Megvastagszik és keménnyé válik a bőröd? Ismerkedjünk meg a szklerodermával!

Előfordul néha, hogy úgy érzi, a bőre egy kicsit vastagabb és feszesebb a szokásosnál? Vagy ízületi fájdalmai vannak, vagy reggeli merevsége van? Ezek olyan dolgok, amelyekre talán nem fordítunk nagy figyelmet. Azonban ezek egy ritka betegség, a szkleroderma tünetei is lehetnek. Beszéljünk erről ma egy kicsit részletesebben, jó?

Mi a szkleroderma?

Egyszerűen fogalmazva, a szkleroderma egy ritka betegség, amelyben a test szövetei a normálisnál vastagabbak és keményebbek lesznek. Leggyakrabban a bőrt érinti. De néha a betegség a test bármely más szövetét is érintheti.

Ez valójában egy autoimmun betegség . Most talán azon tűnődsz, hogy mi is az az „autoimmun betegség”. A testünknek van egy hadseregszerű rendszere, amelyet immunrendszernek neveznek, amely megvéd minket a betegségektől. De ebben a helyzetben ez a rendszer rosszul működik, és ahelyett, hogy leküzdené az idegen kórokozókat, a saját jó sejtjeinket kezdi támadni. Mintha nem tudnánk megmondani, hogy ki a sajátunk és ki az ellenség. Még az orvosok sem tudják pontosan megmondani, hogy miért történik ez.

Szkleroderma esetén az immunrendszer jelzést küld a szervezet sejtjeinek, hogy túl sok kollagén nevű fehérjét termeljenek. Testünknek valójában szüksége van kollagénre. Ez az, ami az erős, egészséges kötőszövetet alkotja, amely a szerveinket támogatja. De amikor túl sok halmozódik fel, a bőr és más szövetek vastagabbá és rostosabbak lesznek a normálisnál.

A szkleroderma egy krónikus betegség . Ez azt jelenti, hogy hosszú ideig, talán élete végéig együtt kell élnie ezekkel a tünetekkel. Továbbá, ha a belső szervek szöveteit is érinti, életveszélyes szövődményeket okozhat. Ha úgy érzi, mintha szívrohama lenne, légzési nehézségei vannak, vagy nyelési nehézségei vannak, azonnal hívja a 911-et (vagy a helyi segélyhívó számot), vagy menjen kórház sürgősségi osztályára.

Ha fájdalmat vagy merevséget tapasztal az ízületeiben, különösen az ujjai és lábujjai körül, mindenképpen forduljon orvoshoz.

Melyek a szkleroderma főbb típusai?

Az orvosok a szklerodermát két fő típusra osztják:

1. Lokalizált szkleroderma: A „lokalizált” azt jelenti, hogy egyetlen területre korlátozódik. Ez a típus a testnek csak egy részét érinti (általában a bőrt). Megvastagodott, viaszos bőrfoltokat vagy csíkokat okoz. A legjobb az egészben, hogy a lokalizált szkleroderma néha magától is elmúlik . Általában nem terjed át a test más részeire.

2.Szisztémás szklerózis: Ez a típus a bőrön kívül más szerveket is érinthet. Érintheti a légzőrendszert (a légzést és a szaglást segítő szervet) és az emésztőrendszert (azt a szervet, amely az elfogyasztott táplálékot energiává alakítja). Ha a szkleroderma befolyásolja a légzést vagy a tápanyagok felszívódását, nagyobb a valószínűsége a súlyos szövődmények kialakulásának. Akár halálos kimenetelű is lehet. A szisztémás szklerózisnak három altípusa van – diffúz, korlátozott és szinusz szklerózis.

Diffúz szklerózis

A „diffúz” szó jelentése „széles körben elterjedt”. Ebben az állapotban a diffúz szklerózis hirtelen, a test nagy területein jelentkezik. Például:

• Mellkas
• Has
• Combok
• Fegyver
• lábak
• Arc

Ezenkívül egyszerre több szervet is érinthet. Ez azt jelenti, hogy:

• Emésztőrendszer (emésztőrendszer - GI traktus)
• Vese
• Szív
• Tüdő

Korlátozott szklerózis (CREST szindróma)

Az orvosok gyakran CREST szindrómának nevezik a korlátozott szklerodermát. A CREST minden betűje egy általa okozott tünetet jelöl:

• C – Kalcinózis: Túlzott kalciumlerakódás a bőrben. Apró fehér dudorokként jelentkezhet a bőrön.
• R - Raynaud-szindróma: Az ujjbegyek és a lábujjak elszíneződése és zsibbadása. Hideg hatására sápadtak, kékek vagy vörösek lehetnek.
• E - Nyelőcső-diszfunkció: Nyelési nehézség és savas reflux.
• S - Szklerodaktília: Az ujjak bőrének feszülése, ami megnehezíti az ujjak hajlítását és kiegyenesítését.
• T - Teleangiektáziák: Apró, vörös vagy elszíneződött foltok a bőrön. Ezek pókhálóra hasonlíthatnak.

Szinuszszklerózis

Sinus szklerózis esetén a korábban említett limitált szklerózis tünetei jelentkeznek, de a bőr nem érintett . Vagyis előfordulhatnak a CREST szindrómában említett tünetek, de a bőr nem látható megvastagodása.

Milyen gyakori a szkleroderma?

A szkleroderma egy valóban ritka betegség.A szakértők becslése szerint az Egyesült Államokban egymillió emberből körülbelül 250-en szenvednek mindhárom típusú szklerodermában. Közülük körülbelül 100 000 embernél diagnosztizáltak szisztémás szklerózist.

Milyen tünetei vannak a szklerodermának?

Egyes szklerodermában szenvedőknek a korai stádiumban semmilyen tünetük nem lehet. Sokaknál azonban a fő tünet a megvastagodott, viaszos foltok vagy csíkok megjelenése a bőrön. Ezenkívül számos más gyakori tünet is létezik:

• Ízületi fájdalom
• Merevség , különösen reggeli ébredéskor
• Fáradtság (állandó, rendkívül fáradt érzés)
• Megmagyarázhatatlan fogyás

A többi tapasztalt tünet (és azok megjelenési formája) a szkleroderma típusától függ.

A lokalizált szkleroderma tünetei

A lokalizált szklerodermában szenvedők általában csak a bőr megvastagodását tapasztalják . Ez a megvastagodás lehet egy területen, vagy foltokban jelentkezhet. A bőr következő területeit érintheti:

• Mellkas
• Has (a gyomor körüli terület)
• Karok és lábak (A karjaid és lábaid)
• Kezek és ujjak
• Lábfejek és lábujjak

A belső szerveket érintő lokalizált szkleroderma azonban nagyon ritka .

A szisztémás szklerózis tünetei

A szisztémás szklerózis különféle tüneteket okozhat. Ez a bőr megvastagodását is okozza, de általában nagy területeken és foltokban. Különösen az arcon és a kezeken. A megvastagodott bőr az ujjakon és a lábujjakon kezdődhet, majd az egész testre kiterjedhet. Raynaud-szindróma esetén az érintett végtag ujjai és lábujjai hideg hatására színt válthatnak ki (általában fehér, piros vagy liláskék színűek lehetnek).

A szisztémás szklerózis más szervekben és szövetekben is okozhat tüneteket. Például:

• Izmok: Zsibbadás és duzzanat, különösen a kezekben és a lábakban (a végtagok végei).
• Ízületek: Merevség, duzzanat és mozgáskorlátozottság.
• Tüdő: Köhögés és légzési nehézség (dyspnoe).
• Emésztőrendszer: dysphagia, gyomorégés, puffadás, székrekedés és hasmenés.
• Szív:Rendellenes szívverés (aritmia), folyadékgyülem a szív körül (szívburok folyadékgyülem) és a szívizom megvastagodása (fibrózis).
• Veseelégtelenség: Veseelégtelenség (ez életveszélyes lehet).
• Nemi szervek: férfiaknál merevedési zavar (ED), nőknél pedig hüvelyszárazság.

Mi okozza a szklerodermát?

Valójában az orvosok még mindig nem ismerik a szkleroderma pontos okát .

Egyes tanulmányok kimutatták, hogy bizonyos mértékig családokban is öröklődhet (azaz szülőktől gyermekekig öröklődhet), de olyan ritka, hogy nincs elegendő bizonyíték arra, hogy véglegesen bizonyítsák, hogy genetikai rendellenességről van szó.

Szkleroderma kockázati tényezők

Bárkinél kialakulhat szkleroderma, de egyes csoportok nagyobb kockázatnak vannak kitéve:

• A nők körülbelül négyszer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ebben a betegségben, mint a férfiak.
• Leggyakrabban 30 és 50 év közötti embereknél fordul elő. A szkleroderma nagyon ritka 30 év alattiaknál.
• A fekete bőrű embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki szkleroderma. Emellett a betegség korábban is kialakul náluk, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki náluk a tüdőt érintő tünetek, és súlyosabbak a bőrtüneteik.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a szklerodermának?

A szklerodermában szenvedőknél nagyobb a kockázata két másik betegség kialakulásának: Raynaud-szindróma és Sjögren-szindróma .

A Raynaud-szindróma az ujjakban és lábujjakban található kis ereket érinti. Az ebben a betegségben szenvedők tünetmentes időszakokat tapasztalnak (néha „rohamoknak” nevezik). Ez akkor fordul elő, amikor az ujjakban lévő erek hirtelen túlságosan összehúzódnak. Ez az érintett ujjak bőrének sápadttá vagy a természetes bőrszínénél világosabbá válását okozhatja. Néha akár kékesnek is tűnhet.

A Sjögren-szindróma miatt egyes mirigyek – leggyakrabban a szájban található nyálmirigyek és a szemben található könnymirigyek – kevesebb nedvességet termelnek. Egyes Sjögren-szindrómában szenvedők izom- és ízületi fájdalmat is tapasztalnak.

A szkleroderma egyes típusai súlyos szövődményeket okozhatnak. Néhány ezek közül:

• Veseelégtelenség
• Pulmonális hipertónia (magas vérnyomás az artériákban, amelyek a vért a szívből a tüdőbe szállítják)
• Tüdőfibrózis (a tüdőszövet hegesedése)
• Szív- és érrendszeri betegségek (a szívet és az ereket érintő problémák)
• Pangásos szívelégtelenség, egy szívbetegség
• Immunhiány
• Emésztőrendszeri betegségek (olyan állapotok, amelyek befolyásolják a szervezet ételfeldolgozását és tápanyag-felszívódását)
• Rák

Ezen szövődmények némelyike ​​halálos kimenetelű is lehet . Ha bármilyen új vagy változó tünetet észlel, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. Ha úgy gondolja, hogy szívroham tünetei vannak, például légzési vagy nyelési nehézség, azonnal hívja a 911-et (vagy a helyi segélyhívó számot), vagy menjen kórház sürgősségi osztályára.

Hogyan diagnosztizálják a szklerodermát?

Az orvos fizikális vizsgálat és számos egyéb vizsgálat segítségével diagnosztizálja a szklerodermát.

Szükség lehet egy reumatológushoz is, aki az immunrendszer betegségeinek kezelésére szakosodott orvos. Megvizsgálja Önt, és kikérdezi a tüneteiről. Tájékoztassa orvosát arról, hogy mik a tünetei, mikor kezdődtek először, és hogy van-e valami, ami súlyosbítja őket.

Ezenkívül számos vizsgálatot kell elvégeznie annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincsenek más, hasonló tüneteket okozó betegségek.

Milyen vizsgálatokat alkalmaznak az orvosok a szkleroderma diagnosztizálására?

A szkleroderma diagnosztizálása általában egy „differenciáldiagnózisnak” nevezett folyamat része. Ez azt jelenti, hogy az orvos valószínűleg kizár más betegségeket, és számos vizsgálatot végez a tünetek okának kiderítése érdekében, mielőtt diagnosztizálná Önnél a szklerodermát. Íme néhány a lehetséges vizsgálatok közül:

• Vérvizsgálatok az immunrendszer működésének ellenőrzésére.
• Tüdőfunkciós tesztek annak megállapítására, hogy a tüdő vagy a légzőrendszer érintett-e.
• A biopszia egy olyan eljárás, amelynek során az érintett bőrből vagy más szövetből kis mintát vesznek, és laboratóriumban tesztelik.
• Ha emésztési (GI) tünetei vannak, az endoszkópia egy olyan vizsgálat, amely egy hosszú, vékony csőhöz csatlakoztatott kis kamerával a torkán vagy a gyomrán néz le.

Ezenkívül számos képalkotó vizsgálatra lesz szüksége, hogy képet kapjon a teste belsejéről. Ezek a következők:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiográfia (echokardiográfia - Echo)
• Mellkasröntgen
• CT-vizsgálat (komputertomográfia - CT-vizsgálat)

Hogyan kezelik a szklerodermát?

A szklerodermára nincs gyógymód , de orvosa segíthet megtalálni a kezelések olyan kombinációját, amely segíthet a tünetek kezelésében és minimalizálhatja azok mindennapi életre gyakorolt ​​hatását.

A szükséges kezelés típusa attól függ, hogy hol jelentkeznek a tünetei és mennyire súlyosak. Íme néhány gyakori kezelési mód a szkleroderma kezelésére:

• Bőrápolás: Krémeket és hidratálókrémeket kell használnia a bőr kiszáradásának megakadályozására.
• Immunszuppresszánsok: Ezek a gyógyszerek megakadályozzák, hogy az immunrendszer károsítsa az egészséges sejteket és szöveteket.
• Gyógyszerek specifikus tünetek kezelésére: Például gyógyszereket kell szednie a vérnyomás szabályozására, a légzés megkönnyítésére, a veseelégtelenség kezelésére vagy az emésztési tünetek enyhítésére.
• Fizioterápia: A fizikoterapeuta segíthet a fizikai mozgások javításában.
• Fototerápia: Ez a módszer erős, fókuszált ultraibolya (UV) fény használatát jelenti a bőrbetegségek kezelésére. Ez segíthet a megvastagodott bőr kezelésében.
• Őssejt-transzplantáció: Súlyos tünetekkel küzdő betegeknek őssejt-transzplantációra lehet szükségük. Ez a sérült vérsejtek egészséges donorsejtekkel való cseréjét jelenti.

Mire számíthatok szklerodermám esetén?

A szklerodermát és annak tüneteit élete végéig kezelnie kell. Bár nincs végleges gyógymód, sokan találnak olyan kezeléseket és életmódbeli változtatásokat, amelyek minimalizálhatják a tünetek mindennapi életre gyakorolt ​​hatását.

Egy hosszú távú betegséggel élni időnként nagyon frusztráló lehet. Kérdezze meg kezelőorvosát a támogató csoportokról vagy a képzési lehetőségekről, amelyek segíthetnek a stressz és a mentális egészség kezelésében.

Megelőzhető a szkleroderma?

Mivel a pontos ok ismeretlen, a szkleroderma megelőzésére nincs mód .

Hogyan gondoskodjak magamról? (Önmagamról való gondoskodás)

A szokásos kezelések mellett bizonyos tüneteket a mindennapi életmódjában végrehajtott változtatásokkal is kezelhet. Ezek közé tartozik többek között:

• Egy egészséges, számodra megfelelő étrend és testmozgási terv követése.
• Kerülje az intenzív fizikai aktivitást, ha rosszul érzi magát.
• Védje bőrét a környezetének megfelelő ruházat viselésével, és jó minőségű fényvédő használatával, amikor kimegy a szabadba.
• Rendszeres fogtisztítás és ellenőrzések céljából keresse fel fogorvosát (fogorvosi ellátásban) .

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

A szkleroderma számos tünetet okozhat, ezért eleinte nehéz lehet felismerni. Ha új fájdalmat vagy egyéb tüneteket tapasztal, különösen, ha azok rosszabbodnak, forduljon orvoshoz. Még ha a tüneteit valami más okozza is, orvosa azonosítani tudja az okot, és kezeléseket javasolhat azok kezelésére.

Ha a szkleroderma kezelése nem tűnik hatékonynak, vagy ha a tünetei megváltoznak vagy rosszabbodnak – különösen, ha ezek befolyásolják a légzést vagy a nyelést –, beszéljen orvosával.

Mikor kell mennem a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) ?

Ha szívroham tünetei vannak, például mellkasi fájdalom, légzési nehézség, vagy ha úgy érzi, hogy nem tud nyelni, azonnal hívja a 911-et (vagy a helyi segélyhívó számot), vagy menjen kórház sürgősségi osztályára.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ne felejtsd el feltenni ezeket a kérdéseket, amikor orvoshoz mész:

• Szklerodermám vagy más betegségem van?
• Milyen típusú szklerodermám van?
• Milyen kezelésre van szükségem?
• Milyen komplikációkra kell különösen figyelnem?

Mennyi a szklerodermában szenvedők várható élettartama?

A szklerodermában szenvedők többségénél nem alakulnak ki életveszélyes szövődmények .

Azonban, ha szisztémás szklerózisban szenved, amely a belső szerveket érinti, nagyobb a súlyos szövődmények kockázata. Kezelőorvosa tájékoztatja Önt arról, hogy mire számíthat, és hogy fennáll-e Önnél a halálos szövődmények fokozott kockázata.

A szkleroderma komoly betegség?

Mint minden krónikus betegség, a szkleroderma is súlyos és súlyos állapot.Ez azért van, mert valószínűleg életed végéig szembe kell nézned a tünetekkel. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a szkleroderma uralni fogja az életedet. Mindenkinek más a tapasztalata. Beszélj orvosoddal a félelmeidről, kétségeidről és aggodalmaidról.

A szkleroderma nagyon frusztráló lehet együtt élni. Mivel az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza, és nincs egyetlen, mindenkire alkalmazható kezelés, eltarthat egy ideig, mire megtalálják azt a kezelést, amely jól kontrollálja a tüneteket. Orvosa minden lépésnél segíteni fog Önnek.

Bízzon a megérzéseiben, és bízzon abban, ami „nem helyesnek” tűnik. Már a tünetek apró változása is jelezhet egy olyan problémát, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia. Ne féljen kérdéseket feltenni, és ossza meg gondolatait a tüneteivel vagy a kezelésével kapcsolatban.

Krónikus betegséggel élni nagyon fárasztó lehet. Szánjon időt arra, hogy tiszteletet és elismerést adjon magának a tünetei kezelésébe fektetett kemény munkájáért.

Néhány fontos dolog, amire emlékezned kell (Hazavihető üzenet)

Rendben, sokat beszéltünk már a szklerodermáról. Összefoglalva, íme néhány legfontosabb dolog, amire emlékezned kell:

• A szkleroderma egy ritka autoimmun betegség, amelyben a szervezet túl sok kollagént termel, ami a bőr és néha a belső szervek megvastagodását okozza.
• Ennek két fő típusa van: a lokalizált és a szisztémás. A szisztémás típus egy kicsit veszélyesebb, mert a belső szerveket is érintheti.
• A tünetek változatosak. A főbbek közé tartozik a bőr megvastagodása, ízületi fájdalom, fáradtság és Raynaud-szindróma.
• Bár nincs végleges gyógymód, vannak hatékony kezelések a tünetek kezelésére. Beszéljen orvosával, és dolgozzon ki egy olyan kezelési tervet, amely az Ön számára is működik.
• A korai diagnózis és kezelés nagyon fontos, ezért ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, mindenképpen forduljon orvoshoz.
• Mivel ez egy hosszú távú állapot, fontos, hogy mentálisan erős maradjunk. Szükség esetén kérjünk segítséget támogató csoportoktól.

Ne aggódj, nem vagy egyedül. A megfelelő tudással és orvosi tanácsokkal sikeresen együtt élhetsz ezzel az állapottal.

` Szkleroderma, Szkleroderma, Bőrvastagodás, Immunbetegségek, Kollagén, Raynaud-szindróma, Szisztémás szklerózis, Bőrbetegségek