Van egy furcsa folt a bőrödön? Lehet, hogy DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Észrevett már valaha egy apró dudort vagy elszíneződést a bőrén? Néha nem figyelünk rá eléggé, igaz? De néha még egy ilyen apróság is aggodalomra adhat okot. Ma egy ritka, de fontos bőrráktípusról fogunk beszélni. Dermatofibrosarcoma Protuberansnak , vagy röviden DFSP-nek hívják.

Mi a DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Egyszerűen fogalmazva, a DFSP egy lassan növekvő, de viszonylag ritka bőrráktípus. A bőrünk középső rétegében, a dermiszben kezdődik. Orvosoktól DFSP-nek is nevezhetik.

Mivel ez egy lassan növekvő rák, ritkán terjed a test más részeire. Azonban nem jó ötlet figyelmen kívül hagyni. Nagyon fontos a megfelelő kezelés és a daganat eltávolítása. Csak így lehet megakadályozni a rák kiújulását (recidíva) vagy a test más részeire való terjedését (metasztatikus rák). Megfelelő kezelés mellett a DFSP-ben szenvedő személynek nagyon jó esélye van a gyógyulásra.

Ez a DFSP csak egy daganat? Vagy rák?

Nem, a DFSP nem csupán egy jóindulatú daganat. Ez egy rosszindulatú állapot. Pontosabban, ez egyfajta lágyrészrák, egyfajta lágyrészszarkóma . A szarkómák olyan rákos megbetegedések, amelyek olyan helyeken alakulnak ki, mint az izom, a zsír és a bőr. Néha a csontokat is érinthetik.

Átterjedhet (áttétet képezhet) a DFSP a test más részeire?

A DFSP általában nem egy olyan ráktípus, amely nagyon gyorsan terjed a szervezetben. Azonban nagyon ritkán, minden 20. DFSP-s beteg közül körülbelül egynél előfordulhat, hogy a rák túlterjed a kezdeti szakaszon. Ezt áttétes ráknak nevezik.

Ez a legvalószínűbb, hogy akkor terjed, ha kezeletlenül marad, vagy ha a rák mélyen átterjedt a bőrre, a zsírszövetre és az izomra.

Egy másik dolog, bár a pontos ok nem ismert, ha a DFSP terhesség alatt alakul ki, súlyosabbá válhat.

Emellett néhány DFSP-ben szenvedő embernél kialakulhat egy agresszívabb, gyorsabban terjedő típus, az úgynevezett fibrosarcomatos dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Még ha ezeket a DFSP-FS daganatokat sebészeti úton eltávolítják is, nagyobb valószínűséggel kiújulnak és más területekre terjedhetnek.

Mennyire gyakori ez a DFSP-nek nevezett állapot?

A DFSP egy nagyon ritka rákfajta. Világszerte évente mindössze négy embert érint millió emberből. A DFSP az összes lágyrészszarkóma 1-6%-át teszi ki.

Ez a rák leggyakoribb a 20 és 50 év közötti felnőtteknél. Azonban kisgyermekeknél is kialakulhat ez a bőrrák. Egyes csecsemőknél születésüktől fogva kialakulhat a DFSP. Kutatások kimutatták, hogy a fekete bőrű embereknél valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki, mint más rasszú embereknél.

Melyek a DFSP-k fő típusai?

A patológusok, azaz az orvosok, akik mikroszkóp alatt vizsgálják a testszöveteket, a sejtek vizsgálatával pontosan meg tudják állapítani, hogy milyen típusú DFSP-ről van szó. Több fő típus létezik:

• Bednáris tumorok (más néven pigmentált DFSP): Ezek a sejttípusok sok melanint tartalmaznak, azt a pigmentet, amely a bőr színét adja. Ezért ezek a daganatok különböző színekben jelenhetnek meg, beleértve a vörös, barna, kék és lila színeket. Ez a típus a DFSP diagnózisok körülbelül 5%-át teszi ki.
• Óriássejtes fibroblasztóma: Ezt a típust óriássejtek jelenléte jellemzi. Juvenilis DFSP -nek is nevezik, mivel leggyakrabban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.
• Fibrosarcomatosus dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS): Amint azt korábban említettük, ez egy viszonylag agresszív, gyorsan terjedő lágyrészszarkóma.
• Myxoid DFSP-k: Ezek egy myxoid stromának nevezett rendellenes kötőszövetből állnak. Ez a DFSP típus nagyon ritka.

Mi okozza a DFSP-t?

Meglepő módon, 10 DFSP-t diagnosztizáló emberből 9-nél genetikai mutáció okozza a betegséget . Ez a génmutáció a születésünk után következik be a sejtjeinkben. Ez azt jelenti, hogy a DFSP-t nem a szüleinktől örökölt genetikai hiba okozza.

Milyen kockázati tényezők járulnak hozzá a DFSP kialakulásához?

A rassz mellett bármilyen bőrsérülés vagy hegesedés növelheti a DFSP kialakulásának kockázatát. A bőr többféleképpen is sérülhet:

• Égési sérülések
• Sugárterápián átesett
• Sebészeti bemetszések
• tetoválások

Képzelje el, hogy valaha súlyos égési sérülése és nagy hege volt. Vagy sugárkezelést kapott egy másik betegség miatt. Amikor a bőr ilyen módon károsodik, van egy kis esély arra, hogy a jövőben olyan állapot alakul ki, mint a DFSP, bár ritkán. Ezért mindig figyelnünk kell a bőr elváltozásaira.

Milyen tünetei vannak a DFSP-nek?

A DFSP korai tünetei annyira enyhék, hogy lehet, hogy nem vesszük észre őket, vagy akár nem is látjuk őket. Ezek a daganatok leggyakrabban a mellkason, a háton, a vállakon, a hason vagy a fenéken alakulnak ki. Kialakulhatnak a karokon, a lábakon, a fejbőrön és a száj belsejében is.

Először egy apró, zúzódásszerű területet láthat a bőrön.Lapos és fájdalommentes. Tapintásra kissé érdes lehet, és a színe kissé megváltozhat.

Csecsemőknél és kisgyermekeknél a DFSP anyajegyre hasonlíthat. Ezek a foltok általában körülbelül fél hüvelyk és két hüvelyk (1-5 centiméter) szélesek.

A DFSP tünetei a rák növekedésével válnak nyilvánvalóvá. Ahogy a daganat növekszik, a bőr felső rétegébe (epidermisz) nyomul. Ez kemény csomók (csomók) megjelenését okozza a bőr felszínén . A "protuberance" szó jelentése "kiálló".

Ezeket a tüneteket tapasztalhatja ezeken a dudorokon:

• Könnyen megrepedhet vagy vérezhet.
• Szorosan rögzítve van a bőrhöz (nem mozgatható).
• Ahogy öregszel, a bőröd nyúlik.
• Tapintásra kemény, vagy olyan, mint a gumi.
• A színe lehet vörösesbarna, lila, kék vagy vörös.
• Lehet, hogy kicsit érzékeny tapintásra.

Vannak más olyan állapotok is, amelyek hasonló tüneteket okoznak, mint a DFSP?

Igen, létezik egy nem rákos bőrbetegség, a sejtes dermatofibróma . Ez nagyon hasonlíthat a DFSP-hez, különösen a korai stádiumában. A sejtes dermatofibrómák jóindulatú lágyrészdaganatok. Leggyakrabban a lábakon fordulnak elő. Néha viszkethetnek és fájdalmasak lehetnek. A legtöbb dermatofibróma nem igényel kezelést. Azonban bölcs dolog nem összekeverni a kettőt, ezért érdemes orvoshoz fordulni, ha bármi újat észlel a bőrén.

Hogyan diagnosztizálják a DFSP-t (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

A DFSP diagnózisát bőrgyógyászok állítják fel, akik speciális képzésben részesültek a bőrrák és a bőrbetegségek terén. Kezelőorvosa először egy kis mintát vesz a bőrcsomóból vagy foltból, és elküldi azt laboratóriumba vizsgálatra (bőrbiopszia) . A teljes csomót eltávolíthatják és elküldhetik laboratóriumba. A patológusok ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják a szövetet, hogy megállapítsák, tartalmaznak-e rákos sejteket.

Ha a bőrbiopszia megerősíti a DFSP-t, akkor MRI-vizsgálatra kérhetik fel. Ez segít meghatározni a daganat pontos méretét és a bőrbe való terjedésének mélységét. Ez az információ nagyon fontos a kezelés megtervezéséhez.

Milyen kezelések vannak a DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) esetén?

A DFSP fő és legjobb kezelése a daganat sebészeti eltávolítása. A bőrgyógyászok általában egy speciális eljárást, az úgynevezett Mohs-műtétet alkalmazzák a DFSP daganatok eltávolítására. A műtét során a következők történnek:

• Először helyi érzéstelenítőt fecskendeznek a kezelt területre, így nem fog fájdalmat érezni.
• Ezután az orvos kivágja és eltávolítja a rákos daganatot. De nem csak magát a daganatot, hanem a körülötte lévő egészséges bőr egy kis területét is. Ezt nevezik a peremnek .
• Ezután az eltávolított szövet széleit (szegélyeit) mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy lássák, maradtak-e rákos sejtek.
• Ha még mindig vannak rákos sejtek a széleken, az orvos további szöveteket fog eltávolítani a műtéti területről.
• Ily módon a szövetek eltávolítása addig folytatódik, amíg a széleken már nem találnak rákos sejteket.
• A daganat teljes eltávolítása után szükség esetén rekonstrukciós műtétet végeznek.

Vannak más, műtét nélküli kezelések a DFSP-re?

Még ha a DFSP tumorokat műtéti úton eltávolítják is, néha kiújulhatnak. Egy tipikus széleskörű kimetszés után 20-30% az esélye annak, hogy három éven belül kiújulnak. Mohs-műtét után ez a kockázat 4-5%-ra csökken. Fontos azonban, hogy továbbra is éber maradjunk, mivel a tumorok akár 10 évvel vagy még később is kiújulhatnak.

Néha, ha a rák átterjedt a test más részeire (áttétes DFSP), vagy ha a daganat túl nagy vagy túl lokalizált ahhoz, hogy sebészeti úton eltávolítsák, az orvosok egy imatinib nevű gyógyszert alkalmaznak. Ez a gyógyszer a daganat méretét is csökkentheti, így könnyebben eltávolítható sebészeti úton.

Továbbá, ha a műtét nem tudja teljesen eltávolítani a rákot, vagy ha a műtét egyáltalán nem lehetséges, sugárterápiát alkalmazhatnak.

Milyen a kilátása egy DFSP-vel élő személynek?

Ez igazán megnyugtató hír. Mivel a DFSP egy lassan növekvő, indolens rák, megfelelő kezelés mellett az emberek több mint 99%-a túléli a 10. életévet vagy többet. Tehát a legfontosabb, hogy ne essen pánikba, és kövesse orvosa tanácsait.

Mit tehetek a kilátásaim javítása érdekében?

Több dolgot is tehetsz a kilátásaid javítása érdekében:

• Rendszeresen végezzen bőrvizsgálatot. Keressen új elváltozásokat, foltokat vagy csomókat a bőrén. Ha bármit észrevesz, azonnal forduljon orvoshoz.
• A kezelés után az első három évben legalább három-hat havonta keresse fel orvosát bőrvizsgálatra. Ezután évente egyszer, vagy az orvos utasítása szerint járjon el kontrollvizsgálatokra.
• Minimalizálja a napsugárzásnak való kitettséget. A nap UV-sugarai növelik más bőrrákok kockázatát. Ezért használjon fényvédőt , amikor napozás közben tartózkodik, viseljen védőruházatot , és korlátozza a szabadban töltött időt a nap legforróbb szakaszában.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha bármilyen új elváltozást észlel a bőrén, különösen, ha az alábbiak bármelyike ​​fennáll, mindenképpen forduljon orvoshoz:

• Új, tartós dudorok vagy foltok, vagy új bőrkinövések.
• Szemölcsök, anyajegyek, régi hegek vagy tetoválások változásai.
• Ha a bőrön lévő dudorok könnyen véreznek.

Ne feledd, a bőrelváltozások gyakran ártalmatlanok lehetnek. Egyes elváltozások azonban a bőrrák jelei is lehetnek. Tehát, ha bármilyen kétséged van, a legjobb, ha orvoshoz fordulsz a probléma kivizsgálása érdekében.

Mit kérdezzek az orvosomtól?

Ha DFSP-t diagnosztizálnak Önnél, érdemes lehet feltennie orvosának az alábbi kérdéseket:

• Miért kaptam ezt a bőrrákot?
• Fennáll-e a veszélye annak, hogy más típusú bőrrák alakul ki?
• Mi a legjobb kezelés számomra?
• Fennáll annak a veszélye, hogy ez a rák átterjed a test más részeire?
• Milyen gyakran kell járnom rákszűrésre?

Ha tudja a válaszokat ezekre a kérdésekre, jobban megértheti az állapotát, és tisztábban tudja kezelni a kezelését és a jövőbeli terveit.

Végül, amire emlékezni kell

Bár a DFSP egy ritka bőrrák, nagyon valószínűtlen, hogy átterjedne a test más részeire. A sebészeti beavatkozás azonban elengedhetetlen a növekedés megállításához. A korai felismerés és a megfelelő kezelés nagymértékben javíthatja a kilátásokat. Tehát figyeljen a bőrére, és forduljon orvoshoz, ha bármi szokatlant észlel. Nincs egyedül, és vannak orvosok, akik segíthetnek Önnek ezen az úton.

` DFSP, bőrrák, bőrdaganatok, Mohs-műtét, rákos tünetek, bőrbetegségek