A tested le van kötve, de az elméd szabad? Beszéljünk a Bezártság Szindrómáról (LiS)

Képzeld el, hogy mindent megértesz és hallasz, amit akarsz, de nem tudsz beszélni vagy mozgatni a tested... mintha csapdába esnél a saját testedben. Nem érzed magad tehetetlennek, ha erre gondolsz? Pontosan erről a fajta szerencsétlen, de nagyon ritka neurológiai állapotról fogunk ma beszélni. Ezt hívják Bezártság Szindrómának, vagy röviden `(LiS)`.

Mi a bezártság szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a bezártság szindróma egy ritka neurológiai rendellenesség , amelyben az összes akaratlagos izom – kivéve a szemmozgásokat szabályozó izmokat – inaktívvá válik. Ez azt jelenti, hogy nem tudsz semmit tenni, amit szeretnél, például mozgatni a karjaidat vagy a lábaidat, beszélni, vagy érzelmeidet kifejezni az arcoddal.

De a csodálatos az egészben az, hogy az ebben az állapotban lévő személynek minden érzékszerve, intelligenciája és memóriája a normális szinten van. Hallja és megérti, mi történik körülötte. De nincs módja reagálni rá. Olyan, mintha valaki a saját testében lenne csapdába esve, képtelen beszélni vagy mozogni.

Ezek az emberek általában a szemük fel-le mozgatásával, vagy pislogással kommunikálnak, amit képesek kontrollálni. Néha speciális segítő technológiákat használnak erre a célra.

Ennek az állapotnak a fő oka az agytörzs egy bizonyos részének, a ponsnak a károsodása. Erről később részletesebben fogunk beszélni.

Melyek a bezártság szindróma (LiS) fő típusai?

A bezártság szindróma (LiS) három fő formáját azonosították. Nézzük meg, hogy mik is ezek.

1. Klasszikus mód

Ez a leggyakoribb forma. Ebben az esetben az egész test teljesen mozdulatlan. Ez azt jelenti, hogy nem tudnak semmilyen akaratlagos mozgást végezni. Azonban a szemüket fel-le tudják mozgatni, és pislogni tudnak. Emellett a tudatuk és az intelligenciájuk is normális marad. Nagyon jól hallják a körülöttük zajló dolgokat.

2. Hiányos űrlap

Ez ugyanaz, mint a klasszikus típus. Vagyis még ha az egész test élettelen is, a szemek fel-le mozoghatnak, pisloghatnak. Ebben az esetben azonban néha előfordulhat némi mozgás és érzékelés a test bizonyos részein. Ez az apró különbség itt.

3. Teljes mozdulatlanság mód

Ez a legsúlyosabb és legritkább forma. Ebben az esetben az egész test teljesen megbénul, és a szemek mozgatásának képessége is elvész. De meglepő módon ezek az emberek normális gondolkodással és intelligenciával is rendelkeznek. Az orvosok ezt az agykéreg aktivitásának (kéregfunkció) tesztelésével erősítik meg olyan tesztekkel, mint az „elektroencefalogram - EEG”), amely az agyhullámokat méri.

Kinél alakulhat ki bezártság szindróma (LiS)?

Valójában ez a bezártság szindrómának (LiS) nevezett állapot bármely életkorban előfordulhat. A kutatások azonban kimutatták, hogy gyakoribb a 30 és 50 év közötti emberek körében .

Mennyire gyakori ez az állapot?

A bezártság szindróma (LiS) egy nagyon ritka állapot. Mivel néha tévesen diagnosztizálják, vagy tévesen betegségnek tekintik, a kutatók számára nehéz megmondani, hogy pontosan hány embernél alakul ki évente. Általánosan elfogadott azonban, hogy nagyon ritka.

Milyen tünetei vannak a bezártság szindrómának (LiS)?

A szervezetre gyakorolt ​​hatások kissé eltérhetnek a bezártság szindróma (LiS) típusától függően.

Gyakran, amikor először látunk valakit, akinél a bezártság szindróma jelentkezik, azt hisszük, hogy eszméletlen, azaz kómában van. Ez azért van, mert semmilyen módon nem tud reagálni. Csak később vesszük észre, hogy eszméleténél van.

Amit sokan nem tudnak megtenni:

• Rágó étel
• Nyelés
• Beszéd
• Arckifejezések (például mosolygás, szomorúság)
• A test mozgásának hiánya a szem alatt

Amiket sokan meg tudnak tenni (klasszikus és tökéletlen formában):

• A szemeidet fel és le mozgathatod (de nem oldalirányban, azaz vízszintesen).
• Kacsinthatsz.

Amit mindenki (minden formában) megtehet:

• Hallom, ahogy körülöttem történnek dolgok, emberek beszélgetnek.
• Megértheted, amikor valaki beszél vagy olvas valamit.
• Gondolkodhatsz és érvelhetsz, ahogy tetted, mielőtt ez a helyzet kialakult.
• Az alvás-ébrenlét ciklusok normálisak.

Érez fájdalmat a bezártság szindrómával (LiS)?

Ez attól is függ, hogy milyen típusú bezártsági szindrómában (LiS) szenved.

• A teljesen mozgásképtelen személy nem érez fizikai fájdalmat, mivel az egész teste teljesen mozdulatlan.
• A hiányos űrlappal rendelkező személy fájdalmat és egyéb érzéseket tapasztalhat a test egyes részein.

Mi okozza a bezártság szindrómát (LiS)?

Amint azt korábban említettük, a bezárt szindróma (LiS) fő oka az agytörzs egy bizonyos részének, a ponsnak a károsodása.

Az agy ponsának károsodása

A pons egy patkó alakú idegrost-tömeg. A nyúltvelő, az agytörzs legalsó része, és a kisagy között helyezkedik el, amely a testünk mozgását, különösen az egyensúlyt irányítja.

A pons az agy egy része, amelyet nagyagynak neveznek, és számos fontos idegpályát tartalmaz, amelyek összekötik az agyat, a gerincvelőt és a kisagyat. A „bezárt” szindróma esetén, amikor a pons sérült, az agyból a test izmaiba vezető összes idegjel blokkolódik. Ezért bénul meg az egész test. Ez a károsodás az agytörzsben található központokat is érinti, amelyek az arckifejezéseket és a beszédet szabályozzák. Ezért nem tudunk érzelmeket kifejezni az arcunkkal, rágni, nyelni vagy beszélni.

A pons károsodásának fő és leggyakoribb oka az iszkémiás stroke vagy vérzéses stroke, amely az agytörzsben a kortikospinális, kortikopontin és kortikobulbaris pályákat érinti.

• Az iszkémiás stroke akkor alakul ki, amikor egy vérrög elzárja az agyat vérrel ellátó eret, ezzel elvágva az agy vérellátását.
• Vérzéses stroke- ról akkor beszélünk, amikor az agy egyik artériájából hirtelen vérzés kezd el áramlani az agyba.

A pons károsodásának egyéb okai

A stroke mellett számos más ritka ok is károsíthatja a ponst, ami bezárt szindrómát (LiS) eredményezhet.

• Az agy egyes részeinek fertőzése .
• Daganatok vagy tömegek a ponsban vagy az agytörzsben.
• A demyelinizáció az idegsejteket körülvevő védőréteg (mielin) elvesztése.
• Néhány betegség, például az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) és a Guillain-Barré-szindróma .
• Trauma a ponsban.
• Anyaggal való visszaélés .

Hogyan diagnosztizálják a bezárt szindrómát (LiS)?

Mivel a bezártság szindrómában (LiS) szenvedő emberek nem reagálnak a fájdalmas ingerekre (azaz nincsenek motoros reakcióik), amelyeket az orvosok a reagálóképesség ellenőrzésére használnak, az orvosok kezdetben tévesen azt hihetik, hogy az emberek eszméletlenek. Ezért a (LiS) diagnosztizálása néha nehéz és időigényes lehet.

A bezártság szindróma (LiS) diagnosztizálásának legfontosabb eleme, hogy kizárjuk azokat az egyéb állapotokat, amelyek ezeket a tüneteket okozhatják. A diagnózis és a kezelési terv részeként fontos kideríteni a bezártság szindróma okát is.

Diagnosztikai tesztek

Az orvosok számos tesztet alkalmaznak a bezárt szindróma (LiS) diagnosztizálására, az ok megtalálására és más állapotok kizárására.

• MRI (mágneses rezonancia képalkotás - MRI) vagy CT (komputertomográfia - CT) vizsgálat: Ezek a vizsgálatok kimutathatják, hogy sérült-e a híd vagy az agy más része.
• Agyangiográfia: Ez a vizsgálat kimutathatja, hogy van-e vérrög az agytörzs artériáiban vagy az agy más részein.
• Elektroencefalogram (EEG): Ez az agy elektromos aktivitását méri. Ez lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megállapítsák, normális-e az agyműködés és az alvás-ébrenlét ciklusok. Segíthet megkülönböztetni a LiS-t más állapotoktól.
• Kiváltott potenciálok: Ezek az agy és a gerincvelő egyes részeinek elektromos aktivitását mérik olyan dolgokra adott válaszként, mint a fájdalom, a hallási vagy vizuális ingerek. Az orvosok ezeket használják a sérült agytörzsi válaszok és az egészséges agyi válaszok felmérésére.
• Elektromiográfia: Ez az izmok és idegek működését méri. Ez a teszt felhasználható az izom- és idegkárosodás kizárására.
• Vérvizsgálatok: Az anyagcsere-panel, különösen a vér nátriumszintjének ellenőrzésével, segíthet meghatározni, hogy a pontine mielinolízisnek nevezett állapot az oka.
• Agy-gerincvelői folyadék (CSF) vizsgálata: Ez segíthet meghatározni, hogy fertőzés vagy autoimmun állapot okozza-e a tüneteket.

Hogyan kezelik a bezárt szindrómát (LiS)?

Őszintén szólva, a bezártság szindrómára (LiS) nincs specifikus gyógymód vagy kezelés. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, ha lehetséges, az a betegség okának kezelése és a további szövődmények megelőzése.

A bezártság szindróma kezelése támogató terápiát és kommunikációs tréninget foglal magában.

Támogató terápia

A légzés és a táplálkozás támogató ellátása fontos, különösen a korai stádiumban. A lisztérzékenységben szenvedőknek gyakran mesterséges lélegeztetésre van szükségük. Emellett tracheotómiát is végeznek náluk (egy csövet, amelyet a nyakon lévő kis lyukon keresztül a légcsőbe vezetnek).

Mivel LiS esetén nem biztonságos szájon át enni vagy inni, ezeknek az embereknek általában egy kis csövet, az úgynevezett gasztrosztómiás szondát (G-csövet) helyeznek közvetlenül a gyomrukba. Itt adják be az ételt és a vizet.

Egyéb kiegészítő kezelések a következők:

• A mozgásképtelenségből adódó szövődmények megelőzése. Például:Olyan dolgok, mint a tüdőgyulladás, a húgyúti fertőzések (UTI-k) és a vérrögök (trombózis).
• Felfekvések/nyomásos sérülések megelőzése.
• Biztosítson fizikoterápiát a végtagkontraktúrák megelőzésére, amelyek a végtagok ízületeinek, izmainak vagy lágy szöveteinek merevsége által okozott mozgástartomány-csökkenést jelentik.
• Biztosítson fizikoterápiát a megmaradt vagy helyreálló apró akaratlagos mozgások rehabilitációjára (ha vannak ilyenek).

Kommunikációs tréning

A logopédusok segíthetnek a bezártság szindrómában (LiS) szenvedőknek a szemmozgások és a pislogás segítségével tisztábban kommunikálni. Ez a kommunikációs stílus minden személynél egyedi. Például a felfelé nézés jelenthet „igent”, a lefelé nézés pedig „nem”-et (vagy fordítva). Továbbá, amikor valaki más elolvas egy levelet, képes lehet rámutatni arra a betűre, amelyet szavak és mondatok alkotásához használni szeretne.

A szemmozgásjelek mellett az elektronikus kommunikációs eszközök , mint például az infravörös szemmozgás-érzékelők és a számítógépes hangprotézisek, lehetővé tették a LiS-ben szenvedők számára, hogy szabadabban kommunikáljanak és hozzáférjenek az internethez.

Lehetséges teljesen felépülni a bezártság szindrómából (LiS)?

A bezártság szindróma (LiS) okától függően bizonyos motoros képességek visszatérhetnek. A teljes felépülés azonban ritka. Egyes LiS-ben szenvedőknél előfordulhat némi mozgás és érzékelés a testük egyes részein.

Sokan soha nem nyerik vissza az elveszett idegfunkcióikat, de megtanulhatnak kommunikálni a szemmozgásokon keresztül.

Megelőzhető a bezártság szindróma (LiS)?

Sajnos a bezárt szindróma (LiS) legtöbb esete nem előzhető meg. Azonban, ha magas a stroke kockázata, a LiS kialakulásának kockázata is megnőhet.

Beszéljen orvosával a stroke kockázatáról és a kockázat csökkentésének módjairól.

Milyen a kilátások a bezárt szindrómában (LiS) szenvedők számára?

A bezárt szindrómában (LiS) szenvedők prognózisa a betegség okától, a betegség típusától, valamint a kapott támogatás és ellátás szintjétől függ.

Egy friss felmérés szerint a LiS-ben szenvedők boldogabb és értelmesebb életről számoltak be, különösen akkor, ha megfelelő szociális szolgáltatásokat és adaptív technológiát kaptak, amelyek segítettek nekik normális szerepet betölteni otthon és a társadalomban.

Sok LiS-ben szenvedő ember használhat motoros kerekesszéket és adaptív technológiával ellátott számítógépet.

Meddig lehet élni a bezártság szindrómával (LiS)?

Néhány, a bezárt szindrómában (LiS) szenvedő ember orvosi szövődmények miatt nem éli túl a betegség korai stádiumát. Mások azonban 10-20 évig élnek, és jó életminőségről számolnak be.

Hogyan gondoskodjak magamról, vagy egy LiS-ben szenvedő személyről?

Ha Önnek „locked-in” szindrómája (LiS) van, elengedhetetlen a megfelelő orvosi ellátás biztosítása a mozgásképtelenség okozta szövődmények, például a tüdőgyulladás és a felfekvések megelőzése érdekében.

Fontos megtalálni a kommunikációs módokat is – legyen szó akár szemmozgásokról, akár segítő technológiákról, például szemkövető technológiáról. Fontold meg, hogy csatlakozol egy támogató csoporthoz, hogy találkozhass másokkal, akiknek hasonló tapasztalataik voltak.

Ha „(LiS)”-ben szenvedő személyt gondoz , fontos, hogy kiálljon mellette, és biztosítsa számára a legjobb orvosi ellátást, valamint a kommunikációt és az önállóságot segítő technológiákhoz való hozzáférést.

Végül a legfontosabb dolog (hazavihető üzenet)

A bezártság szindróma (LiS) egy ritka és súlyos állapot. Egy ilyen diagnózis megszerzése ijesztő lehet. De ne feledje, az orvosi csapata azért van ott, hogy támogassa Önt és szeretteit. Fontos, hogy továbbra is megfelelő orvosi ellátásban részesüljön, és új kommunikációs módokat tanuljon, amikor LiS-szel él.

A mai fejlett támogató ellátásnak és a technológiai fejlődésnek köszönhetően sok Bezárt Szindrómában (LiS) szenvedő ember teljes és értelmes életet él. Soha ne add fel tehát a reményt. Minden problémára van megoldás, minden kihívással szembenézni lehet.

` Bezártság szindróma, Pons, agyi betegség, neurológia, bénulás, kommunikáció