Apa itu Penyakit Castleman? Mari kita bahas secara sederhana!

Pernahkah Anda memperhatikan adanya benjolan-benjolan kecil di leher atau ketiak Anda? Terkadang hal itu terjadi saat Anda sedang pilek atau flu. Namun, ini bukan tentang sesuatu yang sesederhana itu. Ini adalah kondisi langka namun penting yang perlu diwaspadai. Kami menyebutnya Penyakit Castleman .

Sederhananya, Penyakit Castleman adalah kondisi di mana sistem kekebalan tubuh kita menjadi terlalu aktif . Bayangkan, ketika kuman penyebab penyakit masuk ke tubuh kita, sistem kekebalan tubuh kita melawannya seperti seorang prajurit yang pergi berperang. Ketika penyakitnya sembuh, prajurit itu kembali diam. Tetapi pada seseorang dengan Penyakit Castleman, sistem kekebalan tubuh ini terus-menerus 'aktif'. Hal ini menyebabkan peradangan jangka panjang di dalam tubuh, yang dapat merusak organ-organ kita.

Pada saat ini, kelenjar getah bening kita – benjolan kecil yang kita sebut itu – bertindak seperti filter. Semua kuman dan sel imun disaring melalui kelenjar tersebut. Jadi, karena sistem imun terus bekerja, kelenjar getah bening ini juga bekerja lembur. Kemudian sel-sel di dalamnya tumbuh secara berlebihan, dan kelenjar getah bening membengkak. Tidak hanya pembengkakan ini, tetapi pada Penyakit Castleman, bahkan terjadi perubahan pada jaringan kelenjar getah bening ini.

Ini adalah penyakit yang sangat langka . Misalnya, di Amerika Serikat, hanya 4.300 hingga 5.200 kasus baru yang didiagnosis setiap tahunnya. Jadi, para dokter masih banyak mempelajari tentang penyakit ini. Namun, jika Anda didiagnosis menderita penyakit ini, Anda akan menerima perawatan khusus yang disesuaikan dengan kondisi Anda.

Apa saja jenis utama Penyakit Castleman?

Ada dua jenis utama penyakit ini.

Penyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Penyakit Castleman unisentral (UCD) terjadi ketika hanya satu atau beberapa kelenjar getah bening di satu area tubuh Anda yang membesar . Misalnya, hanya leher Anda, atau hanya ketiak Anda. Sekitar tiga perempat pasien Castleman termasuk dalam kategori ini.

Penyakit Castleman Multisentrik (MCD)

Penyakit Castleman multisentrik (MCD) adalah kondisi di mana kelenjar getah bening membengkak di beberapa area tubuh, bukan hanya di satu area. Lebih tepatnya, dokter membagi lebih lanjut jenis MCD ini menjadi:

• MCD yang terkait dengan POEMS: POEMS adalah kelainan darah yang sangat langka. Terkadang, POEMS dapat terjadi bersamaan dengan MCD.
• MCD terkait HHV-8: Jenis ini disebabkan oleh infeksi virus yang disebut Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Jika Anda terinfeksi HIV atau mengalami gangguan imun, Anda lebih mungkin mengembangkan jenis MCD ini.
• MCD dengan penyebab tidak diketahui (MCD Idiopatik - iMCD):Ini adalah jenis MCD yang paling umum. 'Idiopatik' berarti penyebab pastinya tidak diketahui.

Sekarang, iMCD yang penyebabnya tidak diketahui ini juga memiliki tiga sub-bagian:

• iMCD yang terkait dengan sindrom TAFRO: Terkadang iMCD dapat disertai dengan kondisi yang disebut sindrom TAFRO. Nama TAFRO diambil dari huruf pertama gejala-gejalanya. Gejala-gejala tersebut adalah: Trombositopenia (jumlah trombosit darah rendah), Anasarka (pembengkakan tubuh akibat penumpukan cairan), Demam , Disfungsi ginjal , dan Organomegali (pembesaran limpa atau hati).
• iMCD dengan Limfadenopati Plasmacytik Idiopatik (iMCD-IPL): Pada subtipe ini, trombosit mungkin meningkat. Sel darah putih Anda juga mungkin memproduksi terlalu banyak antibodi.
• iMCD yang tidak ditentukan secara spesifik (iMCD-NOS): Penyebab pasti dari jenis ini, yang disebut iMCD-NOS, juga tidak diketahui, dan tidak terkait dengan TAFRO.

Apa saja gejala penyakit Castleman?

Gejala penyakit Castleman bervariasi tergantung pada jenis yang Anda miliki. Dalam kebanyakan kasus, jika Anda menderita penyakit Castleman unisentral (UCD), Anda mungkin tidak mengalami gejala utama apa pun. Pembengkakan kelenjar getah bening mungkin menjadi satu-satunya tanda yang Anda perhatikan. Namun, terkadang gejala dapat muncul jika kelenjar getah bening yang bengkak menekan organ lain di dekatnya.

Namun, jika Anda mengidap MCD, gejalanya cenderung lebih jelas. Selain pembengkakan kelenjar getah bening, Anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Demam
• Kelelahan (ini bisa menjadi tanda anemia)
• Berkeringat di malam hari
• Mual dan muntah
• Penurunan berat badan tanpa alasan
• Pembengkakan pada kaki, pergelangan kaki, atau perut Anda
• Pembesaran limpa (splenomegali) atau pembesaran hati (hepatomegali)
• Mati rasa di tangan dan kaki (neuropati perifer)

Apa penyebab Penyakit Castleman?

Penyebab pasti penyakit Castleman unisentral (UCD) belum diketahui, tetapi infeksi virus yang disebut HHV-8 telah ditemukan sebagai faktor dalam perkembangan penyakit Castleman multisentral (MCD).

Para ilmuwan masih menyelidiki kemungkinan penyebab lain dari UCD dan iMCD. Misalnya, mereka sedang meneliti infeksi selain HHV-8, mutasi gen , dan respons autoimun .

Siapa yang paling berisiko terkena penyakit ini?

Faktor risiko spesifik untuk UCD atau iMCD belum teridentifikasi. Namun, jika Anda menderita infeksi HIV atau kondisi lain yang melemahkan sistem kekebalan tubuh Anda, Anda berisiko lebih tinggi terkena MCD yang terkait dengan HHV-8.

Penyakit Castleman dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling sering didiagnosis pada orang berusia antara 30 dan 60 tahun .

Apa saja kemungkinan komplikasi dari Penyakit Castleman?

Penyakit Castleman meningkatkan risiko Anda terkena kanker, terutama limfoma .

Selain itu, meskipun sangat jarang, penderita UCD berisiko mengembangkan kondisi serius yang disebut Pemphigus Paraneoplastik (PNP) . MCD juga meningkatkan risiko terkena infeksi yang dapat merusak organ tubuh. Kerusakan ini dapat mengancam jiwa jika tidak diobati dengan benar.

Jangan khawatir, dokter Anda akan terus memantau kondisi Anda dan membantu Anda mencegah komplikasi tersebut sebisa mungkin.

Bagaimana dokter mendiagnosis Penyakit Castleman?

Gejala Penyakit Castleman bisa mirip dengan gejala penyakit umum lainnya, seperti flu atau pilek. Jadi, dokter Anda akan terlebih dahulu menyingkirkan kemungkinan penyakit-penyakit tersebut. Kemudian, mereka akan melakukan tes untuk mendiagnosis Penyakit Castleman dan menentukan jenisnya.

Tes dan prosedur dapat meliputi:

• Tes laboratorium: Dokter Anda akan memeriksa jumlah sel darah Anda untuk mengetahui adanya kelainan dan tanda-tanda mikroskopis lain dari penyakit Castleman. Mereka mungkin juga akan meminta tes HIV . Jika Anda menderita MCD terkait HHV-8, tes HIV Anda mungkin positif.
• Pemeriksaan pencitraan: Tes seperti CT scan dan PET scan dapat membantu menemukan pembengkakan kelenjar getah bening di tubuh Anda, serta memeriksa tanda-tanda lain dari penyakit Castleman, seperti pembesaran hati atau limpa.
• Biopsi kelenjar getah bening: Satu-satunya cara untuk mengetahui secara pasti apakah Anda mengidap penyakit Castleman adalah dengan melakukan biopsi. Ini melibatkan pengambilan sepotong kecil jaringan dari kelenjar getah bening dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ini akan menentukan apakah ada tanda-tanda penyakit tersebut.

Bagaimana penyakit Castleman diobati?

Pengobatan penyakit Castleman bervariasi tergantung pada jenis yang Anda alami.

Pengobatan Penyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Pengobatan utama untuk UCD adalah dengan melakukan pembedahan untuk mengangkat kelenjar getah bening yang terkena. Terkadang Anda mungkin memerlukan terapi radiasi atau imunoterapi sebelum operasi. Perawatan ini mengecilkan pertumbuhan di kelenjar getah bening, sehingga lebih mudah untuk diangkat.

Namun, jika ahli bedah tidak dapat mengangkat kelenjar getah bening yang terkena, dan Anda tidak memiliki gejala, dokter Anda mungkin akan memantaunya daripada mengobatinya. Jika Anda memiliki gejala dan tidak dapat menjalani operasi, mereka mungkin akan merekomendasikan perawatan untuk MCD.

Pengobatan penyakit Castleman multisentrik (MCD)

MCD sedikit lebih sulit diobati daripada UCD. Karena menyebar ke seluruh tubuh, pembedahan atau terapi radiasi biasanya tidak digunakan. Sebagai gantinya, pengobatan bergantung pada apakah Anda terinfeksi HHV-8 dan seberapa parah penyakitnya.

Dokter Anda mungkin menggunakan perawatan seperti:

• Kortikosteroid: Obat-obatan ini membantu mengurangi peradangan dan meredakan gejala.
• Obat kemoterapi: Obat kemoterapi mengendalikan pertumbuhan sel yang berlebihan di sistem limfatik Anda. Rituximab adalah obat yang umum diresepkan untuk MCD yang terkait dengan HHV-8.
• Imunoterapi: Pengobatan ini melibatkan penggunaan hal-hal seperti antibodi monoklonal . Ini membantu menenangkan respons imun tubuh Anda. Siltuximab (Sylvant®) adalah satu-satunya pengobatan yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk iMCD.
• Obat antivirus: Jika Anda menderita MCD yang berhubungan dengan HHV-8, Anda mungkin memerlukan obat antivirus untuk mengobati infeksi HIV atau HHV-8.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda melihat benjolan atau pertumbuhan di leher, ketiak, atau selangkangan, segera periksakan diri ke dokter . Selain itu, jika Anda mengalami gejala lain dari Penyakit Castleman yang disebutkan di atas dan tidak membaik setelah beberapa minggu, beri tahu dokter Anda juga.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan penyakit ini?

Bagi sebagian besar penderita UCD, prognosis atau prospeknya sangat baik. Pengangkatan kelenjar getah bening yang terkena dapat menyembuhkan penyakit ini. Dengan pengobatan, UCD biasanya tidak memengaruhi harapan hidup.

Namun, prospek bagi penderita MCD bergantung pada jenis MCD yang mereka derita dan tingkat keparahan penyakitnya. Bagi sebagian orang, gejalanya dapat berkembang tiba-tiba dan mengancam jiwa. Bagi yang lain, gejalanya dapat berlangsung lama. Antara 65% dan 75% penderita MCD masih hidup setelah lima tahun . Dengan pengobatan baru, ada harapan bahwa situasi ini akan membaik.

Tidak ada jawaban mudah terkait penyakit Castleman. Pengalaman Anda akan bergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda alami. Kondisi tambahan, seperti HIV, atau kondisi terkait, seperti TAFRO dan POEMS, juga dapat memengaruhi pengalaman Anda. Dalam beberapa kasus, pembedahan dan pengamatan ketat mungkin sudah cukup. Atau, Anda mungkin memerlukan berbagai perawatan sepanjang hidup Anda untuk mencegah komplikasi. Tanyakan kepada dokter Anda bagaimana diagnosis Anda akan memengaruhi perawatan dan prospek Anda.

Jadi, apa hal terpenting yang perlu kita ingat dari ini?

• Penyakit Castleman adalah gangguan sistem imun yang langka namun berpotensi serius, di mana sistem imun kita menjadi terlalu aktif.
• Ada dua jenis utama: UCD dan MCD. Pada UCD, kelenjar getah bening membengkak di satu tempat, sedangkan pada MCD, kelenjar getah bening membengkak di beberapa tempat.
• Gejalanya bervariasi. Terkadang mungkin tidak ada gejala sama sekali, hanya benjolan yang bengkak. Atau mungkin ada gejala seperti demam, kelelahan, dan penurunan berat badan.
• Penyebabnya tidak selalu jelas, tetapi virus HHV-8 telah dikaitkan dengan MCD. Orang dengan HIV memiliki risiko lebih tinggi.
• Deteksi dini dan pengobatan yang tepat seringkali dapat menghasilkan hasil yang baik. Jadi, jika Anda melihat benjolan, pembengkakan, atau gejala tidak biasa lainnya pada tubuh Anda, segera cari pertolongan medis. Yang terpenting adalah tetap mendapatkan informasi dan jangan panik.

Penyakit Castleman , Kelenjar Getah Bening, Limfadenopati, Sistem Kekebalan Tubuh, UCD, MCD, HHV-8, Gejala, Pengobatan