Դուք նաև անընդհատ ծարավ զգո՞ւմ եք և շատ միզարձակո՞ւմ եք։ Եկեք խոսենք նեֆրոգեն շաքարախտի անսիպիդուսի մասին։

Դուք նաև ամբողջ օրը ծարավ եք զգում։ Անկախ նրանից, թե որքան ջուր եք խմում, միևնույն է, զգում եք, որ բավարար քանակությամբ ջուր չունեք։ Դուք նաև հաճախակի և մեծ քանակությամբ միզելու կարիք ունե՞ք։ Դուք կարող եք մտածել, որ սա նորմալ է, կամ նույնիսկ կարող եք մտածել, որ դա շաքարախտ է։ Այնուամենայնիվ, սա կարող է նաև լինել «նեֆրոգեն շաքարախտ անսիպիդուս» կոչվող հազվագյուտ բժշկական հիվանդության ախտանիշ։ Եկեք խոսենք այս մասին պարզ, այնպես, որ դուք հասկանաք։

Ի՞նչ է նեֆրոգեն շաքարախտը ինսիպիդուսում:

Պարզ ասած՝ նեֆրոգեն շաքարախտը մի վիճակ է, որի դեպքում ձեր երիկամները չեն կարողանում պատշաճ կերպով կարգավորել օրգանիզմում հեղուկի քանակը: Մեր մարմինները արտադրում են մի հորմոն, որը կոչվում է հակամիզամուղային հորմոն, կամ կրճատ ՝ ADH : Որոշ մարդիկ այն անվանում են նաև վազոպրեսին: Այս հորմոնը՝ ADH-ն, «ասում է» մեր երիկամներին, թե որքան ջուր արտազատեն մեզի հետ և որքան՝ պահպանեն օրգանիզմում:

Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետով հիվանդի երիկամները պատշաճ կերպով չեն արձագանքում այս ADH հորմոնին: Այսինքն՝ չնայած ADH հորմոնը ազդանշան է տալիս «ջուրը պահելու և մեզի քանակը նվազեցնելու» համար, երիկամները չեն լսում այն: Այդ դեպքում երիկամները արտադրում են անհրաժեշտից ավելի շատ մեզ: Սա կարող է արագ, երբեմն վտանգավոր կերպով, հանգեցնել ջրազրկման, այսինքն՝ ջրի պակասի:

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Գիտնականները ճշգրիտ չգիտեն, թե քանի մարդ ունի նեֆրոգեն շաքարախտ ինսիպիդուս, բայց նրանք կարծում են, որ դա շատ հազվադեպ հանդիպող վիճակ է։ Սա նշանակում է, որ դա բոլորի մոտ հանդիպող հիվանդություն չէ։

Կա՞ն շաքարային դիաբետի տարբեր տեսակներ։

Այո, կան շաքարային դիաբետի չորս տեսակներ։ Եկեք տեսնենք, թե որոնք են դրանք։

• Կենտրոնական շաքարային դիաբետ անսիպիդուս. Սա առաջանում է, երբ վնասվում է ուղեղի հիպոֆիզի կամ հիպոթալամուսի գեղձը: Սրանք ուղեղի այն մասերն են, որոնք արտադրում, պահպանում և արտազատում են ADH հորմոնը: Այս վնասը խանգարում է ձեր մարմնին նորմալ կարգավորել ADH-ն:
• Նեֆրոգեն ինսիպիդուս շաքարախտ. Այս տեսակի շաքարախտի դեպքում, որի մասին այսօր խոսում ենք, երիկամները չեն կարողանում պատշաճ կերպով արձագանքել ADH հորմոնին: Չնայած ADH հորմոնը առկա է, երիկամները, կարծես, անտեսում են այն:
• Դիպսոգեն շաքարային դիաբետ անսիպիդուս. կոչվում է նաև «առաջնային պոլիդիպսիա», սա առաջանում է հիպոթալամուսում ծարավի կառավարման մեխանիզմի արատից։ Սա առաջացնում է ուժեղ ծարավ, հաճախակի ջուր խմելու անհրաժեշտություն և չափազանց միզարձակում։
• Հղիության ընթացքում շաքարային դիաբետ ինսիպիդուս. սա ի հայտ է գալիս միայն հղիության ընթացքում: Երբեմն պլասենցայի կողմից արտադրվող ֆերմենտը քայքայում է ADH հորմոնը: Սա անհետանում է երեխայի ծնվելուց հետո:

Ո՞րն է տարբերությունը նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի և շաքարախտի միջև:

Սա շատ կարևոր հարց է, որի շուրջ շատերը շփոթվում են։ Երբ մենք լսում ենք «շաքարային դիաբետ» բառը, մենք մտածում ենք շաքարի մասին, որը նշանակում է շաքարային դիաբետ։ Այնուամենայնիվ, չնայած նեֆրոգեն շաքարային դիաբետի և շաքարային դիաբետի որոշ ախտանիշներ (օրինակ՝ չափազանց միզարձակումը և չափազանց ծարավը) նման են, այս երկու հիվանդությունները բոլորովին տարբեր են։

Շաքարային դիաբետը շատ ավելի տարածված հիվանդություն է: Այն առաջանում է ինսուլին հորմոնի պակասից կամ օրգանիզմի կողմից ինսուլինը ճիշտ չօգտագործելուց, ինչը հանգեցնում է արյան մեջ շաքարի մակարդակի բարձրացման: Այնուամենայնիվ, նեֆրոգեն շաքարախտը խնդիր է, որն առաջանում է, երբ երիկամները չեն արձագանքում ADH հորմոնին և որևէ կապ չունի արյան մեջ շաքարի մակարդակի հետ : Այսպիսով, ավելի լավ է չշփոթել երկուսը, այնպես չէ՞:

Որո՞նք են նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի պատճառները:

Մեր երիկամները պատասխանատու են արյան ֆիլտրման և օրգանիզմից մեզի տեսքով ավելորդ հեղուկի ու թափոնների հեռացման համար։ ADH (վազոպրեսին) հորմոնը օգնում է պահպանել հավասարակշռությունը մեր խմած ջրի քանակի և մեր արտազատած մեզի քանակի միջև։

Պատկերացրեք, երբ առողջ մարդը շատ է քրտնում կամ քիչ ջուր է խմում, ADH-ի մակարդակը բարձրանում է՝ երիկամներին ասելով. «քիչ մեզ արտադրեք, ջուր խնայեք մարմնում»։ Նմանապես, երբ մարմնում բավարար քանակությամբ ջուր կա, ADH-ի մակարդակը նվազում է՝ երիկամներին ասելով. «ամեն ինչ կարգին է, պարզապես մեզ արտադրեք հիմա»։

Սակայն, եթե ձեր մարմինը պատշաճ կերպով չի արձագանքում ADH-ին, ձեր երիկամները չափազանց շատ մեզ են արտադրում: Սա է տեղի ունենում նեֆրոգեն շաքարախտի դեպքում: Այս վիճակը կարող է ժառանգական լինել (ժառանգական) կամ կարող է զարգանալ կյանքի ցանկացած պահի (ձեռքբերովի) :

Ձեռքբերովի նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ անսիպիդուս

Սա ամենատարածված տեսակն է։ Այն առաջանում է, երբ ինչ-որ բան խանգարում է օրգանիզմի՝ ADH-ին արձագանքելու ունակությանը։ Օրինակ, այն կարող է առաջանալ որոշակի հիվանդությունների պատճառով, որոնք ազդում են ձեր երիկամների վրա։ Այդպիսի հիվանդություններից են՝

• Ամիլոիդոզ – Սա այն դեպքն է, երբ աննորմալ սպիտակուցը կուտակվում է օրգաններում, այդ թվում՝ երիկամներում։
• Որոշակի տեսակի քաղցկեղ
• Քրոնիկ երիկամային հիվանդություն
• Երիկամների վարակներ, օրինակ՝ պիելոնեֆրիտ
• Պոլիկիստոզ երիկամային հիվանդություն – Սա այն դեպքն է, երբ երիկամներում առաջանում են հեղուկով լցված կիստաներ։
• Մեդուլյար սպունգանման երիկամ

Կան այլ պատճառներ, որոնք ազդում են սրա վրա.

• Որոշակի դեղամիջոցներ. հատկապես լիթիում (օգտագործվում է որոշ հոգեկան հիվանդությունների դեպքում), երբ օգտագործվում է երկարատև:
• Արյան մեջ կալիումի ցածր մակարդակ (հիպոկալեմիա)
• Արյան մեջ կալցիումի մակարդակի բարձրացում (հիպերկալցեմիա)
• Մանգաղաձև բջջային անեմիա
• Շյոգրենի համախտանիշ – Սա իմունային համակարգի հիվանդություն է։
• Միզուղիների խցանում, օրինակ՝ միզաքար։

Ժառանգական նեֆրոգեն շաքարախտ ինսիպիդուս

Սա պայմանավորված է AVPR2 կամ AQP2 գեների մուտացիաներով։ Այս գեները մարմնին ասում են, թե որքան ջուր ավելացնի մեզի մեջ։ Երբ այս գեները թերի են, երիկամները չեն կարողանում արձագանքել ADH-ին։ Նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի ախտանիշները, որը բնածին է, սովորաբար ի հայտ են գալիս կյանքի առաջին մի քանի ամիսների ընթացքում ։

Որո՞նք են նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի ախտանիշները:

Պատկերացրեք, դուք ճանաչում եք մեկին, ասենք՝ Սումանային։ Սումանան ամբողջ օրը անհավատալիորեն ծարավ է։ Նա աշխատում է՝ մոտակայքում ջրի մեծ շիշ ունենալով։ Բայց խմելուց մեկ ժամ անց նա կրկին ծարավ է զգում, և նա նաև հաճախակի զուգարան է գնում, և նա շատ է միզում։ Երբեմն նա գիշերը երկու կամ երեք անգամ արթնանում է միզելու համար։ Նա մտածեց. «Գուցե դա նրանից է, որ ես չափից շատ ջուր եմ խմում»։ Բայց սրանք նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի հիմնական ախտանիշներն են։

Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ անսիպիդուս ունեցող անձը կարող է ունենալ հետևյալ ախտանիշները.

• Ջրազրկման նշաններ՝ չոր բերան, ճաքճքած շուրթեր, ծայրահեղ հոգնածություն, գլխապտույտ և երբեմն կապույտ աչքեր կանգնած վիճակում: Պատկերացրեք դա նման է արևի տակ երկար ժամանակ առանց ջրի մնալուն:
• Պոլիդիպսիա՝ զգացողություն, որ բավարար քանակությամբ ջուր չեք ստանում՝ անկախ նրանից, թե որքան եք խմում։
• Չափից շատ միզարձակում (պոլիուրիա). Եթե մեծահասակը օրական միզում է ավելի քան 3 լիտր (սովորաբար 5-20 լիտր), իսկ երեխան՝ ավելի քան 2 լիտր, դա կասկածելի է։ Մեզը նաև շատ բաց գույնի է, ինչպես ջուրը։

Եթե ​​փոքր երեխան ունի այս հիվանդությունը, նա կարող է ցույց տալ հետևյալ ախտանիշները, քանի որ չի հասկանում, թե ինչպես խոսել.

• Լուծ
• Աճելու և քաշ հավաքելու անկարողություն – Չի քաշ հավաքում կամ չի բարձրանում մյուս երեխաների համեմատ:
• Հաճախակի ջերմություն
• Մշտական ​​անհանգստություն և լաց (գրգռվածություն) – երեխան, կարծես, տագնապի մեջ է:
• Ախորժակի կորուստ, կաթի ընդունման նվազում
• Ցնցումներ - Սա վտանգավոր նշան է։
• Փսխում
• Թաց անձեռոցիկները հաճախակի փոխելու անհրաժեշտությունը։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում նեֆրոգեն շաքարային դիաբետը (ՆԴՇ):

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշները, առաջին բանը, որ դուք պետք է անեք, բժշկի դիմելն է: Նա ձեզ հարցեր կտա, կզննի ձեզ և, անհրաժեշտության դեպքում, կնշանակի հետևյալ հետազոտությունները.

• Արյան անալիզներ. ստուգեք էլեկտրոլիտների, օրինակ՝ նատրիումի, մակարդակը օրգանիզմում և երիկամների գործառույթը։
• Միզուղիների թեստեր.Նայեք մեզի կոնցենտրացիային (որքան նոսր է այն) և ինչ կա մեզի մեջ։
• Ջրի պակասի թեստ. Սա ներառում է մի քանի ժամ հեղուկ չխմելը, այնուհետև ձեր քաշի, մեզի արտադրության, ինչպես նաև արյան և մեզի կոնցենտրացիաների ժամ առ ժամ մոնիթորինգը: Սա դժվար թեստ է, բայց շատ կարևոր է ախտորոշման համար: Սա միակ միջոցն է ճշգրիտ որոշելու համար, թե արդյոք երիկամները արձագանքում են ADH-ին: Այս թեստը կատարվում է բժշկական հսկողության ներքո՝ հիվանդանոցում:
• ADH հորմոնի թեստավորում. Երբեմն ADH հորմոնը ներարկվում է ջրազրկման թեստի հետ միասին, որից հետո ստուգվում է, թե արդյոք մեզի կոնցենտրացիան փոխվում է: Նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի դեպքում, նույնիսկ եթե ADH է տրվում, մեզի կոնցենտրացիան շատ չի փոխվում:
• Հիպոֆիզի ՄՌՏ սկանավորում (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում). Եթե կասկածում եք կենտրոնական շաքարախտի նման վիճակի, փնտրեք ուղեղի ցանկացած անոմալիա:
• Գենետիկական թեստավորում. Եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունի անսիպիդուս շաքարախտ, կամ եթե կասկածում եք, որ այն ժառանգական ձև է:

Կա՞ արդյոք նեֆրոգեն շաքարախտի ամբողջական բուժում:

Անկեղծ ասած, ներկայումս նեֆրոգեն շաքարախտի ամբողջական բուժում չկա։

Բայց մի անհանգստացեք։ Այն կարելի է կառավարել։ Ձեր բժիշկը կարող է փոխել ձեր ընդունած դեղամիջոցները, որոնք առաջացնում են խնդիրը (օրինակ՝ լիթիումը)։ Բացի այդ, եթե կա մեկ այլ հիմքում ընկած հիվանդություն (օրինակ՝ երիկամների հիվանդություն կամ կալցիումի/կալիումի անհավասարակշռություն), դրա պատշաճ բուժումը երբեմն կարող է շրջել կամ վերահսկել նեֆրոգեն շաքարախտը։

Այսպիսով, ինչպե՞ս եք վերաբերվում դրան։

Այն դեպքերում, երբ այն անդառնալի է (օրինակ՝ բնածին), բուժումը հիմնականում ուղղված է ջրազրկումը կանխելուն և կյանքի լավ որակի պահպանմանը: Սա կարող է ներառել.

• Կանոնավոր ջուր խմեք. սա ամենակարևորն է: Դուք պետք է ջուր խմեք օրվա ընթացքում, երբ ծարավ եք զգում: Համոզվեք, որ ավելի շատ ջուր եք խմում, հատկապես շոգ օրերին, մարզվելիս կամ քրտնարտադրության ժամանակ: Գիշերը նաև մոտ պահեք ջրի շիշ:
• Սննդակարգի փոփոխություններ.
• Աղի ցածր պարունակությամբ դիետա. չափից շատ աղի օգտագործումը մեծացնում է ծարավը և միզարձակումը։
• Ցածր սպիտակուցային դիետա. Երբեմն ձեզ կարող են ասել սահմանափակել սպիտակուցի ընդունումը, քանի որ ջուրը նույնպես անհրաժեշտ է սպիտակուցի մարսողության ընթացքում առաջացող թափոնները դուրս մղելու համար:
• Դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են մեզի արտադրությունը.
• Թիազիդային միզամուղներ.Հետաքրքիր է, որ այս միզամուղները, երբ տրվում են նեֆրոգեն շաքարախտով հիվանդներին, իրականում նվազեցնում են նրանց արտադրած մեզի քանակը։ Դա մի փոքր բարդ է, բայց դրանք օգտակար են։
• Ամիլորիդ. կարող է տրվել թիազիդների հետ համատեղ, հատկապես լիթիումի հետևանքով առաջացած ոչ ինֆեկցիոն հիվանդությունների դեպքում։
• Դեղատոմսով ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ (ՈՍՀԲԴ). օրինակ՝ ինդոմետացին։ Դրանք օգնում են երիկամները մի փոքր ավելի զգայուն դարձնել ԱԴՀ-ի նկատմամբ։

Ի՞նչ սննդամթերքներից և խմիչքներից պետք է խուսափի այս հիվանդություն ունեցող անձը։

Ձեր բժիշկը կարող է ձեզ խորհուրդ տալ սահմանափակել ալկոհոլի, կոֆեին պարունակող ըմպելիքների (օրինակ՝ սուրճ, թեյ և որոշ գազավորված ըմպելիքներ), աղի սննդի (օրինակ՝ թթու վարունգ, չորացրած միս, երշիկեղեն և չիպսեր) և, հնարավոր է, բարձր սպիտակուցային սննդի օգտագործումը, քանի որ դրանք կարող են հանգեցնել ձեր մարմնի ավելի շատ ջրի կորստի և մեծացնել հեղուկի ընդունումը։

Կա՞ն արդյոք նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի կանխարգելման եղանակներ:

Սա կանխելու ապացուցված ռազմավարություններ չկան։ Հատկապես բնածին տեսակը չի կարող կանխարգելվել։ Սակայն ձեռքբերովի տեսակի դեպքում՝

• Եթե ​​դուք ընդունում եք ոչ ինվազիվ դիաբետ (NDI) առաջացնող դեղամիջոցներ, օրինակ՝ լիթիում, կարևոր է դրա մասին խոսել ձեր բժշկի հետ և պարբերաբար ստուգել ձեր երիկամների ֆունկցիան։
• Ռիսկը կարող է նվազեցվել՝ ժամանակին և ճիշտ բուժելով հիմքում ընկած առողջական խնդիրները (երիկամային հիվանդություն, էլեկտրոլիտային անհավասարակշռություն):

Եթե ​​ես այս վիճակն ունեմ, ի՞նչ պետք է սպասեմ։

Սա լավագույն լուրն է։ Ճիշտ բուժման և առողջ ապրելակերպի դեպքում նեֆրոգեն շաքարախտով տառապող մարդիկ սովորաբար ավելի քիչ լուրջ բարդություններ են ունենում և կարող են ապրել նորմալ կյանքով։ Դուք կարող եք աշխատել և վայելել կյանքը սովորականի պես։

Սակայն, եթե սա ճիշտ չկառավարվի, կարող է հանգեցնել լուրջ բարդությունների: Եկեք նայենք, թե որոնք են դրանք.

• Ջրազրկում. Սա ամենատարածված և ամենալուրջ բարդությունն է: Ծանր ջրազրկումը կարող է հանգեցնել գիտակցության կորստի, ցնցումների և երիկամային անբավարարության:
• Էլեկտրոլիտային խանգարում. Սա օրգանիզմում էլեկտրոլիտների (օրինակ՝ նատրիումի և կալիումի) քանակի փոփոխություն է: Սա կարող է ազդել սրտի հաճախության և նյարդային ֆունկցիայի վրա:
• Վարակներ. այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են միզուղիների վարակները (ՄՎ) և երիկամների վարակները:
• Զարգացման ուշացումներ, ուղեղի վնասվածք և մտավոր հետամնացություն նորածինների մոտ։ Սա շատ վտանգավոր է փոքր երեխաների համար։ Հետևաբար, եթե նորածինն ունի այս ախտանիշները, բուժումը պետք է անմիջապես սկսվի։
• Երիկամային անբավարարություն. Կարող է առաջանալ երկարատև հեռանկարում, եթե պատշաճ կերպով չվերահսկվի։
• Հիդրոնեֆրոզ. Քանի որ միզապարկը անընդհատ լիքն է, մեզի քանակը մեծանում է, և երիկամները այտուցվում են։

Ե՞րբ պետք է դիմել բժշկական խորհրդատվության։

Եթե ​​​​ունեք որևէ կասկած կամ մտահոգություն մեզի քանակի վերաբերյալ, հատկապես, եթե շատ մեզ եք անում՝ չափից շատ միզարձակմամբ, անպայման դիմեք բժշկի։

Մեծահասակի օրական մեզի քանակը կարող է տարբեր լինել մարդուց մարդ, հատկապես կախված նրանից, թե որքան ջուր է նա խմում: Սակայն, եթե դուք օրական միզում եք ավելի քան 2-3 լիտր (որոշ սահմանումներում ասվում է ավելի քան 3 լիտր), կամ եթե դուք շատ հաճախ եք միզում (օրական ավելի քան յոթ կամ ութ անգամ) , դա կարող է խնդրի նշան լինել:

Բժշկի մոտ գնալուց առաջ շատ օգտակար է օրագիր պահել, թե որքան ջուր եք խմում և որքան մեզի եք արտադրում (եթե հնարավոր է չափեք): Սա բժշկի համար ավելի հեշտ կդարձնի ձեր վիճակը հասկանալը:

Այսպիսով, ի՞նչ պետք է հիշենք այս պատմությունից (ուղերձ, որը պետք է տանենք տուն)

Նեֆրոգեն ինսիպիդուսը հազվագյուտ վիճակ է, որի դեպքում ձեր երիկամները պատշաճ կերպով չեն արձագանքում ձեր օրգանիզմում առկա ADH հորմոնին, ինչը հանգեցնում է չափից շատ մեզի արտադրությանը: Սա կարող է հանգեցնել արագ ջրազրկման:

• Հիմնական ախտանիշներն են չափազանց ծարավը և չափազանց, ջրիկ միզարձակումը ։
• Սա չպետք է շփոթել շաքարային դիաբետի հետ. այս դեպքում արյան մեջ շաքարի մակարդակը նորմալ է։
• Այս վիճակը կարող է առկա լինել ծննդյան պահին կամ զարգանալ կյանքի ուշ շրջանում։
• Չնայած լիարժեք բուժում չկա, սակայն պատշաճ բժշկական բուժման և կենսակերպի փոփոխության դեպքում (հատկապես բավարար քանակությամբ ջուր խմելով և սննդակարգը վերահսկելով), դուք կարող եք ապրել նորմալ, առողջ կյանքով։
• Եթե ​​կասկածում եք, որ դուք կամ ձեր երեխան ունի այս ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես դիմեք բժշկի։ Մի՛ խուճապի մատնվեք, բայց ամենակարևորը տեղեկացված լինելն ու անհրաժեշտ քայլերը ձեռնարկելն է։ Դուք միայնակ չեք, և բժիշկները կարող են օգնել ձեզ։

Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ անսիպիդուս, երիկամների հիվանդություն, չափազանց միզարձակում, չափազանց ծարավ, ADH, վազոպրեսին, ջրազրկում