Եկեք տեղյակ լինենք առաջնային բիլիար խոլանգիտի (PBC) մասին, որը լուռ հիվանդություն է, որն ազդում է լյարդի վրա։

Հաճա՞խ եք առանց որևէ պատճառի հոգնածություն կամ քոր զգում: Երբեմն մենք կարող ենք մեծ ուշադրություն չդարձնել այս բաներին, քանի որ դրանք մեր առօրյա կյանքում սովորական երևույթներ են: Այնուամենայնիվ, դրանք երբեմն կարող են լինել մեր մարմնի ներսից եկող նախազգուշացնող նշան: Մասնավորապես, դրանք կարող են լինել լյարդի հետ կապված խնդրի առաջին նշանները: Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որը կարող է աննկատելիորեն ազդել մարմնի վրա: Դա առաջնային լեղուղիների խոլանգիտն է, կամ կարճ՝ PBC:

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է առաջնային բիլիար խոլանգիտը (PBC):

Պատկերացրեք, որ ձեր լյարդի ներսում կա շատ նուրբ, փոքրիկ խողովակների համակարգ։ Այն նման է ծառի ճյուղերի, որոնք ճյուղավորվում են։ Սրանք այն են, ինչ մենք անվանում ենք լեղուղիներ։ Այս խողովակների հիմնական գործառույթը լյարդի կողմից արտադրվող «լեղի» կոչվող հեղուկը լյարդից դուրս, այսինքն՝ մեր մարսողական համակարգ տանելն է։ Այս լեղիքը շատ կարևոր է մեզ համար, քանի որ հենց այս լեղիքն է, որը նպաստում է մեր ուտած սննդի մեջ առկա ճարպերի լուծարմանը։

Այժմ, առաջնային լեղուղիների խոլանգիտ (PBC) կոչվող հիվանդության դեպքում, մեր սեփական իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է այս լեղուղիների վրա: Սա առաջացնում է լեղուղիների բորբոքում կամ այտուց: Ժամանակի ընթացքում այս բորբոքումը վնասում է լեղուղիները և աստիճանաբար ոչնչացնում դրանք:

Ի՞նչ է պատահում հետո։ Ինչպես խցանված ջրատարի դեպքում, լեղիքը չի կարողանում հոսել և խրվում է լյարդի ներսում։ Խցանված լեղիքը սկսում է վնասել լյարդի բջիջները։ Քանի որ այս վնասը շարունակվում է, առողջ լյարդի հյուսվածքի փոխարեն սկսում է ձևավորվել սպիական հյուսվածք։ Ի վերջո, լյարդը աստիճանաբար կարծրանում է, և նրա գործառույթը նվազում է։ Մենք այս վիճակը անվանում ենք ցիռոզ ։ Անցյալում այս հիվանդությունը կոչվում էր նաև առաջնային բիլիար ցիռոզ։

Այս հիվանդությունը իսկապես լուրջ է՞։

ՊԲԿ-ն պրոգրեսիվող և քրոնիկ հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ այն մեկ գիշերվա ընթացքում չի բարելավվում, և ախտանիշները կարող են ժամանակի ընթացքում վատթարանալ: Վաղ փուլերում կարող են ընդհանրապես ախտանիշներ չլինել: Այնուամենայնիվ, եթե հիվանդությունը չի վերահսկվում, այն ի վերջո կարող է հանգեցնել լյարդի անբավարարության: Այդ պահին այն կարող է կյանքին սպառնացող լինել, եթե լյարդի փոխպատվաստում չի կատարվում:

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։

Այս հիվանդության մասին խոսելիս առանձնանում է այն, որ այն շատ տարածված է կանանց շրջանում։Այսինքն՝ այս հիվանդությամբ հիվանդ յուրաքանչյուր տղամարդու դիմաց մոտ 10 կին է հիվանդանում։ Կա այդպիսի բացթողում։

• Հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է 40 տարեկանից հետո։
• Բացի այդ, եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունի այլ աուտոիմունային հիվանդություններ , դուք կարող եք ավելի բարձր ռիսկի ենթարկվել դրանցից մեկը զարգացնելու համար, ինչը ենթադրում է, որ կարող է լինել գենետիկ կապ։

Որո՞նք են PBC-ի ախտանիշներն ու բարդությունները:

Շատերը հիվանդության վաղ փուլերում որևէ ախտանիշ չեն զգում: Այն երբեմն հայտնաբերվում է պատահաբար, երբ արյան անալիզ է կատարվում այլ պատճառով: Սակայն հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց ախտանիշները սկսում են ի հայտ գալ:

Ընդհանուր ախտանիշներ, որոնք առաջինն են ի հայտ գալիս

• Հոգնածություն. Սա ամենատարածված ախտանիշն է: Անկախ նրանից, թե որքան եք քնում կամ հանգստանում, ձեր զգացած հոգնածությունը չի անհետանում:
• Քոր առաջացնող մաշկ. Քոր կարող է առաջանալ, հատկապես ձեռքերի ափերին և ոտքերի ներբաններին: Այնուամենայնիվ, այն կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած մասում: Որոշ մարդկանց մոտ քորը կարող է անտանելի լինել:

Այս ախտանիշները բոլորի մոտ միատեսակ չեն ի հայտ գալիս։ Ոմանց մոտ դրանք ի հայտ են գալիս հիվանդության հենց սկզբում, մինչդեռ մյուսների մոտ՝ շատ ավելի ուշ։

Հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ հնարավոր բարդություններ

Երբ լեղին չի կարողանում ճիշտ հոսել, այն սկսում է կուտակվել մեր արյան մեջ: Բացի այդ, խնդիրներ են առաջանում, քանի որ մարսողական համակարգը չի ստանում լեղի: Լյարդի սպիների մեծացմանը զուգընթաց ճնշում է կուտակվում նաև լյարդի միջով անցնող արյան անոթների վրա: Սա կարող է հանգեցնել տարբեր բարդությունների: Եկեք դրանք նայենք աղյուսակի տեսքով:

Ո՞րն է PBC-ի իրական պատճառը։

Ինչպես արդեն նշել էինք, PBC-ն աուտոիմուն հիվանդություն է: Պարզ ասած, մեր մարմնի «բանակը» (իմունային համակարգը) սխալմամբ հարձակվում է մեր սեփական օգտակար բջիջների վրա: Դա նման է մեր սեփական հայրենակիցների վրա հարձակվելուն՝ կարծելով, թե նրանք թշնամիներ են: PBC-ի դեպքում այս «հարձակումը» տեղի է ունենում լյարդի լեղուղիների վրա:

Բժիշկները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչու է դա տեղի ունենում, բայց նրանք կարծում են, որ կան մի քանի հնարավոր պատճառներ.

1. Գենետիկ գործոն. Եթե ընտանիքի անդամներից մեկը ունի այս հիվանդությունները, մյուսները նույնպես ավելի հավանական է, որ զարգանան դրանք:

2. Միջավայրի գործոններ. Երբ օրգանիզմ է մտնում վիրուս, մանրէ կամ քիմիական նյութ, գենետիկորեն նախատրամադրված անձի իմունային համակարգը կարող է սխալ գործել։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում այս հիվանդությունը (ախտորոշում):

Երբ դուք ձեր բժշկին պատմեք ձեր ախտանիշների մասին, նա կզննի ձեզ և կնշանակի մի քանի հետազոտություններ՝ ախտորոշումը հաստատելու համար։

1. Արյան անալիզներ. Սա ամենակարևոր հետազոտությունն է: Կան երկու բան, որոնք հատուկ ուշադրություն են դարձնում:

• Հակամարմիններ. PBC-ով մարդկանց մոտ 95%-ը իրենց արյան մեջ ունի հակամիտոխոնդրիալ հակամարմին (AMA) :
• Լյարդի ֆերմենտներ. Երբ լյարդը վնասվում է, արյան մեջ որոշակի ֆերմենտների (հատկապես ալկալային ֆոսֆատազի (ALP ) մակարդակը մեծանում է:

2. Պատկերագրական թեստեր. Եթե արյան անալիզները ցույց են տալիս PBC, ձեր բժիշկը կարող է նշանակել սկանավորում՝ ձեր լյարդի և լեղապարկի վիճակը ստուգելու համար: Սա կարող է նաև օգնել բացառել ձեր ախտանիշների այլ պատճառները: Ուլտրաձայնային հետազոտությունը սովորաբար առաջին հետազոտությունն է, որը կատարվում է: Ավելի հստակ պատկերներ ստանալու համար կարող է կատարվել ՄՌՏ հետազոտություն :Կարող եք նաև մեկին հղում անել։

3. Լյարդի բիոպսիա. Երբեմն (հատկապես այն մարդկանց մոտ, որոնց արյան մեջ AMA հակամարմիններ չկան), լյարդի հյուսվածքի շատ փոքր կտոր է վերցվում և հետազոտվում մանրադիտակի տակ՝ ախտորոշումը հաստատելու և լյարդի վնասման ճշգրիտ չափը որոշելու համար:

Որո՞նք են PBC-ի բուժումները:

ՊԲԿ-ի դեմ դեռևս բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, կան շատ արդյունավետ բուժումներ՝ հիվանդության պատճառած լյարդի վնասը նվազեցնելու, հիվանդության զարգացումը վերահսկելու և ախտանիշները կառավարելու համար:

Դեղորայք

• Ուրսոդեօքսիխոլաթթու (UDCA). Սա PBC-ի հիմնական դեղամիջոցն է: Այն բնականորեն առաջացող լեղաթթու է: Այս դեղամիջոցը նպաստում է լյարդից լեղու հեռացմանը և նվազեցնում է լյարդի վնասումը: Այն կարող է շատ արդյունավետ լինել հիվանդության վաղ փուլում սկսելու դեպքում:
• Այլ դեղամիջոցներ. Նրանց համար, ովքեր լավ չեն արձագանքում UDCA-ին, ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ այլ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են օբեթիխոլաթթուն : Բացի այդ, այժմ օգտագործվում են ավելի նոր դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են սելադելպարը և էլաֆիբրինորը :
• Ախտանիշների համար նախատեսված դեղամիջոցներ.
• Քոր առաջացնող մաշկի դեպքում օգտագործվում են դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են խոլեստիրամինը, հակահիստամինային դեղամիջոցները և ուլտրամանուշակագույն լույսի թերապիան:
• Վիտամինային անբավարարության դեպքում տրվում են A, D, E և K վիտամիններով հավելումներ։
• Հոգնածության դեպքում. Որոշ մարդիկ կարող են որոշակիորեն թեթևացում գտնել խթանիչ դեղամիջոցների, ինչպիսին է մոդաֆինիլը, կիրառումից:

Վիրաբուժություն

Եթե ​​ձեր լյարդի ֆունկցիան շարունակում է վատթարանալ և չի վերահսկվում դեղորայքով, ձեր բժիշկը կարող է ձեզ դնել լյարդի փոխպատվաստման սպասման ցուցակում: ՊԲՀ-ի դեպքում լյարդի փոխպատվաստումները շատ հաջող են: Դուք կարող եք ապրել նորմալ կյանքով փոխպատվաստումից հետո: Չնայած հնարավոր է, որ ՊԲՀ-ն վերադառնա նոր լյարդ, դա շատ հազվադեպ է լինում:

Ի՞նչ պետք է իմանամ այս հիվանդությամբ ապրելու մասին։

ՀՄԿ-ն հաճախ շատ դանդաղ է զարգանում: Հիվանդության վերջնական փուլին հասնելու համար կարող է պահանջվել 15-20 տարի: Եթե հիվանդությունը վաղ ախտորոշվի և բուժվի, հիվանդության ծանր դեպքերը կարող են կանխվել կամ հետաձգվել: Շատ մարդիկ իրենց ախտանիշները կառավարում են դեղորայքի միջոցով և տարիներ շարունակ ապրում են առանց իրենց առօրյա կյանքի էական խաթարումների:

Այնուամենայնիվ, որոշ մարդկանց մոտ հիվանդությունը կարող է ավելի արագ զարգանալ: Ավելորդ հոգնածությունը և արյան մեջ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը կարող են լինել հիվանդության արագ զարգացման նշաններ:

Ինչ կարող եք անել ձեր լյարդը պաշտպանելու համար

Առողջ ապրելակերպին և սննդակարգին հետևելը կօգնի ձեր լյարդը առողջ պահել որքան հնարավոր է երկար։

• Լիովին դադարեցրեք ծխելը, ալկոհոլը և ավելորդ թմրանյութերի օգտագործումը։Սրանք շատ վնասակար են լյարդի համար։
• Կերեք ավելի շատ ամբողջական սնունդ, ինչպիսիք են թարմ բանջարեղենը, մրգերը և խոտաբույսերը, վերամշակված, փաթեթավորված սննդի փոխարեն։
• Նվազեցրեք հագեցած ճարպերի քանակը և ընտրեք չհագեցած կամ «լավ» ճարպեր պարունակող սնունդ (օրինակ՝ ավոկադո, ընկույզ, ձիթապտղի յուղ):
• Ամեն օր մարզվեք։ Նույնիսկ քայլելու նման պարզ բանը լավ է։ Քաշը կրելով վարժությունները օգնում են ոսկորները ամուր պահել։

Այսպիսի քրոնիկ հիվանդությամբ ապրելը կարող է հոգեպես ուժասպառ լինել: Խոսեք ձեր բժշկի հետ ֆիզիկական, մտավոր և հուզական սթրեսը նվազեցնելու եղանակների մասին: Անհրաժեշտության դեպքում դիմեք խորհրդատվության: Հիշե՛ք, որ ձեր ընդհանուր առողջությունը շատ ավելի կարևոր է, քան այս հիվանդությունը: