Ön is szeretne többet megtudni erről a ritka betegségről? Beszéljünk az EGPA-ról (Eosinophil Granulomatosis With Polyangiitis) egyszerűen!

Gyakran asztmás? Vagy súlyos allergiában szenved? Akkor amit mondani fogok, nagyon fontos lehet az Ön számára. Mert ma egy meglehetősen furcsa és nagyon ritka betegségről fogunk beszélni, amely néha ilyen állapotokkal társul. Ezt a betegséget EGPA-nak hívják. Korábban Churg-Strauss-szindróma néven ismerték. Ha a név kicsit hosszúnak tűnik, ne aggódjon, értsük egyszerűen.

Mi az EGPA (eozinofil granulomatózis poliangiitisszel)?

Ez a hosszú név kicsit zavaró lehet, de bontsuk részekre és értsük meg. Akkor sokkal könnyebb lesz.

1. Eozinofil

Egyszerűen fogalmazva, az eozinofil azt jelenti, hogy a vérben a normálisnál magasabb a fehérvérsejt-típus, az eozinofilek száma. Gondoljon rá úgy, hogy az eozinofilek olyanok, mint a testünk kis őrei, segítik az immunrendszerünket . De egy EGPA-ban szenvedő személynél az eozinofilek száma néha megduplázódhat, vagy akár meghaladhatja a normális számot. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer túlórázik.

2. Granulomatózis

A granulomatózis olyan állapot, amelyben az immunsejtek apró csomókat képeznek a test szöveteiben gyulladás vagy duzzanat esetén. Ezeket a csomókat granulómáknak nevezzük. Ez is az immunrendszer feladata. Olyan, mintha körülvennénk egy problémás területet, és megpróbálnánk megakadályozni annak terjedését.

3. Poliangiitisz

A poliangiitisz a szervezet számos erének , különösen a kis és közepes méretű ereknek a hosszan tartó gyulladása (a poli sokat jelent). Ez egy olyan állapot, amely a vaszkulitisznek nevezett betegségek nagyobb csoportjába tartozik. Az angiitisz a vaszkulitisz másik neve.

Tehát mindezt összevetve, az EGPA egy ritka állapot, amelyet az immunrendszer rendellenes működése okoz, ami asztmával vagy allergiával kezdődik, az eozinofilek számának növekedéséhez, granulómák kialakulásához és végül az erek gyulladásához vezet.

Hogyan befolyásolja ez az EGPA állapot a testemet?

Amikor a vérerek folyamatos gyulladása áll fenn, amit vaszkulitisznek neveznek, az erek falai meggyengülnek. Ez azt okozhatja, hogy megnyúlnak és lufiszerűen kidudorodnak – ezt aneurizmának nevezzük. Vagy ezek a legyengült erek megrepedhetnek és vérzést okozhatnak a szervezetben.

Egy másik dolog, hogy a gyulladás az erek megduzzadását, hegesedését és belsejük szűkületét okozhatja. Mi történik ilyenkor? A véráramlás károsodik, néha akár teljesen el is záródik. Ez megfosztja a szervezetet az oxigéntől és a megfelelő működéshez szükséges tápanyagoktól.

Mivel a poliangiitisz a testünkben található kis ereket érinti, a tünetek a test bármely részén jelentkezhetnek. Leggyakrabban azonban a légzőrendszert, azaz a tüdőt érinti . Érintheti a veséket, a beleket, a szívet és az idegeket is.

Milyen tünetei vannak az EGPA-nak?

Ez az EGPA nevű betegség nem hirtelen jelentkezik. A tünetek fokozatosan, évek alatt, több szakaszban jelentkeznek. Lássuk, melyek ezek a szakaszok.

1. szakasz: A korai stádiumban megfigyelhető gyakori tünetek

Ez idő alatt olyan érzéseket tapasztalhat, mint:

• Felnőttkori asztma: Még azoknál is kialakulhat új asztma, amelynek tünetei közé tartozik a köhögés, a zihálás és a légzési nehézség, és akinek korábban soha nem volt asztmája.
• Szénanátha: A tüsszögés, az orrviszketés és az orrdugulás továbbra is fennállhat.
• Krónikus arcüreggyulladás: A fejben jelentkező nehézség és nyomás érzése, amelyet az arcüregek gyulladása okoz.
• Orrpolip: Kis, nem rákos daganatok, amelyek az orrban képződnek.
• Általános testi fájdalom: Úgy érzed, mintha fájnának az ízületeid, sajognának az izmaid.
• Láz, rossz közérzet és fáradtság: Csak fájdalom és fáradtság érzése.

Második szakasz: A megnövekedett eozinofilek tünetei

Ahogy a betegség előrehalad, az említett eozinofilek felhalmozódni kezdenek a test különböző szöveteiben, különösen a tüdőben. Ezt eozinofil infiltrátumoknak nevezik. Ez új tünetekhez vezethet:

• Mellkasi fájdalom és fokozott légzési nehézség.
• Szívdobogás.
• Bőrkiütések vagy foltok.
• Emésztőrendszeri tünetek: például gyomorfájás, hasmenés.

Harmadik szakasz: Vasculitis tünetei

A vaszkulitisz , ami az erek gyulladása, általában a betegség utolsó stádiuma. Ez súlyos tüneteket okozhat, mint például:

• Belső vérzés jelei: vér a székletben, vér a köhögésben és elszíneződött foltok a bőr alatt.
• Ideggyulladás vagy idegkárosodás okozta tünetek: végtagok zsibbadása, bizsergés, gyengeség, idegfájdalom.
• Szívbetegség tünetei: szabálytalan szívverés, ájulás, légszomj, duzzanat (ödéma) .

Ez poliangiitisz.Az állapot a veséket is érintheti, de legtöbbször tünetek nélkül zajlik.

Miért keletkezik ez az EGPA? Mi az oka?

Valójában ezt az EGPA-t a saját immunrendszerünk hibás működése okozza. Képzeljük el, ami itt történik, az olyan, mintha a katonák, akiknek a testünket kellene védeniük, a sajátjukat támadnák. A vérerekben fellépő gyulladás, a korábban említett granulómák kialakulása, az eozinofilek számának növekedése – mindez azért történik, mert az immunrendszer túlműködik és helytelenül reagál.

A kutatók azonban még mindig nem tudják pontosan megmondani, hogy miért történik ez.

Az immunrendszer hosszú távú gyulladásával járó betegségeket néha autoimmun betegségeknek nevezik. Az ilyen betegségek közös jellemzője, hogy antitestek termelődnek a szervezet bizonyos sejtjei ellen, és megtámadják azokat. Ez az EGPA egyik oka lehet.

A kutatók számos más betegséget, például az EGPA-t, egy csoportba soroltak. Mindegyik betegségnek van egy specifikus antitestje, az ANCA . Ezt a csoportot ANCA-asszociált vaszkulitisznek (AAV) nevezik. Azonban az EGPA-ban szenvedőknek csak 40%-ánál van jelen ez az ANCA antitest. Ez azt jelenti, hogy nem ez az egyetlen ok.

Úgy tűnik, hogy az eozinofilek számának növekedése a vaszkulitisz előtti tünetek különálló oka. Amikor az eozinofilek felhalmozódnak a szövetekben, gyulladást okoznak és károsítják a szöveteket. Ez az eozinofilszám-növekedés szorosan összefügg az asztmával és az allergiákkal. Az asztmában szenvedőknél 34-szer nagyobb a valószínűsége az EGPA kialakulásának, mint másoknál.

Milyen súlyos szövődmények fordulhatnak elő az EGPA miatt?

Ha ezt a betegséget nem kezelik megfelelően, súlyos károsodást okozhat a szervekben és szövetekben. Íme néhány példa:

• Pleurális folyadékgyülem: Folyadék felhalmozódása a tüdő körül.
• Perikardiális folyadékgyülem: Folyadék felhalmozódása a szív körül.
• Perifériás neuropátia: A perifériás idegek károsodása.
• Krónikus vesebetegség.
• Krónikus légzési elégtelenség.
• Pangásos szívelégtelenség.

A legfontosabb a betegség diagnosztizálása és kezelése, mielőtt ilyen szövődmények alakulnának ki.

Hogyan diagnosztizálják az EGPA-t?

Az EGPA diagnosztizálása kissé bonyolult lehet, mivel különböző időpontokban eltérő tünetek jelentkezhetnek. Eltarthat egy ideig, amíg Ön és orvosa összerakják a diagnózist. Az EGPA tünetei emellett sok más betegség tüneteihez hasonlóak lehetnek.

Az orvos azonban gyanakodhat az EGPA-ra, ha a következő feltételek közül több is fennáll:

• Asztma vagy szénanátha előfordulása a kórtörténetben.
• A vérvizsgálat emelkedett eozinofilszámot mutat.
• A képalkotó vizsgálatok eozinofil infiltrátumok jelenlétét mutatják.
• A szövetbiopszia granulómák és/vagy vaszkulitisz jeleit mutatja.

Mi a kezelés erre az EGPA betegségre? Nincs mitől félni, ugye?

Igen, határozottan létezik erre az állapotra egy úgynevezett EGPA kezelés. Ne aggódj! A lényeg a betegség gyors diagnosztizálása és a kezelés megkezdése.

Általában az első teendő a nagy dózisú kortikoszteroidok adása a gyulladás és az eozinofilek számának csökkentése érdekében. Amikor ezek a gyógyszerek enyhítik a tüneteket, azt mondjuk, hogy a betegség remisszióban van. Ez azt jelenti, hogy a tünetek megszűntek. Ezután az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját. Sok embernek továbbra is alacsony dózisban kell szednie a kortikoszteroidokat a remisszió fenntartásához.

Előfordulhat, hogy a kortikoszteroidok önmagukban nem elegendőek, vagy a mellékhatások elkerülése érdekében továbbra is nagy dózisú kortikoszteroidokat kell szednie. Ilyen esetekben orvosa további gyógyszereket írhat fel.

Ezek a további gyógyszerek immunszuppresszánsokat és biológiai készítményeket is tartalmaznak. A mepolizumab az első biológiai készítmény, amelyet az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyott az EGPA kezelésére. Egy másik biológiai készítmény , a benralizumab, szintén ígéretes eredményeket mutatott a közelmúltbeli klinikai vizsgálatokban. Ez az új kutatás új kezelési lehetőségeket nyitott meg az EGPA-ban szenvedők számára.

Milyen lesz az élet az EGPA-val? (Prognózis)

Az EGPA egy kezelhető, de nem gyógyítható betegség. A legtöbb ember gyógyszerrel kontrollálni tudja a tüneteit, és remisszióba kerülhet. Ez azt jelenti, hogy a tünetek elmúlnak. Ha azonban abbahagyja a kezelést, a tünetek visszatérhetnek (relapszus) . Ezért orvosa élete végéig figyelemmel fogja kísérni az állapotát.

Lehetséges sokáig élni EGPA-val?

Hatékony kezeléssel normális életet élhet az EGPA-val. A betegség előrehaladott stádiumában olyan szövődmények, mint a szervelégtelenség, befolyásolhatják az élettartamot. A kezelés azonban gyakran megállíthatja vagy visszafordíthatja a szervelégtelenséget. Kezelés mellett az EGPA ötéves túlélési aránya meghaladja a 80%-ot.

Van mód az EGPA kialakulásának megakadályozására?

Mivel még mindig nem tudjuk pontosan, miért alakul ki az EGPA, nem tudjuk, hogyan előzhetjük meg. A korai diagnózis és kezelés azonban segíthet megelőzni az állapot súlyosbodását . Ha odafigyel a tüneteire és jelenti azokat orvosának, segíthet megelőzni az EGPA súlyos szövődményeit.

Hogyan gondoskodjak magamról, amíg EGPA-val élek?

Ez egy nagyon fontos kérdés. Az EGPA kezelésére adott gyógyszerek, különösen a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok , csökkentik az immunrendszert . Ez azt jelenti, hogy nagyobb valószínűséggel betegszik meg, és ha megbetegszik, a felépülés hosszabb időt vesz igénybe.

• Ezért a szokásosnál is óvatosabbnak kell lenned , hogy elkerüld a gyakori betegségeket . Légy különösen óvatos, ha zsúfolt helyekre és olyan helyekre mész, ahol betegek vannak.
• Mosson gyakran kezet.
• Egyél egészséges étrendet.
• Szánj annyi időt alvásra, amennyire szükséged van.
• A kortikoszteroidok hosszú távú szedése mellékhatások, például magas vércukorszint (mint a cukorbetegség), súlygyarapodás, csontritkulás (mint a csontritkulás) és hangulatváltozások jelentkezhetnek . Beszéljen orvosával ezekről, és tudassa meg, hogyan kezelje őket. Azonnal tájékoztassa orvosát, ha bármilyen új tünetet tapasztal.

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Az eozinofil granulomatózis poliangiitisszel (EGPA) egyfajta vaszkulitisz, ráadásul nagyon ritka és nehezen diagnosztizálható. Különböző, látszólag egymással nem összefüggő tünetek jelentkezhetnek. Eltarthat egy ideig, mire orvosa kitalálja, mit jelentenek, és eldönti, milyen kezelésre van szüksége.

A jó hír az , hogy az EGPA jól kezelhető kezeléssel . Ehhez azonban változtatni kell a mindennapi életén. Egy olyan krónikus betegséggel élni, amelyről sokan még soha nem hallottak, néha magányosnak érezheti magát az ember. Ilyenkor hasznos lehet kapcsolatba lépni az EGPA-val élők támogató hálózataival. Soha ne add fel a reményt, kövesd a megfelelő orvosi tanácsokat, és te is jó életet élhetsz.

` EGPA, Churg-Strauss szindróma, eozinofil granulomatózisos poliangiitisz, asztma, allergia, vaszkulitisz, eozinofil