Երբ մարմնի վրա փոքր վերք ունեք, կամ երբ ատամ եք հանում, արյունահոսությունը շարունակվո՞ւմ է առանց դադարելու։ Կամ երբեմն մարմնի վրա կապույտ կապտուկներ եք ունենում՝ առանց որևէ տեղ հարվածելու։ Կապտուկներ տեսնո՞ւմ եք ամբողջ մարմնով մեկ, հատկապես, երբ ձեր փոքրիկը սկսում է սողալ կամ քայլել։ Եթե նման բաներ են պատահում, պատճառը կարող է լինել հեմոֆիլիա կոչվող հիվանդությունը։ Մի վախեցեք, երբ լսեք այս անունը։ Ճիշտ բուժման դեպքում կարող եք ապրել նորմալ, լիարժեք կյանքով։ Եկեք այսօր խոսենք այս մասին պարզ և հստակ։
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է հեմոֆիլիա A-ն։
Պարզ ասած՝ հեմոֆիլիա A-ն այն վիճակն է, որի դեպքում մեր արյունը ճիշտ չի մակարդվում: Սովորաբար, երբ մենք վնասվածք ենք ստանում, մեր արյունը մակարդվում է՝ արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Դրան նպաստում են մեր արյան մեջ առկա հատուկ սպիտակուցները: Մենք դրանք անվանում ենք «մակարդման գործոններ»:
Հեմոֆիլիա A-ով անձը բավարար քանակությամբ չի արտադրում մակարդման գործոն ՝ VIII գործոնը ։ Հիվանդության ծանրությունը որոշվում է այս VIII գործոնի սպիտակուցի նվազման աստիճանով։ Հետևաբար, այն բաժանվում է երեք մասի՝
- Թեթև հեմոֆիլիա. VIII գործոնի մակարդակը որոշ չափով առկա է։
- Միջին աստիճանի հեմոֆիլիա. VIII գործոնի մակարդակը զգալիորեն ցածր է։
- Ծանր հեմոֆիլիա. VIII գործոնի մակարդակը շատ ցածր է կամ բացակայում է։
Շատ դեպքերում սա գենետիկ հիվանդություն է, որը ժառանգական է ընտանիքում: Այնուամենայնիվ, դեպքերի մոտ մեկ երրորդում հիվանդությունը կարող է զարգանալ նոր մարդու մոտ՝ առանց ընտանիքի որևէ անդամի մոտ այն ունենալու:
Ի՞նչն է առաջացնում հեմոֆիլիա։
Սա մի բան է, որը մենք ժառանգում ենք գեների միջոցով: Մտածեք այդ մասին, մեր մարմնի յուրաքանչյուր բնութագիր որոշվում է գեներով: Իգական սեռի ներկայացուցիչն ունի երկու X քրոմոսոմ (XX), մինչդեռ արական սեռի ներկայացուցիչն ունի մեկ X քրոմոսոմ և մեկ Y քրոմոսոմ (XY):
Հեմոֆիլիայի հետ կապված գենային արատը գտնվում է X քրոմոսոմի վրա ։
Այսպիսով, եթե մայրը այս արատավոր գենի «կրողն» է, նա սովորաբար ախտանիշներ չի ցուցաբերում։ Քանի որ նրա մյուս առողջ X քրոմոսոմը արտադրում է անհրաժեշտ VIII գործոն սպիտակուցը։ Սակայն, եթե նրա որդին ժառանգի այս արատավոր X քրոմոսոմը, այդ որդին կզարգացնի հեմոֆիլիա։ Քանի որ տղան ունի միայն մեկ X քրոմոսոմ։ Այս պատճառով հեմոֆիլիան ավելի տարածված է տղաների, քան աղջիկների մոտ։
Հազվադեպ, 60-ից 80 տարեկան մեծահասակները կարող են զարգացնել հեմոֆիլիա։ Այն առաջանում է, երբ մարմնի իմունային համակարգը հարձակվում է արյան մակարդման առողջ գործոնների վրա։ Այն կարող է նաև առաջանալ հղիության ընթացքում, քաղցկեղի և այլ աուտոիմունային հիվանդությունների դեպքում։
Որո՞նք են հեմոֆիլիայի ախտանիշները։
Ախտանիշները կախված են նրանից, թե ձեր վիճակը թեթև է, միջին կամ ծանր։
| Հիվանդության մակարդակը | Տեսանելի հատկանիշներ |
|---|---|
| Թեթև հեմոֆիլիա | Սովորաբար, առատ արյունահոսությունը տեղի է ունենում միայն վիրահատությունից, ատամի հեռացումից, ծննդաբերությունից կամ լուրջ վթարից հետո: Որոշ մարդիկ նույնիսկ չգիտեն, որ ունեն այն մինչև չափահաս դառնալը: |
| Միջին չափի հեմոֆիլիա | - Վնասվածքի դեպքում առաջանում է առատ արյունահոսություն։ - Երբեմն արյունահոսություն է առաջանում առանց որևէ պատճառի։ - Մարմինը հեշտությամբ կապտուկներ է ստանում և կապտում։ - Երբ պատվաստում եք ստանում, արյունահոսությունը երկար ժամանակ է պահանջում։ |
| Ծանր հեմոֆիլիա | Արյունահոսությունը հաճախ տեղի է ունենում նույնիսկ առանց վնասվածքի։ Արյունահոսությունը կարող է առաջանալ հատկապես հոդերի և մկանների մեջ։ Սա շատ ցավոտ է։ |
Ուղեղի արյունազեղման մասին նախազգուշացնող նշաններ
Եթե ծանր հեմոֆիլիայով տառապող անձը գլխին նույնիսկ թեթև հարված է ստանում, կարող է ուղեղում արյունահոսություն առաջանալ: Սա լուրջ արտակարգ իրավիճակ է: Եթե ունեք գլխի վնասվածք և հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես զանգահարեք ձեր բժշկին կամ գնացեք մոտակա շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):
- Մշտական ուժեղ գլխացավ
- Փսխում
- Հաճախակի քնկոտություն կամ չափազանց հոգնածություն
- Հանկարծակի թուլություն կամ քայլելու դժվարություն
- Կրկնակի տեսողություն
- Նոպաներ
Ինչպե՞ս ախտորոշել հիվանդությունը։
Եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը հեմոֆիլիա ունի, կարող եք հղիության ընթացքում ձեր երեխային հետազոտել հիվանդության առկայության համար: Այնուամենայնիվ, այս հետազոտությունները որոշակի ռիսկեր ունեն, ուստի դրանք պետք է քննարկեք ձեր բժշկի հետ:
Փոքր երեխաների մոտ հեմոֆիլիայի ծանր դեպքերը սովորաբար ախտորոշվում են կյանքի առաջին տարվա ընթացքում: Եթե ձեր երեխան սկսում է գլորվել, սողալ և մարմնի վրա նկատում է ուռած կապտուկներ, խոսեք դրա մասին ձեր բժշկի հետ:
Բժիշկը կարող է ձեզ այսպիսի հարցեր տալ.
- Ինչպե՞ս առաջացան այս կապտուկներն ու արյունահոսությունը։
- Որքա՞ն ժամանակ է արյունահոսությունը շարունակվում։
- Կա՞ն արդյոք դեղամիջոցներ, որոնք կարելի է ընդունել երեխաների համար։
- Ձեր ընտանիքում որևէ մեկը արյան մակարդման խնդիրներ ունի՞։
Այնուհետև, ախտորոշումը հաստատելու համար կանցկացվեն մի քանի արյան անալիզներ: Ձեզ կարող են նաև ուղեգրել արյունաբանի մոտ:
| Թեստի անվանումը | Ի՞նչ եք տեսնում սրանում։ |
|---|---|
| Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC) | Ստուգվում են արյան բջիջների տեսակները և հեմոգլոբինի մակարդակը։ Սա կարող է օգնել որոշել, թե արդյոք արյունահոսության պատճառով կա անեմիա։ |
| ՖՏ և աՊՏՏ թեստեր | Այն չափում է, թե որքան ժամանակ է պահանջվում արյան մակարդման համար: aPTT արժեքը սովորաբար բարձր է հեմոֆիլիայի դեպքում: |
| VIII և IX գործոնի թեստեր | Նրանք ճշգրիտ չափում են, թե այս սպիտակուցի որքանությունն է արյան մեջ։ Եթե VIII գործոնը ցածր է, դա հեմոֆիլիա A է։ |
| Գենետիկական թեստավորում | Հիվանդությունը առաջացնող գենետիկ մուտացիան կարող է հայտնաբերվել։ Կնոջ դեպքում կարելի է նաև որոշել, թե արդյոք նա հիվանդության կրող է։ |
Ինչպե՞ս է այն բուժվում։
Բուժման մեթոդը կախված է հիվանդության ծանրությունից, ձեր տարիքից և ձեր անձնական կարիքներից: Բուժման հիմնական նպատակը օրգանիզմում բացակայող VIII գործոն սպիտակուցի փոխարինումն է: Սա կոչվում է գործոնի փոխարինող թերապիա : Չնայած սա ամբողջությամբ չի բուժում հիվանդությունը, այն կարող է օգնել վերահսկել արյունահոսությունը և թույլ տալ ձեզ ապրել նորմալ կյանքով:
Կան երկու տեսակի բուժում.
- Կանխարգելիչ թերապիա. VIII գործոնի կանոնավոր ներարկումներ՝ ըստ ժամանակացույցի ՝ արյունահոսությունը կանխելու համար, այլ ոչ թե արյունահոսության սպասելու : Սա հատկապես կարևոր է ծանր հեմոֆիլիայով տառապող մարդկանց համար:
- Ըստ պահանջի թերապիա. բուժում ստանալ միայն արյունահոսության դեպքում ։
VIII գործոնի պատվաստանյութերի երկու տեսակ կա՝
1. Ռեկոմբինանտ գործոն VIII. լաբորատորիայում գենետիկական ինժեներիայի միջոցով արտադրված գործոն: Սա այսօր ամենատարածվածն է:
2. Պլազմայից ստացված VIII գործոն. մարդու արյան պլազմայից ստացված գործոն:
Թեթևից մինչև միջին աստիճանի հեմոֆիլիա A ունեցող մարդիկ կարող են նաև օգտագործել Դեզմոպրեսին (DDAVP) կոչվող դեղամիջոցը: Այն գործում է՝ արյան մեջ արտազատելով պահեստավորված VIII գործոնը:
Բացի այդ, բանավոր դեղամիջոցները, ինչպիսին է տրանեքսամաթթուն, որը կանխում է արյան մակարդուկների քայքայումը, նույնպես օգտագործվում են այնպիսի իրավիճակներում, ինչպիսին է ատամի հեռացումը:
Կարևոր է. Քանի որ հեմոֆիլիայով տառապող անձը կարող է հաճախակի արյան փոխներարկումների կարիք ունենալ, շատ կարևոր է պատվաստվել A և B հեպատիտների դեմ: Հարցրեք ձեր բժշկին այս մասին:
Ինչպե՞ս եք կառավարում առօրյա կյանքը։
Հեմոֆիլիայով ապրելիս պետք է մի փոքր ավելի շատ մտածել անվտանգության մասին։
- Ակտիվ եղեք. Ֆիզիկական վարժությունները ամրացնում են մկանները: Ուժեղ մկանները լավ պաշտպանություն են ապահովում հոդերի համար: Այնուամենայնիվ, խուսափեք կոնտակտային սպորտաձևերից, ինչպիսիք են ռեգբին և բռնցքամարտը: Լողը, քայլելը և հեծանվավարությունը (սաղավարտով) լավ տարբերակներ են: Խոսեք ձեր բժշկի հետ, թե որ վարժություններն են ձեզ համար հարմար:
- Պաշտպանեք երեխաներին. Եթե փոքր երեխա ունեք, խաղալիս կրեք ծնկների, արմունկների պաշտպանիչներ և սաղավարտ: Պաշտպանեք ձեզ ձեր տանը սուր եզրերով կահույքից:
- Ատամների առողջություն.Պահպանեք ատամների լավ հիգիենա։ Ամեն օր մաքրեք ատամները։ Սա կարող է օգնել նվազեցնել ատամի հեռացման և լուրջ ատամնաբուժական միջամտությունների անհրաժեշտությունը։ Մինչև ատամնաբույժի մոտ գնալը, անպայման ասեք նրան, որ դուք հեմոֆիլիա ունեք։
- Դեղորայք, որոնք չպետք է ընդունել. Ցավազրկողները, ինչպիսիք են ասպիրինը և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (օրինակ՝ իբուպրոֆեն, դիկլոֆենակ), կարող են էլ ավելի արգելակել արյան մակարդումը: Մի ընդունեք որևէ դեղամիջոց առանց բժշկի հետ խորհրդակցելու:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Հեմոֆիլիա A-ն գենետիկ հիվանդություն է, որն առաջանում է արյան մակարդման համար անհրաժեշտ VIII գործոն սպիտակուցի անբավարարության հետևանքով։
- Սա առավել հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ, բայց կանայք կարող են հիվանդության կրողներ լինել։
- Հիմնական ախտանիշներն են նույնիսկ աննշան վնասվածքից առաջացած առատ արյունահոսությունը և կապտուկները։
- Եթե ունեք գլխի վնասվածք և ախտանիշներ, ինչպիսիք են ուժեղ գլխացավը, փսխումը կամ քնկոտությունը, դա արտակարգ իրավիճակ է։ Անմիջապես դիմեք բժշկի։
- Ճիշտ բուժման (գործոնների փոխարինման թերապիա) և անվտանգ ապրելակերպի դեպքում հեմոֆիլիայով տառապող մարդիկ կարող են ապրել լիարժեք, ակտիվ կյանքով։
- Միշտ քննարկեք ձեր բժշկի հետ ձեր ընդունած բոլոր դեղամիջոցները նախքան որևէ վիրահատություն կամ ատամնաբուժական բուժում:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը