Ձեր մաշկը բշտիկներով է պատվում և պայթում նույնիսկ աննշան հպումից։ Հնարավո՞ր է, որ դա էպիդերմոլիզ բուլոզայի (ԷԲ) հետևանք է։

Երբեմն մեր մաշկը շատ զգայուն է, այնպես չէ՞։ Նույնիսկ եթե դրան հարվածում է ինչ-որ փոքր բան, կամ պատռվում է հագուստի մի կտոր, որոշ մարդիկ հեշտությամբ բշտիկներ և մաշկի վնասվածքներ են ստանում։ Հատկապես, քանի որ փոքր երեխաների մաշկը շատ նուրբ է, նման բաներ տեսնելիս շատ վախենալու զգացողություն է առաջանում։ Այսպիսով, այսօր մենք խոսելու ենք նման մաշկի դեպքում առաջացող մի հիվանդության մասին, որը մի փոքր հազվադեպ է, բայց շատ կարևոր է իմանալ։ Դա էպիդերմոլիզ բուլոզան է, կամ կարճ՝ EB ։

Ի՞նչ է իրականում էպիդերմոլիզ բուլոզան (EB):

Պարզ ասած, էպիդերմոլիզ բուլոզան (ԷԲ) ժառանգական հիվանդություն է: Այն մաշկը դարձնում է շատ փխրուն, բշտիկներով և հեշտությամբ թեփոտվում: Երբեմն, նույնիսկ եթե մաշկը շփեք հագուստով կամ որևէ տեղ հարված ստանաք, կարող են բշտիկներ և խոցեր առաջանալ: Որոշ մարդկանց մոտ այն կարող է թեթև լինել և ցավոտ բշտիկներ առաջացնել միայն ձեռքերի, արմունկների, ծնկների և ոտքերի վրա: Այնուամենայնիվ, ծանր դեպքերում այս բշտիկներն ու խոցերը կարող են հայտնվել մարմնի ցանկացած մասում: ԷԲ ախտանիշները կարող են տատանվել թեթևից մինչև շատ ծանր :

Հիշե՛ք, որ երբեմն այս բշտիկները կարող են առաջանալ բերանի խոռոչում, կոկորդում (կերակրափող), աչքերում և մարմնի այլ ներքին օրգաններում: Երբ այս բշտիկները լավանում են, դրանք կարող են ցավոտ սպիներ թողնել: Ծանր դեպքերում այս բշտիկներն ու սպիները կարող են վնասել մարմնի ներքին օրգանները, ինչը կարող է կյանքին սպառնացող լինել:

Որո՞նք են EB-ի հիմնական տեսակները:

Գոյություն ունեն EB-ի չորս հիմնական տեսակներ, որոնք որոշվում են ախտահարված մաշկի շերտով:

1. EB Simplex (EBS): Սա EB-ի ամենատարածված տեսակն է: Որոշ մարդկանց մոտ այն կարող է լինել թեթև, ոչ շատ ցավոտ, մինչև շատ ցավոտ, ծանր: Բշտիկները առաջանում են մաշկի վերին շերտում՝ էպիդերմիսում : Այս բշտիկների լավացումից հետո սպիները հազվադեպ են առաջանում:

2. Հանգույցային EB (JEB): JEB-ի դեպքում բերանի խոռոչում և շնչուղիներում առաջանում են բշտիկներ: Սա համեմատաբար հազվադեպ է հանդիպում և կարող է տատանվել թեթևից (մի փոքր անհարմար, թեթևակի ցավոտ) մինչև ծանր աստիճանի:

3. Դիստրոֆիկ EB (DEB): DEB-ի դեպքում մաշկի միջին շերտում՝ դերմիսում , բշտիկներ են առաջանում: Սա նույնպես կարող է տատանվել թեթևից մինչև ծանր աստիճանի:

4. Քինդլերի համախտանիշ. Քինդլերի համախտանիշի դեպքում մաշկի գրեթե բոլոր շերտերում կարող են բշտիկներ առաջանալ: Սա շատ հազվադեպ է հանդիպում:

Բժիշկները տարբերակում են EBS-ը, JEB-ը և DEB-ը՝ կախված մաշկի ախտահարված շերտերից: Քինդլերի համախտանիշի դեպքում բշտիկները կարող են առաջանալ մաշկի տարբեր շերտերում:

Ո՞վ է ամենաշատը տուժում այս վիճակից։ Որքա՞ն տարածված է այն։

ԷԲ-ն կարող է ախտահարել ցանկացած մեկին։ Ցանկացած ռասայի, ազգության կամ սեռի մարդիկ կարող են զարգացնել ԷԲ։ Այնուամենայնիվ,Եթե ​​ձեր ծնողներից մեկը հիվանդ է, ապա դուք ավելի հավանական է, որ զարգանաք EB-ով։

Չնայած այն տարածված է, Միացյալ Նահանգների վիճակագրության համաձայն, 50,000 մարդուց միայն մեկը տառապում է EB-ից: Սա նշանակում է, որ դա համեմատաբար հազվադեպ հիվանդություն է:

Ի՞նչ ազդեցություն կարող է ունենալ EB-ն օրգանիզմի վրա։

ԷԲ-ի ծանր դեպքերում աչքերը կարող են բշտիկներ առաջացնել և նույնիսկ տեսողության կորուստ առաջացնել : Երբեմն կարող են առաջանալ մաշկի և մկանների ծանր սպիներ և դեֆորմացիաներ, ինչը անհնար է դարձնում մատների, ձեռքերի, ոտքերի և հոդերի ճիշտ շարժումը: ԷԲ-ով որոշ մարդիկ ունեն տափակ բջջային կարցինոմա կոչվող մաշկի քաղցկեղի տեսակի զարգացման բարձր ռիսկ:

Առավել ծանր դեպքերում մահը երբեմն կարող է վրա հասնել մանկության շրջանում : Սա պայմանավորված է այնպիսի վիճակներով, ինչպիսիք են ծանր վարակները (օրինակ ՝ սեպսը ), շնչուղիների խցանման պատճառով շնչառության դժվարությունը, ջրազրկումը և թերսնումը:

Կարո՞ղ է ԷԲ-ն մահացու լինել։

Սա իսկապես կախված է ձեր ունեցած EB-ի տեսակից: EB-ի թեթև, պակաս ծանր ձևերը մահացու չեն: Այնուամենայնիվ, EB-ի ծանր ձևեր ունեցող մարդկանց կյանքի տևողությունը կարող է տատանվել մանկուց մինչև մոտ 30 տարեկան: Այսպիսով, սա այնպիսի վիճակ է, որը մեծ ուշադրության կարիք ունի:

Որո՞նք են EB-ի ախտանիշները:

ԷԲ-ի ախտանիշները տարբերվում են՝ կախված տեսակից։ Այս ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս , երբ դուք նորածին կամ փոքր երեխա եք ։ Որոշ ախտանիշներ տարածված են տարբեր տեսակների դեպքում։ Ահա ԷԲ-ի որոշ հիմնական ախտանիշներ՝

• Բշտիկներ մաշկի վրա (ձեռքերում, ոտքերում, արմունկներում, ծնկներում) կամ մարմնի ներսում։
• Ոտքերի ափերի և ներբանների մաշկի հաստացում, որը դրանք դարձնում է կոշտուկների նման։
• Կարմիր արյան բջիջների նվազում (անեմիա):
• Մատները միմյանց կպչում են (մատների կամ ոտքերի մատների միաձուլում):
• Ձեռքերի և ոտքերի եղունգների դեֆորմացված և/կամ հաստացած եղունգներ։
• Մաշկի վրա փոքր սպիտակ բշտիկների նման ուռուցիկների (միլիաների) հայտնվելը։
• Սնունդը կուլ տալու դժվարություն (դիսֆագիա):
• Երեխայի մոտ սպասվող աճի բացակայությունը։
• Ատամները չեն զարգանում սպասվածի պես ( հիպոպլազիա ):

