Ի՞նչ է Էվանսի համախտանիշը։ Եկեք խոսենք դրա մասին։

Երբեմն հոգնածություն զգո՞ւմ եք։ Կամ դժվարանում եք դադարեցնել արյունահոսությունը նույնիսկ ամենափոքր բաներից։ Գուցե դա պայմանավորված է նրանով, որ ձեր մարմնի իմունային համակարգը աշխատում է ձեր դեմ։ Այսօր մենք խոսելու ենք այնպիսի հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր հիվանդության մասին, որի մասին պետք է իմանալ։ Դա Էվանսի համախտանիշն է։ Մի անհանգստացեք, մենք ամեն ինչի մասին կխոսենք պարզ լեզվով։

Այսպիսով, ի՞նչ է Էվանսի համախտանիշը։

Պարզ ասած՝ Էվանսի համախտանիշը աուտոիմուն հիվանդություն է։ Պատահում է, որ զինվորները, որոնք պետք է պաշտպանեն մեր մարմինը՝ իմունային համակարգը, սխալմամբ սկսում են ոչնչացնել մեր սեփական արյան բջիջներից մի քանիսը։ Դա նման է մեր սեփական բանակի կողմից մեր սեփական ժողովրդի վրա հարձակվելուն։ Արդյունքում մեր մարմինը կորցնում է արյան բջիջների անհրաժեշտ քանակը։ Արյան բջիջների այս աննորմալ նվազումը բժշկության մեջ անվանում ենք ցիտոպենիա ։

Էվանսի համախտանիշով մարդկանց մեծ մասի մոտ սկզբում ազդում է կարմիր արյան բջիջների ( անեմիա ) և թրոմբոցիտների ( թրոմբոցիտոպենիա ) ցածր մակարդակը։ Երկուսից բացի, որոշ մարդիկ կարող են նաև ունենալ նեյտրոֆիլներ կոչվող սպիտակ արյան բջիջների ( նեյտրոպենիա ) ցածր քանակություն։

Երբ այս արյան բջիջների տեսակները ցածր են, մեր մարմնի շատ կարևոր բաներ, ինչպիսիք են թթվածնի ստացումը, մակարդումը և հիվանդությունների դեմ պայքարը, տուժում են։ Ահա թե ինչու մենք մեզ թույլ ենք զգում, հոգնած, սկսում ենք հեշտությամբ արյունահոսել և ավելի հաճախ ենք հիվանդանում ։

Այս վիճակը կարող է որոշ մարդկանց վրա ազդել շատ մեղմ ձևով, մինչդեռ մյուսները կարող են բավականին ծանր լինել։ Եվ դրա հետևանքները նույն կերպ չեն տևում ամբողջ կյանքի ընթացքում։ Ամենալավն այն է, որ չնայած դրա համար բուժում չկա, բուժումը կարող է օգնել վերահսկել ախտանիշները և նվազագույնի հասցնել հետևանքները ։

Որո՞նք են Էվանսի համախտանիշի ախտանիշները։

Էվանսի համախտանիշի ախտանիշները կարող են մեծապես տարբեր լինել։ Դա կախված է նրանից, թե ինչ տեսակի ցիտոպենիա ունեք և որքան ծանր է այն։ Հաճախ անեմիան կամ թրոմբոցիտոպենիան առաջանում են առաջինը, իսկ մյուսները՝ ավելի ուշ։

Կարմիր արյան բջիջների անբավարարության ( անեմիա ) վաղ ախտանիշները.

Հոգնած եք նույնիսկ կարճ տարածություն քայլելուց հետո։ Հոգնածություն զգո՞ւմ եք և անկարող եք անել այն, ինչ նախկինում անում էիք։ Հնարավոր է՝ ձեր դեմքը մի փոքր գունատ է թվում։ Սրանք անեմիայի վաղ նշաններից մի քանիսն են.

• Պարզապես զգում եմ ծայրահեղ հոգնածություն ։
• Գունատ մաշկ (գունատություն) :
• Գլխապտույտ կամ թեթև գլխապտույտ ։
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե) :
• Արագ սրտի բաբախյուն (տախիկարդիա) :
• Սրտի աննորմալ բաբախյունի զգացողություն կամ զգացողություն (սրտի արագ սրտխփոց) :

Թրոմբոցիտների անբավարարության (թրոմբոցիտոպենիա) վաղ ախտանիշները.

Նկատե՞լ եք, որ երբեմն ձեր մաշկի վրա փոքրիկ կարմիր կետեր են հայտնվում: Կամ պարզապես կապտուկներ եք ունենում ամբողջ մարմնով մեկ: Զգո՞ւմ եք, որ ձեր լնդերը սովորականից ավելի շատ են արյունահոսում, երբ ատամները մաքրում եք: Սրանք թրոմբոցիտների ցածր մակարդակի հնարավոր ախտանիշներն են.

• Մաշկի տակ փոքրիկ կարմիր արյունահոսող բծեր (պետեխիաներ) :
• Մանուշակագույն բծեր մաշկի վրա (պուրպուրա) :
• Կապտուկներ (էկխիմոզ) , որոնք առաջանում են առանց որևէ պատճառի։
• Լնդերից կամ քթից չափազանց արյունահոսություն։
• Կանանց մոտ դաշտանի ժամանակ առատ արյունահոսություն։
• Արյունահոսություն մեզի կամ կղանքի հետ։

Նեյտրոպենիայի ախտանիշները (դրանք կարող են ավելի ուշ ի հայտ գալ կամ չլինել).

Նորմալ է ամսական մեկ կամ երկու անգամ մրսել։ Բայց հաճա՞խ եք հիվանդանում ջերմությամբ։ Մշտապե՞ս եք բերանի խոցեր ունենում։ Կարծես թե դրանք երկար ժամանակ են պահանջում լավանալու համար։ Ահա մի քանի բան, որոնք կարող են պատահել, երբ ձեր նեյտրոֆիլները ցածր են.

• Ջերմություն։
• Բերանի խոցեր ։
• Հաճախակի մրսածություն, ջերմություն և որովայնի ցավեր։
• Կրկնվող ականջի վարակներ։
• Երկարատև սնկային վարակներ։
• Միզուղիների վարակներ (ՄՄՎ) :

Էվանսի համախտանիշի այլ ախտանիշներ (կարող են երբեմն ի հայտ գալ).

• Պարանոցի այտուցված ավշային հանգույցներ։
• Մեծացած փայծաղը ։
• Մեծացած լյարդ ։
• Դեղնախտ ։

Ինչո՞ւ է առաջանում Էվանսի համախտանիշը։

Ինչպես արդեն նշել էինք, Էվանսի համախտանիշը աուտոիմուն հիվանդություն է։ Սա նշանակում է, որ մեր մարմնի իմունային համակարգը սխալմամբ մեր սեփական արյան որոշ բջիջներ ճանաչում է որպես «թշնամի» և սկսում է հարձակվել դրանց վրա։

Այս աշխատանքը կատարվում է B բջիջների կողմից, որոնք մեր իմունային համակարգի հատուկ տեսակի բջիջներ են: Այս B բջիջները արտադրում են այսպես կոչված հակամարմիններ : Այս հակամարմինները բռնում են այդ անմեղ արյան բջիջները և ոչնչացնում դրանք: Սովորաբար դրանք սկզբում սկսում են հարձակվել արյան մեկ տեսակի բջիջների վրա, ապա կարող են սկսել հարձակվել արյան մյուս տեսակների վրա:

Այս գործընթացն է, որը, վերջին հաշվով, հանգեցնում է արյան առնվազն երկու տեսակի բջիջների անբավարարության (ցիտոպենիա), իսկ երբեմն՝ երեքի էլ: Երեքի անբավարարությունը կոչվում է պանցիտոպենիա : Երեք հիմնական վիճակները, որոնց դեպքում արյան այս բջիջները ցածր են, հետևյալն են՝

• Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա (AIHA)Սա այն դեպքն է, երբ կարմիր արյան բջիջները նվազում են։ Այսինքն՝ դրանք ավելի արագ են ոչնչացվում, քան օրգանիզմը կարող է դրանք արտադրել։
• Իմունային թրոմբոցիտոպենիա (ԻԹԹ) . Սա վիճակ է, որի դեպքում թրոմբոցիտների քանակը նվազում է։ Իմունային համակարգը հարձակվում է և հեռացնում թրոմբոցիտները արյան շրջանառությունից։
• Աուտոիմուն նեյտրոպենիա (ԱԻՆ) . Սա վիճակ է, որի դեպքում նվազում է նեյտրոֆիլների՝ սպիտակ արյան բջիջների տեսակի, քանակը։ Իմունային համակարգը հարձակվում և ոչնչացնում է նեյտրոֆիլները։

Մտածեք այդ մասին, արյան բջիջների ցածր քանակի (ցիտոպենիա) պատճառները կարող են բազմաթիվ լինել: Երբեմն դա կարող է պայմանավորված լինել նրանով, որ ոսկրածուծը բավարար քանակությամբ արյան բջիջներ չի արտադրում: Այնուամենայնիվ, աուտոիմուն ցիտոպենիայի դեպքում իմունային համակարգը ոչնչացնում է իր սեփական արյան բջիջները:

Որո՞նք են Էվանսի համախտանիշի առաջացման խթանիչները։

Գիտնականները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչու են զարգանում այս աուտոիմուն հիվանդությունները։ Սակայն նրանք նկատել են, որ այս հիվանդությունները հաճախ սկսվում են լուրջ հիվանդությունից կամ իմունային համակարգի վրա մեծ սթրես առաջացնող իրադարձությունից հետո։ Սրանք կոչվում են գրգռիչներ ։

Բացի այդ, եթե դուք ունեք մեկ աուտոիմուն հիվանդություն, վիճակագրորեն ավելի մեծ է մեկ այլ հիվանդություն զարգացնելու հավանականությունը։ Սա այնպիսի տպավորություն է, կարծես այս իմունային համակարգի խանգարումը տարածվում է մարմնի մի մասից մյուսը։

Էվանսի համախտանիշը կարող է առաջանալ ինքնուրույն (սա կոչվում է առաջնային Էվանսի համախտանիշ ), կամ կարող է առաջանալ որպես երկրորդային վիճակ, որը կապված է մեկ այլ հիվանդության հետ (սա կոչվում է երկրորդային Էվանսի համախտանիշ) : Այս կերպ կարող են կապված լինել հետևյալ վիճակները՝

• Համակարգային կարմիր գայլախտ (լուպուս)
• Ընդհանուր փոփոխական իմունային անբավարարություն
• Ընտրողական IgA անբավարարություն
• Շյոգրենի համախտանիշ
• Ոչ Հոջկինի լիմֆոմա
• Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ
• Քրոնիկ հեպատիտ C
• Քրոնիկ ՄԻԱՎ վարակ

Եթե ​​դուք ունեք առաջնային Էվանսի համախտանիշ, այն կարող է զարգացած լինել ժամանակավոր հիվանդությունից հետո, կամ դուք կարող եք չունենալ հստակ գրգռիչ։ Գիտնականները Էվանսի համախտանիշը դասակարգում են որպես իդիոպաթիկ վիճակ։ Սա նշանակում է, որ ուղղակի պատճառ չի հայտնաբերվել։

Որո՞նք են Էվանսի համախտանիշի հնարավոր բարդությունները։

Էվանսի համախտանիշով տառապող բոլոր մարդիկ բարդություններ չեն զարգացնի։ Որոշ մարդիկ ունեն միայն շատ թույլ ախտանիշներ։ Այնուամենայնիվ, ծանր դեպքերում այս արյան բջիջների անբավարարությունը (ցիտոպենիա) կարող է կյանքին սպառնացող լինել։ Օրինակ՝

• Երբ արյան կարմիր բջիջները բավարար քանակությամբ չեն թթվածին մատակարարելու համար, արյան մեջ բավարար քանակությամբ թթվածին չկա (հիպօքսեմիա) : Սա շատ ծանր է սրտի համար և կարող է հանգեցնել սրտի հիվանդության և սրտային անբավարարության:
• Երբ դուք չունեք բավարար քանակությամբ թրոմբոցիտներ , որոնք օգնում են ձեր արյան մակարդմանը, ձեր արյունը ճիշտ չի մակարդվում: Սա կարող է հանգեցնել հեշտ և արագ արյունահոսության: Սա կարող է արագ հանգեցնել ծանր անեմիայի:
• Երբ ձեր մարմինը կորցնում է նեյտրոֆիլներ , որոնք օգնում են պայքարել վարակների դեմ, դուք ավելի հավանական է, որ ավելի հաճախ վարակվեք, և դրանք կարող են ծանր դառնալ և տարածվել ամբողջ մարմնով մեկ։ Սա կարող է հանգեցնել վտանգավոր վիճակի՝ սեպսիսի ։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում Էվանսի համախտանիշը։

Էվանսի համախտանիշը ախտորոշվում է արյան անալիզների միջոցով: Այն կարող է հայտնաբերվել, եթե դուք զարգացնում եք ցիտոպենիայի ախտանիշներ կամ արյան բջիջների հաշվարկի ժամանակ, որը կատարվում է առողջական վիճակի պլանային ստուգման ժամանակ:

Եթե ​​ձեր արյան ընդհանուր անալիզը (CBC) ցույց է տալիս, որ դուք ունեք ցածր կարմիր արյան բջիջների, թրոմբոցիտների կամ նեյտրոֆիլների քանակ, ձեր բժշկական թիմը կկատարի լրացուցիչ թեստեր: Օրինակ, նրանք կստուգեն ձեր արյունը Էվանսի համախտանիշի հետ կապված հակամարմինների բարձր մակարդակի համար: Նրանք նաև կստուգեն ցիտոպենիա առաջացնող այլ վիճակներ, ինչպիսիք են որոշակի վարակները կամ քաղցկեղը:

Բժիշկները հաստատում են Էվանսի համախտանիշը՝ բացառելով մնացած բոլոր պատճառները: Երբեմն նրանք կարող են նաև անհրաժեշտություն ունենալ կատարել համակարգչային շերտագրություն (ՀՏ) կամ ոսկրածուծի բիոպսիա ՝ այլ հիվանդությունները բացառելու համար:

Կա՞ արդյոք Էվանսի համախտանիշի լիարժեք բուժում։ Ինչպե՞ս է այն բուժվում։

Իրականում, Էվանսի համախտանիշի կամ որևէ այլ աուտոիմուն հիվանդության համար լիարժեք բուժում չկա : Բժիշկները բուժում են այս աուտոիմուն հիվանդությունները՝ ձեզ տալով դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են ձեր իմունային համակարգի ակտիվությունը:

Բացի այդ, ձեր ախտանիշները կարող են առանձին բուժվել: Օրինակ, եթե ձեր արյան բջիջների քանակը շատ ցածր է, ձեր բժիշկը կարող է շտկել դա պարբերաբար արյան փոխներարկումներով :

Ինչպես շատ երկարատև աուտոիմունային հիվանդությունների դեպքում, Էվանսի համախտանիշը կարող է ժամանակի ընթացքում կամ լավանալ, կամ վատանալ։ Երբեմն ախտանիշները կարող են թվալ, թե անհետանում են (կոչվում է ռեմիսիա) , բայց հետո դրանք կարող են վերադառնալ կամ վատթարանալ (կոչվում է ռեցիդիվ )։

Դուք կարող եք ստիպված լինել փորձել տարբեր բուժումներ ձեր ողջ կյանքի ընթացքում, քանի որ դրանց հաջողությունը կարող է տարբեր լինել ժամանակի ընթացքում: Ձեր բժիշկը կփորձի պաշտպանել ձեզ Էվանսի համախտանիշի ամենալուրջ բարդություններից:

Որո՞նք են բուժումները։

Էվանսի համախտանիշի ստանդարտ բուժումը իմունաճնշիչ դեղամիջոցներն են և, անհրաժեշտության դեպքում, արյան փոխներարկումները: Այս իմունաճնշիչները գործում են՝ նվազեցնելով ձեր իմունային համակարգի սխալ հարձակումը:

Տրված դեղերի հիմնական տեսակները.

• Կորտիկոստերոիդներ , օրինակ՝ պրեդնիզոլոն ։ Սա սովորաբար առաջին բուժումն է։
• Ներերակային իմունոգլոբուլինային թերապիան (IVIG) ներառում է մարդու հակամարմիններ պարունակող լուծույթի երակային ներարկում: Այս նոր հակամարմինները կարող են կապվել արատավոր աուտոիմունային հակամարմինների հետ և չեզոքացնել դրանք:

Եթե ​​ստանդարտ բուժումներին լավ չեք արձագանքում, ձեր բժիշկը կարող է փորձել այլ բուժումներ։ Դրանք ներառում են՝

• Մոնոկլոնալ հակամարմիններ , ինչպիսին է ռիտուքսիմաբը : Սրանք լաբորատորիայում պատրաստված հակամարմիններ են: Երբեմն դրանք կարող են կանգնեցնել աուտոիմունային պատասխանը: Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել դրանք, եթե այլ դեղամիջոցներ չեն ազդում:
• Սպլենէկտոմիա ։ Ծանր դեպքերում բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ վիրահատություն՝ փայծաղը հեռացնելու համար։ Փայծաղը այն վայրն է, որտեղ հեռացվում են հին արյան բջիջները։ Այսպիսով, երբ հեռացվում է փայծաղը, գործընթացը մի փոքր դանդաղում է։

Կա՞ն բուժման որևէ բարդություններ կամ կողմնակի ազդեցություններ։

Երբ դուք ընդունում եք իմունային ճնշող միջոցներ, ձեր իմունային համակարգի արձագանքը ձեր աուտոիմուն հիվանդությանը նվազում է: Այնուամենայնիվ, ձեր իմունիտետը վարակների նկատմամբ նույնպես նվազում է : Հետևաբար, դուք պետք է հատուկ նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկեք՝ հիվանդանալուց խուսափելու համար:

Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ լրացուցիչ պատվաստանյութեր՝ բացի արդեն իսկ ստացվածներից: Երբ ձեր իմունային համակարգը թուլացած է (իմունոկոմպրոմիսիոն), դուք կարող եք ավելի խոցելի լինել այնպիսի հիվանդությունների նկատմամբ, որոնք սովորաբար չէիք ձեռք բերի:

Արդյո՞ք Էվանսի համախտանիշով ապրելը ազդում է կյանքի տևողության վրա։

Էվանսի համախտանիշը պարտադիր չէ, որ ազդի ձեր կյանքի տևողության վրա: Որոշ մարդիկ ունենում են միայն շատ թույլ, հազվադեպ ախտանիշներ: Այնուամենայնիվ, որոշ բարդություններ, ինչպիսիք են արյունահոսությունը, սրտի հիվանդությունը և վարակը, կարող են կյանքին սպառնացող լինել:

Եթե ​​դուք ունեք երկրորդային Էվանսի համախտանիշ, այսինքն՝ այն ունեք մեկ այլ քրոնիկ հիվանդության հետ մեկտեղ, դա նույնպես կարող է ազդել ձեր կյանքի տևողության վրա: Դուք կարող եք ունենալ կյանքին սպառնացող բարդություններ, որոնք ուղեկցում են ձեր մյուս հիվանդությանը:

Ի՞նչ հեռանկար ունի Էվանսի համախտանիշով մարդը։

Էվանսի համախտանիշով մարդկանց ապրումները մեծապես տարբերվում են։ Ախտանիշները կարող են լինել թույլ կամ ծանր։ Որոշ մարդիկ զգում են, որ իրենց ախտանիշները լիովին անհետանում են (ռեմիսիա)։ Մյուսները դրանք կրկին ունենում են ավելի ուշ (ռեցիդիվ)։

Շատ մարդիկ կարիք ունեն որոշակի բուժման և կանոնավոր բժշկական զննումների: Բուժումները հաճախ լավ են աշխատում, բայց ոչ միշտ: Երբեմն բուժման արդյունավետությունը կարող է թվալ, որ ժամանակի ընթացքում նվազում է: Դուք կարող է անհրաժեշտ լինել փորձել այլ բուժումներ:

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ ինձ մասին՝ ապրելով Էվանսի համախտանիշով։

Եթե ​​դուք ունեք Էվանսի համախտանիշ, կարևոր է պարբերաբար բժշկական զննումներ անցնել ։ Նույնիսկ եթե դուք ձեզ լավ եք զգում, ձեր բժիշկը կցանկանա վերահսկել ձեր վիճակը և վաղ հայտնաբերել այն, եթե այն վատթարանա։

Բացի այդ, դուք միշտ պետք է ուշադիր լինեք ինքներդ ձեզ և ուշադրություն դարձնեք ցանկացած նոր ախտանիշի: Եթե դուք ունեք մրսածություն, որը չի անցնում, կամ եթե ունեք անվերահսկելի արյունահոսություն, անմիջապես դիմեք ձեր բժշկին :

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Դուք կարող եք ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ինչ տեսակի արյան բջիջներ ունեմ պակասում։
• Որքա՞ն են դրանք նվազել։
• Ի՞նչ ախտանիշների կամ նախազգուշացնող նշանների պետք է ուշադրություն դարձնեմ։
• Ինչպե՞ս իմանամ՝ բուժումն արդյունավետ է, թե ոչ։
• Ի՞նչ է պատահում, եթե բուժումը չի գործում։
• Ե՞րբ պետք է գրանցեմ բժշկի մոտ հաջորդ հանդիպումը։

Էվանսի համախտանիշը հազվագյուտ հիվանդություն է, որի մասին դուք, հնարավոր է, նախկինում չեք լսել: Ախտանիշները կարող են տարօրինակ և անհանգստացնող լինել: Հասկանալը, թե ինչ է կատարվում և ինչ է դա նշանակում, կարող է մի փոքր դժվար գործընթաց լինել:

Չնայած Էվանսի համախտանիշը ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է, այն միշտ չէ, որ նույնն է։ Պահպանեք հույսը, որ դուք ձեզ ավելի լավ կզգաք, գոնե երբեմն։ Անկախ նրանից, թե ինչպես եք ձեզ զգում, ձեր բժշկական թիմը կլինի այնտեղ՝ ձեզ անհրաժեշտ խնամքը տրամադրելու համար։

Վերջնական ուղերձ

Լավ, եկեք հիշեցնենք ձեզ մեր քննարկած ամենակարևոր բաներից մի քանիսը։

• Ի՞նչ է Էվանսի համախտանիշը։Հազվագյուտ հիվանդություն, որի դեպքում ձեր սեփական իմունային համակարգը հարձակվում է ձեր սեփական արյան բջիջների վրա։
• Սա կարող է հանգեցնել կարմիր արյան բջիջների ( անեմիա ), թրոմբոցիտների (թրոմբոցիտոպենիա) և հնարավոր է՝ նեյտրոֆիլների (նեյտրոպենիա) նվազման։
• Կարող են ի հայտ գալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝ չափազանց հոգնածությունը, գունատությունը, հեշտ առաջացող կապտուկները, հաճախակի արյունահոսությունը և հաճախակի վարակները ։
• Չնայած դրա համար լիարժեք բուժում չկա, ախտանիշները կարող են վերահսկվել բուժման միջոցով ։
• Շատ կարևոր է հետևել բժշկական խորհրդատվությանը և ուշադրություն դարձնել ախտանիշներին։
• Դուք մենակ չեք։ Ձեր բժիշկներն ու սիրելիները կօգնեն ձեզ։ Շատ կարևոր է նաև դրական մնալ։

Հուսով եմ, որ այս տեղեկատվությունը օգտակար կլինի ձեզ համար: Եթե ​​ունեք որևէ հարց, մի հապաղեք դիմել ձեր բժշկին:

Էվանսի համախտանիշ, աուտոիմուն հիվանդություն, ցիտոպենիա, անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա, նեյտրոպենիա, արյան խանգարումներ