Ön is állandóan szomjas és sokat vizeletet ürít? Beszéljünk a nephrogenic diabetes insipidusról.

Te is egész nap szomjasnak érzed magad? Nem számít, mennyi vizet iszol, úgy érzed, hogy nem iszol eleget? Gyakran és nagy mennyiségben kell vizelned? Gondolhatod, hogy ez normális, vagy akár cukorbetegségre is utalhat. Ez azonban egy ritka betegség, a „nefrogén diabetes insipidus” tünete is lehet. Beszéljünk erről egyszerűen, úgy, hogy te is megértsd.

Mi a nephrogenikus diabetes insipidus?

Egyszerűen fogalmazva, a nephrogen diabetes insipidus olyan állapot, amelyben a veséid nem képesek megfelelően szabályozni a szervezetben lévő folyadék mennyiségét. Testünk egy antidiuretikus hormon, röviden ADH nevű hormont termel. Egyesek vazopresszinnek is nevezik. Ez a hormon, az ADH, "megmondja" a veséknek, hogy mennyi vizet válasszanak ki a vizelettel, és mennyit tartsanak vissza a szervezetben.

A nephrogen diabetes insipidusban szenvedő személy veséi nem reagálnak megfelelően erre az ADH hormonra. Vagyis hiába ad jelet az ADH hormon a „vízvisszatartásra és a vizelet csökkentésére”, a vesék nem hallgatnak rá. Ekkor az történik, hogy a vesék több vizeletet termelnek, mint amennyi szükséges. Ez gyorsan, és néha veszélyesen, kiszáradáshoz, azaz vízhiányhoz vezethet.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A tudósok nem tudják pontosan, hogy hány embernél fordul elő nephrogen diabetes insipidus, de úgy vélik, hogy ez egy nagyon ritka állapot. Ez azt jelenti, hogy nem mindenkinél előfordul.

Különböző típusú cukorbetegség insipidus létezik?

Igen, négyféle diabetes insipidus létezik. Lássuk, mik ezek:

• Központi diabétesz insipidus: Ez akkor fordul elő, ha az agyban található agyalapi mirigy vagy hipotalamusz károsodik. Ezek azok a részek, amelyek az ADH hormont termelik, tárolják és szabadítják fel. Ez a károsodás megakadályozza a szervezetet az ADH normális szabályozásában.
• Nephrogen diabetes insipidus: A ma tárgyalt cukorbetegség típusában a vesék nem képesek megfelelően reagálni az ADH hormonra. Annak ellenére, hogy az ADH hormon jelen van, a vesék látszólag figyelmen kívül hagyják.
• Dipszogén diabetes insipidus: Más néven „primer polidipsia”, melyet a hipotalamusz szomjúságszabályozó mechanizmusának hibája okoz. Emiatt rendkívüli szomjúságérzetet, gyakori vízivási ingert és túlzott vizelési ingert tapasztal .
• Terhességi cukorbetegség (diabetes insipidus): Ez csak terhesség alatt fordul elő. Előfordul, hogy a méhlepény által termelt enzim lebontja az ADH hormont. Ez a betegség a baba születése után elmúlik.

Mi a különbség a nephrogén diabetes insipidus és a diabetes mellitus között?

Ez egy nagyon fontos kérdés, ami sok embert zavarba ejt. Amikor a "cukorbetegség" szót halljuk, a cukorra gondolunk, ami cukorbetegséget jelent. Azonban, bár a nephrogen diabetes insipidus és a cukorbetegség egyes tünetei (például a túlzott vizelés és a túlzott szomjúság) hasonlóak, ez a két betegség teljesen különböző.

A cukorbetegség (diabetes Mellitus) sokkal gyakoribb betegség. Az inzulin hormon hiánya vagy a szervezet nem megfelelő inzulinfelhasználása okozza, ami magas vércukorszintet okoz. A nefrogén diabetes insipidus azonban olyan probléma, amely akkor jelentkezik, amikor a vesék nem reagálnak az ADH hormonra, és semmi köze a vércukorszinthez . Tehát a legjobb, ha nem keverjük össze a kettőt, igaz?

Melyek a nephrogenikus diabetes insipidus okai?

A vesék felelősek a vér szűréséért, valamint a salakanyagok és a felesleges folyadék vizeletként történő eltávolításáért a szervezetből. Az ADH (vazopresszin) hormon segít fenntartani az egyensúlyt a megivott víz mennyisége és a kiválasztott vizelet mennyisége között.

Képzeljük el, hogy amikor egy egészséges ember sokat izzad vagy kevesebb vizet iszik, az ADH-szint megemelkedik, ami azt jelzi a veséknek, hogy „kevesebb vizeletet termeljenek, vizet takarítsanak meg a szervezetben”. Hasonlóképpen, amikor elegendő víz van a szervezetben, az ADH-szint csökken, ami azt jelzi a veséknek, hogy „rendben van, csak vizeletet kell termelniük”.

Azonban, ha a szervezet nem reagál megfelelően az ADH-ra, a veséi túl sok vizeletet termelnek. Ez történik nephrogen diabetes insipidus esetén. Ez az állapot lehet örökletes (örökletes) , vagy kialakulhat az élet bármely szakaszában (szerzett) .

Szerzett nephrogenikus diabetes insipidus

Ez a leggyakoribb típus. Akkor fordul elő, amikor valami zavarja a szervezet ADH-ra adott válaszát. Például bizonyos, a vesét érintő állapotok okozhatják. Ilyen állapotok a következők:

• Amiloidózis – Ez az állapot akkor jelentkezik, amikor egy rendellenes fehérje rakódik le a szervekben, beleértve a veséket is.
• Bizonyos típusú rákok
• Krónikus vesebetegség
• Vesefertőzések, például pyelonephritis
• Policisztás vesebetegség – Ez akkor fordul elő, amikor folyadékkal töltött ciszták alakulnak ki a vesékben.
• Medulláris szivacsvese

Vannak más okok is, amelyek ezt befolyásolják:

• Bizonyos gyógyszerek: Különösen a lítium (bizonyos mentális betegségek kezelésére használják) hosszú távú alkalmazás esetén.
• Alacsony káliumszint a vérben (hipokalémia)
• Megnövekedett kalciumszint a vérben (hiperkalcémia)
• Sarlósejtes vérszegénység
• Sjögren-szindróma – Ez az immunrendszer betegsége.
• Húgyúti elzáródás – például valami húgyúti kőhöz hasonló.

Örökletes nephrogenikus diabetes insipidus

Ezt az AVPR2 vagy AQP2 gének mutációi okozzák. Ezek a gének megmondják a szervezetnek, hogy mennyi vizet adjon a vizelethez. Amikor ezek a gének hibásak, a vesék nem képesek reagálni az ADH-ra. A veleszületett nephrogen diabetes insipidus tünetei általában az élet első néhány hónapjában jelentkeznek.

Milyen tünetei vannak a nephrogenikus diabetes insipidusnak?

Képzelj el valakit, mondjuk Sumanát. Sumana egész nap hihetetlenül szomjas. Egy nagy üveg vízzel a közelben dolgozik. De egy órán belül, miután ivott, újra szomjas lesz, és gyakran kell WC-re mennie, valamint sokat vizel. Néha kétszer-háromszor is felkel éjszakánként vizelni. Azt gondolta: „Talán azért, mert túl sok vizet iszom.” De ezek a nephrogen diabetes insipidus fő tünetei.

A nephrogenikus diabetes insipidusban szenvedő személynek a következő tünetei lehetnek:

• A kiszáradás jelei: szájszárazság, kicserepesedett ajkak, extrém fáradtság, szédülés, és néha kék szemek állás közben. Képzeld el, mintha sokáig lennél a napon víz nélkül.
• Polidipszia: Az az érzés, mintha nem fogyasztanál elég vizet, függetlenül attól, hogy mennyit iszol.
• Túlzott vizelés (polyuria): Ha egy felnőtt naponta több mint 3 litert vizel (általában 5-20 liter között!), és ha egy gyermek naponta több mint 2 litert, az gyanús. A vizelet színe is nagyon világos, vízszerű.

Ha egy kisbabának ilyen állapota van, az alábbi tüneteket mutathatja, mivel nem érti, hogyan kell beszélni:

• Hasmenés
• A fejlődés és a súlygyarapodás elmaradása – Nem hízik vagy nem nő magasabbra, mint más csecsemők.
• Gyakori láz
• Állandó nyugtalanság és sírás (ingerlékenység) – a baba látszólag szorong.
• Étvágytalanság, csökkent tejbevitel
• Görcsrohamok – Ez egy veszélyes jel.
• Hányás
• A nedves pelenkákat gyakran kell cserélni.

