Öngyilkosok a szervezeted sejtjei? Beszéljünk az autoimmun hemolitikus anémiáról (AIHA)!

Mindig fáradtnak és gyengének érzi magát? Szédül, amikor egy kis távolságot gyalogol, vagy lépcsőn mászik? Az esetek többségében ezt "vérszegénységnek" vagy "anémia"-nak nevezzük. Ez igaz. De gondolt már arra, hogy a saját szervezete védekező rendszere, azaz az immunrendszer, megtámadhatja és elpusztíthatja a saját vörösvérsejtjeit? Ma egy ritka betegségről beszélünk, amelyről mindenkinek nagyon fontos tudnia. Ezt autoimmun hemolitikus anémiának , vagy röviden (AIHA) nevezik.

Egyszerűen fogalmazva, mi is ez az AIHA?

Ennek megértéséhez először nézzük meg, mi a vérszegénység. A vérszegénység a vörösvértestek számának csökkenését jelenti a szervezetben, amelyek oxigént szállítanak. Ezeket a vörösvértesteket a csontvelőnkben termeljük. Normális esetben egy vörösvértest körülbelül 120 napig él. Amikor ezeknek a sejteknek a száma csökken, a test szervei nem kapják meg a szükséges mennyiségű oxigént. Ezért érezzük magunkat fáradtnak és gyengének.

Most valami nagyon furcsa történik az AIHA-ban. Az immunrendszer , amely megvédi testünket a betegségektől, tévesen "ellenségként" azonosítja saját egészséges vörösvérsejtjeit. Ez olyan, mintha egy ország hadserege támadná meg a saját népét. Amikor az immunrendszer ilyen módon elkezdi pusztítani a vörösvérsejteket, azok olyan ütemben pusztulnak el, amellyel a csontvelő nem tud lépést tartani. Néha egy vörösvérsejt élettartama mindössze néhány napra korlátozódik. Ezt nevezzük autoimmun hemolitikus anémiának (AIHA).

Melyek az AIHA főbb típusai?

Az AIHA két fő típusba sorolható. Az egyik az okon alapul. A másik azon a hőmérsékleten, amelyen a vörösvértestek elpusztulnak. Lássuk, mik ezek.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

Az AIHA tüneteinek nagy része hasonló más vérszegénységek tüneteihez, de egyes embereknek egyáltalán nincsenek tüneteik, ha a vörösvértestek pusztulása elég súlyos.

Gyakran előforduló tünetek:

• Gyengeség és fáradtság: Még egy kis munka után is rendkívüli fáradtságérzés jelentkezik.
• Sápadt bőr: A bőr, az ajkak és a körmök sápadtsága.
• Tachycardia: Az az érzés, hogy a szív gyorsan ver, még akkor is, ha az ember csak egy helyben áll.
• Légszomj: Ez enyhe fáradtság esetén fordul elő.
• Mellkasi fájdalom.
• A szemek és a bőr sárgulása (sárgaság): Ezt az állapotot sárgaságnak nevezzük.
• Sötét vizelet: Sötét színű vizelet, mint a kóla.
• Telítettség érzése: Ez a megnagyobbodott lépnek köszönhető.

A megfázásos AIHA-ban (CAD) szenvedők a következő további tüneteket is tapasztalhatják:

• A kezek és a lábak mindig hidegek.
• A kezek és a lábak kékre/pirosra változnak hideg hatására.
• Fejfájás.
• Hát- és lábfájdalom.

Melyek az AIHA okai?

Az esetek többségében nehéz meghatározni ennek az állapotnak a konkrét okát (elsődleges AIHA). Azonban néha más betegségek is okozhatják (másodlagos AIHA).

• Egyéb autoimmun betegségek: Például olyan betegségek, mint a lupus.
• Néhány ráktípus:Különösen a vérrel kapcsolatos rákos megbetegedések, mint például a leukémia (krónikus limfocitás leukémia) és a limfóma (non-Hodgkin limfóma).
• Fertőzések: Bakteriális fertőzések, mint például a *Mycoplasma pneumoniae*.
• Vírusok: Vírusok, mint például az Epstein-Barr vírus, a HIV és a hepatitisz.
• Néhány gyógyszer: Ez bizonyos gyógyszerekre, például penicillinre és metildopára adott reakcióként is előfordulhat.

Hogyan történik a diagnózis?

Ha vérszegénység tüneteit tapasztalja, az első teendő, hogy azonnal forduljon orvoshoz . Ő kikérdezi Önt a tüneteiről és a szedett gyógyszereiről, és megvizsgálja. Szükség esetén hematológushoz utalja Önt.

A diagnózis felállításához elsősorban számos vérvizsgálatot végeznek.

• Teljes vérkép (CBC): Ez ellenőrzi a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát. Az alacsony vörösvérsejtszám a vérszegénység jele.
• Coombs-teszt: Ez a legspecifikusabb teszt az AIHA kimutatására. Azt ellenőrzi, hogy a szervezet termel-e antitesteket a vörösvértestek ellen.
• Perifériás kenetvizsgálat: A vérmintát mikroszkóp alatt vizsgálják a vörösvértestek pusztulásának jeleinek keresésére.
• Bilirubin teszt: Amikor a vörösvértestek elpusztulnak, a bilirubin nevű anyag szintje megemelkedik a vérben. Ez okozza a sárga színt.
• Retikulocitaszám: Ez a csontvelő által termelt új éretlen vörösvértestek számát méri. A magas szám azt jelenti, hogy a csontvelő túl keményen dolgozik az elpusztuló sejtek pótlására szolgáló új sejtek előállításán.

Milyen kezelések vannak az AIHA-ra?

A kezelés a tünetek súlyosságától, az AIHA típusától és az októl függ. Ha a tünetei nem súlyosak, a kezelésre esetleg nincs szükség.

• Szteroidok: A prednizolonhoz hasonló szteroid gyógyszerek az elsődleges kezelések. Ezek az immunrendszer aktivitásának elnyomásával és a vörösvértestek elpusztításának megakadályozásával hatnak.
• Egyéb immunszuppresszánsok: Ha a betegség nem reagál a szteroidokra, más gyógyszereket, például a rituximabot alkalmazzák.
• Lépeltávolítás: A vörösvértestek pusztulása legtöbbször a lépben történik. Tehát, ha a gyógyszeres kezelés nem segít, az orvosok dönthetnek úgy, hogy sebészeti úton eltávolítják a lépet.
• Vérátömlesztés: Súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztésre lehet szükség az élet megmentéséhez.
• Védekezés a hideg ellen (megfázásos AIHA/CAD esetén): Ha megfázásos AIHA-ja van, elengedhetetlen a hideg elleni védekezés.
• Viseljen kesztyűt, amikor kiveszi a dolgokat a hűtőszekrényből.
• Ha hideg időben mész ki, viselj sapkát, sálat és kabátot.
• Ha olyan helyre mész, ahol sok a légkondi, viselj meleg ruhát.

Orvosa javasolhatja folsav (B9-vitamin) kiegészítő szedését is, mivel ez a vitamin szükséges a gyors vörösvérsejt-termeléshez.

Milyen szövődmények léphetnek fel ebben az állapotban?

Ha az AIHA-t nem kezelik megfelelően, bizonyos szövődmények léphetnek fel.

• Vérrögök: Vérrögök képződhetnek a vénákban, különösen a lábakban. Ha ezek a tüdőbe jutnak (tüdőembólia), az nagyon veszélyes állapot.
• Vesekárosodás: Az ellenőrizetlen AIHA vesekárosodást okozhat.
• Szívbetegség: A hosszú távú vérszegénység miatt a szív keményebben dolgozik, ami gyengítheti a szívet.