⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Mi az a rabdoid tumor? Egyszerűen fogalmazva...
A rabdoid tumor egy ritka, gyorsan növekvő ráktípus . Leggyakrabban kisgyermekeknél és csecsemőknél fordul elő. Mikroszkóp alatt ezek a rákos sejtek hasonlóak a rabdomioblasztokhoz , egy izomképző sejttípushoz. Ezért nevezik „rhabdoidnak”. Ez a rák kialakulhat a gyermekek veséiben, lágy szöveteiben vagy a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő). Sajnos ez a rák nagyon gyorsan terjedhet, ami megnehezíti a kezelést.Különböző típusú rabdoid tumorok léteznek?
Igen, ennek a ráknak több fő típusa van attól függően, hogy hol fordul elő. Lássuk, mik ezek.1. Rhabdoid vesetumor (RTK)
Ez egy rhabdoid vesetumor gyermeknél. Néha „(RTK)”-ként rövidítik.2. Extrakraniális vagy extrarenális malignus rabdoid tumorok
Ez a ráktípus a gyermek lágy szöveteiben és más szerveiben, például a májban, a tüdőben és a bőrben is kialakulhat. Malignus rabdoid tumoroknak (MRT) is nevezik. A „malignus” rákot jelent.3. Atípusos teratoid rabdoid tumorok (ATRT)
Ez a típusú rhabdoid rák a gyermek központi idegrendszerében, az agyban és a gerincvelőben fejlődik ki. Ennél a ráktípusnál a rákos sejtek először a gyermek agyában vagy gerincvelőjében alakulnak ki. Ezen (ATRT) rákok körülbelül 50%-a a kisagyban (amely a mozgást és az egyensúlyt szabályozza) vagy az agytörzsben ( amely olyan dolgokat szabályoz, mint a légzés és a pulzusszám) fejlődik ki.
✨ Muscle recovery
Verified Partner
Magnesium Muscle and Joint Care
A natural magnesium treatment that relieves muscle spasms, frizz and sore muscles.
Check Availability →Kinél a legnagyobb a valószínűsége a rhabdoid tumorok kialakulásának?
Főként a csecsemőket és a nagyon kisgyermekeket érinti, különösen a 11 és 18 hónapos kor közöttieket . Felnőtteknél sokkal kisebb a valószínűsége a betegség kialakulásának.Ez annyira ritka, hogy egyes tanulmányok szerint egymillió emberből kevesebb mint egynél fordul elő.Állítólag ez a rákfajta kis mennyiségben fordul elő. Ez azt jelenti, hogy nagyon ritka állapotról van szó.
Miért alakulnak ki ezek a rhabdoid tumorok? Mi az oka?
A rhabdoid rák fő oka legtöbbször az SMARCB1 gén genetikai mutációja . Képzeljünk el egy kis védőréteget a testünkben, amely a sejtek növekedését szabályozza. Ez az SMARCB1 gén egy tumorszupresszor gén . Egy olyan fehérjét termel, amely szabályozza a sejtek növekedését. Mint egy közlekedési rendőr, megakadályozza a sejtek túl gyors osztódását. Tehát, ha van egy hiba, azaz egy mutáció ebben az SMARCB1 génben, ez a kontroll elvész , és a sejtek túl gyorsan osztódnak, ami rákhoz vezet . Ritkán ezek a rákos megbetegedések egy másik tumorszupresszor gén, az SMARCA4 mutációja miatt is kialakulhatnak. Bár egyes gyermekek örökölhetik ezt a mutált gént a szüleiktől, a legtöbb esetben ezek a rákos megbetegedések egy új genetikai mutáció miatt alakulnak ki, amely családi előzmények nélkül következik be . Ez azt jelenti, hogy még ha a családban senki sem szenvedett korábban a mutációtól, a gyermek sejtjei véletlenül is tartalmazhatják ezt a mutációt. A gyermek kezelése során genetikai vizsgálatot végezhetnek a génmutáció keresésére.Milyen tünetei vannak a Rhabdoid Tumornak?
A tünetek a gyermek életkorától és a rák helyétől függően változhatnak . A tünetek általában azon a területen kezdődnek, ahol a rák növekszik. Ezek lehetnek idegkárosodás, légzési nehézség vagy csomó a gyermek hasában. Mivel ez a rák nagyon gyorsan terjed, a tünetek gyorsan jelentkezhetnek. Egyéb tünetek lehetnek:- Gyakori láz.
- Fejfájás .
- Vér a vizeletben ( hematuria ) .
- Hányinger és hányás .
- Duzzadt nyirokcsomók.
- Állandóan dühös, nyugtalan (ingerlékenység).
- Az étel íztelen .
- Szokatlan álmosság.
- Csecsemőknél a fej mérete nagyobb lesz.
- Egyensúlyvesztés vagy járási nehézség.
Hogyan?Hogyan diagnosztizálják ezt a Rhabdoid Tumort?
A gyermekét vizsgáló orvos először fizikális vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt a gyermek tüneteiről. Ezután számos vizsgálatot rendel el a diagnózis megerősítésére. Ezek a következők lehetnek:- Ultrahangvizsgálat : Ez nagy energiájú hanghullámokat használ a baba belső szerveinek képének (szonogramjának) létrehozásához.
- CT-vizsgálat: Ez röntgensugarakat és számítógépet használ a gyermek lágy szöveteinek és csontjainak háromdimenziós (3D) képének létrehozásához.
- MRI vizsgálat: Ez mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ, hogy részletes képeket készítsen olyan területekről, mint a gyermek agya és gerincvelője.
- Neurológiai vizsgálat: Ez a vizsgálat a gyermek agyát, gerincvelőjét és idegrendszerét vizsgálja.
- Ágyékpunkció / Gerinccsapolás: Ennek során a gyermek gerincvelőjéből agy-gerincvelői folyadékot (CSF) vesznek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy vannak-e rákos sejtek.
- Genetikai vizsgálat: A gyermek véréből vagy szövetéből mintát vesznek, és azt az „SMARCB1” és az „SMARCA4” gének mutációira vizsgálják.
- Biopszia: Ebben az eljárásban az orvos tű segítségével kis mintát vesz a daganatból. A patológus ezután mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy vannak-e rákos sejtek. Ha rákos sejteket találnak, a műtét során vagy egy későbbi műtét során a daganat lehető legnagyobb részét eltávolíthatják.
- Immunhisztokémia: Ez egy nagyon specifikus teszt. Antitesteket használ bizonyos markerek/antigének keresésére a gyermek szövetmintájában. Ezek a markerek segíthetnek meghatározni, hogy rabdoid rákról vagy más típusú rákról van-e szó.
Hogyan kezelik a Rhabdoid Tumort?
A gyermek onkológus vezető szerepet tölt be a gyermek kezelésében. Más szakemberekből álló csapattal együttműködve kidolgozza a gyermek számára legmegfelelőbb kezelési tervet. A rhabdoid rák kezelésére több különböző kezelés is alkalmazható együttesen. Mivel ez a rák nagyon gyorsan terjed, a tanulmányok kimutatták, hogy több kezelés együttes alkalmazása nagyobb valószínűséggel pusztítja el a rákos sejteket, mint csak egy.- Sebészet: Ha a biopszia nem távolítja el a rákot, az első lépés, ha lehetséges, a műtét elvégzése a rák lehető legnagyobb részének, esetleg az egésznek az eltávolítása érdekében.
- Kemoterápia (Chemo): Ez a kezelés olyan gyógyszerek adását jelenti, amelyek megállítják a rákos sejtek növekedését. Ezek a gyógyszerek elpusztítanak bizonyos rákos sejteket, és megakadályozzák mások osztódását. Azonban ezek a gyógyszerek nem tudnak különbséget tenni a jó sejtek és a rákos sejtek között, így mellékhatásokat okozhatnak.
- Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval: A nagy dózisú kemoterápia több rákos sejtet pusztíthat el. Azonban az egészséges sejteket is elpusztítja, például a csontvelőben lévő vérképző sejteket. Ennek érdekében a gyermek csontvelőjének egy részét kiveszik és tárolják, mielőtt nagy dózisú kemoterápiát adnának be. A kezelés után a csontvelőt visszaadják a gyermeknek az elpusztult sejtek pótlására.
- Sugárterápia: Ez nagy energiájú röntgensugarakat használ a rákos sejtek zsugorítására vagy elpusztítására. Mivel azonban a sugárterápia befolyásolhatja a gyermek növekedését és agyfejlődését, az adagot a gyermek életkora és mérete szerint módosítják.
- Klinikai vizsgálatok: Az orvos új klinikai vizsgálatokat is javasolhat (új típusú kemoterápia, célzott terápia vagy immunterápiás gyógyszerek) gyermeke rákjának kezelésére.
Milyen lehetséges mellékhatásai lehetnek a kezelésnek?
A rákkezelések, különösen a kemoterápia, okozhatnak mellékhatásokat. Ez azért van, mert a rákos sejtek elpusztítására használt gyógyszerek az egészséges sejteket is elpusztítják. A legtöbb mellékhatás azonban a kezelés leállítása után elmúlik . Gyermeke orvosi csapatával együttműködve kezelheti ezeket a mellékhatásokat. Gyakori mellékhatások a következők:- Hajhullás (alopécia) .
- Az étel íztelen.
- Székrekedés.
- Hasmenés.
- Hányinger és hányás.
- Sebek a torokban és a szájban.
- Duzzanat (Ödéma) .
- Álmatlanság.
- Túlzott fáradtság .
- Memóriaproblémák.
Megelőzhető a rabdoid tumorok kialakulása?
Sajnos ezeket a rákos megbetegedéseket genetikai mutációk okozzák, így nincs mód a megelőzésükre . Ha azonban a családjában valakinek volt már rabdoid rákja vagy más rákos megbetegedése, és gyermeket vár, érdemes orvosával beszélni a genetikai tanácsadásról . A genetikai tanácsadás segíthet megérteni, hogy mekkora a kockázata annak, hogy gyermeke genetikai állapotba kerül.Gyógyítható a rabdoid tumor? Milyen jövő vár a gyermekre?
A gyermeked kezelőorvosa tud pontos választ adni erre a kérdésre. AzonbanSajnos a rosszindulatú rhabdoid tumorban szenvedő gyermekek többsége nem él túl néhány évnél tovább. Ha azonban a gyermeknél 2 éves kora után diagnosztizálják a betegséget, a prognózis valamivel jobb lehet. A rák túlélési aránya számos tényezőtől függ:- A gyermek életkora.
- Hol található a rák a gyermek testében.
- Hogy a rák átterjedt-e a test más részeire.
- A rák mekkora részét távolították el műtéttel.
- Hogyan reagál a gyermek a rákkezelésekre.
Teljesen normális, ha nagy terhet és szomorúságot érzel, amikor ilyesmit hallasz. De ne feledd, nem vagy egyedül.
Mit kérdezzek az orvostól?
Teljesen normális, ha sok kérdés merül fel, amikor megtudjuk, hogy gyermeke rákos. Íme néhány kérdés, amit ilyenkor érdemes feltenni:- Milyen típusú rákja van a gyermekemnek?
- Milyen stádiumban van a gyermekem rákja?
- Milyen vizsgálatokat kell elvégeztetni a gyermekemen?
- Milyen kezelési lehetőségek vannak gyermekem rákbetegségére?
- Mekkora az esélye ennek a kezelésnek a sikerességének?
- Milyen klinikai vizsgálatokban vehet részt a gyermekem?
- Honnan tudhatjuk, hogy sikeres-e a kezelés?
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.