Անհանգստանո՞ւմ եք արյան մակարդման համար։ Եկեք խոսենք C սպիտակուցի անբավարարության մասին։

Երբևէ զգացե՞լ եք, որ արյան մակարդուկ է առաջանում։ Կամ հանկարծ զգացե՞լ եք, որ ձեր ոտքը այտուցված է և ցավում։ Այս ամենի պատճառը կարող է տարբեր լինել, քան դուք կարծում եք։ Այսօր մենք խոսում ենք հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր վիճակի մասին, որի մասին պետք է տեղյակ լինել։ Դա սպիտակուց C-ի անբավարարությունն է։ Չնայած անվանումը կարող է տարօրինակ հնչել, այն կապված է մեր մարմնում արյան մակարդման գործընթացի հետ։ Եկեք տեսնենք, թե ինչ է դա, ինչու է այն առաջանում և ինչ կարող եք անել դրա հետ կապված։

Ի՞նչ է իրականում սպիտակուց C-ի անբավարարությունը։

Պարզ ասած՝ սպիտակուց C-ի անբավարարությունը մի վիճակ է, որի դեպքում մեր արյունը մակարդվում է անհրաժեշտից ավելի կամ աննորմալ ձևով։ Ահա համառոտ բացատրությունը։

Պատկերացրեք, որ ձեր մարմնի որևէ մասում վերք ունեք։ Այնուհետև, արյունահոսությունը դադարեցնելու համար, որոշ քանակությամբ արյուն պետք է մակարդվի։ Դա նորմալ է։ Սա մեր մարմնի պաշտպանական մեխանիզմն է։ Բայց ի՞նչ է պատահում, եթե այս արյան մակարդումը դառնում է անվերահսկելի և չափազանց։ Ահա թե որտեղից է սկսվում խնդիրը։

Մեր արյան մեջ կան մի քանի բնական նյութեր, որոնք կարգավորում են արյան մակարդման գործընթացը, օրինակ՝ մեքենայի արգելակային համակարգը: Սպիտակուց C- ն այդպիսիներից մեկն է, շատ կարևոր սպիտակուց, որը կարգավորում է արյան մակարդումը: Այն կոչվում է բնական «հակակոագուլյանտ» կամ հակակոագուլյանտ : Այսինքն՝ նյութ, որը կանխում է արյան մակարդումը:

Հիմա հասկացաք, չէ՞։ Սպիտակուց C-ի անբավարարությունը նշանակում է, որ ձեր արյան մեջ այս սպիտակուցի բավարար քանակություն չկա։ Երբ դա տեղի է ունենում, արյան մակարդումը կարգավորող արգելակը ճիշտ չի աշխատում։ Արդյունքում արյան անոթներում սկսում են արյան մակարդուկներ առաջանալ։ Այս կերպ առաջացող արյան մակարդուկները կարող են շատ վտանգավոր, նույնիսկ կյանքին սպառնացող վիճակներ առաջացնել։ Օրինակ՝ արյան մակարդուկները առաջանում են ոտքերի խորանիստ երակներում (խորանիստ երակային թրոմբոզ) , և նման վիճակներում արյան մակարդուկը պոկվում և խրվում է թոքերում (թոքային էմբոլիա) ։

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Սա իրականում այնքան էլ տարածված բան չէ, բայց այնքան էլ հազվադեպ չէ, որքան մենք կարծում ենք։

• Թեթև ձև. Հաշվարկվում է, որ սա կարող է ազդել ընդհանուր բնակչության 200-500 մարդկանցից միայն մեկի վրա:
• Ծանր ձև. Սա ամենահազվագյուտ ձևն է: Այն ախտահարում է 500,000-ից մինչև 750,000 մարդկանցից մեկին: Այնուամենայնիվ, իրական թիվը կարող է շատ ավելի բարձր լինել, քան այս գնահատականները:

Այս վիճակը հավասարապես ազդում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց վրա։

Որո՞նք են սրա ախտանիշները։

Այս հիվանդության ախտանիշները տարբեր են՝ կախված նրանից, թե այն թեթև է, թե ծանր։ Եկեք նայենք ստորև բերված աղյուսակին՝ սա հստակ հասկանալու համար։

Որո՞նք են սպիտակուց C-ի անբավարարության պատճառները։

Այս վիճակի հիմնական պատճառը գենետիկ ազդեցությունն է, ինչը նշանակում է, որ այն փոխանցվում է սերնդեսերունդ։

Ժառանգական պատճառներ

Մեր օրգանիզմում կա մի գեն, որը մեզ հրահանգում է արտադրել սպիտակուց C անունով։ Այն կոչվում է PROC գեն ։ Եթե այս գենում մուտացիա կա, սպիտակուց C-ն կարող է ճիշտ չարտադրվել, կամ նույնիսկ եթե այն արտադրվի, այն կարող է ճիշտ չգործել։

• I տիպի անբավարարություն. Սա պայմանավորված է սպիտակուց C-ի մակարդակի նվազմամբ։
• II տիպի անբավարարություն. Սա տեղի է ունենում, երբ սպիտակուց C-ի մակարդակը նորմալ է, բայց սպիտակուցը ճիշտ չի գործում։

Պատկերացրեք, որ ծնողներից մեկն ունի այս մուտացված PROC գենը։ Այդ դեպքում կա 50% հավանականություն , որ նրանց երեխան կժառանգի այդ մուտացված գենը։ Եթե դա տեղի ունենա, երեխան կզարգացնի այս հիվանդության թեթև ձևը։

Հիմա պատկերացրեք, որ երկու ծնողներն էլ ունեն այս մուտացված գենը։ Այդ դեպքում կա 25% հավանականություն , որ երեխան կժառանգի այդ երկու մուտացված գեները։ Այդ երեխան կունենա ծանր հիվանդություն, որը ախտանիշներ է ցուցաբերում ծննդյան ժամանակ։

Ձեռքբերովի պատճառներ

Սա միշտ չէ, որ ժառանգական է։ Որոշ բժշկական վիճակներ կամ այլ պատճառներ նույնպես կարող են առաջացնել սպիտակուց C-ի ցածր մակարդակ։

• Վիտամին K-ի անբավարարություն
• Արյան նոսրացնող Վարֆարինի օգտագործումը (մենք դրա մասին կխոսենք ավելի ուշ)
• Լյարդի լուրջ հիվանդություն
• Մի վիճակ, որը կոչվում է տարածուն ներանոթային մակարդում (DIC)
• Ծանր բակտերիալ վարակ (սեպսիս)

Ինչպե՞ս ախտորոշել այս հիվանդությունը։

Եթե ​​ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք այս հիվանդությունը, նա մի քանի թեստ կանցկացնի՝ այն հաստատելու համար։

• Ձեր անձնական բժշկական պատմությունը. արդյոք նախկինում ունեցել եք արյան մակարդման խնդիրներ:
• Ձեր ընտանեկան բժշկական պատմությունը. Ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկն ունի՞ արյան մակարդման այս տեսակի խնդիրներ:
• Արյան անալիզներ. Սա ամենակարևորն է։ Դրանք չափում են ձեր սպիտակուց C-ի ակտիվությունը և սպիտակուց C-ի մակարդակը արյան մեջ։
• Գենետիկական թեստավորում. Գենետիկական թեստավորումը կարող է իրականացվել PROC գենի մուտացիան ստուգելու համար: Սակայն դա անհրաժեշտ չէ հիվանդությունը հաստատելու համար:

Ինչպե՞ս է այն բուժվում։

Բուժումը կախված է սպիտակուց C-ի անբավարարության տեսակից և ախտանիշների ծանրությունից։

Թեթև ձևի բուժում

• Մարդկանց մեծ մասը բուժման կարիք չունի. Մարդկանց մեծ մասը որևէ բուժման կարիք չունի: Այնուամենայնիվ, հատուկ ուշադրություն և հնարավոր է՝ բուժում կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատության ժամանակ, հղիության ընթացքում, եթե նրանք խոշոր վթարի են ենթարկվել (օրինակ՝ ավտովթար) կամ ֆիզիկական անգործության ժամանակահատվածներում (օրինակ՝ եթե նրանք գամված են անկողնուն):
• Հակակոագուլյանտներ. Եթե դուք արդեն ունեցել եք թրոմբոզ, ձեր բժիշկը կնշանակի հակակոագուլյանտներ:

Բուժում ծանր ձևի համար

Նորածինների մոտ այս լուրջ վիճակի դեպքում տրվում է հատուկ բուժում, որը կոչվում է սպիտակուց C կոնցենտրատ (Ceprotin®) կամ թարմ սառեցված պլազմա:

Ի՞նչ բարդություններ կարող է սա առաջացնել։

Այս վիճակից կարող են առաջանալ մի քանի հիմնական բարդություններ։

• Վարֆարինի հետ կապված մաշկային խնդիրներ. Վարֆարին ընդունելը սկսելուց հետո որոշ մարդկանց մոտ կարող են առաջանալ ցավոտ, կարմիր կամ մանուշակագույն ախտահարումներ: Դրանք առավել հաճախ հանդիպում են մարմնի վերին հատվածում, ձեռքերում կամ ոտքերում: Եթե պատշաճ կերպով չբուժվի, դա կարող է հանգեցնել մաշկի և դրա տակ գտնվող հյուսվածքի մահվան:
• Թոքային էմբոլիա. Ոտքերում առաջացող արյան մակարդուկը (խորանիստ երակային թրոմբ) կարող է պոկվել, շրջանառվել արյան մեջ և կանգնել թոքերի երակում: Սա կյանքին սպառնացող վիճակ է:
• Ֆուլմինանս մանուշակագույն պուրպուրա. նորածնի ամբողջ մարմնում արյան մակարդման խնդիր։ Եթե չբուժվի, այն կարող է մահացու լինել։
• Թարմ պլազմային թերապիայի բարդություններ. Երբ նորածիններին այս բուժումը անընդհատ տրվում է, կարող են բարդություններ առաջանալ օրգանիզմում հեղուկի մակարդակի բարձրացման (հեղուկի գերբեռնվածության) պատճառով:

Ի՞նչ կարող եք ակնկալել հիվանդության ախտորոշումից հետո։

Այս արդյունքը մեծապես տարբերվում է՝ կախված հիվանդության ծանրությունից։

Սպիտակուց C-ի ծանր անբավարարություն ունեցող երեխաների կանխատեսումը լավը չէ։ Նրանք կարող են նույնիսկ մահանալ ծնվելուց կարճ ժամանակ անց։ Դեռևս բավարար տեղեկատվություն չկա՝ ասելու համար, թե որքան է այս լուրջ հիվանդություն ունեցողների երկարատև գոյատևման հավանականությունը։

Եթե ​​դուք ունեք թեթև ձև, ապա դուք ռիսկի եք ենթարկվում կրկնվող երակային թրոմբոէմբոլիայի: Կա նաև վտանգ, որ մակարդուկները կտեղափոխվեն թոքեր: Լավագույն արդյունքի հասնելու համար կարևոր է պարբերաբար այցելել ձեր բժշկին: Սա թույլ կտա նրան ուշադիր հետևել ձեր վիճակին և անհրաժեշտության դեպքում կարգավորել ձեր բուժումը:

Կարելի՞ է սա կանխել։

Քանի որ սպիտակուց C-ի անբավարարությունը մեծ մասամբ ժառանգական է, այն հնարավոր չէ կանխարգելել: Այնուամենայնիվ, ծնողներն ու երեխաները կարող են խորհրդակցել արյունաբանի հետ ՝ դրա մասին ավելին իմանալու և անհրաժեշտ հետազոտություններ անցնելու համար:

Բացի այդ, այլ բժշկական վիճակներով պայմանավորված C սպիտակուցի անբավարարությունը երբեմն կարող է կանխվել։ Օրինակ՝

• Կանանց կողմից ընդունվող որոշ հակաբեղմնավորիչ դեղահաբերի մեջ պարունակվող էստրոգեն հորմոնը կարող է մեծացնել արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը։
• Այս ռիսկը հետագայում մեծանում է այնպիսի գործոնների պատճառով, ինչպիսիք են ծխելը, ճարպակալումը, հղիությունը և ֆիզիկական անգործությունը։

Որոշ դեպքերում, ձեր բժիշկը կարող է նշանակել հակակոագուլյանտների կանխարգելիչ դեղաչափեր՝ այս ռիսկը նվազեցնելու համար: Հետևաբար, շատ կարևոր է բացահայտ խոսել ձեր բժշկի հետ ձեր ռիսկի գործոնների մասին: