Zsírlerakódásokat tapasztal a teste különböző részein? Ismerje meg a lipodisztrófiát!

Láttál vagy tapasztaltál már hirtelen zsírvesztést a tested egyes területein, vagy nem kívánt zsírnövekedést más területeken? Ez néha elképzelhetetlen lehet. Ma erről az állapotról fogunk beszélni. Orvosi nyelven ezt lipodisztrófiának hívják. Ne aggódj, bár a név furcsán hangozhat, beszéljünk róla egyszerűen.

Mi a lipodisztrófia?

Egyszerűen fogalmazva, a lipodisztrófia a zsírszövet, amit általában "zsírnak" nevezünk, teljes vagy részleges elvesztése bizonyos területeken, vagy a zsír rendellenes felhalmozódása a test különböző területein.

Képzeld el, hogy a tested bizonyos területein, például a karjaidban és a lábaidban fogysz, miközben felesleges zsírt gyűjtesz olyan területeken, mint az arcodon és a nyakadon. Ez történik a lipodisztrófia esetén. Ennek az állapotnak különböző típusai vannak, némelyik genetikai (azaz veleszületett), míg mások később, más egészségügyi állapotok következtében alakulnak ki. Mindegyik típus másképp érinti az embereket, és más tünetekkel jár.

Miért olyan fontos a zsír (zsírszövet) a szervezetünk számára?

Most azt gondolhatod: „Minél kevesebb zsír van, annál jobb.” De valójában a zsírszövet számos fontos funkciót lát el a testünkben. Vess egy pillantást:

• Energiatárolás: Ezekben a zsírszövetekben tárolódik az elfogyasztott ételekből származó plusz kalóriák energiaként.
• Védelem nyújtása: Párnaszerű védelmet nyújt testünk különböző szerveinek.
• Melegen tartás: Megtartja a test melegét és megvéd minket a hideg környezettől.
• Hormonfelszabadulás: Számos fontos hormon, például a leptin termelődik és szabadul fel a véráramba.
• Gyulladásszabályozás: Segít a szervezetben a gyulladás szabályozásában is.

Tehát, amikor ez a zsírszövet elvész vagy rendellenesen lerakódik a lipodisztrófia miatt, nemcsak a megjelenésünk változik meg, hanem a szervezet fontos anyagcsere-funkciói is zavart szenvednek. Sok lipodisztrófiában szenvedő embernél fennáll a cukorbetegség kialakulásának kockázata, és a vér koleszterinszintje is rendellenes lehet.

Vannak-e a lipodisztrófiának különböző típusai?

Igen, a lipodisztrófia két fő típusra osztható: genetikai és szerzett.

A genetikai lipodisztrófia típusai

Ezek öröklöttek, azaz olyan típusok, amelyek genetikai mutációk miatt alakulnak ki.

• Veleszületett generalizált lipodisztrófia (CGL): Ez a Berardinelli-Seip szindróma.Más néven. Ez egy nagyon ritka állapot. Ebben az esetben a testzsír szinte teljesen vagy nagyrészt elveszik. Ezt egy születéskor jelen lévő genetikai hiba okozza. Ez az állapot általában az élet első évében diagnosztizálható.
• Familiáris parciális lipodisztrófia (FPLD): Ez is egy genetikai eredetű állapot. Azonban gyakran később diagnosztizálják. Ebben az állapotban a gyermek főként a lábakban és a karokban veszít zsírt, és további zsír halmozódik fel az arcon és a nyakon.

A szerzett lipodisztrófia típusai

Ezek olyan típusok, amelyek születésünk után és életünk során különböző okokból merülnek fel.

• Szerzett generalizált lipodisztrófia (AGL): Lawrence-szindrómaként is ismert, ez az állapot zsírvesztést okoz, általában az arcon, a nyakon, a karokon és a lábakon. Ez a zsírvesztés gyorsan, néhány hét alatt, vagy lassan, hónapok vagy évek alatt bekövetkezhet. Általában gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik, de bármely életkorban előfordulhat. Az AGL-nek számos lehetséges oka van.
• Szerzett parciális lipodisztrófia (APL): Barraquer-Simons szindrómaként is ismert, ez az állapot gyermekkorban fokozatos zsírvesztést okoz az arc, a nyak, a karok és a mellkas területén. Egyes embereknél a has, a lábak és a fenék is túlzott zsírlerakódást okozhat. Az APL gyakran autoimmun betegségekkel társul.
• Nagy hatékonyságú antiretrovirális terápia (HAART) által kiváltott lipodisztrófia (LD-HIV): Ez a típusú lipodisztrófia humán immundeficiencia vírussal (HIV) fertőzött embereknél fordul elő, miután HIV-1 proteáz inhibitorokat tartalmazó nagy hatékonyságú antiretrovirális terápiát (HAART) kaptak. Ennek az állapotnak az előfordulása a kezelés intenzitásától és időtartamától függ. Az LD-HIV-ben szenvedő emberek gyakran fokozatos zsírvesztést tapasztalnak a karjukon, lábaikon és arcukon. Egyes embereknél az arc, a nyak, a hát felső része és a derék is felesleges zsírt halmozhat fel.
• Lokalizált lipodisztrófia: Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a zsír csak a test egy kis területén veszít el zsírt. Például ez az állapot akkor fordulhat elő, ha gyógyszereket (például inzulint) ismételten ugyanarra a területre injektálnak. Úgy néz ki, mint egy kis gödröcske, de a felette lévő bőr általában nem érintett.

A lipodisztrófia és a lipoatrófia ugyanaz?

A lipodisztrófia a zsír rendellenes eloszlásának gyűjtőneve. Kapcsolódik a lipoatrófiához is, ami zsírvesztést jelent. Egyes tudósok és orvosok mindkét kifejezést használják ugyanazon állapot leírására. Egyszerűen fogalmazva, a lipodisztrófia a lipodisztrófia egyik alcsoportja.

Kit érint leginkább ez az állapot? Mennyire gyakori?

A lipodisztrófia legtöbb típusa gyermekkorban kezdődik, de a szerzett típusok felnőtteknél is kialakulhatnak.

A HAART-indukálta lipodisztrófia (LD-HIV) kivételével a szerzett lipodisztrófia más típusai gyakrabban érintik a nőket. Mivel a HIV-fertőzés gyakoribb a férfiaknál, az LD-HIV is gyakoribb férfiaknál.

Általánosságban elmondható, hogy a lipodisztrófia nagyon ritka . Azonban a szerzett (élethosszig tartó) lipodisztrófia formái egyre gyakoribbak bizonyos gyógyszerek mellékhatásai miatt.

Hogyan befolyásolja a lipodisztrófia a szervezetemet?

A lipodisztrófia minden típusa másképp hat a szervezetre, de két fő tényező van, amelyek közösek: a zsírszövet elvesztése és a leptin hormon hiánya.

A zsírszövet elvesztésének hatása a szervezetre

Zsírszövetünket adipocitáknak nevezett sejtek alkotják. Minden adipocitasejt körülbelül 90%-ban lipidcseppekből áll. Ezek a zsírsejtek zsírt (triglicerideket) tárolnak. Amikor ezek a zsírsejtek lipodisztrófia miatt károsodnak, nem képesek megfelelően tárolni a zsírt.

Lipodisztrófia egyes eseteiben ez az elveszett zsír helytelenül rakódik le a testünk más szöveteiben, például a májban, a hasnyálmirigyben vagy az izomszövetben. Ez olyan egészségügyi problémákhoz vezethet, mint:

• Zsírmájbetegség / májzsírosodás
• Inzulinrezisztencia és emelkedett inzulinszint a vérben (hiperinzulinémia)
• Cukorbetegség (Diabetes Mellitus)
• Megnövekedett trigliceridszint a vérben (hipertrigliceridémia)
• Hasnyálmirigy-gyulladás
• Metabolikus szindróma
• Koszorúér-betegség

De ne feledjük, hogy nem mindenkinél alakulnak ki ezek a betegségek lipodisztrófiában. Egyeseknek enyhébb formáik lehetnek, míg másoknak súlyosabbak.

A leptinhiány hatása a szervezetre

Ahogy a lipodisztrófiában szenvedők elveszítik a zsírszövetet, bizonyos hormonokat is elveszítenek, különösen a leptin hormont.

A leptin egy hormon, amelyet a zsírszövetünk termel. Segít hosszú távon fenntartani a normál testsúlyt. Tudod, hogyan? Azzal, hogy teltségérzetet okoz és kontrollálja az éhségérzetünket. A tudósok még mindig kutatják a leptint. Úgy vélik, hogy a leptin befolyásolja az anyagcserénket , az endokrin rendszer működését és az immunrendszer működését.

A lipodisztrófiában szenvedőknél csökkent leptinszint tapasztalható, ami túlzott éhséghez, inzulinrezisztenciához és egyéb egészségügyi problémákhoz vezethet.

Milyen tünetei vannak a lipodisztrófiának?

Mivel a lipodisztrófiának számos típusa létezik, a tünetek is nagyon változatosak.

A leggyakoribb tünet a test egyes területein egyértelmű és tartós zsírvesztés, miközben más területeken a zsír rendellenes vagy nem kívánt felhalmozódása figyelhető meg.

Például a szerzett parciális lipodisztrófiában (APL) szenvedők gyermekkorukban fokozatosan elveszítik a zsírt az arcukban, a nyakukban, a karjukban és a mellkasukban. Egyes APL-ben szenvedőknél a has, a lábak és a fenék is felesleges zsírt halmozhat fel.

A lipodisztrófia típusától és életkorától függően évekig nem tapasztalhat komolyabb egészségügyi problémákat. Számos lipodisztrófia azonban emelkedett koleszterin-, triglicerid- és cukor- (glükóz)szintet okoz. Ezeket orvosa rutinszerű vérvizsgálatokkal, például lipidpanellel és alapvető anyagcsere-panellel tudja kimutatni.

Bizonyos lipodisztrófia típusok, különösen a részleges lipodisztrófia, nehezen diagnosztizálhatók. Ezért fontos, hogy orvoshoz forduljon, ha Önnél vagy gyermekénél új tünetek jelentkeznek, vagy ha egy meglévő tünet rosszabbodik, függetlenül az októl.

Melyek a lipodisztrófia okai?

A lipodisztrófia okai attól függően változnak, hogy genetikai vagy szerzett eredetű.

A genetikai lipodisztrófia okai

A lipodisztrófia genetikai formáit – nevezetesen a veleszületett generalizált lipodisztrófiát (CGL) és a familiáris parciális lipodisztrófiát (FPLD) – bizonyos genetikai mutációk okozzák.

A genetikai mutáció a DNS-szekvenciánk megváltozása. A DNS-szekvenciánk adja meg sejtjeinknek a működésükhöz szükséges információkat. Tehát, ha ennek a DNS-szekvencia egy része hiányos vagy sérült, genetikai betegség tünetei alakulhatnak ki nálunk.

• A veleszületett generalizált lipodisztrófia (CGL) okai: Az 1-4-es típusú CGL-t az AGPAT2, BSCL2, CAV1 és CAVIN1 gének mutációi okozzák. Ezek a gének fontosak a zsírraktározó sejtek (adipociták) növekedéséhez és működéséhez a zsírszövetünkben. Ezen gének mutációi befolyásolják az adipociták szerkezetét és működését. A CGL-ben szenvedő gyermek ezeket a génmutációkat örökli a szüleitől. Még ha mindkét szülőnél jelen is van a mutált gén egy példánya, általában nem mutatnak tüneteket.
• A familiáris parciális lipodisztrófia (FPLD) okai: Számos gén mutációja okozhat FPLD-t. A leggyakoribb az LMNA.Egy mutáció az LMNA nevű génben. Az LMNA gén és az FPLD-ben részt vevő más gének arra utasítják az adipocitákat, hogy zsírt tároljanak és különféle fehérjéket termeljenek, amelyek fontosak a zsírtároláshoz. Ha ezen gének bármelyikében mutáció következik be, az adipociták növekedését, szerkezetét vagy működését hátrányosan befolyásolja. Az FPLD esetek többsége autoszomális domináns mintázatban öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a mutált gén egyetlen példányának jelenléte minden sejtben elegendő a betegség kialakulásához. Előfordul, hogy egy FPLD-ben szenvedő személy az egyik érintett szülőjétől örökli a mutációt. Más esetekben a gén új, véletlenszerű mutációi okozzák őket, és akkor is előfordulhatnak, ha a családban korábban senki sem szenvedett a betegségben.

A szerzett lipodisztrófia okai

A szerzett lipodisztrófiát gyógyszerek, autoimmun reakciók vagy idiopátiás okok okozhatják. Bár a szerzett lipodisztrófiának nincs közvetlen genetikai alapja, egyes kutatók úgy vélik, hogy egyes embereknél genetikai hajlam lehet a szerzett lipodisztrófia kialakulására.

• A szerzett generalizált lipodisztrófia (AGL) okai: Az AGL fertőzés vagy az immunrendszer betegsége után jelentkezhet. Az AGL-hez köthető fertőzések a következők:
• Bárányhimlő (bárányhimlő / varicella)
• Kanyaró
• Szamárköhögés (pertussis)
• Diftéria
• Tüdőgyulladás
• Osteomyelitis
• Mononukleózis (Mononukleózis / mono)

Nem biztos, hogy AGL alakul ki Önnél csak azért, mert ezek a fertőzések fennállnak.

Az AGL-hez kapcsolódó autoimmun állapotok a következők:

• Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás
• Autoimmun hepatitisz
• Juvenilis dermatomyositis
• Rheumatoid arthritis
• Sjögren-szindróma
• Autoimmun hemolitikus anémia

Ha ezekkel az immunrendszeri betegségekkel küzd, nem lehet azt mondani, hogy biztosan AGL-t fogsz kialakítani.

A legtöbb esetben az AGL oka nem azonosítható (idiopathiás).

• A szerzett parciális lipodisztrófia (APL) okai: A tudósok úgy vélik, hogy az APL-t az okozza, hogy az immunrendszerünk tévesen elpusztítja a zsírsejteket. Az APL-ben szenvedők több mint 80%-ának a vérében megtalálható a 3-as komplement .Alacsony a komplement faktor nevű fehérje szintje. Ez a fehérje normális esetben részt vesz az immunrendszerünk válaszában. Az APL-ben szenvedők vérében gyakran található egy komplement 3-nefritikus faktor nevű autoantitest. Az autoantitest egy olyan fehérje az immunrendszerben, amely tévesen megtámadja és károsítja az egészséges szöveteket.

• A nagy aktivitású antiretrovirális terápia (HAART) által kiváltott lipodisztrófia (LD-HIV) okai: A tudósok még mindig nem tudják biztosan, hogy a HIV-1 proteáz inhibitorokat tartalmazó HAART miért okoz lipodisztrófiát.

A jó hír az, hogy a legtöbb embernek, aki most HIV-kezelést kezd, nem kell túlságosan aggódnia a lipodisztrófia miatt, mivel az újabb HIV-gyógyszerek csökkentik az állapot előfordulásának valószínűségét.

Honnan tudhatod, hogy lipodisztrófiád van?

Ha lipodisztrófia tünetei jelentkeznek, orvosa fizikális vizsgálatot végez, kikérdezi a kórtörténetét és a családi kórtörténetét, majd elrendel néhány vizsgálatot a diagnózis megerősítésére és annak megállapítására, hogy vannak-e más okai a tüneteinek.

Milyen vizsgálatokat használnak a lipodystrophia diagnosztizálására?

Orvosa számos vizsgálatot rendelhet el a lipodisztrófia diagnosztizálására és/vagy annak megállapítására, hogy vannak-e más okai a tüneteinek. Ezek a következők:

• Teljes testes MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Az MRI egy nagy mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a testben lévő szervek és egyéb struktúrák részletes képének elkészítéséhez. Orvosa elrendelheti ezt a vizsgálatot a testzsír összetételének és eloszlásának felmérésére.
• Átfogó anyagcsere-panel: Ez egy vérvizsgálat, amely 14 különböző anyagot mér a vérben. Fontos információkat nyújt a szervezet kémiai egyensúlyáról és anyagcseréjéről. Az orvos kifejezetten a vércukorszintet (glükózszintet) és a májenzimeket fogja vizsgálni.
• Lipidpanel: Ez is egy vérvizsgálat. A lipideknek nevezett zsírmolekulák mennyiségét méri a vérben. Ez a vizsgálat általában négy koleszterinszint-mérésből és egy trigliceridszint-mérésből áll. A lipodisztrófia gyakran okoz kóros koleszterinszintet.
• Leptin teszt: Ez a vér leptinszintjét méri. Ha lipodisztrófiája van, és a leptinszintje alacsonyabb a normálisnál, ez képet adhat arról, hogyan reagál a szervezete a leptinpótló terápiára.
• Genetikai vizsgálat: Ha orvosa gyanítja, hogy Önnél örökletes (genetikai) lipodisztrófia áll fenn, genetikai vizsgálatot javasolhat a diagnózis megerősítésére.
• Vese biopszia:Ez magában foglalja a vese szövetmintájának sebészeti eltávolítását és mikroszkóp alatti vizsgálatát. Orvosa elrendelheti ezt a vizsgálatot annak megállapítására, hogy a veséit érintette-e a lipodisztrófia.

Milyen kezelési módok vannak a lipodisztrófia kezelésére?

A lipodisztrófia kezelése és menedzselése attól függ, hogy milyen típusú betegségben szenved, és hogy vannak-e egyéb kapcsolódó állapotai, például cukorbetegség vagy kóros koleszterinszint.

A lipodisztrófia kezelésére gyakran alkalmazott módszerek a következők:

• Leptinpótló gyógyszer: Orvosa felírhatja a leptin hormon szintetikus formáját, a metreleptint . A lipodisztrófiában szenvedőknél gyakran leptinhiány lép fel. Ez a hormon segít szabályozni a szervezet anyagcseréjét, és csökkentheti a magas koleszterin- és trigliceridszintet is.
• Cukorbetegség és inzulinrezisztencia kezelése: Ha lipodisztrófia miatt inzulinrezisztenciája és/vagy cukorbetegsége van, orvosa szájon át szedhető gyógyszereket, például pioglitazont, metformint, szulfonilureákat vagy tiazolidindionokat írhat fel a kezelésére. Egyes lipodisztrófiában szenvedőknek szintetikus inzulint is kell szedniük a cukorbetegségük kezelésére. Szükség lehet arra is, hogy rendszeresen ellenőrizze vércukorszintjét otthon glükométerrel .
• Triglicerid- és koleszterinszint szabályozása: A korábban említett, cukorbetegség kezelésére szolgáló szájon át szedhető gyógyszerek gyakran segíthetnek a koleszterinszint szabályozásában. Orvosa sztatinokat is felírhat, például rozuvasztatint és pravasztatint . A magas trigliceridszinttel rendelkező embereknek fibrinsav-származékok vagy n-3 többszörösen telítetlen zsírsavak , például halolajban találhatók kiegészítőként kell szedniük.
• Kozmetikai sebészet és beavatkozások: A kozmetikai szempontból érzékeny területeken, például az arcon, a mellkason és a nemi szerveken lipodisztrófiában szenvedők kozmetikai műtéten eshetnek át megjelenésük és önbizalmuk javítása érdekében. A plasztikai sebészek autológ zsírszövet-átültetést, arcrekonstrukciót végezhetnek szabad lebenyek, valamint szilikon vagy más implantátumok segítségével. Zsírleszívást vagy sebészeti eltávolítási technikákat is alkalmazhatnak a nem kívánt zsírlerakódások eltávolítására olyan területeken, mint az áll vagy a nyak hátsó része (gyakran "bölénypúpnak" nevezik).

A tudósoknak még sokat kell tanulniuk a lipodisztrófia kezeléséről és menedzseléséről. Ahogy egyre többet fedeznek fel az anyagcsere-folyamatok összetettségéről, egyre több kezelési lehetőség válhat elérhetővé.

Megelőzhető a lipodisztrófia?

A legtöbb esetben a lipodisztrófia nem előzhető meg.

A lipodisztrófia genetikai formái nem előzhetők meg, mivel örökletes génmutáció eredményei. Ha gyermeket tervez, tisztában kell lennie a genetikai betegséggel járó gyermekvállalás kockázatával, és beszéljen orvosával a genetikai vizsgálatokról.

A szerzett lipodisztrófiát gyakran fertőzés vagy immunrendszeri betegség okozza. Míg egyes fertőzések, például a bárányhimlő és a szamárköhögés, védőoltással megelőzhetők, más, a szerzett lipodisztrófiához kapcsolódó fertőzések és immunrendszeri betegségek nem előzhetők meg.

Mi a lipodisztrófia prognózisa?

A lipodisztrófia kilátásai nagymértékben függenek attól, hogy milyen típusú lipodisztrófia van, és hogy vannak-e más kapcsolódó állapotok vagy szövődmények, például cukorbetegség, máj- vagy vesebetegségek.

Az alacsony zsírtartalmú és a túlzott zsírtartalmú területek kozmetikai korrekciója segít javítani a lipodisztrófiában szenvedők életminőségét.

Ha Önnek vagy gyermekének lipodisztrófiát diagnosztizálnak, beszéljen orvosával arról, hogy mire számíthat, és hogyan kezelheti a legjobban az állapotot.

Mikor kell orvoshoz fordulni lipodisztrófia esetén?

Ha azt veszi észre, hogy az Ön vagy gyermeke testzsírja bizonyos területeken folyamatosan csökken, vagy hogy bizonyos területeken növekszik, beszéljen orvosával.

Ha Önnek vagy gyermekének lipodisztrófiát diagnosztizálnak, rendszeresen találkoznia kell orvosi csapatával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kezelés megfelelően működik az Ön esetében.

Végül, amire emlékezni kell

A lipodisztrófia egy ritka, de súlyos állapot. Bár nincs rá gyógymód, bizonyos kezelések segíthetnek a tünetei és a kapcsolódó állapotok, például a cukorbetegség és a kóros koleszterinszint kezelésében.

A kezelés személyenként nagyban változik. Ezért az orvosi csapata együttműködik Önnel, hogy kidolgozza az Önnek legmegfelelőbb tervet. Ne féljen kérdéseket feltenni orvosának. Ők azért vannak ott, hogy segítsenek Önnek. Ez a tudás mindenképpen segíteni fog abban, hogy egészséges életet éljen!

` lipodisztrófia, zsírszövet, leptin, genetikai, szerzett, cukorbetegség, koleszterin, triglicerid, HIV, anyagcsere-betegségek