Կա՞ արդյոք խնդիր ձեր լյարդի լեղուղիների հետ։ Եկեք իմանանք առաջնային լեղուղիների խոլանգիտի (PBC) մասին։

Աստված իմ, դուք էլ եք զգում, որ շատ հոգնած եք, հոգնած՝ նույնիսկ առանց որևէ բան անելու։ Կամ երբեմն զգում եք, որ առանց որևէ պատճառի մաշկ եք քորում։ Երբեմն, չնայած մենք մեծ ուշադրություն չենք դարձնում դրանց, դրանք կարող են լինել լյարդի՝ մեր մարմնի ամենակարևոր օրգաններից մեկի հետ կապված խնդրի նշան։ Այսօր մենք խոսելու ենք լյարդին ազդող նման հիվանդության մասին, և չնայած անվանումը կարող է մի փոքր բարդ թվալ, այն հեշտ է հասկանալ։ Դա (առաջնային լեղուղիների խոլանգիտ) է, որը նաև կրճատ՝ (PBC) :

Ի՞նչ է առաջնային բիլիար խոլանգիտը (PBC): Եկեք պարզ հասկանանք այն:

Լավ, այս անունը մի քիչ երկար է թվում, այնպես չէ՞։ Եկեք տեսնենք, թե ինչ է նշանակում։

«Խոլանգիտը» լեղուղիների բորբոքում է: Գիտեք, մեր լյարդում արտադրվող լեղի կոչվող հեղուկը անցնում է փոքր խողովակների համակարգով: Այդ խողովակները կոչվում են լեղուղիներ: «Լեղուղիներ» նշանակում է նաև այս լեղուղիների հետ կապված մի բան: «Առաջնային» նշանակում է «հիմնական» կամ «սկզբնական»:

Այնուհետև, երբ այս ամենը միասին ենք ամփոփում, առաջնային լեղուղիների խոլանգիտը նշանակում է, որ ոչ թե որևէ այլ հիվանդության, վարակի կամ խցանման պատճառով, այլ այս հիվանդության պատճառով, լյարդի ներսում լեղուղիների բորբոքում է տեղի ունենում : Քանի որ այս բորբոքումը չի առաջանում որևէ բանի ի պատասխան, դուք չգիտեք, թե երբ այն կդադարի: Այսպիսով, դա աստիճանաբար զարգացող վիճակ է:

Այս հիվանդությունը նախկինում կոչվում էր առաջնային բիլիար ցիռոզ, քանի որ այն ի վերջո կարող է առաջացնել լյարդի կարծրացում և սպիացում, ինչը հանգեցնում է ցիռոզ կոչվող վիճակի։

Ինչպե՞ս է (PBC)-ն ազդում մեր մարմնի վրա։

Պատկերացրեք, ի՞նչ է պատահում, եթե մեր մարմնի որևէ մասը անընդհատ բորբոքվում է։ Սովորաբար ժամանակավոր բորբոքումը բուժման գործընթացի մի մասն է։ Բայց եթե այս տեսակի քրոնիկ բորբոքումը շարունակվում է, ապաքինման փոխարեն, տարածքը սկսում է սպիներ առաջանալ։

Ահա թե ինչ է պատահում լյարդի ներսում գտնվող լեղուղիներին պրեբրոիմունային քաղցկեղի ժամանակ։ Այս խողովակները նեղանում և խցանվում են սպիական պրոցեսների պատճառով ։ Այնուհետև լյարդի կողմից արտադրվող լեղիքը չի կարողանում ճիշտ հոսել։ Այս լեղիքը սկսում է կուտակվել լյարդի ներսում։ Երբ այս լեղի կուտակվում է, այն վնասում է լյարդի բջիջները և առաջացնում բորբոքում լյարդում։ Ժամանակի ընթացքում այս առողջ լյարդի հյուսվածքը փոխարինվում է սպիական հյուսվածքով։ Ի վերջո, լյարդը կորցնում է պատշաճ կերպով գործելու ունակությունը, ինչը մենք արդեն նշել ենք (ցիռոզ) ։

Արդյո՞ք PBC-ն լուրջ վիճակ է:

Այո, առաջնային բիլիար խոլանգիտը քրոնիկ և պրոգրեսիվող հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ այն ոչ միայն չի բարելավվում, այլև կարող է վատթարանալ ժամանակի ընթացքում: Այն չի վատթարանում միանգամից, այլ դանդաղ է՝ տարբեր փուլերով: Սկզբում դուք կարող է որևէ ախտանիշ չունենալ:

Սակայն, այս ամենի մեջ ամենավտանգավորն այն է, որ այն կարող է հանգեցնել լյարդի լիակատար անբավարարության և նույնիսկ մահվան, եթե լյարդի փոխպատվաստում չիրականացվի։

Բայց, բարեբախտաբար, կան դեղամիջոցներ, որոնք կարող են դանդաղեցնել այս հիվանդության զարգացումը ։ Եվ ոչ բոլորն են հասնում այս վերջնական փուլին։ Այնպես որ, մի անհանգստացեք։

Ի՞նչ տարբերություն կա (PBC)-ի և (PSC)-ի միջև։

Դուք գուցե լսել եք մեկ այլ հիվանդության՝ առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտի կամ PSC-ի մասին: Այս երկուսը շատ նման են, բայց կան մի քանի հիմնական տարբերություններ:

• PBC-ի դեպքում ախտահարվում են միայն լյարդի ներսում գտնվող լեղուղիները (լյարդային ներլյարդային լեղուղիներ) :
• Սակայն, PSC-ի դեպքում ախտահարվում են լյարդի ներսում, ինչպես նաև լյարդից դուրս գտնվող լեղուղիները (լյարդից դուրս լեղուղիները) :
• Կա նաև որոշակի տարբերություն այն պոպուլյացիաների միջև, որոնցում այս երկու հիվանդություններն առավել տարածված են։
• Կարևորն այն է, որ չնայած կան (ՊԲՀ) բուժելու դեղամիջոցներ, դեռևս (ՊԲՀ)-ի համար հաջող բուժում չի հայտնաբերվել :

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ զարգացնում այս հիվանդությունը (PBC):

Թեև սա կարող է զարմանալի թվալ, կանայք մոտ տասը անգամ ավելի հավանական է, որ զարգացնեն PBC, քան տղամարդիկ (10:1) : Միացյալ Նահանգների վիճակագրության համաձայն, 100,000 կանանցից մոտ 60-ը տառապում են այս հիվանդությամբ, համեմատած 100,000 տղամարդկանցից մոտ 15-ի հետ:

Հիվանդությունը մարդկանց մեծամասնության մոտ ախտորոշվում է 40 տարեկանից հետո։ Հիվանդությունն առավել տարածված է Շոտլանդիայում, Սկանդինավյան երկրներում և Անգլիայի հյուսիս-արևելքում։

Բացի այդ, եթե դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը տառապում է մեկ այլ աուտոիմուն հիվանդությունից, ապա ավելի մեծ է PBC-ի զարգացման հավանականությունը ։ Սա ենթադրում է, որ կարող է լինել գենետիկ կապ։

Որո՞նք են (PBC) հիվանդության ախտանիշները:

ՊԲՔ-ով շատ մարդիկ վաղ փուլերում որևէ ախտանիշ չեն ունենում : Միայն հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց են սկսում ի հայտ գալ լեղուղիների հետ կապված ախտանիշներ: ՊԲՔ-ով մարդկանց մոտ նկատվող առաջին և ամենատարածված ախտանիշներն են՝

• Ուժեղ հոգնածություն (մարդկանց մոտ 65%-ը)
• Քոր առաջացնող մաշկ (մարդկանց մոտ 55%-ի մոտ)

Այս ախտանիշները տարբեր կերպ են ազդում բոլորի վրա։ Որոշ մարդիկ կարող են դրանք ունենալ հիվանդության վաղ փուլում, մինչդեռ մյուսները՝ ավելի ուշ։ Դրանք կարող են նաև ավելի կամ պակաս ծանր լինել հիվանդության ցանկացած փուլում։ Թվում է, թե մեծ կապ չկա ձեր ախտանիշների ծանրության և հիվանդության առաջընթացի միջև։ Այնուամենայնիվ, որոշ հետազոտություններ ցույց են տալիս, որ այն մարդիկ, ովքեր վաղ փուլում ունեն ծանր ախտանիշներ, կարող են ունենալ հիվանդության ավելի արագ զարգացում ։

Որո՞նք են լեղուղիների հիվանդությունների բարդությունները:

Վաղ փուլերում դուք կարող է չնկատեք, որ խնդիր ունեք լեղուղիների հետ։ Սակայն հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց սկսում են առաջանալ տարբեր բարդություններ։ Լեղին, որը չի կարողանում ճիշտ հոսել, ձեր...Այն սկսում է ներթափանցել արյան մեջ, ինչը հիվանդություններ է առաջացնում: Բացի այդ, երբ լեղիքը չի կարողանում պատշաճ կերպով հասնել մարսողական համակարգ, մարսողությունը նույնպես խոչընդոտվում է: Քանի որ լեղիքը կարևոր է սննդի մարսման համար:

Հետագայում լյարդի սպիացումը կարող է ազդել նաև լյարդով անցնող արյան անոթների վրա՝ հանգեցնելով դարպասային հիպերտոնիա կոչվող վիճակի, որը նշանակում է բարձր արյան ճնշում այդ երակներում:

1. Ճարպի անբավարար ներծծում

Եթե ​​ձեր մարսողական համակարգը բավարար քանակությամբ լեղի չի ստանում, այն չի կարող պատշաճ կերպով քայքայել և կլանել սննդի մեջ առկա ճարպերը : Ճարպերի կլանման այս նվազումը կարող է առաջացնել հետևյալը.

• Արյան մեջ բարձր խոլեստերին ։
• Մաշկի տակ ճարպային կուտակումներ ։
• Ճարպային կղանք կամ լուծ ։
• Քաշի կորուստ ։
• Ճարպում լուծվող վիտամիններ A, D, E և K-ի մակարդակի նվազում։
• Օստեոպորոզը ոսկրերի նոսրացման հիվանդություն է, որն առաջանում է ճարպալույծ վիտամին D-ի կլանման նվազման հետևանքով։

2. Պորտալային հիպերտոնիա

Երբ լյարդով անցնող արյան անոթները խցանվում են սպիացման պատճառով, առաջանում է վերոնշյալ դարպասային հիպերտոնիան , ինչը նշանակում է, որ այդ երակներում և դրանց հետ կապված այլ երակներում արյան ճնշումը բարձրանում է: Այս դարպասային հիպերտոնիան կարող է առաջացնել հետևյալ հիվանդությունները՝

• Մեծացած լյարդ ։
• Մեծացած փայծաղը ։
• Հաճախակի մրսածություն և այլ վարակներ (անձեռնմխելիության նվազում):
• Հեշտությամբ առաջացող կապտուկներ և արյունահոսություն (արյան թրոմբոցիտների ցածր քանակ - (թրոմբոցիտոպենիա) ):
• Մաշկի մակերեսին կարմիր, սարդանման արյան անոթների (սարդանման անգիոմաներ) հայտնվելը ։
• Կերակրափողի և որովայնի այտուցված կամ հանգույցված երակներ (այտուցված երակներ - լայնացած երակներ) :
• Ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն ։
• Հեղուկի կուտակում որովայնում (ասցիտ) :
• Ստորին մարմնի այտուցվածություն (այտուց) :
• Մտավոր խառնաշփոթը երբեմն առաջանում է արյան մեջ տոքսինների կուտակման պատճառով։

Որո՞նք են (PBC)-ի պատճառները։

ՊԲՔ-ի դեպքում ձեր սեփական իմունային համակարգը հարձակվում է լյարդի լեղուղիները պատող բջիջների վրա : Այնպիսի տպավորություն է, կարծես իմունային համակարգը այդ բջիջները ընկալում է որպես օտար ներխուժողներ: Սա մենք անվանում ենք աուտոիմուն հիվանդություն:կամ աուտոիմունային հիվանդություններ: Առանց որևէ ակնհայտ պատճառի, իմունային համակարգը ոչնչացնում է առողջ բջիջները, և չկա որևէ վերահսկողություն դա դադարեցնելու համար: Այս շարունակական բորբոքումն է, որը առաջացնում է սպիներ:

Մենք իրականում ճշգրիտ չգիտենք, թե ինչու են զարգանում այս աուտոիմուն հիվանդությունները։ Այնուամենայնիվ, կարծես թե կա գենետիկ գործոն ։ Աուտոիմուն հիվանդություններ զարգացնող շատ մարդիկ ունեն հիվանդության ընտանեկան պատմություն, և նրանք կարող են զարգացնել մեկից ավելի տեսակի աուտոիմուն հիվանդություն։

Կարծես թե կա նաև շրջակա միջավայրի գործոն ։ Այսինքն՝ հնարավոր է, որ շրջակա միջավայրի ինչ-որ բան կարող է առաջացնել այս հիվանդությունը։ Դա կարող է լինել քիմիական նյութ, որին դուք ենթարկվում եք, կամ կարող է լինել վարակ։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում PBC-ն։

Բժիշկը նախ կհարցնի ձեզ ձեր բժշկական պատմության և ախտանիշների մասին, կկատարի ֆիզիկական զննում, ապա կվերցնի արյան նմուշ՝ PBC-ն ստուգելու համար :

Այս արյան հետազոտությունները հիմնականում փնտրում են PBC-ի հետ կապված հատուկ հակամարմիններ , մասնավորապես՝ հակամիտոխոնդրիալ հակամարմին (AMA) : Դրանք նաև փնտրում են լյարդի ֆերմենտների բարձր մակարդակ, մասնավորապես՝ ալկալային ֆոսֆատազի (ALP), որը վկայում է լյարդի վնասվածքի մասին:

Եթե ​​ձեր թեստի արդյունքները դրական են PBC-ի համար, ձեր բժիշկը հաջորդը կցանկանա դիտել ձեր լյարդի և լեղուղիների պատկերները : Սա կարող է օգնել բացառել ձեր ախտանիշների այլ պատճառները և տեսնել, թե որքանով է զարգացած հիվանդությունը: Սովորաբար, նախ կատարվում է այնպիսի պարզ բան, ինչպիսին է որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտությունը : Սակայն երբեմն ավելի հստակ պատկերներ ստանալու համար կարող է անհրաժեշտ լինել ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում) հետազոտություն:

ՊԲՔ-ով մարդկանց մոտ 5%-ը կարող է ունենալ AMA բացասական թեստ, բայց նրանք կարող են ունենալ այլ ախտանիշներ: Եթե դա տեղի ունենա, ձեր բժիշկը կարող է անհրաժեշտություն ունենալ լյարդից վերցնել հյուսվածքի մի փոքր կտոր (լյարդի բիոպսիա)՝ ՊԲՔ-ն հաստատելու համար: Սա սովորաբար արվում է մահճակալի մոտ՝ լյարդի մեջ ասեղ մտցնելով: Ասեղից վերցված հյուսվածքի փոքր նմուշը ուղարկվում է լաբորատորիա՝ մանրադիտակի տակ հետազոտվելու համար:

Որո՞նք են առաջնային բիլիար խոլանգիտի բուժման մեթոդները:

Բժիշկները PBC-ն բուժելու համար օգտագործում են հետևյալը.

