Դուք նույնպես ուզո՞ւմ եք իմանալ Պելժեր-Հյուետի անոմալիայի մասին։ Եկեք խոսենք դրա մասին։

Երբևէ պատահե՞լ է, որ բժիշկը ձեզ պատմի ձեր արյան անալիզ հանձնելիս ձեր լեյկոցիտների քանակի փոքր փոփոխության մասին։ Դա կարող է լինել Պելգեր-Հյուեի անոմալիա։ Անվանումը կարող է մեծ նշանակություն ունենալ, բայց մի անհանգստացեք , սովորաբար դա այդքան էլ լուրջ չէ։ Եկեք խոսենք այս մասին մի փոքր ավելի մանրամասն, պարզ ձևով։

Ի՞նչ է Պելգեր-Հյուետի անոմալիան։

Պարզ ասած՝ Պելգեր-Հյուեի անոմալիան (ՊՀԱ) գենետիկական վիճակ է, որը ազդում է նեյտրոֆիլների՝ մեր օրգանիզմում սպիտակ արյան բջիջների տեսակի վրա: Նեյտրոֆիլները մեր օրգանիզմում փոքրիկ զինվորների նման են, որոնք օգնում են մեր մարմնին պայքարել մանրէների դեմ:

Այս վիճակը պայմանավորված է մեր ԴՆԹ-ի փոփոխությամբ, մասնավորապես՝ Լամին B ընկալիչ (LBR գեն) կոչվող գենով։ Այս LBR գենն է, որը նպաստում է նեյտրոֆիլային բջիջների ճիշտ զարգացմանը և աճին։

Հիմա նայեք, յուրաքանչյուր նեյտրոֆիլային բջիջ ունի կառավարման կենտրոն, որը մենք անվանում ենք կորիզ : Այս կորիզը պարունակում է ԴՆԹ-ի ողջ տեղեկատվությունը, որը բջիջին անհրաժեշտ է գործելու և աճելու համար: Սովորաբար առողջ նեյտրոֆիլային բջիջի կորիզը բաժանված է երեք կամ ավելի մասերի: Սակայն Պելգեր-Հյուետի համախտանիշով մարդու նեյտրոֆիլային բջիջի կորիզը բաղկացած է երկու մասից: Այն նման է ծանրաձողի՝ երկու կողմերում ճարպով և բարակ մեջտեղով: Շատ հազվադեպ, որոշ մարդկանց մոտ այս նեյտրոֆիլային բջիջը կարող է օվալաձև լինել, այսինքն՝ ձվի ձև ունենալ:

Սակայն կարևորն այն է, որ նույնիսկ եթե դուք ծնվել եք Պելգեր-Հյուետի անոմալիայով, ժամանակի մեծ մասում ձեր նեյտրոֆիլային բջիջները նորմալ են գործում: Սա նշանակում է, որ դրանք էականորեն չեն խաթարվում ձեզ հիվանդություններից պաշտպանելու հարցում: Հետևաբար, դրանք սովորաբար շատ քիչ լուրջ առողջական խնդիրներ են առաջացնում:

Կա մեկ այլ վիճակ, որը կոչվում է կեղծ Պելգեր-Հյուեի անոմալիա (ՊՊՀԱ) : Սա կարող է առաջանալ որոշ մարդկանց մոտ կյանքի ուշ շրջանում: ՊՊՀԱ-ն կարող է առաջանալ որպես որոշակի դեղամիջոցների կողմնակի ազդեցություն կամ որպես մեկ այլ հիվանդության, օրինակ՝ վարակի ախտանիշ:

Որո՞նք են Պելգեր-Հյուետի անոմալիայի ախտանիշները:

Այստեղ մենք պետք է կենտրոնանանք այն երկու տեսակների վրա, որոնց մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ։

Ժառանգական Pelger-Huet անոմալիա (HPA)

Եթե ​​դուք ունեք Պելգեր-Հյուետի անոմալիա (ՊՀԱ), որը ժառանգական է, սովորաբար որևէ ախտանիշ չեք ունենում: Դուք կարող է նույնիսկ չիմանաք, որ ունեք այս հիվանդությունը: Այն սովորաբար հայտնաբերվում է պատահաբար, երբ արյան անալիզ է կատարվում այլ պատճառով:

Կեղծ Պելգեր-Հյուետ անոմալիա (PPHA)

Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք կեղծ-Պելգեր-Հյուետի անոմալիա (ՊՊՀԱ), ինչը նշանակում է, որ այն զարգացել է ավելի ուշ, կարող եք ունենալ ախտանիշներ, որոնք կապված են դրա պատճառած հիմնական հիվանդության հետ:Օրինակ, եթե PPHA-ն առաջացել է վարակի պատճառով, կարող են լինել ախտանիշներ, ինչպիսիք են ջերմությունը և մարմնի ցավերը, որոնք կապված են այդ վարակի հետ:

Ի՞նչն է առաջացնում Պելգեր-Հյուետի անոմալիան։

Դրա պատճառը նույնպես տարբեր է՝ կախված նախկինում քննարկված երկու տեսակներից։

Ժառանգական Պելգեր-Հյուետի անոմալիա (ԺՊԱ)

Սա պայմանավորված է Լամին B ընկալիչի (LBR) գենի մուտացիայով, ինչպես արդեն նշել ենք։ Այս LBR գենը հրահանգում է մեր մարմնին արտադրել նեյտրոֆիլային բջիջները պաշտպանելու և դրանց համապատասխան ձև տալու համար անհրաժեշտ սպիտակուցները։ Պելգեր-Հյուի անոմալիայի դեպքում այս գենետիկ մուտացիան խաթարում է այդ գործընթացը, ինչի հետևանքով նեյտրոֆիլների կորիզները ստանում են այդ գանտելային ձևը։ Սա վիճակ է, որը կարող է ժառանգվել ծնողներից երեխաներին։

Պելգեր-Հյուետի կեղծ անոմալիա (PPHA)

Սա գենետիկական խնդիր չէ։ Կան մի քանի գործոններ, որոնք կարող են առաջացնել այս վիճակը.

• Ոսկրածուծի հիվանդություններ. օրինակներ են լեյկեմիկ հիվանդությունները, ինչպիսիք են միելոդիսպլաստիկ համախտանիշը և սուր միելոիդ լեյկեմիան (ՍՄԼ):
• Որոշ վարակներ, մասնավորապես՝ տզերի միջոցով փոխանցվող հիվանդություններ։
• Իմունոսուպրեսանտներ. Այս դեղամիջոցները, որոնք տրվում են որոշակի հիվանդությունների համար, նույնպես կարող են պատճառ լինել:
• Ճառագայթային ազդեցություն. օրինակ՝ քաղցկեղի բուժման ընթացքում։

Եթե ​​բժիշկը ձեզ ասում է, որ դուք ունեք «PHA» կամ «PPHA», շատ կարևոր է բժշկին տեղեկացնել ձեր ընդունած բոլոր դեղամիջոցների, նույնիսկ վիտամինների մասին:

Որո՞նք են այս վիճակի ռիսկի գործոնները։

Պելգեր-Հյուետի անոմալիայի (ՊՀԱ) հիմնական ռիսկի գործոնը տվյալ հիվանդությամբ տառապող կենսաբանական ծնող ունենալն է: Սա նշանակում է, որ եթե ձեր մայրը կամ հայրը ունեն ՊՀԱ, ապա դուք ունեք այն ժառանգելու մոտ 50% հավանականություն: Դա նման է մետաղադրամ նետելուն, հաստատ չեք կարող ասել, բայց դա կարող է պատահել:

«PPHA» վիճակի համար նախկինում նշված բժշկական վիճակներին կամ բուժումներին ենթարկվելը ռիսկի գործոններ են։

Կա՞ն արդյոք որևէ բարդություններ այս վիճակի հետ կապված։

Սովորաբար, ժառանգական Պելգեր-Հյուետի անոմալիան (ՊՀԱ) լուրջ բարդություններ չի առաջացնում։ Քանի որ, չնայած այն փոխում է ձեր նեյտրոֆիլային բջիջների տեսքը, այն էականորեն չի փոխում դրանց աշխատանքի ձևը։ Դրանք շարունակում են պայքարել մանրէների դեմ։

Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք կեղծ-պելգար-հուվատ անոմալ (PPHA), դրա պատճառած հիմքում ընկած բժշկական վիճակը (օրինակ՝ լեյկեմիա) կարող է բարդություններ առաջացնել: Հետևաբար, կարևոր է խոսել ձեր բժշկի հետ այս մասին և իմանալ, թե ինչ ակնկալել:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում Պելգեր-Հյուետի անոմալիան։

Բժիշկները հիմնականում արյան անալիզներ են օգտագործում այս վիճակը ախտորոշելու համար։ Մասնավորապես՝Կատարվում է ծայրամասային արյան քսուք կոչվող թեստ: Այս թեստը ներառում է արյան նմուշից մի կաթիլ վերցնելը, այն բարակ շերտով ապակե սահիկի վրա քսելը և մանրադիտակի տակ զննելը:

Սա հետազոտվում է կամ պաթոլոգի, կամ արյունաբանի կողմից։

Եթե ​​դուք ունեք Պելգեր-Հյուետի անոմալիա, այս թեստը հստակ կցույց տա ձեր նեյտրոֆիլային բջիջների կորիզների անսովոր ձևը (ինչպես ծանրոցի):

Կա՞ արդյոք Պելգեր-Հյուետի անոմալիայի բուժում:

Ահա լավ լուրը. ժառանգական Պելգեր-Հյուետի անոմալիան (ԺՊԱ) սովորաբար որևէ ախտանիշ չի առաջացնում, ուստի այն որևէ հատուկ բուժում չի պահանջում: Նույնիսկ եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, կարող եք ապրել նորմալ կյանքով:

Սակայն, «PPHA»-ի դեպքում կարևոր է բուժել այն առաջացրած հիմքում ընկած հիվանդությունը: Երբ այդ հիվանդությունը բուժվի, «PPHA»-ն նույնպես կարող է անհետանալ:

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​պարզեք, որ ունեք Պելգեր-Հյուետի անոմալիա, անպայման տեղեկացրեք ձեր բժշկին, եթե ի հայտ են գալիս որևէ նոր ախտանիշ (օրինակ՝ ջերմություն, ուժեղ հոգնածություն, հաճախակի վարակներ): Այնուհետև ձեր բժիշկը կարող է որոշել, թե արդյոք ախտանիշները կապված են «PHA»-ի, «PPHA»-ի կամ որևէ այլ բանի հետ:

Երբ գնում եք բժշկի մոտ, լավ կլինի նաև հետևյալ հարցերը տալ.

• Ես ժառանգական «(HPA)» կամ կեղծ «(PPHA)» Պելգեր-Հյուետի անոմալիա ունե՞մ։
• Հնարավո՞ր է, որ իմ երեխաները ժառանգեն այս հիվանդությունը (եթե HPA է):
• Որքա՞ն հաճախ պետք է բժշկի մոտ գնամ։
• Ո՞ր ախտանիշներին պետք է հատկապես ուշադրություն դարձնեմ։

Ի՞նչ պետք է սպասեմ այս իրավիճակից։

Պելգեր-Հյուետի անոմալիան (ՊՀԱ) ինքնին ցավ չի պատճառում և մեծ տարբերություն չի ստեղծում ձեր կյանքում։ Այն սովորաբար չի ազդում ձեր ամենօրյա գործունեության վրա։

Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք այս վիճակը (հատկապես «PPHA» տեսակը), դա կարող է լինել մեկ այլ հիմքում ընկած առողջական խնդրի նշան: Ահա թե ինչու բժիշկները մտահոգված են դրանով: Եթե ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք «PHA» կամ «PPHA», նա կկատարի անհրաժեշտ թեստեր՝ այն հաստատելու համար, ինչպես նաև կձեռնարկի քայլեր՝ այլ բժշկական վիճակները բացառելու համար:

Դուք կարող եք ունենալ Պելգեր-Հյուետի անոմալիա (ՊՀԱ) և չիմանալ դրա մասին, քանի որ որևէ ախտանիշ չունեք: Դուք կարող եք մտածել. «Եթե դա ինձ չի անհանգստացնում, ինչու՞ եմ ես ընդհանրապես մտածում դրա մասին»: Ճիշտ է, որ դուք կարող է հիվանդ չզգաք այս բջջային մուտացիայի պատճառով: Բայց կարևոր է ձեր բժշկին տեղյակ պահել դրա մասին: Ձեր բժիշկը այնտեղ է՝ ձեզ առողջ մնալու համար: Եվ օգտակար է իմանալ ձեր մարմնի այս փոքրիկ բաների մասին: Այն փաստը, որ դուք ունեք Պելգեր-Հյուետի անոմալիա, պարզապես ևս մեկ բան է, որը ձեզ դարձնում է «դուք»: Դա անհանգստանալու կարիք չկա:

Ամփոփում (ուղերձ, որը կարող եք տանել ձեր տուն)

Լավ, եկեք ամփոփենք մեր քննարկած որոշ բաներ՝

• Պելգեր-Հյուեի անոմալիան (ՊՀԱ) գենետիկական վիճակ է, որը առաջացնում է նեյտրոֆիլների՝ սպիտակ արյան բջիջների տեսակի, կորիզի աննորմալ ձև։
• Սա սովորաբար վտանգավոր չէ և ախտանիշներ չի առաջացնում։ Նեյտրոֆիլային բջիջները նորմալ են գործում։
• Սրա երկու տեսակ կա՝ «HPA», որը ժառանգական է, և «PPHA», որն ավելի ուշ առաջանում է այլ հիվանդությունների կամ դեղորայքի պատճառով:
• ՀՊԱ-ն սովորաբար բուժում չի պահանջում: ՊՊՀԱ-ի դեպքում բուժվում է հիմքում ընկած պատճառը:
• Այս վիճակը ախտորոշվում է արյան անալիզի միջոցով (ծայրամասային արյան քսուք):
• Եթե ​​պարզեք, որ ունեք այս հիվանդությունը, մի անհանգստացեք։ Այնուամենայնիվ, խոսեք ձեր բժշկի հետ այդ մասին և ստացեք անհրաժեշտ խորհրդատվությունը։ Տեղեկացրեք ձեր բժշկին, եթե ի հայտ գան նոր ախտանիշներ։

Հուսով եմ, որ այս հոդվածը պատասխանեց Պելգեր-Հյուետի անոմալիայի վերաբերյալ ձեր հարցերի մեծ մասին: Հիշե՛ք, որ ցանկացած առողջական խնդրի դեպքում լավագույնն է անկեղծորեն խոսել ձեր բժշկի հետ:

Պելգեր -Հյուետի անոմալիա, նեյտրոֆիլներ, լեյկոցիտներ, գենետիկ հիվանդություններ, արյան անալիզներ, PPHA, HPA