan 10 ane apre dyagnostik la. Sepandan, tan siviv la ka varye selon laj . Pifò moun ki gen plis pase 65 an (gwoup laj ki pi souvan dyagnostike ak maladi a) mouri pou kòz ki pa gen rapò ak WM.

Gen anpil faktè ki afekte pronostik maladi w la. Pa egzanp:

• laj ou
• Rezilta tès san
• Kalite mitasyon jenetik la (pafwa absans mitasyon `(MYD88)` la ka endike yon move rezilta)

Si ou gen kesyon sou kondisyon ou an, pale ak doktè ou . Li konnen ou pi byen ak faktè ki ka afekte sante ou.

Èske gen yon bagay mwen ka fè pou m santi m pi byen?

Viv avèk yon lenfom tankou makroglobulinèmi Waldenstrom nan ka vle di fè gwo chanjman nan lavi ou. Li enpòtan pou ou itilize tout resous ou genyen yo. Pale ak doktè ou sou ki manje pou ou manje ak ki mezi pou pran swen tèt ou .

Pou evite santi w poukont ou, konekte ak lòt moun ki gen maladi ra sa a. Menm si ou santi w konsa okòmansman lè ou dekouvri ou gen maladi sa a, ou pa poukont ou nan vwayaj sa a . Mande doktè w epi rantre nan gwoup sipò.

Finalman, sonje sa.

Chèchè yo poko jwenn yon gerizon pou makroglobulinemi Waldenstrom (WM). Sepandan, yo jwenn plizyè tretman ki fè lavi ak maladi a pi fasil . Anpil moun viv ak maladi a pandan plizyè ane san okenn sentòm. Nouvo tretman yo pèmèt moun ki gen WM viv pi lontan pase tout tan anvan, san sakrifye kalite lavi yo.

Si ou resevwa dyagnostik sa a, pa panike epi mande doktè w sou pèspektiv kout tèm ak long tèm. Y ap ede w deside sou pi bon plan tretman pou ou. Sonje byen, avèk konsèy ak sipò medikal apwopriye, ou ka viv byen ak kondisyon sa a.

Makroglobulinemi Waldenstrom , WM, kansè nan san, pwoteyin IgM, sendwòm ipèviskozite, mwèl zo, lenfom