Ձեր ընտանիքի որևէ անդամ, հատկապես երեխա, ունի՞ բնածին հորմոնալ խանգարում: Դուք կարող եք ծանոթ լինել կանանց մոտ աճի հետամնացության, վաղ սեռական հասունացման և անկանոն դաշտանային ցիկլերի նման խնդիրների: Հազվագյուտ գենետիկ հիվանդությունը, որը կարող է առաջացնել այս խնդիրները, կոչվում է «Բնածին մակերիկամային հիպերպլազիա»: Մենք այն կրճատ կանվանենք CAH: Այսօր մենք համառոտ կխոսենք այս մասին և դրա համար մշակված նոր բուժման մասին:
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է CAH-ը։
ԿՀՀ-ն գենետիկ հիվանդություն է, որը թույլ չի տալիս մակերիկամներին՝ երիկամների վերևում գտնվող երկու փոքր գեղձերին, արտադրել կորտիզոլ՝ մեր կյանքի համար կարևոր հորմոն:
Պատկերացրեք մեր մարմինները որպես գործարան։ Երբ այս գործարանի արտադրանքներից մեկը (կորտիզոլը) նվազում է, ուղեղի կառավարման կենտրոնը (հիպոֆիզի գեղձ) խանգարում է և ազդանշաններ (ԱԿՏՀ) է ուղարկում մակերիկամներին՝ ավելի ակտիվ աշխատելու համար։ Այս չափազանց խթանման պատճառով, չնայած կորտիզոլի արտադրությունը չի ավելանում, այն փոխարենը սկսում է արտադրել ավելի շատ տղամարդու հորմոններ, որոնք կոչվում են «անդրոգեններ» ։
Այս հորմոնալ անհավասարակշռությունը կարող է բազմաթիվ խնդիրներ առաջացնել.
- Աղջիկներ. Ծննդյան ժամանակ արտաքին սեռական օրգանները կարող են նման լինել տղա երեխայի սեռական օրգաններին:
- Երկու կողմերի համար էլ. կյանքի ուշ շրջանում կարող են առաջանալ այնպիսի խնդիրներ, ինչպիսիք են աճի հետամնացությունը, վաղ սեռական հասունացումը և անպտղությունը:
Բացի այդ, որոշ CAH հիվանդների մոտ կարող է նվազել նաև մեկ այլ կարևոր հորմոնի՝ ալդոստերոնի արտադրությունը: Այս հորմոնի բացակայության դեպքում CAH-ն կարող է շատ ծանր դառնալ՝ հանգեցնելով շոկի, կոմայի կամ նույնիսկ մահվան:
70-ամյա բուժում և նոր հույս
Տասնամյակներ շարունակ CAH-ի միակ բուժումը օրգանիզմում կորտիզոլ հորմոնի ցածր մակարդակը ստերոիդների բարձր դեղաչափերով, ինչպիսին է հիդրոկորտիզոնը, փոխարինելն էր: Այնուամենայնիվ, ստերոիդների այս բարձր դեղաչափերը երկար ժամանակ ընդունելը կարող է առաջացնել մի շարք կողմնակի ազդեցություններ: Դրանցից ամենատարածվածներն են քաշի ավելացումը, արյան բարձր ճնշումը, թույլ ոսկորները և երեխաների մոտ աճի դանդաղումը:
Բայց հիմա լավ լուր կա։ 70 տարի անց FDA-ն հաստատել է առաջին և միակ դեղամիջոցը, որը հատուկ մշակվել է CAH-ի համար՝ crinecerfont-ը (ապրանքանիշը՝ Crenessity):
Ինչպե՞ս է գործում այս նոր դեղամիջոցը (Crinecerfont):
Սա ամենակարևորն է։ Հին բուժման համեմատ, այս նոր դեղամիջոցը գործում է բոլորովին այլ կերպ։
«Կրինեսուրֆոնտը» արտաքինից հորմոններ չի ավելացնում։ Դրա փոխարեն, այս դեղամիջոցը ուղղակիորեն գնում է ուղեղի կառավարման կենտրոն (հիպոֆիզի գեղձ) և արգելափակում է մակերիկամները խթանող անցանկալի ազդանշանի (ԱԿՏՀ) արտազատումը։
Պարզ ասած, սա նման է ավելորդ համակարգի «անջատիչն» անջատելուն։ Սա կարգավորում է օրգանիզմի կողմից ավելորդ «անդրոգեն» հորմոնների արտադրությունը։
Սրա ամենամեծ առավելությունն այն է, որ քանի որ անդրոգենների մակարդակը վերահսկվում է, հորմոնալ հավասարակշռությունը պահպանելու համար անհրաժեշտ ստերոիդների դեղաչափը կարող է զգալիորեն կրճատվել : Սա նշանակում է, որ ստերոիդների առաջացրած կողմնակի ազդեցությունները նույնպես կարող են զգալիորեն նվազել:
| Բնութագիր | Հին բուժում (ստերոիդների բարձր դեղաչափեր) | Նոր բուժում (Կրինեսերֆոնտ + ստերոիդների ցածր դեղաչափեր) |
|---|---|---|
| Ֆունկցիոնալություն | Արտաքինից նվազեցված կորտիզոլ հորմոնի տրամադրում։ | Ուղեղից եկող անցանկալի ազդանշանների (ԱԿՏՀ) արգելափակում և անդրոգենների արտադրության վերահսկում։ |
| Հիմնական նպատակը | Հորմոնների մակարդակը կարգավորելու համար անհրաժեշտ են բարձր դեղաչափեր։ | Անդրոգենների մակարդակի իջեցում և անհրաժեշտ ստերոիդների դեղաչափի նվազեցում։ |
| Կողմնակի ազդեցություններ | Երկարատև խնդիրներ, ինչպիսիք են քաշի ավելացումը, աճի դանդաղումը և թույլ ոսկորները։ | Ստերոիդների հետ կապված կողմնակի ազդեցությունների նվազման հավանականություն։ Հաղորդվել է աննշան կողմնակի ազդեցությունների (գլխացավ, հոգնածություն) մասին։ |
Ո՞ւմ համար է այս դեղամիջոցն առավել հարմար:
«Crinesurfont»-ը ներկայումս հաստատված է 4 տարեկանից բարձր CAH հիվանդների համար: Այն ստերոիդների փոխարինող չէ, այլ ստերոիդների լրացում :Լրացուցիչ բուժում։
- Երեխաների համար. Քանի որ երեխաները դեռ մեծանում են, ստերոիդների բարձր դեղաչափերը կարող են մեծ ազդեցություն ունենալ նրանց աճի վրա: Հետևաբար, այս դեղամիջոցը, որը կարող է նվազեցնել ստերոիդների դեղաչափը, կարող է շատ օգտակար լինել նրանց համար: Սա հատկապես կարևոր է դեռահասության շրջանում, երբ դժվար է վերահսկել հորմոնները:
- Մեծահասակների համար. Այս բուժումը կարող է նաև թեթևացում ապահովել այն մեծահասակների համար, ովքեր տառապում են ստերոիդներ երկար ժամանակ ընդունելու կողմնակի ազդեցություններից կամ ովքեր դժվարանում են պահպանել հորմոնների կայուն մակարդակը:
Իմացեք կողմնակի ազդեցությունների և անվտանգության մասին
Կլինիկական փորձարկումների ժամանակ այս դեղամիջոցի հետ կապված գրանցվել են միայն մի քանի աննշան, ժամանակավոր կողմնակի ազդեցություններ։
- Մեծահասակների համար՝ հոգնածություն, գլխացավ, գլխապտույտ, հոդերի ցավ։
- Երեխաների համար՝ գլխացավ, որովայնի ցավ, հոգնածություն, քթի խցանում։
Կարևոր է, որ այս ախտանիշների մեծ մասը թույլ էին, և այն հիվանդների թիվը, ովքեր ստիպված էին դադարեցնել դեղորայքի ընդունումը, շատ ցածր էր։
Հատուկ զգուշացում. զգույշ եղեք մակերիկամային ճգնաժամի մասին։
Այս դեղամիջոցն ընդունելիս շատ կարևոր է տեղյակ լինել «մակերիկամային ճգնաժամ» կոչվող լուրջ վիճակի մասին: Պարզ ասած, այս վիճակը կարող է առաջանալ, եթե մարմինը չի ստանում «կորտիզոլի» անհրաժեշտ քանակը բարձր սթրեսի ժամանակ (օրինակ՝ ծանր վարակի, վիրահատության, վթարի դեպքում):
Հետևաբար, խոսեք ձեր բժշկի հետ և համոզվեք, որ ճշգրիտ գիտեք, թե արտակարգ իրավիճակում ինչ լրացուցիչ ստերոիդի դեղաչափ պետք է ընդունեք («սթրեսային դեղաչափ») : Նաև տեղյակ եղեք «մակերիկամային ճգնաժամի» ախտանիշների մասին (օրինակ՝ չափազանց փսխում, լուծ, գլխապտույտ, գիտակցության կորուստ) և հիշեք անհապաղ դիմել հիվանդանոց կամ շտապօգնության բաժանմունք, եթե նման բան տեղի ունենա:
Ինչպե՞ս իմանամ, թե արդյոք այս դեղամիջոցը հարմար է ինձ/իմ երեխայի համար։
Այս որոշումը պետք է կայացվի ձեր բժշկի, մասնավորապես՝ էնդոկրինոլոգի հետ խորհրդակցելով: Ձեր բժիշկը կհաշվի առնի բազմաթիվ գործոններ, այդ թվում՝ ձեր արյան անալիզի արդյունքները, աճի տեմպը, քաշը, արյան ճնշումը և հորմոնների ներկայիս մակարդակը՝ որոշելու համար, թե արդյոք այս դեղամիջոցը հարմար է ձեզ համար:
Սա CAH-ի բուժում չէ, բայց մեծ հույս կա, որ այն կօգնի բարելավել հիվանդների կյանքի որակը, նվազեցնել ստերոիդների կողմնակի ազդեցությունները և հեշտացնել հորմոնների կառավարումը։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- CAH նշանակում էԳենետիկ վիճակ, որի դեպքում մակերիկամները արտադրում են ավելի քիչ կորտիզոլ և ավելի շատ անդրոգեն հորմոններ։
- Քրինեսերֆոնտը նոր բուժում է, որը մշակվել է հատուկ CAH-ի համար, իր տեսակի մեջ առաջինը 70 տարվա ընթացքում:
- Սա ստերոիդներին փոխարինող դեղամիջոց չէ։ Այն դեղամիջոց է, որը տրվում է ստերոիդներին զուգահեռ և օգնում է նվազեցնել ստերոիդների անհրաժեշտ դեղաչափը։
- Հիմնական առավելությունը ստերոիդների երկարատև կողմնակի ազդեցությունները նվազեցնելու ունակությունն է։
- Անպայման հարցրեք ձեր բժշկին «մակերիկամային ճգնաժամ» կոչվող արտակարգ իրավիճակի և այդ ընթացքում ընդունվող «սթրեսի դեղաչափի» մասին։
- Անհրաժեշտ է խորհրդակցել հորմոնալ հիվանդությունների մասնագետ բժշկի հետ՝ որոշելու համար, թե արդյոք այս բուժումը ճիշտ է ձեզ կամ ձեր երեխայի համար:
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը