Lehet, hogy még nem hallotta ezt a nevet. Az epithelioid hemangioendothelioma (EHE) egy nagyon-nagyon ritka rákfajta, körülbelül minden millió embernél előfordul. A név kissé bonyolult, ezért ijesztő lehet. De ne aggódjon. Fontos, hogy egyszerűen és világosan megértse ezt a ritka állapotot. Tehát ma beszéljünk arról, hogy pontosan mi is az EHE.
Egyszerűen fogalmazva, milyen típusú rák az EHE?
Képzeljük el, hogy a testünkben található erek ( artériák , vénák és kapillárisok) olyanok, mint egy országon átívelő úthálózat. Ezen utak belsejét egy nagyon vékony sejtréteg béleli. Ezeket a sejteket az orvostudomány endotélsejteknek nevezi.
Az endoteliális rák az ereket bélelő sejtekben kezdődik. Mivel a vérerek mindenhol megtalálhatók a testünkben, az EHE-rák a test bármely részén kialakulhat. Ezek a daganatok azonban leggyakrabban a májban, a tüdőben vagy a csontokban kezdődnek. Azonban más területeken is kialakulhatnak, például a fejben, a nyakban, a pajzsmirigyben, a gyomorban, a petefészkekben, a prosztatában, az agyban és a gerincvelőben.
Az EHE néha egyetlen csomóként jelentkezhet. Máskor több csomóként jelentkezhet ugyanabban a szervben vagy több szervben. Gyakran előfordul, hogy az EHE diagnózisakor a rák már több szervre átterjedt.
Az EHE egyfajta szarkóma?
Igen, így van. A szarkóma egy olyan rákfajta, amely testünk lágy szöveteiben, például az erekben alakul ki. Mivel az EHE-rák az erek endotélsejtjeiben kezdődik, a szarkóma egyik típusának minősül.
Ez a rák rosszindulatú?
Igen, az EHE rosszindulatú , ami azt jelenti, hogy rosszindulatú vagy rákos állapot. A jóindulatú daganatokkal ellentétben ezek a rákos sejtek kontrollálhatatlanul növekedhetnek, terjedhetnek (áttétet képezhetnek) a test más részeire, és károsíthatják az egészséges szöveteket.
De van valami, amit érdemes szem előtt tartani. Az EHE rák nagyon összetett. Egyes EHE daganatok gyorsan terjednek, mint például a nagyon agresszív rákok. Mások viszont nagyon lassan, évek alatt növekednek. Meglepő módon, beszámoltak arról, hogy ezek a daganatok kezelés nélkül is zsugorodtak. E változó viselkedés miatt nehéz megjósolni a rák súlyosságát és azt, hogy hogyan reagál a kezelésre.
Milyen tünetei vannak az EHE-nek?
Sok EHE-ben szenvedő beteg eleinte semmilyen tünetet nem tapasztal. Ezért gyakran véletlenül fedezik fel egy másik betegség vizsgálata során. Ha azonban tünetek jelentkeznek, azok a rákos csomó helyétől függenek.
Néhány gyakori tünet, ami megfigyelhető:
- Egy bőr alatt tapintható csomó (ez fájdalmas lehet, de lehet, hogy nem)
- Fogyás ok nélkül
- Láz és extrém fáradtság
Nézzük meg, hogyan változnak a tünetek a rák helyétől függően.
| A rák helye | Lehetséges tünetek |
|---|---|
| Máj | Gyomorfájdalom, puffadás. |
| Tüdő | Légzési nehézség, köhögés, vérköpés, klubütés. |
| Csontok | Csontfájdalom, gyakori törések. |
| Gerinc | Nehézség a járásban vagy a mozgásban, hátfájás. |
Mi okozza az EHE rákot?
Az EHE-hez hasonló rákok akkor alakulnak ki, amikor egy egészséges sejt rákos sejtté alakul, és kontrollálatlanul elkezd osztódni.
Miközben megpróbálták kideríteni ennek okát, a kutatók felfedezték, hogy egy specifikus genetikai mutáció okozza. Egyszerűen fogalmazva, sejtjeinkben két kromoszóma helytelenül kapcsolódik össze, ami két gén összefonódását okozza. Ezeket a géneket (WWTR1) (más néven (TAZ) ) és (CAMTA1) géneknek nevezik. Amikor ez a két gén összefonódik, EHE rákos sejtek kezdenek kialakulni.
Ezért az orvos a diagnózis felállításakor ezt a rendellenes kromoszóma-társulást is vizsgálhatja.
Hogyan történik a diagnózis?
Amint azt korábban tárgyaltuk, az EHE-t gyakran véletlenül fedezik fel. Az orvosok csak képalkotó vizsgálat, például CT-vizsgálat vagy MRI-vizsgálat során veszik észre a csomót, egy másik okból. Ezután megvizsgálják a helyét, méretét, és azt, hogy átterjedt-e más területekre.
Ezek a leggyakrabban használt tesztek az EHE diagnosztizálására.
| Teszt | Egyszerűen fogalmazva, mi történik? |
|---|---|
| CT-vizsgálat | A röntgenfelvételeket a test belsejének keresztmetszeti képeinek sorozatára használják. Ez segíthet azonosítani az EHE-daganatokat a mellkasban, a hasban és a medencében. Ez segít tisztán látni a szervek, csontok és izmok belsejét. |
| MRI-vizsgálat (MRI) | Egy erős mágnes és rádióhullámok segítségével nagyon tiszta képeket készítenek a test belsejéről. Ez különösen hasznos a májban és a csontokban található EHE-daganatok ellenőrzésére. Néha egy teljes testet átfogó MRI, amely tetőtől talpig lefedi az egész testet, segíthet megtalálni a csontokra átterjedt daganatokat. |
| Mag-tű biopszia | Ez a legfontosabb vizsgálat annak megerősítésére , hogy egy csomó EHE-e a vizsgálat után. Egy kis szövetdarabot távolítanak el a csomóból egy speciális üreges tűvel. Egy patológus nevű szakorvos mikroszkóp alatt megvizsgálja ezt a szövetdarabot, hogy megállapítsa, vannak-e rákos sejtek, és ha igen, milyen típusúak. |
Ezenkívül a csomók azonosítására és terjedésük ellenőrzésére (ultrahang) vagyOrvosa más vizsgálatokat is javasolhat, például PET-vizsgálatot .
Milyen kezelések vannak az EHE-re?
Mivel az EHE egy ilyen ritka betegség, még nincsenek standard kezelési irányelvek. Ezért egy multidiszciplináris, a szarkómák kezelésében tapasztalattal rendelkező orvosokból álló csapat fogja kezelni. Ez a csapat tartalmazhat egy sebész onkológust , egy radiológust , és attól függően, hogy melyik szervben található a rák (például csont), egy ortopéd sebészt vagy egy májátültetési szakorvost.
A kapott kezelés számos tényezőtől függ, beleértve a csomó méretét, helyét, a csomók számát és azt, hogy a rák áttétet-e.
Íme néhány kezelési lehetőség:
Éber várakozás
Ha nincsenek tünetei, és nem alkalmas műtétre, orvosa dönthet úgy, hogy először nem kezeli Önt, és csak szorosan figyelemmel kíséri az állapotát. Ez azért van, mert a kezelés mellékhatásai néha meghaladhatják az előnyöket. Ahogy korábban említettük, egyes EHE-daganatok kezelés nélkül is zsugorodnak, vagy nagyon lassan nőnek. Ha azonban az állapot rosszabbodik, orvosa más kezelési lehetőséget javasolhat.
Sebészet
Egyetlen daganat leggyakoribb kezelése a műtét. Ennek az eljárásnak a során a sebész eltávolítja a rákos daganatot és a körülötte lévő kis mennyiségű egészséges szövetet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem maradtak rákos sejtek.
Érrendszeri embolizáció
Ez magában foglalja a daganatot vérrel ellátó erek elzárását. Ahogyan egy növény is elpusztul, ha abbahagyjuk az öntözést, a vérellátás megszűnésekor a daganat nem tud növekedni vagy zsugorodni. Ez elvégezhető a daganat méretének csökkentése érdekében a műtét előtt, vagy fő kezelésként. A transzarteriális kemoembolizáció (TACE) és a radioembolizáció két ilyen kezelés.
Célzott terápia
Ez a leggyakoribb kezelési mód az előrehaladott EHE esetén. Ez a kezelés olyan gyógyszereket használ, amelyek blokkolják a rákos sejtek növekedéséhez szükséges tápanyagokat és oxigént.
Sugárterápia
Ez a kezelés a műtét után esetlegesen megmaradt rákos sejtek elpusztítására alkalmazható. Sugárterápia is alkalmazható fő kezelésként azok számára, akiknél nem végezhető műtét. Ebben a kezelésben célzott, nagy energiájú sugárnyalábokat alkalmaznak a rákos sejtek elpusztítására.
Kemoterápia
EHE (kemoterápia) eseténNem túl gyakran alkalmazzák, de ha a rák előrehaladott stádiumban van, más kezelésekkel kombinálva ajánlott.
Szervátültetés
Ha több daganat is érintett egy fő szervet (leggyakrabban a májat), az orvos szervátültetést javasolhat.
Az EHE-vel kapcsolatos kutatások még folyamatban vannak, és új kezeléseket tesztelnek klinikai vizsgálatok keretében. Az Ön állapotának súlyosságától függően orvosa javasolhatja, hogy vegyen részt ezen kutatáson alapuló kezelések egyikében.
Meddig lehet élni EHE-vel?
Amikor ezt hallja, talán azon tűnődik: „Meddig élhetek akkor?” Őszintén szólva nehéz egyenes választ adni erre a kérdésre. Mivel az EHE egy nagyon ritka állapot, az információkat még gyűjtik róla.
Ahogy korábban is említettük, ez a ráktípus nem mindenkinél viselkedik ugyanúgy. Egyeseknél a rák kezelés mellett is gyorsan terjedhet. Másoknál a rák évekig is elélhet komolyabb tünetek vagy a daganat terjedése nélkül. Egyes daganatok kezelés nélkül is összezsugorodnak.
Ezért az Ön állapotával és jövőjével kapcsolatos legjobb információkat csak kezelőorvosától kaphatja. Ő figyelembe veszi az összes vizsgálati eredményt és állapotát, és a lehető legpontosabb információkkal látja el Önt.
Kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának
Teljesen normális, ha sok kérdésed van, amikor egy ilyen ritka betegségről hallasz. Amikor orvoshoz mész, ne felejtsd el feltenni ezeket a kérdéseket.
| Feltenni kívánt kérdés | Miért fontos ezt tudni? |
|---|---|
| Hol van a rákos csomóm? | A tünetek és a kezelések a helytől függően változnak. |
| Milyen tünetek segíthetnek megállapítani, hogy a csomó növekszik-e? | Ez segít abban, hogy gyorsan értesülj, ha bármilyen változás történik. |
| Milyen tényezők befolyásolják az állapotom prognózisát? | Ez azért fontos, hogy reálisan megértsd a helyzetedet. |
| Milyen kezeléseket ajánl nekem? Milyen mellékhatásaik vannak? | Egyértelmű döntést hozhat a kezeléssel kapcsolatban, és felkészülhet a mellékhatásokra. |
| Kik a kezelőcsapatomban részt vevő szakemberek? | Ismerd meg a csapatot, amelyik gondoskodik rólad. |
| Milyen gyakran kell majd utánkövetésre jönnöm? | Tanuld meg, hogyan tarthatod szemmel az egészségedet. |
Mindig fontos, hogy olyan orvosoktól kérjünk kezelést, akikben megbízunk. Ez különösen fontos egy olyan ritka betegség, mint az EHE esetében. Mivel még mindig nagyon sok mindent nem tudunk erről, a szarkómák és összetett rákos megbetegedések kezelésében jártas orvosok kezelésének igénybevétele nagyban befolyásolhatja a gyógyulást.
Otthoni üzenet
- Az epithelioid hemangioendothelioma (EHE) egy nagyon ritka ráktípus, amely az ereket bélelő sejtekben kezdődik.
- Ennek a ráktípusnak a viselkedése személyenként nagyon eltérő lehet. Egyesek gyorsan nőnek, míg mások nagyon lassan, vagy kezelés nélkül is zsugorodnak.
- Gyakran tünetmentes, és véletlenül is felfedezhető egy más okból végzett vizsgálat során.
- A diagnózis megerősítéséhez elengedhetetlen a biopszia.
- A kezelési módszereket minden beteghez személyre szabják, és magukban foglalhatják a megfigyelést, a műtétet és a célzott terápiákat.
- Mivel ez egy ritka betegség, fontos, hogy a szarkóma kezelésében jártas szakemberekből álló csapattól kérjen kezelést. Tegyen fel kérdéseket orvosának, és ismerje meg alaposan az állapotát.
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet