Hirtelen kipirosodik, hólyagosodik és hámlik a bőröd? Ismerjük meg ezt a veszélyes Stevens-Johnson szindrómát (SJS)!

Látott már, vagy megtörtént már Önnel, hogy hirtelen fellépő kiütések vörösre változnak, kiütésnek tűnnek, majd hólyagok jelennek meg, és a bőr leválik? Ezek az elváltozások a szájban, a szemben és a nemi szerveken is megjelenhetnek. Ez nem egyszerű dolog, és súlyos állapot lehet, amely azonnali kórházi kezelést igényel . Ma erről az állapotról, az úgynevezett Stevens-Johnson szindrómáról (SJS) fogunk beszélni.

Mi a Stevens-Johnson szindróma (SJS)?

Egyszerűen fogalmazva, a Stevens-Johnson szindróma (SJS) és a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) két nagyon súlyos bőrbetegség. A bőrön hirtelen vörös, viszkető dudorok jelennek meg, amelyek aztán hólyagosodnak és leválnak. A szem, a nemi szervek és a szájüreg nyálkahártyája is érintett lehet. Ha ezek az állapotok kialakulnak Önnél, mindenképpen kórházi kezelésre lesz szüksége.

Egyes orvosok az SJS-t és a TEN-t két különálló betegségnek tekintik, míg mások szerint ugyanazon betegség különböző stádiumai. Az SJS a betegség valamivel enyhébb formája, mint a TEN. Például SJS esetén a teljes test bőrének kevesebb mint 10%-a veszhet el. TEN esetén a bőr több mint 30%-a is elveszthető. Fontos azonban megjegyezni, hogy mindkét állapot életveszélyes lehet .

Milyen más nevei vannak az SJS-nek?

Igen, számos más néven is ismert. Például:

• Lyell-szindróma
• Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis
• Stevens-Johnson szindróma, toxikus epidermális nekrolízis spektrum

A név néha az októl függően változik. Ha egy bizonyos gyógyszer okozza, akkor „gyógyszer által kiváltott Stevens-Johnson szindrómának” nevezhetjük, ha pedig egy „Mycoplasma” nevű fertőzés, akkor „Mycoplasma által kiváltott Stevens-Johnson szindrómának”.

Kinél nagyobb a valószínűsége az SJS kialakulásának?

Az SJS leggyakrabban 30 év alatti fiataloknál és kisgyermekeknél fordul elő. Azonban bármilyen korban előfordulhat, különösen az időseknél. A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki SJS, mint a férfiaknál.

Képzeljük el, ha egy kisgyermek fertőzést kap, például tüdőgyulladást, majd ilyen bőrproblémát tapasztal... az lehet SJS. A gyermekek SJS-ének fő oka a tüdőgyulladáshoz hasonló fertőzések. Felnőtteknél azonban az SJS-t/TEN-t többnyire a szedett gyógyszerek okozzák.

Milyen kockázati tényezők vannak az SJS kialakulásában?

Ennek a betegségnek nem egyetlen oka van, hanem tényezők kombinációja. Ezek közül a legfontosabb a genetikai hajlam. Vagyis a génjeidnek lehet némi befolyásuk. Bizonyos környezeti tényezők is aktiválhatják ezeket a géneket. Ezen genetikai tényezők egyike testünk speciális része, az úgynevezett „humán leukocita antigének – HLA”. Azoknál az embereknél, akiknél ezeknek a „HLA-knak” bizonyos variánsai jelen vannak, nagyobb a kockázata az SJS vagy a TEN kialakulásának, mint másoknál.

Milyen tünetei vannak az SJS-nek?

Az SJS számos tünetet okozhat. Fontos, hogy ezekre figyeljünk:

• Súlyos fájdalom a bőrön: Először is, a bőr fájni kezd.
• Láz: Láza van.
• Testfájdalom: Olyan érzés, mintha az egész tested fájna.
• Piros foltok vagy foltok a bőrön: Piros foltok vagy foltok jelennek meg a bőrön.
• Köhögés.
• Hólyagok és sebek: A hólyagok és sebek nemcsak a bőrön, hanem a nyálkahártyákon is előfordulhatnak olyan helyeken, mint a száj, a torok, a szem, a nemi szervek és a végbél. Képzelje el, a szájban lévő sebek nemcsak az evést, hanem a beszédet is megnehezítik.
• A bőr hámlása: A bőr leválik a hólyagokról.
• Nyálfolyás: A szájsebek miatt nyál folyik, amikor nem tudod csukva tartani a szád.
• Szemhéjduzzanat: A hólyagok és a duzzanat a szemben annyira megduzzad, hogy nem lehet kinyitni.
• Fájdalom vizelés közben: A nyálkahártyákon lévő hólyagok súlyos fájdalmat okoznak vizelés közben.

Képzeld el, hogy elkezdtél szedni egy új gyógyszert, és néhány napon belül rosszul érzed magad, lázad van, fájdalmaid vannak, majd hirtelen vörös foltok jelennek meg a bőrödön, és hólyagok... Ekkor kell gyanakodnod, hogy ez SJS.

Mi okozza az SJS-t?

Az SJS kialakulásának számos fő oka van:

• Gyógyszerallergiás reakció: Ez a legtöbb SJS és az összes TEN eset fő oka. Ez akkor fordulhat elő, ha kihagy egy adagot egy gyógyszerből, amit szed.
• Fertőzések: Például fertőzések, mint például a Mycoplasma pneumonia, a herpeszvírus és a hepatitis A.
• Graft-versus-host betegség: Ez egy olyan állapot, amely különösen csontvelő-átültetés után fordulhat elő.
• Nem találtak okot: Az SJS néha nyilvánvaló ok nélkül is kialakulhat.

Ha gyógyszer okozta az SJS-e, a tünetek általában a gyógyszer szedésének megkezdését követő egy, két vagy három héten belül jelentkeznek. Kezdetben lázzal, köhögéssel és fejfájással jelentkezhet, majd bőrkiütések és hámlás következik be. Egyes TEN-ben szenvedőknél a haj és a körmök is kihullhatnak. Nagyon ritkán beszámoltak arról, hogy az SJS-t egy friss oltás okozta.

Mely gyógyszerek okozhatják a legnagyobb valószínűséggel az SJS-t?

Vannak bizonyos gyógyszerek, amelyeknél nagyobb a kockázata az SJS kialakulásának. Ezek a következők:

• Antibakteriális szulfonsav gyógyszerek.
• Epilepszia elleni gyógyszerek: Ilyenek például a fenitoin (Dilantin®), a karbamazepin (Tegretol®), a lamotrigin (Lamictal®) és a fenobarbitál (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Ez egy köszvény és vesekő kezelésére használt gyógyszer.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Ilyenek például a Piroxicam (Feldene®), a Nevirapine (Viramune®) és a Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Más antibiotikumok.

Fontos: Ez nem jelenti azt, hogy mindenkinél, aki ezeket a gyógyszereket szedi, SJS alakul ki. Azonban kimutatták, hogy ezek a gyógyszerek összefüggésben állnak az SJS kialakulásának fokozott kockázatával.

Vannak-e más tényezők, amelyek növelik az SJS kialakulásának kockázatát?

Igen, vannak más olyan állapotok is, amelyek növelik az SJS kialakulásának kockázatát. Ezek a következők:

• Miután csontvelő-átültetésen esett át.
• Autoimmun betegségekben szenved, mint például a `(szisztémás lupus erythematosus - SLE)`.
• Humán immunhiányos vírus (HIV) fertőzés.
• Az ízületek és a kötőszövet egyéb krónikus betegségei.
• Rák.
• Gyengült immunrendszerrel rendelkezik.
• Ha a családjában valakinek korábban már volt SJS-e (családi kórtörténet).
• Egy specifikus, „humán leukocita antigén-B - HLA-B” gén egy variánsával rendelkezik.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt az SJS állapotot?

Az orvosok a következő tényezők figyelembevételével diagnosztizálják az SJS-t és a TEN-t:

• Az érintett bőr és nyálkahártyák vizsgálata: Általában legalább két nyálkahártya érintett.
• Attól függően, hogy milyen mértékű fájdalmat érzel.
• Attól függően, hogy milyen gyorsan érintette a bőröd.
• Attól függően, hogy mennyire érintett a bőröd.
• Bőrbiopszia: Néha egy kis bőrmintát vesznek, és mikroszkóp alatt vizsgálják a diagnózis megerősítésére.

Hogyan kezelik az SJS-t?

Az SJS olyan állapot, amely azonnali kórházi kezelést és kezelést igényel. Az otthoni kezelés megkísérlése súlyosbíthatja az állapotot. Az alábbiakban néhány lehetséges kezelési módot ismertetünk:

• Azonnal hagyja abba a problémát okozó gyógyszer szedését: Ez az első teendő.
• Intravénás (IV) folyadékok az elektrolitok helyreállítására: Ez azért történik, hogy szabályozzák a folyadékveszteséget a szervezetből, amikor a bőr leválik.
• Nem tapadó kötszerek felhelyezése az érintett bőrfelületre.
• Magas kalóriatartalmú ételek adása a felépülés felgyorsítása érdekében: Néha szükség lehet szondatáplálásra.
• Szükség esetén antibiotikumok adása a fertőzés megelőzése érdekében.
• Fájdalomcsillapítók adása.
• Kórházi kezelés, esetleg intenzív osztályon (ICU) vagy égési osztályon.
• Szakértői csapatok, például bőrgyógyászat és szemészet (ha a szemek érintettek) segítségét kell kérni.
• Bizonyos esetekben specifikus kezelések, például intravénás immunglobulin, ciklosporin, intravénás szteroidok vagy amnionmembrán-átültetés (a szem számára) adhatók.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek az SJS-nek?

Mivel az SJS és a TEN súlyos állapotok, a szövődmények súlyosak lehetnek.

• Halál: Ez a legsúlyosabb szövődmény. Az SJS-ben szenvedő betegek körülbelül 10%-a és a TEN-ben szenvedő betegek körülbelül 50%-a meghalhat.
• Tüdőgyulladás.
• Szepszis: Ez egy súlyos bakteriális fertőzés, hasonló a vérmérgezéshez.
• Sokkállapot `(Sokk)`.
• Többszörös szerv elégtelenség.

Ezen súlyos szövődmények miatt az SJS/TEN állapotok azonnali kórházi kezelést igényelnek.

Megelőzhető az SJS?

Valójában a legtöbb esetben az SJS nem előzhető meg. Mivel gyakran egy gyógyszerre adott váratlan reakció okozza, a gyógyszer szedése előtt nem lehet tudni, hogy ez bekövetkezik-e.

Azonban, ha gyógyszer okozta betegséget diagnosztizálnak Önnél, a legfontosabb, hogy soha többé ne használja azt a gyógyszert vagy hasonló gyógyszercsoportot. Nagyon fontos, hogy tájékoztassa erről orvosát, és rögzítse azt az orvosi dokumentációjában.

Milyen a kilátása egy SJS-ben szenvedőnek? (Outlook)

Nem mindenkinél jelentkeznek ugyanazok a tünetek, akiknél az SJS-ben szenvedőknél előfordul. Vannak, akik néhány héten belül felépülnek. Súlyos tünetek esetén azonban hónapokba telhet a teljes felépülés. Egyeseknél hosszú távú hatások jelentkezhetnek. Például:

• Bőr: Száraz bőr, viszketés, bőrelszíneződés.
• Szemek: Gyakori duzzanat és/vagy szemszárazság, gyakori szemgyulladás, homályos látás, fényérzékenység (fotofóbia).
• Túlzott izzadás.
• Tüdőkárosodás: Olyan állapotok, mint a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), asztma.
• A körmök leesése vagy deformálódása.
• Hajhullás (alopécia).
• A nyálkahártyák szárazsága: Ez olyan dolgokat okozhat, mint a vizelési nehézség.
• Krónikus fáradtság szindróma.
• Ízváltozások.

Fontos megjegyezni, hogy a betegség kiújulhat, ha a személy újra ki van téve annak a gyógyszernek, amely eredetileg kiváltotta az SJS-t. Ha ez megtörténik, a tünetek általában súlyosabbak a második alkalommal.

Az SJS-ben szenvedő betegek körülbelül 10%-a és a TEN-ben szenvedő betegek 30%-a hal meg, főként szepszis, akut légzési distressz szindróma (ARDS) és többszervi elégtelenség miatt.

Íme néhány dolog, amire emlékezned kell abból, amiről beszéltünk (Hazavihető üzenet):

Rendben, szóval sokat beszéltünk erről a veszélyes állapotról, amit SJS-nek hívnak. Íme néhány dolog, amire emlékezned kell:

• A Stevens-Johnson szindróma (SJS) és a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) nagyon súlyos, akár életveszélyes bőrbetegségek.
• Ha egy új gyógyszer elkezdése után, különösen egy-két héten belül, olyan tüneteket tapasztal, mint a bőrfájdalom, vörös foltok, hólyagok, hámló bőr, illetve száj- vagy szemfájdalom, azonnal forduljon orvoshoz. Ez SJS lehet.
• Mindig tájékoztassa kezelőorvosát, ha korábban allergiás vagy súlyos mellékhatást tapasztalt egy gyógyszerre.
• Soha többé ne használjon olyan gyógyszert vagy hasonló gyógyszereket, amelyekről kimutatták, hogy SJS-t okoznak .
• Ha erre a betegségre gyanakszik, ne maradjon otthon, azonnal menjen kórházba. A gyors kezelés megmentheti az életét.

Remélem, hasznosnak találtad ezt az információt. Vigyázz magadra!

` Stevens-Johnson szindróma, SJS, toxikus epidermális nekrolízis, TEN, bőrbetegségek, allergiák, gyógyszermellékhatások, hólyagok, bőrkiütések, bőrgyógyászati ​​betegségek