Van daganat a babád szívében? Ismerkedjünk meg a szív eredetű rabdomiómával!

Anyaként vagy apaként, amikor a kicsi egészségére gondolunk, még a legkisebb dolog is nagynak tűnik, igaz? Különösen, amikor egy orvos azt mondja: "Van valami apró daganat a babád szívében", az szívszorító lehet. De ne aggódj . Ma egy olyan állapotról fogunk beszélni, amelyről ilyenkor hallani, de általában nem veszélyes. Ez a szív eredetű rabdomióma .

Mi a szív eredetű rabdomióma?

Egyszerűen fogalmazva, a szív eredetű rabdomióma egy jóindulatú, nem rákos daganat , amely a baba szívizmában fejlődik ki. Ezek nagyon ritkák. De meglepő módon ez a leggyakoribb szívdaganat, amely a magzati stádiumban alakul ki, azaz amikor a baba még az anya méhében van („terhesség”). Az esetek többségében ezek a szív eredetű rabdomiómák akkor jelennek meg, amikor a baba még az anyaméhben van, vagy az élet első évében.

Ezek a daganatok magából a szívizomból indulnak ki. Különlegességük, hogy általában nem önmagukban, hanem csoportosulva jelennek meg . Ez különbözteti meg őket a fibromáktól, egy másik ártalmatlan daganattípustól, amely a szívben alakul ki. Mivel a fibromák szintén magából a szívizomból indulnak ki, de egyetlen daganatként, nem csoportosulva alakulnak ki.

A lényeg az, hogy a szív eredetű rabdomiómák nem rosszindulatúak vagy rákosak . Ez azt jelenti, hogy nem terjednek át a test más részeire. Csak akkor lehetnek veszélyesek, ha zavarják a gyermek szívének normális működését. De ez nagyon ritka. Az esetek többségében ezek a daganatok összezsugorodnak és maguktól elmúlnak , és nem okoznak komoly problémákat.

Ezek a daganatok a gyermek szívének jobb vagy bal oldalán is kialakulhatnak. Leggyakrabban a szív alsó üregeiben , a jobb vagy a bal kamrában találhatók. Néha a szív felső üregeiben, a pitvarokban vagy a két üreget elválasztó falban is kialakulhatnak. A daganatok mérete néhány millimétertől több centiméterig változhat. Szabad szemmel sárgának vagy fehérnek tűnnek.

A szív eredetű rabdomióma egy jóindulatú, nem rákos daganat, amely a szívizomzatban csoportosulva képződik.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a kialakulásának?

A tuberózus szklerózis nevű genetikai állapottal élő csecsemőknél és gyermekeknél fokozott a szív eredetű rabdomiómák kialakulásának kockázata. Valójában a szív eredetű rabdomiómában szenvedő gyermekek körülbelül 8000-éből tuberózus szklerózis is jelentkezik. A tuberózus szklerózis szintén egy nagyon ritka genetikai állapot. Például az Egyesült Államokban minden 6000 újszülöttből körülbelül 1-et érint.

A kutatások nem találtak bizonyítékot arra, hogy a nem, a faj vagy az etnikai hovatartozás befolyásolná ennek az állapotnak az előfordulását.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A szív eredetű rabdomiómák a leggyakoribb szívdaganat-típusok csecsemőknél és kisgyermekeknél. Összességében azonban a szívdaganatok olyan ritkák, hogy a szív eredetű rabdomiómákat ritkának tekintik. A szívben kezdődő daganatok (ún. „primer szívdaganatok”) 2000 emberből kevesebb mint egyet érintenek.

Miért alakul ki a szív eredetű rabdomióma?

Úgy vélik, hogy a szív eredetű rabdomiómákat a születés előtt bekövetkező genetikai változások okozzák. Ezek a genetikai változások egy tuberózus szklerózisnak nevezett állapothoz is vezetnek. A tuberózus szklerózisban szenvedőknél a „TSC1” vagy a „TSC2” gén mutációi vannak. E két gén fő funkciója a daganatok kialakulásának szabályozása a szervezetben. Így sok szív eredetű rabdomiómában szenvedő gyermeknél tuberózus szklerózis is fennáll.

Azonban egyes gyermekeknél tuberózus szklerózis nélkül is kialakulhat szív eredetű rabdomióma. Ilyen esetekben a daganat pontos okát még nem állapították meg .

Ez valami veleszületett dolog? Örökletes?

A szív eredetű rabdomióma általában veleszületett . Ezért veleszületettnek tekintik. Azonban nem ugyanaz, mint az örökletes . Ha egy állapot örökletes, akkor családi géneken keresztül öröklődhet.

A szív eredetű rabdomióma lehet örökletes, de nem gyakori. Ez azért van, mert a tuberózus szklerózisnak nevezett genetikai állapot, amely ehhez a daganathoz kapcsolódik, gyakran spontán módon, örökletes kapcsolat nélkül alakul ki.

Egy tuberózus szklerózisban szenvedő szülő 50%-os eséllyel örökíti át a betegséget gyermekének. Ez az „öröklődés” azonban a tuberózus szklerózisban szenvedő betegeknek csak körülbelül egyharmadánál fordul elő. A legtöbb esetben a genetikai mutáció először egy újonnan diagnosztizált gyermeknél fordul elő, családi előzmények nélkül. Ez azt jelenti, hogy a szív eredetű rabdomióma néha a várt módon, néha pedig véletlenszerűen jelentkezhet, mindenféle figyelmeztető jel nélkül.

Ez bonyolultan hangozhat, de ne feledje, a gének csak a történet egy részét képezik. Ha bármilyen kérdése vagy aggálya van a szív eredetű rabdomiómával vagy a tuberózus szklerózissal kapcsolatban, mindenképpen beszéljen orvosával . Beszélje meg családi kórtörténetét, és azt, hogy ez hogyan befolyásolhatja Önt vagy gyermekét.

Milyen tünetei vannak ennek?

A legtöbb esetben a szív eredetű rabdomióma nem okoz tüneteket.Azonban nagyon ritkán előfordul, hogy ha egy daganat vagy daganatcsoport megnagyobbodik, problémákat okozhat a baba szívében, és tüneteket okozhat. Például a nagy daganatok elzárhatják a véráramlást, vagy megzavarhatják a szívritmust. Ha ez terhesség alatt történik, nagyon káros lehet a magzatra. Szívelégtelenséghez vagy egy súlyos állapothoz, az úgynevezett hydropshoz vezethet.

Orvosa gyakran ellenőrzi az ilyen típusú problémákat a terhesség alatt képalkotó vizsgálatokkal.

Ha ezek a daganatok csecsemőknél és kisgyermekeknél nem múlnak el maguktól , és továbbra is fennállnak, vagy ha nagyobbak lesznek, szívelégtelenséget vagy szabálytalan szívverést (aritmiát) okozhatnak. Ez szintén nagyon ritka. De gyermeke orvosa figyelemmel fogja kísérni ezt az állapotot, hogy lássa, felmerülnek-e bármilyen problémák.

Ha gyermeke az alábbi tünetek bármelyikét mutatja, azonnal hívja a 1990-es számot, vagy vigye el a legközelebbi kórházba:

• A szívritmus változása.
• Gyors szívverés ( tachikardia ).
• Légzési nehézség vagy légszomj, különösen fekvő helyzetben ( nehézlégzés ).
• Mellkasi fájdalom vagy szorító érzés, ami üléssel enyhül.
• Köhögés.
• Szédülés vagy ájulás.
• Fáradtság vagy gyengeség érzése.
• Duzzanat a lábakban, a bokákban vagy a hasban.

Hogyan ismered fel ezt?

A szív eredetű rabdomiómát képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálják. Ezeket a vizsgálatokat terhesség alatt vagy a baba születése után lehet elvégezni.

Szív eredetű rabdomióma diagnosztizálására szolgáló tesztek

Ezt a daganatot gyakran először a terhesség alatti prenatális ultrahangvizsgálat során észlelik. A daganat a terhesség 20. és 30. hete között kezd láthatóvá válni az ultrahangon. Kimutatható egy speciális vizsgálattal, az úgynevezett magzati echokardiográfiával is. Ez szintén egyfajta ultrahang, de kifejezetten a szívvel kapcsolatos problémákat keresi, amíg a magzat az anyaméhben fejlődik.

A baba születése után a szív eredetű rabdomióma diagnosztizálására és értékelésére használt tesztek a következők:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiográfia (visszhang)
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Gyermekének rendszeres vizsgálatokra lehet szüksége, például EKG-ra vagy ultrahangra. Az orvos figyelemmel kíséri a cisztákat, hogy lássa, összezsugorodnak-e maguktól . Minden olyan cisztát, amely nem múlik el magától, kezelni kell.

A szív eredetű rabdomiómát gyakran összetévesztik a tuberózus szklerózissal.Ez lehet a betegség első jele. Ezért további vizsgálatokra lehet szükség annak megállapítására, hogy a gyermeknél a test más részein is jelentkeznek-e a tuberózus szklerózis tünetei.

Ha gyermekénél tuberózus szklerózist diagnosztizálnak , beszéljen orvosával a genetikai vizsgálatokról . Előfordulhat, hogy a szülőknél nagyon enyhén jelentkezik a betegség, és soha nem diagnosztizálják náluk. Ezért orvosa ellenőrizheti, hogy Önnek vagy partnerének van-e meg a betegséget okozó génmutációja.

Milyen kezelések léteznek?

A jó hír az, hogy a szív eredetű rabdomiómák gyakran összezsugorodnak és maguktól eltűnnek, így nincs szükség kezelésre . A legtöbb esetben ezek a daganatok a baba születésekor elérték maximális méretüket. Ezt követően a daganatok maguktól összezsugorodnak, anélkül, hogy bármilyen problémát okoznának.

Azonban nagyon ritkán ezek a daganatok zavarják a szív működését, és kezelést igényelnek. Ez néha terhesség alatt is előfordulhat. Ilyen esetekben az anyának gyógyszert kell szednie a daganat méretének csökkentése érdekében.

Előfordulhat, hogy problémák merülnek fel a baba születése után. Ha a ciszta vagy cisztacsoport nem múlik el magától , vagy ha nagyobb lesz, az zavarhatja a baba szívműködését. Ez szívelégtelenséget vagy szabálytalan szívverést (aritmiát) okozhat.

Ebben az esetben a gyermekének szüksége lehet az ilyen gyógyszerekre:

• Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok
• Diuretikumok (ezek olyan gyógyszerek, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből)
• Antiaritmiás gyógyszerek

Orvosa megbeszéli Önnel a kezelési lehetőségeket, és segít kiválasztani a gyermeke számára legmegfelelőbb tervet. Műtétre ritkán van szükség .

Milyen a kilátások azok számára, akik ebben a betegségben szenvednek? (Kilátások)

A legtöbb szív eredetű rabdomiómában szenvedő embernek nincs szüksége kezelésre . Azonban, ha más betegségeik is vannak, például szklerózis tuberózusa, az befolyásolhatja a jövőbeli egészségüket.

Ha gyermeke tuberózus szklerózisban szenved, rendszeres orvosi ellenőrzésekre és vizsgálatokra lesz szüksége. Egyes embereknél az állapot nagyon enyhe lefolyású, és észrevétlen maradhat. Másoknál súlyos szövődményeket okozhat, és jelentősen ronthatja az életminőséget. Orvosa megbeszéli Önnel gyermeke egyedi egészségügyi szükségleteit és prognózisát. Együtt kidolgozhatják gyermeke számára a lehető legjobb ellátási tervet.

Mit kérdezzek az orvostól?

Beszéljen orvosával gyermeke állapotáról és kilátásairól. Ha terhesség alatt szív eredetű rabdomiómát diagnosztizálnak Önnél, lehet, hogy nem tudja, hol kezdje. Orvosa valószínűleg sok mindent elmagyaráz, mielőtt még kérdéseket tenne fel. Azonban hasznos lehet, ha az alábbi kérdéseket teszi fel, hogy több információt szerezzen:

• Hogyan tudjuk nyomon követni gyermekem rabdomiómáját?
• Szükség lesz gyógyszerre vagy műtétre a gyermekemnek?
• Tuberózus szklerózisban szenved a gyermekem?
• Hogyan befolyásolja a tuberózus szklerózis a gyermekemet?
• Szükségem van genetikai vizsgálatra tuberózus szklerózisra?
• Tudnál nekem ajánlani egy olyan támogató csoportot, ami tuberózus szklerózisban szenvedőket segít?

Az, hogy gyermeke valamilyen betegségben szenved, még ijesztőbb lehet, mint ha Önnek magának lenne betegsége. De a megfelelő információkkal és forrásokkal segíthet gyermekének kezelni az állapotot és felépülni . Ha gyermekének szív eredetű rabdomiómája van, beszéljen orvosával, hogy többet megtudjon. Orvosa javasolhat egy „figyelmes várakozás” nevű stratégiát, amely magában foglalja a csomók megfigyelését, és annak megfigyelését, hogy maguktól elmúlnak-e. Sok esetben ez a megközelítés elegendő. Ha azonban kezelésre van szükség, orvosa tájékoztatni fogja Önt.

Összefoglalás (hazavihető üzenet)

Kedves Anyukák és Apa! Bár a szív eredetű rabdomióma elnevezés ijesztőnek tűnhet, ne feledjük, hogy gyakran jóindulatú, nem rákos daganatról van szó. Különösen gyakori csecsemőknél, és gyakran magától elmúlik kezelés nélkül .

A legfontosabb, hogy nyugodt maradjon, kövesse az orvosi tanácsokat, és rendszeresen beszéljen orvosával gyermeke állapotáról. Legyen tisztában a kapcsolódó állapotokkal, például a tuberózus szklerózissal, és végeztesse el a szükséges vizsgálatokat és kontrollvizsgálatokat.

Mielőbbi gyógyulást kívánok a gyermekednek!

` Szív eredetű rabdomióma, szív eredetű rabdomióma, szívdaganatok, csecsemőkori szívbetegség, tuberózus szklerózis, tuberózus szklerózis, magzati szívbetegség