Դեղորայք

PBC-ն հնարավոր չէ լիովին բուժել ։ Այնուամենայնիվ, դեղորայքը կարող է վերահսկել հիվանդության զարգացումը և բարելավել ձեր վիճակը ։

(Ուրսոդեօքսիխոլաթթու - UDCA)Այն լեղաթթվի տեսակ է։ Այն օգնում է լյարդից հեռացնել լեղին և նվազեցնել լյարդի վնասումը։ Այս դեղամիջոցը լավ է ազդում PBC ունեցող մարդկանց մոտ կեսի վրա, հատկապես հիվանդության վաղ փուլերում։ Այն մարդկանց համար, ովքեր չեն արձագանքում UDCA-ին, բժիշկները երբեմն խորհուրդ են տալիս մեկ այլ տեսակի լեղաթթվային դեղամիջոց՝ օբեթիխոլաթթու ։

Բացի այդ, ձեր անհատական ​​ախտանիշները կարող են բուժվել առանձին դեղամիջոցներով։

• Քոր առաջացնող մաշկի դեպքում կարող են նշանակվել հակահիստամինային դեղամիջոցներ (օրինակ՝ դիֆենհիդրամին՝ ինչպես Բենադրիլը®), ուլտրամանուշակագույն լույսի թերապիա կամ լեղաթթվի կլանիչներ, ինչպիսին է խոլեստիրամինը:
• Կանխել վիտամինային անբավարարության և օստեոպորոզի նման կողմնակի ազդեցությունները. վիտամինային հավելումները կարող են օգնել:
• Հոգնածություն ունեցող որոշ մարդկանց կարող են օգուտ բերել խթանիչներ, ինչպիսին է մոդաֆինիլը:

Վիրաբուժություն

Եթե ​​ձեր վիճակը չի բարելավվում դեղորայքի միջոցով, և ձեր լյարդի ֆունկցիան շարունակում է վատթարանալ, ձեր բժիշկը կարող է ձեզ դնել լյարդի փոխպատվաստման սպասման ցուցակում: ՊԲՔ ունեցող մարդիկ լյարդի փոխպատվաստման վիրահատությունից հետո շատ լավ արդյունքներ են ունենում:

Ինչպես մյուս աուտոիմուն հիվանդությունները, լյարդի փոխպատվաստումից հետո նույնպես կարող է կրկնվել, սակայն երկրորդ անգամ հիվանդության զարգացման տեմպը շատ ավելի դանդաղ է։ Լյարդի փոխպատվաստումից հետո կյանքի տևողությունը նորմալ է։

Ի՞նչ պետք է ակնկալել այս վիճակում ապրելիս։

Մեծ մասամբ, առաջնային բիլիար խոլանգիտը դանդաղ է ընթանում : Վաղ հայտնաբերումը և արագ բուժումը կարող են կանխել կամ առնվազն հետաձգել հիվանդության ուշ փուլերը և դրա բարդությունները:

Մարդկանց մեծ մասը կարող է դեղորայքի միջոցով լավ վերահսկել իրենց ախտանիշները: Այնուամենայնիվ, PBC-ի հետ կապված հոգնածության բուժումը դեռևս կարող է մարտահրավեր լինել: Շատ մարդիկ տարիներ շարունակ ապրում են առանց PBC-ի պատճառով իրենց առօրյա կյանքում էականորեն խանգարելու:

Սակայն, ոչ բոլորի մոտ է ախտորոշվում PBC վաղ փուլերում: Եվ որոշ մարդկանց մոտ զարգանում է հիվանդության ավելի ագրեսիվ ձև: Այնպիսի նշաններ, ինչպիսիք են ուժեղ հոգնածությունը և արյան մեջ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը, կարող են ցույց տալ, որ հիվանդությունը կարող է արագորեն զարգանալ՝ հանգեցնելով լյարդի անբավարարության: Եթե հասնեք այդ փուլին, ապա գոյատևելու համար ձեզ անհրաժեշտ կլինի լյարդի փոխպատվաստում: Սակայն PBC ունեցող և լյարդի փոխպատվաստումը հաջողությամբ անցած հիվանդների համար կանխատեսումը շատ լավն է:

Որքա՞ն ժամանակ կարող եք ապրել (PBC)-ի հետ։

Հիվանդությունը վերջնական փուլին հասնելու համար սովորաբար պահանջվում է 15-ից 20 տարի ։

Առաջին փուլը, որը նշանակում է, որ նույնիսկ եթե դուք թեստավորվել եք և պարզվել է, որ ունեք PBC, դուք կարող եք երկար ժամանակ ախտանիշներ չունենալ։ Մարդկանց մոտ կեսը կսկսի ախտանիշներ զարգացնել հաջորդ հինգից տասը տարիների ընթացքում։Ախտանիշների ի հայտ գալուց հետո կյանքի միջին տևողությունը մոտ 10 տարի է։ Հաջող լյարդի փոխպատվաստում անցած մարդկանց 65%-ը ապրում է 10 տարի։

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին, երբ ունեմ (PBC):

Առողջ սննդակարգի և ապրելակերպի պահպանումը կօգնի ձեր լյարդը առողջ պահել որքան հնարավոր է երկար։

Օրինակ՝

• Դադարեցրեք ծխելը, ալկոհոլ խմելը, ինչպես նաև թմրանյութերի և դեղորայքի օգտագործումը ոչ պատշաճ կերպով կամ հաճույքի համար։
• Կերեք ավելի քիչ վերամշակված և փաթեթավորված սնունդ և ավելի շատ ամբողջական սնունդ։
• Նվազեցրեք հագեցած ճարպերի քանակը և ուտեք ավելի շատ առողջ չհագեցած ճարպեր։
• Ամեն օր արագ քայլեք։ Քաշը կրող վարժությունները կարող են օգնել պահպանել ոսկորների առողջությունը։

Առաջնային բիլիար խոլանգիտով տառապող շատ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ ապրել առանց որևէ լուրջ խնդրի: Այնուամենայնիվ, պրոգրեսիվող, երբեմն մահացու հիվանդությունը կարող է լուրջ հետևանքներ ունենալ ձեզ համար: Խոսեք ձեր բժշկի հետ ֆիզիկական, մտավոր և հուզական սթրեսը նվազեցնելու եղանակների մասին : Հարցրեք նաև աջակցության ցանցերի մասին, որոնք օգնում են առաջնային բիլիար խոլանգիտով ապրող մարդկանց: Հիշե՛ք, որ ձեր ընդհանուր առողջությունը շատ ավելի կարևոր է, քան պարզապես հիվանդությունը:

Տուն տանելու հաղորդագրություն

Առաջնային լեղուղիների խոլանգիտը (ՊԼԽ) քրոնիկ հիվանդություն է, որն ախտահարում է լյարդի լեղուղիները: Ենթադրվում է, որ այն առաջանում է աուտոիմունային հիվանդությունից: Չնայած ախտանիշները սկզբում կարող են չհայտնվել, ժամանակի ընթացքում կարող են զարգանալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են հոգնածությունը և մաշկի քորը : Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց այն կարող է հանգեցնել ցիռոզի և լյարդի անբավարարության:

Այնուամենայնիվ, վաղ հայտնաբերման և այնպիսի դեղամիջոցների օգտագործման դեպքում, ինչպիսին է (UDCA-ն), հիվանդությունը կարող է վերահսկվել : Որոշ մարդիկ նույնիսկ կարող են լյարդի փոխպատվաստման կարիք ունենալ:

Ամենակարևորը բժշկի դիմելն է և առողջ ապրելակերպ վարելը, եթե ունեք այս ախտանիշները: Դուք միայնակ չեք, մի վախեցեք խոսել այս մասին և օգնություն խնդրել:

Առաջնային բիլիար խոլանգիտ, PBC, լյարդի հիվանդություն, լեղուղիներ, ցիռոզ, աուտոիմուն, հոգնածություն, մաշկային ցան, լյարդի հիվանդություն, լեղուղիներ, ցիռոզ, աուտոիմուն