Ի՞նչն է առաջացնում EB-ն։

EB-ի հիմնական պատճառը 18 գեներից մեկի մուտացիան կամ արատն է: Այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ ունեն բացակայող կամ վնասված գեն, որը նպաստում է կոլագեն կոչվող սպիտակուցի արտադրությանը: Ինչպես գիտեք, կոլագենն է ամրություն և կառուցվածք հաղորդում մեր մաշկի նման շարակցական հյուսվածքներին: Այսպիսով, այս գենային արատի պատճառով մաշկի երկու շերտերը՝ էպիդերմիսը և դերմիսը, նորմալ չեն միանում միմյանց: Արդյունքում, մաշկը դառնում է շատ փխրուն, հեշտությամբ բշտիկներով և վնասվածքներով:

ԷԲ-ն հաճախ ժառանգական հիվանդություն է, ինչը նշանակում է, որ եթե ծնողներից մեկը այն ունի, երեխաները կարող են այն ժառանգել:

Սակայն, շատ հազվադեպ, EB-ն կարող է նաև առաջանալ որպես ձեռքբերովի աուտոիմունային խանգարում :

Ամենակարևորն այն է, որ ԷԲ-ն վարակիչ հիվանդություն չէ։ Այն սովորաբար ժառանգական է։ Այսպիսով, եթե դուք շփվում եք ԷԲ-ով տառապող մեկի հետ, դուք այն չեք վարակվի։

Ինչպե՞ս կարող եք վստահ լինել, որ ունեք EB: (Ախտորոշում)

Բժիշկները կարող են ախտորոշել ԷԲ-ն մաշկի բիոպսիա կատարելով, որի ընթացքում բժիշկը վերցնում է մաշկի մի փոքր նմուշ և զննում այն ​​մանրադիտակի տակ:

Բացի այդ, գենետիկական թեստավորումը կարող է բացահայտել արատավոր գենը և հաստատել EB տեսակը: Երեխա ունենալ պլանավորող ծնողները կարող են նաև անցնել նախածննդյան գենետիկ թեստավորում ՝ պարզելու համար, թե արդյոք նրանք ռիսկի են ենթարկվում EB-ով երեխա ունենալու:

Որո՞նք են EB-ի բուժման մեթոդները:

Դժբախտաբար, ներկայումս EB-ի համար բուժում չկա : Այնուամենայնիվ, բուժումները կարող են օգնել.

• Օգնում է կանխել բշտիկների առաջացումը։
• Բշտիկների և մաշկի լավ խնամքը կանխում է բարդությունները։
• Բուժում է սննդային խնդիրները, որոնք կարող են առաջանալ բերանի կամ կոկորդի բշտիկներից։
• Ցավի վերահսկում։

Մաշկի վնասվածքը և շփման պատճառով բշտիկների ու խոցերի առաջացումը կանխելու համար բժիշկները խորհուրդ են տալիս հետևյալը.

• Կրեք բնական մանրաթելերից պատրաստված փափուկ, ազատ հագուստ։ Հագուստը շրջված հագնելը կարող է օգնել նվազեցնել մաշկին քսվող կարերի քանակը։
• Խուսափեք գերտաքացումից, պահպանեք սենյակների հարմարավետ, հաստատուն ջերմաստիճանը։
• Խուսափեք արևի տակ դուրս գալուց կամ արևապաշտպան քսուք օգտագործեք՝ արևային ակնոցներ և գլխարկներ կրելով։
• Մաշկը պաշտպանելու համար օգտագործեք հատուկ տեսակի վիրակապեր ՝ ոչ կպչուն վիրակապեր և ժապավեն, գլանված մարլայ և այլն:

Բշտիկները բուժելու համար ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ հետևյալը.

• Ամեն օր քսուքներ քսեք վերքերին։
• Օգտագործեք բուժիչ վիրակապեր ՝ բշտիկների լավացմանը նպաստելու և վարակը կանխելու համար:
• Ցավը վերահսկելու համար դեղորայք ընդունեք։

Վարակիչ հիվանդությունների բուժման համար բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ հետևյալը.

• Ընդունեք բանավոր հակաբիոտիկներ կամ քսեք հակաբիոտիկային քսուք։
• Օգտագործեք հատուկ ծածկոցներ չբուժվող վերքերի համար։

Բերանի կամ կոկորդի բշտիկների պատճառով սննդային խնդիրները և ուտելու դժվարությունը կանխելու համար ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ հետևյալը.

• Երեխային կերակրելիս օգտագործեք հատուկ ծծակով մանկական շիշ ։
• Կերակրեք երեխային աչքի կաթոցիկով կամ ներարկիչով։
• Կերակրելուց առաջ պյուրեացված սննդին մի փոքր ջուր ավելացրեք՝ այն նոսրացնելու համար։ Դա կհեշտացնի կուլ տալը։
• Կերեք ավելի շատ փափուկ սնունդ, ինչպիսիք են ապուրը, պյուրեն, պուդինգը և խնձորի խյուսը ։
• Սնունդը մատուցվում է տաք (ոչ շատ տաք) ջերմաստիճանում։
• Դիմեք դիետոլոգի՝ ձեր կոնկրետ սննդային կարիքները քննարկելու համար։

ԵԲ-ի ծանր դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել նաև վիրահատություն : Եթե կերակրափողը (խողովակը, որը սնունդը բերանից ստամոքս է տանում) խցանված է բշտիկներով և սպիներով, կարող է վիրահատություն կատարվել այն լայնացնելու համար: Որոշ մարդիկ կարող են ամբողջությամբ շրջանցել կերակրափողը և տեղադրել կերակրող խողովակ՝ սնունդը անմիջապես ստամոքս մատակարարելու համար: Կարող է նաև վիրահատություն կատարվել բշտիկների պատճառով իրար կպած մատները բաժանելու համար:

Ինչպե՞ս է EB-ով մարդը հոգ տանում իր մասին։

Եթե ​​դուք ունեք EB, այս խորհուրդները կօգնեն ձեզ հոգ տանել ձեր մասին.

• Քնեք փափուկ, բնական մանրաթելերից, ինչպիսիք են մետաքսը կամ ատլասը, պատրաստված սավանների և բարձի պատյանների վրա։
• Հագեք հարմարավետ կոշիկներ, որոնք չեն սեղմում ձեր մարմինը։
• Խուսափեք երկար ժամանակ կանգնած կամ քայլելուց։
• Խուսափեք մաշկը քորելուց կամ կծելուց: Կիրառեք քորը նվազեցնող դեղամիջոցներ՝ քորը նվազեցնելու համար:
• Ուշադիր եղեք շրջապատի նկատմամբ և խուսափեք պատահաբար մաշկը դիպչելուց կամ քերծելուց։
• Մշտապես խոնավացրեք ձեր մաշկը՝ շփումը նվազեցնելու համար։
• Եթե ​​բշտիկներ են առաջանում, արագ պայթեցրեք դրանք ստերիլիզացված ասեղով կամ մաքուր մկրատով։
• Օգտագործեք ոչ կպչուն վիրակապ: Կամ, վիրակապին քսեք վազելին (Vaseline™) կամ մաշկի համար անվտանգ քսուք (օրինակ՝ Aquaphor™), որպեսզի այն կանխի մաշկին կպչելը:

Ինչպե՞ս խնամել EB-ով երեխային։ Մի քանի խորհուրդ ծնողների համար

Եթե ​​ձեր երեխան ունի EB, նրա կարիքները տարբերվում են մյուսների կարիքներից։ Նա կարող է չկարողանալ արտահայտել իր անհարմարությունը։ Այս խորհուրդները կարող են օգնել ձեր երեխային հնարավորինս հարմարավետ պահել։

• Մանկան մաշկին դիպչելուց առաջ մանրակրկիտ լվացեք ձեռքերը։
• Խուսափեք լատեքսային ձեռնոցներ օգտագործելուց, քանի որ դրանք կարող են մեծացնել շփումը։
• Երեխային լողացնելիս, ամբողջ մարմինը միանգամից ջրով լի լվացարանի մեջ դնելու փոխարեն, մաշկի յուրաքանչյուր հատվածը լվացեք մեկ առ մեկ։
• Նորածնին տակդիրների մեջ դնելու փոխարեն, մտածեք նրա վրա ներծծող անձեռոցիկներ դնելու մասին:
• Օգտագործեք Velcro® ամրակներով տակդիրներ: Կպչուն ժապավենը/ժապավենը կարող են պատահաբար կպչել ձեր երեխայի մաշկին:
• Կտրեք և հեռացրեք առաձգական ժապավենը այնտեղ, որտեղ ամրացված են տակդիրի ոտքերը։
• Մաշկը առաջացած բշտիկներին չկպչելու համար տակդիրի ներսի մասում դրեք սիլիկոնե գելային թերթիկների նման մի բան։
• Երեխային բարձրացնելիս շատ զգույշ եղեք։Խուսափեք ծանրություններ բարձրացնելուց՝ ձեռքը դնելով թևատակի տակ (անութ): Եթե ձեր երեխան ազդրերի և մեջքի վրա բշտիկներ կամ վերքեր ունի, բարձրացրեք այն՝ մեկ ձեռքը պահելով ազդրերի շուրջը, իսկ մյուս ձեռքը՝ հենելով նրա մեջքին:
• Խրախուսեք ձեր երեխային լինել այնքան ակտիվ, որքան թույլ է տալիս նրա EB վիճակը: Անշարժ նստելը կարող է հանգեցնել այլ բարդությունների, ինչպիսիք են փորկապությունը և մկանների ատրոֆիան : Լողը լավ, ցածր ինտենսիվությամբ վարժություն է:
• Մի՛ խրախուսեք ծանր ֆիզիկական գործունեություն կամ խաղեր, որոնք կստիպեն ձեր երեխային քրտնել կամ տաքանալ։

Երեխայի ախտանիշների հետ գործ ունենալը երբեմն կարող է դժվար լինել: Դուք կարող եք ձեզ ճնշված և ուժասպառ զգալ: Խնդրեք ձեր բժշկին լրացուցիչ խորհուրդներ տալ, որպեսզի ձեր երեխան և դուք ձեզ հնարավորինս հարմարավետ զգաք: Բացի այդ, միանալով ծնողների աջակցության խմբերին , կարող եք կիսվել ձեր փորձով և սովորել ձեր երեխայի EB վիճակը կառավարելու նոր եղանակներ:

Կարո՞ղ է EB-ն կանխվել:

Քանի որ EB-ն գենետիկ է, այն չի կարող կանխարգելվել : Մարդիկ, ովքեր ունեն EB-ի ընտանեկան պատմություն և պլանավորում են երեխաներ ունենալ, կարող են գենետիկական խորհրդատվությունը շատ օգտակար համարել իրենց ընտանիքը պլանավորելու հարցում:

Բացի այդ, մասնագետները ներկայումս չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում EB-ի ձեռքբերովի ձևը: Հետևաբար, բժիշկները չգիտեն, թե ինչպես կանխել այն:

Ինչպիսի՞ ապագա կարող է ակնկալել EB ունեցող մարդը։

Հիվանդության ծանր ձևերը կարող են առաջացնել ուժեղ ցավ, դեֆորմացիաներ, հաշմանդամություն, երբեք չբուժվող վերքեր և նույնիսկ վաղաժամ մահ ։ Հիվանդության ապագան կախված է նրանց մոտ առկա հիվանդագին դեֆորմացիայի տեսակից և դրա ծանրությունից։

Այնուամենայնիվ, բժիշկները կարող են օգնել ձեզ կառավարել ձեր ախտանիշները: Դա կարելի է անել պատշաճ բուժման և, անհրաժեշտության դեպքում, ցավազրկողների միջոցով: Մաշկը լավ ծածկելը ոչ կպչուն, պաշտպանիչ վիրակապերով օրը մեջ, հաճախակի լոգանք ընդունելը և վերքերի խնամքը կարող են օգնել նվազեցնել EB-ի ազդեցությունը ձեր կյանքի վրա:

Եթե ​​դուք ունեք EB, ե՞րբ պետք է դիմեք բժշկի։

Համոզվեք, որ դիմեք ձեր բժշկին հետևյալ դեպքերում.

• Եթե ​​դժվարանում եք շնչել։
• Եթե ​​դժվարանում եք սնունդ կուլ տալ։
• Եթե ​​վերքը վարակված տեսք ունի (մաշկը դառնում է կարմիր, մանուշակագույն, մոխրագույն կամ սպիտակ, բորբոքված կամ այտուցված):
• Եթե ​​նոր ախտանիշներ են հայտնվում։

Որո՞նք են բժշկին տալու կարևոր հարցերը։

Երբ գնում եք բժշկի մոտ, լավ կլինի տալ հետևյալ հարցերը.

• Ինչպե՞ս կարող եք իմանալ, թե արդյոք ես EB ունեմ։
• Եթե ​​ես EB չունեմ, ի՞նչ այլ մաշկային հիվանդություն կարող եմ ունենալ։
• Ինչպե՞ս կարող եմ կառավարել իմ ախտանիշները։
• Ի՞նչ դեղամիջոցներ եք խորհուրդ տալիս։ Արդյո՞ք դրանք կողմնակի ազդեցություններ ունեն։
• Ի՞նչ տնային բուժումներ եք խորհուրդ տալիս։
• Ի՞նչ այլ բան պետք է անեմ ախտանիշներս բարելավելու համար։
• Կա՞ արդյոք որևէ քսուք կամ կրեմ, որը կարող եք նշանակել։
• Արդյո՞ք պետք է դիմեմ մաշկաբանի կամ այլ մասնագետի:

Ո՞րն է տարբերությունը էպիդերմոլիզի բուլոզայի (EB) և բուլյոզային պեմֆիգոիդի միջև:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը հազվագյուտ, աուտոիմուն մաշկային հիվանդություն է: Այն կարող է առաջացնել քոր առաջացնող, եղնջացանի նման ցաներ կամ հեղուկով լցված բշտիկներ: Բուլյոզային պեմֆիգոիդը ամենից հաճախ հանդիպում է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ և սովորաբար անհետանում է հինգ տարվա ընթացքում: Այնուամենայնիվ, ծանր դեպքերում բշտիկներն ու սպիները կարող են վնասել ներքին օրգանները և մահացու լինել:

Չնայած ԷԲ-ն երբեմն կարող է լինել աուտոիմուն հիվանդություն, այն սովորաբար առաջանում է գենետիկ մուտացիայից, որն ազդում է մաշկի կոլագենի վրա: ԷԲ-ն սովորաբար ի հայտ է գալիս մանկության կամ վաղ մանկության շրջանում : Քանի որ ԷԲ-ի համար բուժում չկա, դուք կարող եք ստիպված լինել ապրել ախտանիշներով ձեր մնացած կյանքի ընթացքում:

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Բուլլոզա էպիդերմոլիզը (ԲԷ) երբեմն մարտահրավերներով լի վիճակ է։ Այնուամենայնիվ, պատշաճ բժշկական խորհրդատվության, բուժման և սիրող խնամքի միջոցով դուք կարող եք կառավարել ախտանիշները և ապրել հնարավորինս լավ։ Հիշե՛ք, դուք միայնակ չեք։ Բժիշկները, ընտանիքը և աջակցության խմբերը բոլորն էլ այնտեղ են՝ ձեզ օգնելու համար։ Այսպիսով, մի՛ վախեցեք, մնացեք ուժեղ և դիմակայեք այս իրավիճակին։

Եթե ​​​​ունեք EB-ի վերաբերյալ լրացուցիչ հարցեր, անպայման խոսեք մաշկաբանի հետ:

Բուլոզային էպիդերմոլիզ, EB, մաշկային հիվանդություն, բշտիկներ, գենետիկ հիվանդություն, մանկական մաշկային հիվանդություն, մաշկի փխրունություն