Լսե՞լ եք այս հազվագյուտ քաղցկեղի մասին, որը կոչվում է DSRCT (Դեզմոպլաստիկ փոքր կլոր բջջային ուռուցք): Եկեք մանրամասն խոսենք:

Այսօր մենք խոսելու ենք քաղցկեղի մի փոքր բարդ և շատ հազվագյուտ տեսակի մասին։ Այն կոչվում է դեզմոպլաստիկ փոքր կլոր բջջային ուռուցք կամ DSRCT, ինչպես այն անվանում են բժիշկները։ Դուք գուցե նախկինում չեք լսել այս անվանման մասին, քանի որ դա հիվանդություն է, որը շատ քչերին է ազդում։ Սակայն նման վիճակների մասին տեղյակ լինելը կարող է շատ կարևոր լինել մեզ և մեր սիրելիների համար։

Ուրեմն ի՞նչ է այս DSRCT-ն։

Պարզ ասած, DSRCT-ն հիվանդություն է, որն առաջացնում է շատ արագ աճող քաղցկեղային ուռուցքներ : Սա պատկանում է փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի կատեգորիային: Սա նշանակում է, որ այս ուռուցքները կարող են առաջանալ մեր մարմնի փափուկ մասերում, որոնք չունեն ոսկորներ, ինչպիսիք են մկանները, ճարպը և նյարդերը: Այնուամենայնիվ, DSRCT-ի դեպքում այս ուռուցքները հիմնականում զարգանում են մեր որովայնի խոռոչը (որովայնամիզ) ծածկող թաղանթում : Մտածեք այդ մասին, սա բարակ թաղանթ է, որը պաշտպանում է մեր որովայնի ներսում գտնվող օրգանները, ինչպիսիք են լյարդը և աղիքները: Այսպիսով, սա այն վայրն է, որտեղ այդ քաղցկեղային բջիջները արագորեն բաժանվում են և սկսում են ուռուցքներ առաջացնել:

Չնայած այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած մարդու մոտ, այն առավել հաճախ հանդիպում է 20-ից 30 տարեկան երիտասարդ տղամարդկանց մոտ: Մի՞թե դա զարմանալի չէ: Դրա համար կան բուժումներ, և երբեմն ախտանիշները անհետանում են, և հիվանդությունը կարելի է հայտնաբերել թեստերի միջոցով, այսինքն՝ ռեմիսիայի մեջ : Սակայն, ցավալին այն է, որ այս կերպ նվազեցված հիվանդությունն ավելի հավանական է, որ կրկին հայտնվի, այսինքն՝ կրկնվի :

Որքա՞ն հազվադեպ է այս հիվանդությունը, որը կոչվում է DSRCT:

Այնքան հազվադեպ է, որ նույնիսկ պատկերացնել չեք կարող։ 1989 թվականին հետազոտողների կողմից հիվանդությունն առաջին անգամ հայտնաբերելուց ի վեր, այն ամբողջ աշխարհում հանդիպում է մոտ 1 միլիարդ մարդուց մեկի մոտ։ Սա նշանակում է, որ Շրի Լանկայի բնակչության համեմատ, դժվար է գտնել մեկին նույնիսկ մի քանի տարին մեկ։ Այնքան հազվադեպ է։

Որո՞նք են DSRCT-ի ախտանիշները:

Շատ դեպքերում ստամոքսի ներսում աճող ուռուցքները որևէ լուրջ ախտանիշ չեն առաջացնում, մինչև չափազանց մեծանալը, ստամոքսում տեղ զբաղեցնելը և մարսողական համակարգի վրա ազդելը։ Այնուամենայնիվ, կան մի քանի տարածված ախտանիշներ, որոնք կարելի է նկատել.

• Որովայնի ցավ. մշտական, երբեմն վատթարացող ստամոքսի ցավ։
• Փորկապություն. դժվարություն կանոնավոր աղիքների դատարկման հարցում։
• Լուծ: Փսխում:
• Փքված որովայն. ստամոքսը թվում է մեծացած և այտուցված։
• Սրտխառնոց և փսխում. ախորժակի կորուստ, որն ուղեկցվում է սրտխառնոցով և փսխումով:
• Անբացատրելի քաշի կորուստ. Հանկարծակի քաշի կորուստ առանց որևէ հատուկ սննդային սահմանափակումների:

Հիմա նայեք, փորկապության, լուծի և սրտխառնոցի նման բաները կարող են նաև նկատվել մեզ մոտ սովորաբար առաջացող մանր հիվանդությունների դեպքում, այնպես չէ՞։ Այնպես որ, լավ միտք չէ վախենալ լուրջ հիվանդությունից միայն այն պատճառով, որ ունեք այս ախտանիշները։Այնուամենայնիվ, եթե այս ախտանիշները շարունակվում են մի քանի օրից ավելի կամ վատթարանում են, խորհուրդ է տրվում դիմել բժշկի։

Ինչո՞ւ է առաջանում այս DSRCT-ն։ Ո՞րն է պատճառը։

Հետազոտողները պարզել են, որ DSRCT-ն առաջանում է մեր բջիջների քրոմոսոմների փոփոխության պատճառով։ Այս փոփոխությունը ստեղծում է EWS-WT1 անունով աննորմալ գեն։ Այս գենը պատասխանատու է քաղցկեղի բջիջների աճի համար։ Այնուամենայնիվ, դեռևս ճշգրիտ հայտնի չէ, թե ինչու են այդ քրոմոսոմները այսպես փոխվում։ Սա այս հիվանդությունների ամենաբարդ կողմն է։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում այս DSRCT վիճակը։

Ախտորոշման համար բժիշկները համատեղում են մի քանի թեստեր՝ եզրակացության գալու համար.

• Ֆիզիկական զննում. Նախ, բժիշկը կզննի ձեր որովայնը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք դուք կարող եք զգալ որևէ բան, օրինակ՝ ուռուցքներ:
• Պատկերագրական թեստեր. Դրանք ներառում են համակարգչային շերտագրություն , ՄՌՏ և ուլտրաձայնային հետազոտություններ : Դրանք կարող են օգնել որոշել, թե արդյոք որովայնամզի մեջ կան ուռուցքներ, որքան են դրանք չափսերով և արդյոք դրանք տարածվել են այլ հատվածներ:
• Գենետիկական թեստեր. Այս թեստերը օգնում են հաստատել, թե արդյոք առկա է նախկինում նշված EWS-WT1 գենետիկ մուտացիան: Սա է այն, ինչը կարող է ճշգրիտ որոշել, թե արդյոք դա DSRCT է:

Որո՞նք են DSRCT-ի բուժումները:

Բժիշկները DSRCT-ի բուժման համար օգտագործում են մի քանի մեթոդներ։ Հիմնականներն են՝

• Վիրահատություն՝ հնարավորինս շատ քաղցկեղային ուռուցքների վիրաբուժական հեռացում:
• HIPEC (հիպերթերմիկ ներորովայնային քիմիաթերապիա). Սա մի փոքր ավելի մասնագիտացված բուժում է: Ուռուցքի վիրաբուժական հեռացումից հետո որովայնի խոռոչ են ներարկվում տաքացված քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ՝ մնացած քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար:
• Քիմիաթերապիա. Հզոր դեղորայքային բուժում, որը տրվում է մարմնին քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար:
• Ճառագայթային թերապիա. Բարձր էներգիայի ճառագայթների օգտագործումը քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար։

Այս բուժումները կարող են հիվանդությունը հասցնել ռեմիսիայի , այսինքն՝ ախտանիշներ չկան, և ոչ մի թեստ չի կարող հայտնաբերել հիվանդությունը: Այնուամենայնիվ, այս ռեմիսիան հաճախ երկար չի տևում: Հիվանդությունը կարող է կրկնվել , ուստի կարող է անհրաժեշտ լինել սկսել նոր բուժումներ կամ բուժման տարբեր մեթոդներ:

Կարևոր է. Անկախ նրանից, թե ինչ բուժում եք ստանում, ձեր բժշկական թիմի կողմից տրամադրվող պալիատիվ խնամքըԱնպայման հարցրեք դրա մասին: Սա արվում է հիվանդության պատճառած ֆիզիկական ցավն ու հոգեկան սթրեսը նվազեցնելու և ձեզ անհրաժեշտ բժշկական, սոցիալական և հոգեբանական աջակցությունը տրամադրելու համար, որպեսզի հնարավորինս լավ ապրեք այս հիվանդությամբ: Սա քաղցկեղը բուժող բուժում չէ, բայց կարող է զգալիորեն բարելավել ձեր կյանքի որակը:

Կա՞ն բուժման որևէ կողմնակի ազդեցություններ։

Այո, վիրահատությունը, քիմիաթերապիան և ճառագայթային թերապիան կարող են կողմնակի ազդեցություններ առաջացնել: DSRCT ուռուցքների հեռացման վիրահատությունից հետո դուք կարող եք ունենալ կողմնակի ազդեցություններ, ինչպիսիք են ընդհանուր անզգայացման նկատմամբ ռեակցիան կամ արյունահոսությունը: Ճառագայթային թերապիայի և քիմիաթերապիայի տարածված կողմնակի ազդեցություններն են՝

• Լուծ
• Հոգնածություն
• Սրտխառնոց և փսխում

Այս կողմնակի ազդեցությունները բոլորի մոտ նույն կերպ չեն ի հայտ գալիս, որոշ մարդկանց մոտ դրանք կարող են ավելի քիչ լինել, որոշների մոտ՝ ավելի շատ։ Ձեր բժիշկը կտեղեկացնի ձեզ այս մասին։

Ի՞նչ կանխատեսում ունի հիվանդը DSRCT-ի դեպքում։

Սա ամենադժվար բանն է խոսելու համար, և այն, ինչը բոլորը ցանկանում են իմանալ: Կանխատեսումը այն է, ինչ բժիշկներն ասում են, որ կարող եք ակնկալել բուժումից հետո: Նրանք այս որոշումը կայացնում են՝ հիմնվելով այնպիսի գործոնների վրա, ինչպիսիք են՝ քաղցկեղի գտնվելու վայրը, տարածվելը, թե ոչ, և վիրահատության ընթացքում դրա որքան մասն է հեռացվել:

Քանի որ DSRCT-ն այդքան հազվագյուտ քաղցկեղ է, դրա վերաբերյալ շատ քիչ հետազոտություններ կան։ Հետևաբար, բժիշկների համար դժվար է ասել, թե ինչ կարող եք ակնկալել կամ որքան ժամանակ կարող եք ապրել։ Սա իսկապես սրտաճմլիկ է։

Ներկայիս տվյալները ցույց են տալիս, որ ախտորոշումից հետո DSRCT-ի հինգ տարվա գոյատևման մակարդակը 15%-ից մինչև 38% է։ Սա նշանակում է, որ ոչ բոլորն են կապաքինվեն։ Այնուամենայնիվ, մեկ վերլուծություն ցույց է տվել, որ մետաստատիկ DSRCT-ով հիվանդների փոքր տոկոսը լիովին բուժվում է բուժման միջոցով։ Բացի այդ, քաղցկեղի տարածումից առաջ բուժվածների մոտ 60%-ը կենդանի է մնում հինգ տարի անց։ Այսպիսով, կարող եք տեսնել, թե որքան կարևոր է այն վաղ հայտնաբերելը և բուժումը արագ սկսելը, այնպես չէ՞։

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ ինձ այս վիճակում։

Քաղցկեղի կրկնության թոքային փոփոխությունները (ԴՍՌԹ) հազվագյուտ և լուրջ քաղցկեղ են։ Այն կարող է կրկնվել բուժումից ամիսներ կամ տարիներ անց։ Քաղցկեղի կրկնության վախով ապրելը հեշտ չէ։ Այնուամենայնիվ, կան մի քանի բաներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ այս ճանապարհին.

• Հասկացեք ձեր վիճակը. Քանի որ DSRCT-ն հազվադեպ է հանդիպում, դժվար կարող է լինել դրա մասին ճշգրիտ և արդիական տեղեկատվություն գտնելը: Հետևաբար, երբեք մի հապաղեք հարցնել ձեր բժշկական թիմին, թե ինչ կարելի է ակնկալել: Նրանք լավագույնս գիտեն ձեզ և ձեր վիճակը:
• Հարցրեք կլինիկական փորձարկումներին մասնակցելու մասին.Հետազոտողները փորձարկում են DSRCT-ի բուժման նոր եղանակներ: Հարցրեք ձեր բժշկին, թե արդյոք կարող եք մասնակցել կլինիկական փորձարկմանը :
• Հաշվի առեք քաղցկեղից գոյատևելու հարցը. Ախտորոշման օրվանից դուք եղել եք պայքարող և գոյատևող ձեր կյանքի մնացած մասի համար: Հարցրեք ձեր բժշկական թիմին կրկնվող քաղցկեղ ունեցող մարդկանց համար նախատեսված հատուկ ծրագրերի մասին:
• Ստացեք աջակցություն. Հարցրեք ձեր բժշկական թիմին հազվագյուտ քաղցկեղով մարդկանց համար նախատեսված աջակցության խմբերի մասին: Ժամանակ անցկացնելը և զրուցելը այն մարդկանց հետ, ովքեր նույն փորձառություններն ունեն, ինչ դուք կամ նմանատիպ փորձառություններ ունեն, կարող է օգնել նվազեցնել DSRCT-ով ապրելու միայնության զգացումը:

