Hirtelen furcsán ver a szíved? Lehet, hogy ez Brugada-szindróma?

Előfordult már, hogy hirtelen elvesztetted az eszméletedet, szédültél? Vagy tapasztaltál szapora szívverést, esetleg légzési nehézséget? Ezeket néha valami kevésbé súlyos dolog is okozhatja. Ritka esetekben azonban egy Brugada-szindróma nevű szívbetegség tünetei is lehetnek. Beszéljünk erről ma egy kicsit, mert fontos, hogy tisztában legyünk vele.

Mi a Brugada-szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a Brugada-szindróma egy olyan állapot, amely rendellenes elektromos aktivitást okoz a szív alsó kamráiban, az úgynevezett kamrákban. Ez ahhoz vezethet, hogy a szív hirtelen elveszíti a ritmusát. Ezt kamrafibrillációnak vagy V-fib-nek nevezik. Képzelje el, hogy a szíve ver ahelyett, hogy megfelelően pumpálná a vért. Emiatt az agya nem kap elegendő vért. Ekkor veszíti el az eszméletét (szinkópe) .

Ez veszélyes állapot lehet, mivel ez a „v-fib” akár hirtelen szívhalálhoz is vezethet. Ez az esetek többségében nyugalmi állapotban vagy alvás közben történik. A kutatók szerint a Brugada-szindróma a hirtelen szívhalálok körülbelül 4%-áért felelős világszerte.

De ez nem egy túl gyakori betegség. Tízezer emberből körülbelül három-négynél fordul elő ez az állapot.

Milyen tünetek jelentkeznek?

A Brugada-szindróma tünetei bármely életkorban jelentkezhetnek. Általában azonban 40 éves kor körül kezdődnek. Egyes embereknél egyáltalán nem jelentkeznek tünetek. Az emberek több mint 70%-ának állítólag nincsenek tünetei. Ha azonban tünetek jelentkeznek, azok a következők lehetnek:

• Rendellenes szívverés (kamrai aritmia) : Ez azt jelenti, hogy a szív ritmusa zavart szenved.
• Ájulás: Hirtelen eszméletvesztés és összeesés.
• Szédülés : Forgó érzés.
• Légzési nehézség .
• Szívdobogás : A mellkasban forgó vagy forgó szívverés érzése.
• Szívmegállás : Ez néha az első tünet, amely megjelenik. Egyesek emiatt álmukban halhatnak meg.

Fontos: Ha a fenti tünetek közül egyet vagy többet rendszeresen tapasztal, a legjobb, ha orvoshoz fordul tanácsért.

Melyek a Brugada-szindróma kiváltó okai?

Bizonyos dolgok okozhatják a Brugada-szindróma tüneteinek hirtelen megjelenését vagy súlyosbodását. Ezeket „kiváltó okoknak” nevezzük.

• Láz : Ezek a tünetek akkor jelentkezhetnek, ha a Brugada-szindrómában szenvedő személy lázas lesz.Nagyon fontos a láz gyors csillapítása . Még beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) esetén is szükség van a láz csillapítására. Ezt a gyógyszertárakban kapható, vény nélkül kapható lázcsillapító gyógyszerekkel lehet elérni.
• Hőkimerülés / Dehidratáció : Vízvisszatartás a szervezetben, kimerültség a szélsőséges hőség miatt.
• Néhány gyógyszer :
• Nátriumcsatorna-blokkolók.
• Lítium.
• Triciklikus antidepresszánsok.
• Alkohol : Túl sok alkohol fogyasztása.
• Kábítószerek : Olyan drogok használata, mint a kokain és a marihuána.

Nagyon fontos, hogy tisztában legyünk ezekkel a dolgokkal, és amennyire csak lehet, kerüljük el őket.

Mi ennek az oka?

A Brugada-szindróma pontos oka néha ismeretlen . Vagy genetikai eredetű is lehet. Még mindig nem ismert pontosan, hogy melyik genetikai mutáció okozza ezt a betegséget az emberek körülbelül 70%-ánál.

Azonban vannak olyan emberek, akiknél 18 vagy több genetikai variáció is előfordul. Ezek közül a leggyakoribb az SCN5A nevű gén variációja . Ezek a variációk megzavarják az elektromos jelek terjedését a szívben.

Ez egy olyan betegség , amely csak az egyik szülőtől öröklődhet . Vagyis egy Brugada-szindrómához társuló génmutációval rendelkező személy gyermekénél 50% az esélye a betegség kialakulásának.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a kialakulásának? (Kockázati tényezők)

Ez a betegség gyakoribb férfiaknál , körülbelül 8-10-szer gyakoribb férfiaknál, mint nőknél.

Továbbá, ha a családjában valaki hirtelen szívmegállás következtében meghalt, vagy Brugada-szindrómát diagnosztizáltak nála , bölcs dolog lenne, ha erre is kivizsgáltatná magát.

Egy másik dolog az, hogy állítólag ez a betegség valamivel gyakoribb az ázsiai származású emberek körében .

Hogyan diagnosztizálja ezt egy orvos? (Diagnózis)

Annak megállapításához, hogy Brugada-szindrómában szenved-e, az orvos a következőket fogja tenni:

• Fizikális vizsgálaton fog részt venni .
• Áttekintjük az Ön kórtörténetét .
• Rákérdeznek majd a családod egészségügyi előzményeire (biológiai családi előzmények) , különösen arra, hogy a családodban volt-e már valakinek hirtelen szívhalála.
• Több speciális vizsgálatot is felkérnek majd.

Milyen vizsgálatokat végeznek?

A betegség diagnosztizálására számos fő vizsgálatot alkalmaznak:

• Genetikai tesztelésEz a teszt nyál- vagy vérminta alapján megállapíthatja, hogy van-e Önnél Brugada-szindrómával összefüggő specifikus génmutáció. Jó ötlet elvégeztetni ezt a tesztet azért is, hogy kiderüljön, a családjában más személyeknél is előfordul-e ez a génmutáció. Különösen akkor, ha van közeli hozzátartozója („elsőfokú rokona”), akinél Brugada-szindróma áll fenn, például szülei, testvérei vagy gyermekei, mindenképpen érdemes szűrővizsgálaton részt vennie .
• Elektrokardiogram (EKG) : Ezzel rögzítik a szív elektromos aktivitását verés közben. Az orvosok egy specifikus mintázatot (a Brugada-szindróma 1-es típusú EKG-mintázatát) keresnek az EKG-n. Néha egy gyenge, 2-es vagy 3-as típusú mintázat is látható, de ez önmagában nem igazolja a betegséget. Azonban a fent említett kiváltó okok (pl. láz) miatt ez a 2-es vagy 3-as típusú minta 1-es típusú mintázattá változhat. Néha ez a minta nem látható azonnal az EKG-n, ezért az orvos kétszer vagy háromszor megismételheti az EKG-t, az elvezetéseket cserélve. Néha egy teljes étkezés után is elvégeznek EKG-t.
• EKG gyógyszeres kezeléssel (gyógyszeres kihívást jelentő teszt) : Az EKG előtt orvosa adhat Önnek egy gyógyszert, amely segít az EKG tisztább megjelenítésében, ha Brugada-szindrómája van. Ezt a tesztet arra használják, hogy megállapítsák, hogy az EKG-ja 2-es vagy 3-as típusú mintázattal rendelkezik-e, amely 1-es típusú mintázatra változhat.

Az EKG eredményeitől függően további vizsgálatokra is sor kerülhet:

• Elektrofiziológiai (EP) vizsgálat : Ez egy vékony cső (katéter) bevezetését jelenti a lábszár egy nagy vénáján (femorális véna) keresztül a szívbe, hogy megmérjék a szív elektromos aktivitását. Erre akkor kerülhet sor, ha a diagnózis más vizsgálatok után sem egyértelmű.
• Laboratóriumi vizsgálatok: Vérvizsgálatokat végeznek a vérben lévő elektrolitok, például kálium, kalcium és magnézium szintjének ellenőrzésére, valamint a szabálytalan szívritmus egyéb lehetséges okainak ellenőrzésére.

Hogyan kell kezelni? (Kezelés)

A Brugada-szindróma kezelésének fő célja a kamrai aritmiák előfordulásának megelőzése és azok gyors kezelése, ha azok előfordulnak.

Ilyen kezeléseket adhatsz magadnak:

• Gyógyszerek, mint például az izoproterenol .
• Gyógyszerek, mint például a kinidin .
• Egy kis, szívbe ültetett eszköz (beültethető kardioverter-defibrillátor - ICD)Ha szívrohama (kamrai tachycardia), ájulása vagy szívmegállása volt, előfordulhat, hogy ICD-t (Intenzív Zavart Tartósító) helyeznek el Önnél. Ez a készülék érzékeli a veszélyes szívritmust, és egy kis áramütést ad le a szívnek, hogy visszaállítsa annak normális működését.
• Abláció ( bizonyos esetekben): Ez magában foglalja a szív azon területeinek azonosítását és elpusztítását, amelyek abnormális elektromos jeleket okoznak.

Még ha nincsenek is tünetei, orvosa a családi kórtörténet és a vizsgálati eredmények alapján dönthet úgy, hogy ICD-t helyez be. Egyes orvosok dönthetnek úgy, hogy rendszeresen ellenőrzik Önt, és csak akkor kezelik, ha tünetek jelentkeznek. Más orvosok azonban nem feltétlenül értenek egyet ezzel a megközelítéssel, mivel az első tünet a hirtelen szívhalál lehet.

Vannak-e szövődmények a kezelés során?

Az ICD-k nem 100%-ban hibátlan eszközök. Előfordulhatnak ilyen dolgok:

• Adhatsz áramütést rosszkor is .
• Lehetséges, hogy a gép valamelyik vezetékében hiba van .
• Fertőzés keletkezhet a gép körül.

Ezért az ICD beültetése után nagyon fontos, hogy pontosan az orvos ajánlása szerint végezzük el a vizsgálatokat.

Mennyi idő alatt gyógyul meg?

Az ICD behelyezése után néhány napon belül elvégezheti a legtöbb szokásos tevékenységét. Azonban körülbelül egy hétig nem szabad vezetnie. Minden nap végezhet megerőltető munkát, de ne tegye azt a kimerülésig. Ne emeljen súlyokat és ne végezzen megerőltető testmozgást, amíg orvosa nem javasolja.

Megelőzhető ez? (Megelőzés)

Ha a szüleidtől örökölted a Brugada-szindrómát, az nem változtatható meg. Ha azonban tudod, hogy a családodban valakinek Brugada-szindrómája van, te és rokonaid genetikai tesztet végeztethetsz, hogy kiderüljön, fennáll-e nálad a betegség.

Továbbá, ha gyermeket szeretnél, találkozhatsz egy genetikai tanácsadóval , és beszélhetsz vele arról, hogy milyen kockázatokkal járhat, ha ezt átadod a gyermekeidnek.

Mire számíthat, ha Brugada-szindrómával él?

A Brugada-szindrómára nincs gyógymód . A kezelés azonban nagymértékben csökkentheti a hirtelen szívhalál kockázatát.

A Brugada-szindrómában szenvedők, akiknek tünetei vannak, de nem részesülnek kezelésben, fokozottan ki vannak téve a hirtelen szívhalál kockázatának. Ez a kockázat sokkal alacsonyabb azoknál, akik tünetmentesek és normális EKG-val rendelkeznek.

Hogyan gondoskodjak magamról? (Önmagamról való gondoskodás)

Ha az orvos azt mondja, hogy Brugada-szindrómád van, a legfontosabb, hogy a lehető legtöbb olyan kiváltó okot kerüld el , amely megzavarhatja ezt a ritmust.

• A láz megelőzése. Ha láza van, gyorsan csillapítsa.
• Kerülje bizonyos gyógyszerek és anyagok fogyasztását . Kérjen listát orvosától azokról a gyógyszerekről, amelyekre allergiás.
• Teljesen kerüld a túlzott alkohol- és drogfogyasztást .
• Igyon sok vizet a kiszáradás elkerülése érdekében .
• Legyen óvatos, ha megerőltető tevékenységeket végez .

Mikor kell orvoshoz fordulni? / Szükség van a sürgősségire?

Brugada-szindróma esetén legalább évente egyszer fel kell keresnie orvosát kontrollvizsgálaton . ICD esetén legalább évente kétszer ellenőrizni kell. Ha bármi szokatlant érez, tájékoztassa orvosát .

Vészhelyzet! Szívmegállás esetén nem tud majd magán segíteni. Ezért szüksége lesz valakinek a segítségére. Ha szívmegállás veszélye áll fenn, mondja el családjának, hogy tanulják meg a CPR-t (kardiopulmonális újraélesztés) , és hívja a 1990-es számot (Srí Lanka mentőszolgálata) vagy a legközelebbi segélyhívó számot. Tájékoztassa munkahelyét is erről a kockázatról.

Fontos kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának

Amikor orvoshoz mész, ne felejts el kérdéseket feltenni, például:

• Szükségem van ICD-re?
• Hogyan kell karbantartani az ICD-t?
• Tudna mondani egy támogató csoportot, ahová más, hasonló betegségben szenvedők is csatlakozhatnak?
• Milyen gyógyszereket kell kerülnöm? Tudna adni egy listát?
• A családom többi tagját is ki kellene vizsgáltatni ezzel kapcsolatban?

Otthoni üzenet

Normális, ha túlterheltnek érzed magad, amikor megtudod, hogy olyan betegséged van, ami hirtelen szívrohamhoz vezethet. Azonban a tudat, hogy veszélyben vagy, lehetőséget ad arra, hogy lépéseket tegyél a kockázat csökkentése érdekében . Orvosod megtalálja az számodra legmegfelelőbb kezelési lehetőséget.

Ha lehetséges, nagy megkönnyebbülést jelentene, ha otthonában és gyermeke iskolájában is lenne automatikus külső defibrillátor (AED) . Kérje meg szomszédait és munkatársait is, hogy tanulják meg az újraélesztést. Ezek a dolgok életeket menthetnek. Mindig kövesse orvosa utasításait, járjon rendszeresen ellenőrzésre, és kerülje az életveszélyes kiváltó okokat .

` Brugada-szindróma, szívritmuszavarok, hirtelen szívmegállás, genetikai betegségek, EKG, ICD, szívbetegség