Elterelődött a szíved véráramlása? Ismerkedjünk meg a PAPVR-ral (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Néha fáradtnak érzi magát? Nehézlégzést tapasztal lépcsőzés közben? Vagy kissé szkeptikus a kicsi fejlődésével kapcsolatban? Ennek számos oka lehet. De néha ennek oka lehet egy apró változás a szívünkben, amellyel születünk. Ma egy ilyen állapotról fogunk beszélni, amely a szív vérkeringésével kapcsolatos, de nem túl gyakori. Ezt PAPVR-nek hívják, ami a (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return - részleges rendellenes tüdővénás visszaáramlás) rövidítése.

Tudod, mi az a PAPVR (részleges anomális tüdővénás visszaáramlás)?

Egyszerűen fogalmazva, a PAPVR egy veleszületett szívbetegség . Ennek az a következménye, hogy van egy kis probléma azzal, ahogyan a tisztított, oxigéndús vér a tüdőnkből visszatér a szívbe. Normális esetben ez az oxigéndús vér a szív bal oldalába kerül. Ezután a szív bal oldala pumpálja ezt a vért az egész testbe.

De egy PAPVR-ban szenvedő személynél ennek a tüdőből érkező oxigéndús vérnek csak egy kis része kerül a szív jobb oldalába . Tudod, a szív jobb oldala normális esetben a szervezet által felhasznált vért kapja, amelynek alacsony az oxigéntartalma. Tehát, amikor az oxigéndús vér egy része rossz irányba kerül, a szív jobb oldalára érkező vér mennyisége egyszerűen megnő. Mi történik ilyenkor? A szív jobb oldalának ezzel a plusz vérrel kell dolgoznia, ami azt jelenti, hogy keményebben kell dolgoznia . Ez a plusz terhelés idővel felhalmozódhat a szíven, és akár az általános egészségi állapotunkat is befolyásolhatja.

De a PAPVR nem mindenkire hat ugyanúgy. Attól függ, hogy mennyi vért irányítanak át. Egyes embereknél nagyon enyhe lefolyású állapot alakulhat ki, és életük végéig semmilyen tünetet nem tapasztalhatnak. De ha tünetek jelentkeznek, vagy más szövődmények merülnek fel, orvosaink jól tudják kezelni az állapotot. A legtöbb esetben a műtét sikeresen kezelheti a PAPVR-t, és segíthet egy hosszú, egészséges életet élni.

Ez a vér normális áramlása a szívünkben, és hogyan változik ez PAPVR esetén.

Ahhoz, hogy megértsük a PAPVR véráramlásra gyakorolt ​​hatását, először nézzük meg, hogyan áramlik a vér normális esetben a szívünk és a tüdőnk között. Gondoljunk rá úgy, mint egy kis utazásra.

1. Először a test által használt, oxigénhiányos vér két nagy vénán (a felső és az alsó vena cava) keresztül áramlik a szív jobb oldalán található felső kamrába (a jobb pitvarba) .

2. Ezután ez az oxigénszegény vér a jobb felső kamrából a jobb alsó kamrába (`(jobb kamra)`) jut.

3. Ez a vér a jobb alsó kamrából a tüdőbe pumpálódik , amit a tüdőartériák segítenek. A tüdőben ez a vér újra oxigénnel telítődik, mintha új életet kapott volna.

4. Az új, oxigéndús vér most a tüdőből több vénán (tüdővénán) keresztül visszatér a szívbe, közvetlenül a szív bal felső kamrájába .(`(bal pitvar)`).

5. Ez az oxigéndús vér a bal felső kamrából a bal alsó kamrába (`(bal kamra)`) kerül.

6. Végül ez az oxigéndús vér a bal oldali alsó kamrából a legnagyobb véredényen (az aortán) keresztül eloszlik a testben .

Látod, normális esetben a kevesebb oxigént tartalmazó vér a jobb oldali kamrákban, a több oxigént tartalmazó pedig a bal oldaliban van. Ezek nem keverednek össze.

A PAPVR esetében azonban ez a módszer nem működik megfelelően. A PAPVR rendellenes véráramlási mintázatot okoz a szívben, amit balról jobbra irányuló szívsöntnek neveznek. A „részben anomáliás” azt jelenti, hogy a tüdőből származó oxigéndús vérnek csak egy része nem éri el normálisan a szívet.

Ez azért van, mert egy vagy több tüdővénája oxigéndús vért pumpál a jobb oldali felső kamrába a bal oldali felső kamra helyett. Mi történik ilyenkor? A jobb oldali felső kamrában lévő oxigénszegény vér összekeveredik az oxigéndús vérrel. Így ez a kevert vér a jobb oldali alsó kamrába, a tüdőbe pumpálódik.

Ennek két mellékhatása van:

• Az első az, hogy az oxigéndús vér egy része szükségtelenül ugyanazon az úton tér vissza , amelyen érkezett, azaz a tüdőbe.
• Másodszor, megnő a jobb alsó kamrád tüdőbe pumpálandó vér mennyisége . Ez a plusz munka idővel megterhelheti a szívedet.

Előfordulhatnak más szívbetegségek is PAPVR esetén?

Néhány embernél csak a PAPVR állhat fenn, más szívbetegség nélkül. Ezt „izolált PAPVR-nak” nevezik. Sok PAPVR-ben szenvedő embernél azonban más rendellenességek is előfordulhatnak, például lyuk a szív két felső kamrája között . Ezt pitvari sövénydefektusnak (ASD) nevezik.

Nagyon ritkán a PAPVR összefüggésben állhat a jobb tüdő és a tüdőbe vért szállító véna fejletlenségével („(Scimitar-szindróma)”).

Mennyire ritka a PAPVR?

A kutatók becslése szerint minden 1000 emberből körülbelül 4-7-nél fordul elő PAPVR. Ez a szám azonban sokkal magasabb is lehet, mivel egyesek soha nem tapasztalnak semmilyen tünetet, és előfordulhat, hogy soha nem diagnosztizálják náluk a betegséget.

Milyen tünetei vannak a PAPVR-nak?

Ha a rossz oldalra áramló vér mennyisége (ún. „sönt”) alacsony, a PAPVR nem mindig okoz tüneteket. Amikor azonban ez a „sönt” fokozódik, tüneteket tapasztalhat. A kisgyermekeknél tünetek jelentkezhetnek, ha a betegség más szívbetegségekkel együtt is fennáll. A PAPVR-ban szenvedők többségénél azonban a tünetek a 20-as vagy 30-as éveikben kezdenek jelentkezni.

Tünetek kisgyermekeknél:

• Fejlődési késések.
• Gyors elfárad testmozgás vagy játék közben.
• Gyakori légúti fertőzések (pl. mellkasi pangás).
• Légszomj.
• Nehézség a súlygyarapodással.

Tünetek felnőtteknél:

• Légzési nehézség.
• Állandó fáradtságérzet (`(Fatigue)`).
• Rendellenes szívverés érzése („(Szívdobogás)”).
• Mellkasi fájdalom (`(Mellkasi fájdalom)`).
• A pulzusszám emelkedik.
• Gyakori légúti fertőzések.

Miért fordul elő ez a PAPVR?

Más veleszületett szívbetegségekhez hasonlóan a PAPVR (pulmonális regurgitáció, rövidítés: tüdővéna záróizom-problémák) akkor fordul elő, amikor a szív nem fejlődik megfelelően a magzati fejlődés során . Normális esetben a terhesség első néhány hetében négy tüdővéna alakul ki egy közös tüdővénából. Ezek a vénák a magzati szív bal felső kamrájához csatlakoznak. Ha azonban ebben a folyamatban bármilyen változás áll be, a tüdővéna a bal felső kamra helyett a jobb felső kamrához, vagy más közeli vénákhoz (például a vena cava superiorhoz vagy a bal oldali vena brachiocephalicushoz) is csatlakozhat. Ekkor fordul elő PAPVR.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a PAPVR-nak?

A hosszú ideig kezeletlen balról jobbra irányuló shuntök visszafordulhatnak, és egy súlyos állapothoz, az Eisenmenger-szindrómához vezethetnek. Ezért fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz, ha tüneteket tapasztal.

Honnan tudod, hogy PAPVR-od van?

Az orvosok fizikális vizsgálattal és egyéb speciális vizsgálatokkal diagnosztizálják a PAPVR-t. A vizsgálat során az orvos sztetoszkóppal meghallgatja a szívét. Egyes PAPVR-ban szenvedők rendellenes szívhangot (szívzörejt) hallhatnak. Ha erre gyanú merül fel, az orvos további vizsgálatokat rendel el.

A PAPVR diagnózisának életkora személyenként változó. Csecsemőkorban vagy késő felnőttkorban is diagnosztizálható. Lehet PAPVR-od, de nincsenek tüneteid, így előfordulhat, hogy egész életedben nem is tudsz róla. Előfordul, hogy a betegséget véletlenül fedezik fel egy más okból végzett vizsgálat során.

Milyen vizsgálatokat végeznek?

A PAPVR diagnosztizálását segítő tesztek a következők:

• Echokardiográfia (echokardiográfia) – konkrétan egy transzoesophagealis echokardiográfia (TEE). Ez a vizsgálat a szív ultrahangképét készíti.
• Szív MRI (szív MRI).
• Szív komputertomográfia (CT) vizsgálat.

A PAPVR műtétet igényel?

Néhány gyermeknek és felnőttnek PAPVR-műtétre van szüksége a szív véráramlásának útjának korrigálásához. A PAPVR-ral diagnosztizált gyermekeknél nagyobb valószínűséggel van szükség műtétre, mint a felnőtteknél. Ez azért van, mert a PAPVR gyakran más, műtétet igénylő szívbetegségekkel együtt jelentkezik náluk.

Az orvosok műtétet javasolnak.Csak akkor, ha feltétlenül szükséges a tünetek enyhítéséhez vagy a jövőbeni szövődmények megelőzése érdekében. Önnek vagy gyermekének műtétre lehet szüksége, ha a PAPVR jelentős balról jobbra irányuló shunt-elzáródást okoz. Ez azt jelenti, hogy jelentős mennyiségű vér, amelynek a szervezetbe kellene mennie, visszakerül a szív és a tüdő jobb oldalára. Ez kellemetlen tüneteket és szövődményeket okozhat, például pulmonális hipertóniát (PAH) vagy szívelégtelenséget. Orvosa képalkotó vizsgálatokat fog végezni a shunt mértékének meghatározására.

A műtét gyakran sikeresen kezelheti a PAPVR-t. Fontos, hogy beszéljen orvosával a műtét részleteiről és arról, hogy mire számíthat.

A sebészeti technika a szív és a tüdővénák alakjától függően változhat. Általánosságban elmondható, hogy a sebészek célja a véráramlás átirányítása, hogy az oxigéndús vér a szív bal kamráiba áramoljon.

A legtöbb embernek azonban nincs szüksége műtétre . Ha a PAPVR enyhe lefolyású, orvosa figyelemmel kíséri az állapotát. Ha tünetek jelentkeznek, vagy szövődmények jeleit mutatja, orvosa javasolhatja a műtétet.

Megelőzhető a PAPVR?

Sajnos a PAPVR-t nem lehet megelőzni. Ez valami veleszületett betegség. Ha azonban terhességet tervez, beszéljen orvosával a veleszületett szívhibával született baba kockázatának csökkentésére vonatkozó módszerekről. Íme néhány tipp:

• Teljesen kerülje az alkoholt, a drogokat, a dohánytermékeket és a passzív dohányzást.
• Vegyen részt minden szülés előtti orvosi vizsgálaton.
• Dolgozzon orvosával az esetleges egyéb mögöttes egészségügyi állapotok (pl. cukorbetegség, magas vérnyomás) kezelésében.

Élhet valaki PAPVR-ral normális életet?

Teljesen lehetséges hosszú, egészséges életet élni PAPVR-ral. Sokan évekig élnek tünetek vagy szövődmények nélkül. Még azok is, akiknek műtétre van szükségük, általában jó eredményeket érnek el. Az eredmények azonban változhatnak az egyén egyéb szívbetegségeitől vagy alapbetegségeitől függően. Ezért a legjobb, ha az egyéni helyzet alapján beszél az orvosával arról, hogy mire számíthat.

Ha PAPVR-od van, hogyan gondoskodsz magadról? / Hogyan gondoskodsz a gyermekedről?

Veleszületett szívbetegséggel élni időnként stresszes lehet. Fontos, hogy ne felejtsük el, hogy egyszerre csak egy napot tegyünk. Íme néhány általános tipp, amit követhet:

• Keressen fel egy felnőttkori veleszületett szívbetegségekre szakosodott kardiológust. Rendszeres ellenőrzésekkel és vizsgálatokkal fogja ellenőrizni az állapotát.
• Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen típusú testmozgás a megfelelő az Ön számára. Együtt elkészíthetnek egy edzéstervet.
• Kövessen szívbarát étrendet (például mediterrán diétát).
• Minden gyógyszert pontosan az orvos által előírt módon szedjen.
• Kerülje a dohányzást és minden dohánytermék fogyasztását. Kérdezze meg kezelőorvosát, ha segítségre van szüksége a dohányzásról való leszokáshoz.

Ha gyermekének PAPVR-ja van, kérdezze meg orvosát, hogyan gondoskodhat róla a legjobban. Gyermekének speciális irányelveket kell követnie a testmozgással vagy egyéb tevékenységekkel kapcsolatban, különösen akkor, ha más veleszületett szívbetegségei is vannak.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ütemezett időpontban keresse fel orvosát. A rendszeres kontrollvizsgálatok és képalkotó vizsgálatok fontosak a PAPVR állapotának nyomon követéséhez és a szövődmények kezeléséhez.

Azonnal hívja orvosát, ha Ön vagy gyermeke az alábbiak bármelyikét tapasztalja:

• Ha új tünetek jelentkeznek, vagy a meglévő tünetek megváltoznak.
• Ha a gyógyszer szedésének mellékhatásai vannak.
• Ha bármilyen kérdése vagy aggálya van.

Milyen esetekben kell a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) menni?

Ha Ön vagy gyermeke a következő tünetek bármelyikét mutatja, azonnal hívja a 911-et vagy a helyi segélyhívó számot :

• Túl gyors pulzusszám (100-150 ütés percenként), amely nem lassul le.
• Eszméletvesztés és ájulás.
• Nehézlégzés, amely túlzott a testmozgáshoz képest és/vagy pihenés után sem múlik el.
• Hirtelen és súlyos mellkasi fájdalom.
• Hirtelen és súlyos fejfájás.
• Hirtelen gyengeség vagy zsibbadás a karokban vagy a lábakban.

Fontos kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának

Beszéljen orvosával az állapotáról és arról, hogy mire számíthat a jövőben. Íme néhány kérdés, amit feltehet:

Ha van PAPVR-ja:

• Mennyire súlyos az állapotom?
• Milyen életmódbeli változtatásokra van szükségem?
• Szükségem lesz műtétre?
• Milyen előnyei és kockázatai vannak a műtétnek?
• Milyen lesz a jövőm?

Ha gyermekének PAPVR-ja van, kérdezze meg orvosát:

• Mennyire súlyos a gyermekem állapota?
• Van-e a gyermekemnek más veleszületett szívbetegsége?
• Szükség lesz-e műtétre vagy más kezelésre a gyermekemnek?
• Hogyan tudok otthon gondoskodni a gyermekemről?
• Vannak-e bármilyen tevékenységi korlátozásai?
• Milyen források állnak rendelkezésre, amelyek segíthetnek a gyermekemnek ezt a korának megfelelő módon megérteni?

Mi a különbség a PAPVR és a TAPVR között?

A PAPVR különbözik a „teljes anomális tüdővénás visszaáramlás” (TAPVR) nevű állapottól. A TAPVR-ben szenvedő személynél a tüdő összes vénája rendellenes módon kapcsolódik a szívhez. A TAPVR súlyosabb állapot , mint a PAPVR legtöbb formája, és általában a születés után röviddel sürgősségi ellátást igényel. Mind a PAPVR, mind a TAPVR abban hasonlítanak, hogy zavarják a vér normális áramlását a szívben.

Végül, ne feledd ezeket a dolgokat:

Lehet, hogy a PAPVR egyáltalán nem befolyásolja az életedet. Vagy olyan tüneteket vagy szövődményeket okozhat, amelyek kezelést igényelnek. Azonban normális, ha stresszesnek vagy szorongásosnak érzed magad a PAPVR miatt. Ha gyermekednek PAPVR-ja van, az is normális, ha aggódsz a jóléte miatt. Ezek az érzések teljesen normálisak, és ne érezd rosszul magad miattuk.

Oszd meg aggályaidat orvosoddal. Kérdezzen olyan forrásokról, amelyek segíthetnek Önnek és családjának. A veleszületett szívbetegségről – akár Önt, gyermekét vagy egy szeretett személyt érint – való bővebb információ segíthet jobban kezelni az állapotát. Egy tanácsadóval való beszélgetés is segíthet megnyugodni. Ezen az úton soha ne habozzon feltenni orvosának bármilyen kérdését vagy aggályát. Nincs egyedül.

` PAPVR, szívbetegség, veleszületett betegségek, tüdő, vérkeringés, szívsebészet, veleszületett szívbetegség, tüdővénák, szívsebészet