Ե՞րբ պետք է կրկին դիմեմ բժշկի։

Ստամոքսի լորձաթաղանթի կամ այլուր նոր ուռուցքների հայտնաբերման համար անհրաժեշտ է չբաց թողնել այս հետագա ստուգումները: Հետևաբար, ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ պատկերագրական հետազոտություններ (օրինակ՝ համակարգչային շերտագրություն) յուրաքանչյուր երեքից վեց ամիսը մեկ:

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Այսպիսի ժամանակ դուք կարող եք շատ հարցեր ունենալ։ Դժվար է ամեն ինչ միանգամից հասկանալ։ Մի՛ խուճապի մատնվեք, սովորեք այս ամենը քիչ-քիչ։ Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ որպես սկիզբ.

• Ինչպե՞ս կարող եմ վստահ լինել, որ իմ ախտանիշները պայմանավորված են DSRCT կոչվող այս հիվանդությամբ։
• Կարո՞ղ է սա լիովին բուժվել բուժման միջոցով։
• Ի՞նչ բուժումներ եք խորհուրդ տալիս։
• Որո՞նք են այդ բուժումների կողմնակի ազդեցությունները։
• Արդյո՞ք պետք է դիտարկեմ կլինիկական փորձարկմանը մասնակցելու հնարավորությունը։

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է DSRCT, դա կարող է կյանքը փոխող իրադարձություն լինել։ Դուք կարող եք զգալ զգացմունքների ճնշվածություն։ Դուք կարող եք անհանգստանալ, թե ինչ կլինի հաջորդը, ինչպիսին կլինի բուժումը և ինչ է սպասվում ձեզ ապագայում։ Կարող է նաև հիասթափեցնող լինել այնպիսի հիվանդության մասին տեղեկություններ գտնելը, որը ազդում է աշխարհի մարդկանց միայն փոքր տոկոսի վրա։

Ձեր բժշկական թիմը հասկանում է այս բոլոր զգացմունքները: Նրանք ձեզ կտան այնքան ժամանակ, որքան անհրաժեշտ է հասկանալու համար, թե ինչ է կատարվում ձեզ հետ և ինչ կարող է պատահել հաջորդիվ: Մի վախեցեք խոսել նրանց հետ և տալ ձեր ունեցած ցանկացած հարց:

Վերջնական ուղերձ

Բնական է ճնշված զգալ, երբ տեղեկանում եք այս հիվանդության՝ DSRCT-ի մասին: Այնուամենայնիվ, հիշեք հետևյալ կետերը.

• Դիստրոֆիկ ռինիտը (ԴՌՌՏ) շատ հազվագյուտ և լուրջ քաղցկեղ է։ Կարևոր է նախ դա ճանաչել։
• Ուշադիր եղեք ախտանիշների նկատմամբ։ Եթե ունեք որովայնի մշտական ​​ցավ, փքվածություն կամ քաշի կորուստ, դիմեք բժշկի։
• Վաղ հայտնաբերումը և արագ բուժումը կարևոր են։ Սա կարող է որոշ չափով փոխել հիվանդության ընթացքը։
• Դու մենակ չես։Բժշկական թիմը, ընտանիքը և աջակցության խմբերը այնտեղ են՝ ձեզ օգնելու համար։
• Անպայման մտածեք պալիատիվ խնամքի մասին։ Սա կարող է զգալիորեն բարելավել ձեր կյանքի որակը։
• Մի վախեցեք հարցեր տալ։ Համոզվեք, որ ամեն ինչ հստակ լսում եք ձեր բժշկից։

Հուսով ենք, որ այս տեղեկատվությունը օգնեց ձեզ որոշակիորեն հասկանալ այս հազվագյուտ հիվանդությունը: Հիշե՛ք, որ իրազեկվածությունը ամենամեծ ուժն է ցանկացած մարտահրավերի դիմակայելու համար:

ԴՍՌՏ , Դեզմոպլաստիկ փոքր կլոր բջջային ուռուցք, քաղցկեղ, որովայնի քաղցկեղ, հազվագյուտ քաղցկեղ, քաղցկեղի ախտանիշներ, քաղցկեղի բուժում, որովայնամզի քաղցկեղ