Hogyan diagnosztizálják a nephrogenikus diabetes insipidust?

Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, először is orvoshoz kell fordulnia. Az orvos kérdéseket fog feltenni, megvizsgálja, és szükség esetén olyan vizsgálatokat fog elrendelni, mint:

• Vérvizsgálatok: Ellenőrizze az elektrolitok, például a nátrium szintjét a szervezetben és a vesefunkciót.
• Vizeletvizsgálatok:Nézd meg a vizelet koncentrációját (mennyire híg), és mi van a vizeletben.
• Vízmegvonásos teszt: Ez azt jelenti, hogy több órán át nem fogyasztanak folyadékot, majd óránként ellenőrzik a testsúlyt, a vizeletmennyiséget, valamint a vér- és vizeletkoncentrációt. Ez egy nehéz teszt, de nagyon fontos a diagnózis felállításához. Csak így lehet pontosan meghatározni, hogy a vesék reagálnak-e az ADH-ra. Ezt a tesztet orvosi felügyelet mellett, kórházban végzik.
• ADH hormonnal végzett vizsgálat: Az ADH hormont néha injekció formájában adják be a vízmegvonásos teszttel együtt, majd ellenőrzik, hogy változik-e a vizeletkoncentráció. Nephrogen diabetes insipidus esetén, még ha ADH-t is adnak, a vizeletkoncentráció nem változik jelentősen.
• Az agyalapi mirigy MRI-vizsgálata (mágneses rezonancia képalkotás): Ha olyan állapotra gyanakszik, mint a centrális diabetes insipidus, keressen bármilyen rendellenességet az agyban.
• Genetikai vizsgálat: Ha a családban valakinek cukorbetegség insipidusa van, vagy ha gyanítja, hogy örökletes formája van.

Van-e teljes gyógymód a nephrogenic diabetes insipidusra?

Őszintén szólva, jelenleg nincs teljes gyógymód a nephrogenic diabetes insipidusra.

De ne aggódjon. Kezelhető. Orvosa esetleg megváltoztathatja a problémát okozó gyógyszereket (például lítium). Továbbá, ha van egy másik mögöttes állapot (például vesebetegség vagy kalcium/kálium egyensúlyhiány), annak megfelelő kezelése néha visszafordíthatja vagy kontrollálhatja a nephrogen diabetes insipidust.

Szóval, hogyan kezeled ezt?

Azokban az esetekben, amikor visszafordíthatatlan (például veleszületett), a kezelés fő célja a kiszáradás megelőzése és a jó életminőség fenntartása. Ez magában foglalhatja:

• Igyál rendszeresen vizet: Ez a legfontosabb. Igyál vizet a nap folyamán, valahányszor szomjasnak érzed magad. Ügyelj arra, hogy több vizet igyál, különösen forró napokon, edzés közben vagy izzadás közben. Éjszaka is tarts a közelben egy palack vizet.
• Étrendi változások:
• Alacsony sótartalmú étrend: A túl sok só fogyasztása fokozza a szomjúságot és a vizeletürítést.
• Alacsony fehérjetartalmú étrend: Előfordulhat, hogy a szervezetnek korlátoznia kell a fehérjebevitelt, mivel vízre is szükség van a fehérjeemésztés során keletkező salakanyagok kiürítéséhez.
• A vizeletürítést csökkentő gyógyszerek:
• Tiazid diuretikumok:Meglepő módon ezek a vízhajtók, ha nephrogen diabetes insipidusban szenvedőknek adják őket, valójában csökkentik a termelt vizelet mennyiségét. Ez egy kicsit bonyolult, de hasznosak.
• Amilorid: Tiazidokkal kombinálva adható, különösen lítium okozta NDI esetén.
• Receptköteles nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Például indometacin. Ezek segítenek abban, hogy a vesék egy kicsit érzékenyebbek legyenek az ADH-ra.

Milyen ételeket és italokat kell kerülnie egy ilyen betegségben szenvedőnek?

Orvosa javasolhatja az alkohol, a koffeintartalmú italok (például kávé, tea és egyes üdítők), a sós ételek (például savanyúságok, szárított húsok, kolbászok és chips) és esetleg a magas fehérjetartalmú ételek fogyasztásának korlátozását, mivel ezek miatt a szervezet több vizet veszíthet, és megnőhet a folyadékbevitel.

Vannak módok a nephrogenic diabetes insipidus megelőzésére?

Nincsenek bizonyított stratégiák ennek megelőzésére. Különösen a veleszületett típus nem előzhető meg. A szerzett típus esetében azonban:

• Ha olyan gyógyszereket szed, amelyek NDI-t okozhatnak, például lítiumot, fontos, hogy beszéljen orvosával, és rendszeresen ellenőrizze a vesefunkcióját.
• A kockázat csökkenthető az alapbetegségek (vesebetegség, elektrolit-egyensúlyhiány) azonnali és megfelelő kezelésével.

Ha ez a betegség nálam jelentkezik, mire számíthatok?

Ez a legjobb hír. Megfelelő kezelés és egészséges életmód mellett a nephrogen diabetes insipidusban szenvedők általában kevesebb súlyos szövődménnyel küzdenek , és normális életet élhetnek. A szokásos módon dolgozhatnak és élvezhetik az életet.

Azonban, ha nem kezelik megfelelően, ez súlyos szövődményekhez vezethet. Nézzük meg, mik is ezek:

• Kiszáradás: Ez a leggyakoribb és legsúlyosabb szövődmény. A súlyos kiszáradás eszméletvesztéshez, görcsrohamokhoz és veseelégtelenséghez vezethet.
• Elektrolitzavar: Ez az elektrolitok (például nátrium és kálium) mennyiségének változása a szervezetben. Ez befolyásolhatja a pulzusszámot és az idegműködést.
• Fertőzések: Olyan dolgok, mint a húgyúti fertőzések (UTI) és a vesefertőzések.
• Fejlődési késések, agykárosodás és értelmi fogyatékosság csecsemőknél. Ez nagyon veszélyes a kisgyermekek számára. Ezért, ha a csecsemőnél ezek a tünetek jelentkeznek, azonnal meg kell kezdeni a kezelést.
• Veseelégtelenség: Hosszú távon előfordulhat, ha nem megfelelően kezelik.
• Hidronefrózis: Mivel a húgyhólyag folyamatosan tele van, a vizelet felgyülemlik, és a vesék megduzzadnak.

Mikor kell orvosi tanácsot kérni?

Ha bármilyen kétsége vagy aggálya merül fel a vizeletürítés mennyiségével kapcsolatban, különösen, ha sok vizeletet ürít túlzott vizeléssel, mindenképpen forduljon orvoshoz.

A felnőttek által naponta kiürített vizelet mennyisége személyenként változhat, különösen attól függően, hogy mennyi vizet isznak. De ha naponta 2-3 liternél többet vizelsz (egyes definíciók szerint több mint 3 liter), vagy ha nagyon gyakran vizelsz (naponta hétnél-nyolcnál többször) , az probléma jele lehet.

Mielőtt orvoshoz fordulna, nagyon hasznos naplót vezetni arról, hogy mennyi vizet iszik és mennyi vizeletet termel (lehetőség szerint mérje meg). Ez megkönnyíti az orvos számára az Ön állapotának megértését.

Szóval, mire kell emlékeznünk ebből a történetből? (Üzenet hazafelé)

A nephrogenic diabetes insipidus egy ritka állapot, amelyben a veséid nem reagálnak megfelelően a szervezetben található ADH hormonra, ami túl sok vizeletet eredményez. Ez gyors kiszáradáshoz vezethet.

• A fő tünetek a túlzott szomjúság és a túlzott, vizes vizelés .
• Ezt nem szabad összekeverni a cukorbetegséggel; ebben az esetben a vércukorszint normális.
• Ez az állapot születéskor jelen lehet, vagy később alakulhat ki az életben.
• Bár teljes gyógymód nincs, megfelelő orvosi kezeléssel és életmódbeli változtatásokkal (különösen elegendő víz fogyasztásával és az étrend kontrollálásával) normális, egészséges életet élhet.
• Ha gyanítja, hogy Önnél vagy gyermekénél ezen tünetek bármelyike ​​jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz. Ne essen pánikba, de a legfontosabb, hogy tájékozott legyen, és tegye meg a szükséges lépéseket. Nincs egyedül, az orvosok segíthetnek Önnek.

` Nephrogen diabetes insipidus, vesebetegség, túlzott vizelés, túlzott szomjúság, ADH, vazopresszin, kiszáradás