Van ilyen agydaganata a gyermekének? (Diffúz intrinsic pontine glióma - DIPG) Beszéljünk erről?

Teljesen normális, ha nagy stresszt érzünk, amikor a kicsi egészségére gondolunk. Néha nagyon aggódunk, amikor gyermekeket érintő betegségekről hallunk. Ma egy sokkal komolyabb agydaganatról fogunk beszélni, amiről fontos tudni. Diffúz intrinsic pontine gliómának, vagy röviden „DIPG-nek” hívják.

Mi a DIPG? Mit jelent ez a név?

Bár ez a név kissé hosszúnak tűnhet, a jelentésének ismerete némi képet adhat erről a betegségről. Nézzük meg a részeinek jelentését.

• Diffúz: Ez nem olyan, mint egy csomó egy helyen. A rákos sejtek szétszóródva keverednek az egészséges sejtekkel. Olyan ez, mintha egy csepp festéket tennénk egy pohár vízbe, és az szétterjedne a pohárban. Ezért olyan nehéz műtéttel eltávolítani. Mert lehetetlen ezeket a szétszórt sejteket eltávolítani az egészséges részek károsítása nélkül.
• Belső: Ez a gyermek agytörzsében található. Vagyis ahhoz kapcsolódik, és mélyen befelé nyúlik.
• Pontine: A Pontine az agytörzs azon részére utal, amelyet ponsnak neveznek. Ez a pons egy nagyon fontos hely. Ez szabályozza a testünkben az élethez szükséges legfontosabb dolgokat, mint például a vérnyomás, a szívverés és a légzés. Nem csak ezt, hanem olyan dolgokat is, mint a látás, a hallás, a beszéd és az egyensúly. Tehát ez az egyik oka annak, hogy ezek a „(DIPG)” daganatok annyira veszélyesek.
• Glioma: A glioma egy olyan daganat, amely akkor alakul ki, amikor a gliasejtek rákosodnak. Ezek a gliasejtek olyan sejttípusok, amelyek védik az idegsejteket, vagy neuronokat a központi idegrendszerünkben (KIR).

Egyszerűen fogalmazva, a DIPG egy rosszindulatú daganat, amely a gyermek agytörzsének egy részén, a ponsban található gliasejtekből indul ki. Gyorsan növekvő, magas malignitású gliómának tekintik.

Mi a különbség a DIPG és a DMG (diffúz középvonalas glióma) között?

Talán hallott már a „(Diffúz Középvonalú Glioma - DMG)” kifejezésről is. Régebben a „(DIPG)” és a „(DMG)” kifejezéseket felcserélhetően használták. A „(DIPG)” szintén a „(DMG)” kategóriába tartozik. A „(DMG)” típus az agy középső részein fejlődik ki. Azaz olyan helyeken, mint a „(Pons)”, a „(Thalamus)” és a „(Spinal Cord)”. A „(DIPG)” azonban kifejezetten a „(Pons)” területen fejlődik ki.

Mindkettő magas malignitású glióma. Van azonban néhány különbség a kettő között. Gyermeke kezelésekor orvosa figyelembe veszi ezeket a különbségeket, hogy eldöntse, melyik kezelés a legmegfelelőbb az Ön számára.

Ki kapja a DIPG-t? Mennyire gyakori?

Ezek a daganatok bármilyen korú gyermekeknél kialakulhatnak, nemtől függetlenül. Leggyakrabban azonban 5 és 9 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják őket.

Felnőtteknél is kialakulhat DIPG, de ez nagyon ritka.

Ez valójában egy nagyon ritka állapot. Még egy olyan országban is, mint Amerika, évente mindössze 150-300 gyermeknél diagnosztizálnak ilyen típusú daganatot. A gyermekeknél kialakuló gliómák többsége „alacsony malignitású”, ami azt jelenti, hogy kezelhetők és gyógyíthatók. A gyermekkori agydaganatoknak azonban csak körülbelül 10%-a tartozik ebbe a veszélyes típusba, az úgynevezett „DIPG”.

Milyen tünetei vannak a DIPG-nek?

Mivel ez a daganat, az úgynevezett „DIPG”, nagyon gyorsan növekszik, a tünetek gyorsan megjelennek. Figyeljen ezekre a jelekre gyermekénél:

• Szemproblémák: homályos látás, kettős látás, akaratlan szemmozgások, lelógó szemhéjak.
• Fejfájás: Fejfájás, különösen reggel. Néha ez a fájdalom hányás után elmúlik.
• Járási nehézségek: Járási nehézség, egyensúlyvesztés (ataxia) és csökkent izomkoordináció. Például képtelenség a lábát a talajon tartani.
• Az arc egyik oldalának megereszkedése vagy gyengesége .
• Nehézség a rágással és az étel lenyelésével.
• Végtaggyengeség érzése. Olyan érzés, mint egy hirtelen erővesztés a karban, vagy nehézség a láb mozgatásában.
• Hányinger és hányás.
• Úgy érzi, mintha a beszéde elmosódott lenne , képtelen megfelelően összeállítani a szavakat (elmosódott beszéd).

Ha ezen tünetek közül egy vagy több hirtelen jelentkezik és gyorsan fokozódik, nagyon fontos, hogy azonnal orvoshoz forduljon.

Mi okozza a DIPG-t?

Egyszerűen fogalmazva, a DIPG során azok a sejtek, amelyeknek gliasejtekké kellene fejlődniük, rákos sejtekké válnak. Ezek a rákos sejtek ezután gyorsan és kontrollálatlanul növekednek.

A legtöbb rákkal ellentétben ez a „DIPG” nevű állapot nem tűnik összefüggésben olyan környezeti kockázati tényezőkkel, mint a cigarettafüst vagy a sugárzás. Vagyis még nem állapították meg, hogy a szülők cselekedetei vagy a környezetben lévő tényezők okozzák-e.

Azonban, ha gyermeke ritka betegségben, például Li-Fraumeni-szindrómában szenved, a kockázat valamivel magasabb lehet. Ezenkívül bizonyos genetikai változások, az úgynevezett mutációk a sejtekben DIPG-t okozhatnak. Most felfedezték, hogy a H3K27M nevű fehérje mutációja miatt ezek a gliasejtek rákosodhatnak.

Hogyan diagnosztizálják a DIPG-t?

Általában biopsziára van szükség, ami egy szövetmintavétel a rák kimutatására. Ez azonban nem mindig lehetséges DIPG esetén. Ez azért van, mert a daganat helye nagyon érzékeny. Ezért az orvosok gyakran a gyermek tüneteinek vizsgálatával és speciális képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálják a DIPG-t.

• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálat:Az MRI nagyon tiszta képeket készíthet a gyermek daganatáról. Azt is meg tudja állapítani, hogy a daganat átterjedt-e a ponson túlra. A DIPG daganat kissé másképp néz ki az MRI-n. Egy tapasztalt radiológus meg tudja különböztetni más agytörzsi daganatoktól.
• Sztereotaktikus biopszia: Előfordulhat, hogy ha biztonságosan elvégezhető, az orvos egy kis, vékony, csőszerű eszközzel vehet ki egy kis darabot a daganatból vizsgálat céljából (biopszia). A legtöbb esetben azonban az agytörzsben található ponsból szövetminta vétele nagyon kockázatos, mert károsíthatja az agytörzset. Ha DIPG miatt biopsziát végeznek Önnél, azt csak olyan kórházban szabad elvégezni, amely rendszeresen végez ilyen típusú eljárásokat, és rendelkezik szakértelemmel a területen.

Hogyan kezelik a DIPG-t?

Ez egy kicsit szomorú hallani, de a jelenlegi kezelések nem tudják teljesen gyógyítani a `(DIPG)`-t. Ezek a kezelések azonban meghosszabbíthatják a gyermek életét egy ideig, csökkenthetik a tüneteket és enyhülést nyújthatnak a gyermeknek. Az agytörzs egy idegszövetből álló hely, amely nagyon fontos funkciókat irányít a szervezetünkben. Tehát, ha megpróbálja műtéti úton eltávolítani a daganatot, ezek az alapvető idegstruktúrák károsodhatnak.

Ezért az orvosok más nem sebészeti kezeléseket javasolnak:

• Sugárterápia: Ez a (DIPG) fő kezelése. Ebben a gép sugárnyalábot használ a rákos sejtek elpusztítására. Emellett megpróbálja minimalizálni a környező egészséges szövetek károsodását. A sugárterápia összezsugorítja a daganatot, elpusztítja a rákos sejteket és csökkenti a tüneteket. Gyermeke valószínűleg körülbelül hat héten keresztül minden nap sugárterápiát fog kapni.
• Kortikoszteroidok: Orvosa felírhat Önnek egyfajta gyógyszert, az úgynevezett kortikoszteroidokat gyermeke sugárkezelése előtt vagy után. Ezek a gyógyszerek segíthetnek csökkenteni az agy duzzanatát és a tüneteket. Segíthetnek csökkenteni a duzzanatot a sugárkezelés után is. A kortikoszteroidoknak azonban lehetnek mellékhatásaik. Ilyenek például a megnövekedett étvágy, a súlygyarapodás és a hangulatingadozások. Beszéljen orvosával, hogy megértse ezeknek a gyógyszereknek az előnyeit és kockázatait.
• Kemoterápia: A gyakori rákos megbetegedések kemoterápiájához hasonló kezelések nem túl hatékonyak a DIPG esetében. Azonban néha orvosa javasolhatja, hogy gyermeke részt vegyen olyan klinikai vizsgálatokban , amelyek kemoterápiát és sugárterápiát kombinálnak.
• Palliatív ellátás:A palliatív ellátásban részt vevő szakemberek együttműködhetnek Önnel és orvosával egy olyan ellátási terv kidolgozásában, amely maximalizálja gyermeke életminőségét. Biztosíthatják Önnek, gyermekének és családjának azt az orvosi, pszichológiai és lelki támogatást, amelyre szüksége van egy olyan diagnózissal való foglalkozás során, mint a DIPG.

Orvosa azt is javasolhatja, hogy gyermekét bevonják egy klinikai vizsgálatba . A klinikai vizsgálat egy olyan tanulmány, amely azt vizsgálja, hogy az új kezelések mennyire biztonságosak és hatékonyak. A kutatók azonosították a (DIPG) rákos sejtek bizonyos jellemzőit. Az ezeket a jellemzőket célzó új kezelések – például a molekuláris célzott terápia és az immunterápia – klinikai vizsgálatokon keresztül érhetők el.

Például a kutatók tudják, hogy sok rákos sejtben van egy (H3K27M) nevű mutáció a „DIPG” génben. Már fejlesztés alatt állnak és klinikai vizsgálatokban tesztelnek új, kísérleti terápiákat, amelyek az ezzel a mutációval (és másokkal) rendelkező rákos sejteket célozzák meg.

Gyógyítható a DIPG?

Nem, a diffúz intrinsic pontine glióma (DIPG) nem gyógyítható. A jelenleg elérhető leghatékonyabb kezelés a sugárterápia. A DIPG sugárterápiája meghosszabbíthatja a gyermek életét, és átmenetileg javíthatja a tüneteket és az életminőséget. Újabb, hatékonyabb kezelésekre van szükség e súlyos rák prognózisának javításához.

Meddig élhet egy DIPG-vel élő gyermek?

Tudom, hogy ezt nehéz hallani. Kezelés nélkül a legtöbb gyermek a diagnózis felállítása után körülbelül hat hónapig él. A sugárterápia általában kilenc-tizenegy hónapra meghosszabbíthatja ezt az időt. A gyermekek kevesebb mint 10%-a él két évnél tovább. Normális, ha szomorúnak érezzük magunkat, amikor ezeket a statisztikákat halljuk, de fontos megjegyezni, hogy minden gyermek más.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Szorosan működjön együtt orvosával, hogy megértse gyermeke gondozási tervét és a jövőjét befolyásoló tényezőket. Ne féljen feltenni bármilyen kérdést. Íme néhány kérdés, amit feltehet:

• Milyen kezeléseket ajánl? Mire számíthatunk tőlük?
• Milyen gyakran lesz szüksége gyermekemnek kezelésre?
• Milyen gyakran kell a gyermekemnek kontrollvizsgálatokra járnia a rák előrehaladásának nyomon követése érdekében?
• Hogyan kezeljük a rákkezelések mellékhatásait?
• Össze tudnánk kapcsolni minket palliatív ellátással és támogató csoportokkal?
• Vannak-e új kutatások vagy klinikai vizsgálatok, amelyekben a gyermekem részt vehet?

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Szülőként az egyik legnehezebb dolog lehet megtudni, hogy gyermeke diffúz intrinsic pontine gliómában (DIPG) szenved. A fájdalom, a félelem és a szorongás, amit érzel, túlterhelő lehet. De ne feledd, hogy ebben az időszakban nem vagy egyedül.

Amikor az elkövetkező hónapokban kezelési döntéseket hoz, használja ki az összes rendelkezésre álló segítséget és erőforrást. Nyíltan beszéljen gyermeke orvosaival arról, hogy mire számíthat ezzel a betegséggel kapcsolatban. Ha lehetséges, forduljon palliatív ellátást nyújtó szakemberekhez. Kérjen segítséget barátaitól és családtagjaitól. Mindenekelőtt tartsa a kapcsolatot gyermekével. Beszéljen vele, játsszon vele, és adjon neki szeretetet. Tudassa vele, hogy minden lépésnél mellette áll.

Ezekben a nehéz időkben fontos, hogy magadra is gondolj, és vigyázz a mentális egészségedre. Ha erős maradsz, a gyermeked is erős lesz. Nem vagy egyedül, mindannyian veled vagyunk.

` Diffúz intrinsic pontine glioma, DIPG, agydaganat, gyermekkori rák, pons, sugárterápia, palliatív ellátás