Apakah si kecil Anda mengidap kanker langka ini? Mari kita bahas tentang Tumor Rhabdoid!

Para orang tua, ini adalah beban besar di hati Anda dan sesuatu yang bahkan tidak ingin Anda pikirkan ketika si kecil mengetahui bahwa mereka mengidap kanker. Tetapi terkadang, anak-anak dapat mengembangkan penyakit yang tidak kita duga. Hari ini kita akan berbicara tentang jenis kanker yang sangat langka dan menyebar dengan cepat yang menyerang anak-anak, terutama anak-anak kecil. Ini disebut Tumor Rhabdoid . Anda mungkin merasa sedikit aneh ketika mendengar nama ini, tetapi mari kita jelaskan secara sederhana.

Apa itu Tumor Rhabdoid? Sederhananya...

Tumor Rhabdoid adalah jenis kanker langka yang tumbuh cepat . Kanker ini paling umum terjadi pada anak kecil dan bayi . Saat dilihat di bawah mikroskop, sel-sel kanker ini tampak mirip dengan rhabdomyoblast , sejenis sel pembentuk otot. Itulah mengapa disebut "rhabdoid." Kanker ini dapat berkembang di ginjal, jaringan lunak, atau sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) pada anak. Sayangnya, kanker ini dapat menyebar dengan sangat cepat, sehingga sulit diobati.

Apakah ada berbagai jenis tumor rhabdoid?

Ya, ada beberapa jenis utama kanker ini tergantung pada lokasi kemunculannya. Mari kita lihat apa saja jenis-jenisnya.

1. Tumor Rhabdoid Ginjal (RTK)

Ini adalah tumor rhabdoid ginjal pada anak. Kadang-kadang disingkat sebagai ``(RTK)``.

2. Tumor Rhabdoid Maligna Ekstrakranial atau Ekstrarenal

Jenis kanker ini dapat berkembang di jaringan lunak dan organ lain anak, seperti hati, paru-paru, dan kulit. Kanker ini juga disebut tumor rhabdoid ganas (MRT) . "Ganas" berarti bersifat kanker.

3. Tumor Rhabdoid Teratoid Atipikal (ATRT)

Jenis kanker rhabdoid ini berkembang di sistem saraf pusat anak, yaitu otak dan sumsum tulang belakang. Pada jenis kanker ini, sel kanker pertama kali terbentuk di otak atau sumsum tulang belakang anak. Sekitar 50% dari kanker (ATRT) ini berkembang di serebelum (yang mengontrol gerakan dan keseimbangan) atau batang otak ( yang mengontrol hal-hal seperti pernapasan dan detak jantung).

Siapa yang paling mungkin mengembangkan tumor rhabdoid?

Penyakit ini terutama menyerang bayi dan anak-anak yang masih sangat kecil , khususnya mereka yang berusia antara 11 dan 18 bulan . Orang dewasa jauh lebih kecil kemungkinannya untuk terkena penyakit ini.

Hal ini sangat langka, beberapa penelitian mengatakan bahwa hal ini terjadi pada kurang dari satu dari satu juta orang.Kanker ini dikatakan terjadi dalam jumlah kecil. Itu berarti ini adalah kondisi yang sangat langka.

Mengapa tumor rhabdoid ini berkembang? Apa penyebabnya?

Sebagian besar waktu, penyebab utama kanker rhabdoid adalah mutasi genetik pada gen SMARCB1 . Bayangkan ada penjaga kecil di tubuh kita yang mengontrol pertumbuhan sel. Gen SMARCB1 ini adalah gen penekan tumor . Gen ini menghasilkan protein yang mengontrol pertumbuhan sel. Seperti polisi lalu lintas, gen ini menghentikan sel agar tidak membelah terlalu cepat. Jadi, jika ada cacat, yaitu mutasi, pada gen SMARCB1 ini, kontrol tersebut hilang dan sel membelah terlalu cepat, yang menyebabkan kanker . Jarang, kanker ini juga dapat berkembang karena mutasi pada gen penekan tumor lain yang disebut SMARCA4. Meskipun beberapa anak dapat mewarisi gen yang bermutasi ini dari orang tua mereka, sebagian besar waktu kanker ini terjadi karena mutasi genetik baru yang terjadi tanpa riwayat keluarga . Ini berarti bahwa meskipun tidak ada seorang pun dalam keluarga yang pernah memiliki mutasi tersebut sebelumnya, sel anak tersebut mungkin memiliki mutasi ini secara kebetulan. Saat merawat anak, evaluasi genetik dapat dilakukan untuk mencari mutasi gen ini.

Apa saja gejala tumor rhabdoid?

Gejala dapat bervariasi tergantung pada usia anak dan lokasi kanker . Gejala biasanya dimulai di area tempat kanker tumbuh. Ini mungkin termasuk kerusakan saraf, kesulitan bernapas, atau benjolan di perut anak. Karena kanker ini menyebar dengan sangat cepat, gejala dapat muncul dengan cepat. Gejala lain mungkin termasuk:

• Sering demam.
• Sakit kepala .
• Darah dalam urin ( Hematuria ) .
• Mual dan muntah .
• Pembengkakan kelenjar getah bening .
• Selalu marah, gelisah (mudah tersinggung).
• Makanannya hambar .
• Rasa kantuk yang tidak biasa.
• Pada bayi, ukuran kepala menjadi lebih besar.
• Kehilangan keseimbangan atau kesulitan berjalan.

Jika anak Anda memiliki satu atau lebih gejala ini, sangat penting untuk segera mencari pertolongan medis.

Bagaimana?Bagaimana tumor rhabdoid ini didiagnosis?

Dokter yang memeriksa anak Anda pertama-tama akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan tentang gejala anak Anda. Kemudian, mereka akan memesan beberapa tes untuk mengkonfirmasi diagnosis. Tes-tes ini mungkin meliputi:

• Pemeriksaan USG : Pemeriksaan ini menggunakan gelombang suara berenergi tinggi untuk membuat gambar (sonogram) organ dalam bayi.
• CT scan: Ini menggunakan sinar-X dan komputer untuk membuat gambar tiga dimensi (3D) dari jaringan lunak dan tulang anak.
• Pemindaian MRI: Ini menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat gambar detail dari area seperti otak dan sumsum tulang belakang anak.
• Pemeriksaan neurologis: Pemeriksaan ini menguji fungsi otak, sumsum tulang belakang, dan saraf anak.
• Pungsi lumbal/pengambilan cairan serebrospinal: Dalam prosedur ini, sampel cairan serebrospinal (CSF) diambil dari sumsum tulang belakang anak dan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah ada sel kanker.

Namun, pemindaian ini dapat menunjukkan tumor rhabdoid yang tampak seperti jenis kanker lainnya. Oleh karena itu, dokter sering mengambil sampel jaringan dan memesan tes lebih lanjut. Tes-tes ini meliputi:

• Pengujian genetik: Sampel darah atau jaringan anak diambil dan diuji untuk mutasi pada gen `SMARCB1` dan `SMARCA4`.
• Biopsi: Dalam prosedur ini, dokter menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil dari tumor. Seorang ahli patologi kemudian memeriksanya di bawah mikroskop untuk melihat apakah ada sel kanker. Jika sel kanker ditemukan, sebanyak mungkin bagian tumor dapat diangkat selama operasi atau dalam operasi selanjutnya.
• Imunohistokimia: Ini adalah tes yang sangat spesifik. Tes ini menggunakan antibodi untuk mencari penanda/antigen tertentu dalam sampel jaringan anak Anda. Penanda ini dapat membantu menentukan apakah itu kanker rhabdoid atau jenis kanker lainnya.

Bagaimana tumor rhabdoid diobati?

Seorang ahli onkologi anak memimpin pengobatan seorang anak. Ia bekerja sama dengan tim spesialis lain untuk mengembangkan rencana pengobatan yang paling sesuai untuk anak tersebut. Beberapa pengobatan berbeda dapat digunakan bersamaan untuk mengobati kanker rhabdoid. Karena kanker ini menyebar dengan sangat cepat, penelitian menunjukkan bahwa penggunaan beberapa pengobatan secara bersamaan lebih mungkin membunuh sel kanker daripada hanya menggunakan satu pengobatan.

• Pembedahan: Jika biopsi tidak berhasil mengangkat kanker, langkah pertama, jika memungkinkan, adalah melakukan pembedahan untuk mengangkat sebanyak mungkin sel kanker, atau bahkan seluruhnya.
• Kemoterapi (Kemo): Ini melibatkan pemberian obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker. Obat-obatan ini membunuh beberapa sel kanker dan menghentikan pembelahan sel kanker lainnya. Namun, obat-obatan ini tidak dapat membedakan antara sel sehat dan sel kanker, sehingga dapat menyebabkan efek samping.
• Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel punca: Kemoterapi dosis tinggi dapat membunuh lebih banyak sel kanker. Namun, kemoterapi ini juga membunuh sel-sel sehat, seperti sel pembentuk darah di sumsum tulang. Untuk mengatasi hal ini, sebagian sumsum tulang anak diambil dan disimpan sebelum kemoterapi dosis tinggi diberikan. Setelah pengobatan, sumsum tulang tersebut diberikan kembali kepada anak untuk menggantikan sel-sel yang hancur.
• Terapi radiasi: Terapi ini menggunakan sinar-X berenergi tinggi untuk mengecilkan atau menghancurkan sel kanker. Namun, karena terapi radiasi dapat memengaruhi pertumbuhan dan perkembangan otak anak, dosisnya disesuaikan dengan usia dan ukuran anak.
• Uji klinis: Dokter mungkin juga menyarankan uji klinis baru (jenis kemoterapi baru, terapi target, atau obat imunoterapi) untuk mengobati kanker anak Anda.

Apa saja kemungkinan efek samping dari pengobatan ini?

Pengobatan kanker, terutama kemoterapi, dapat menyebabkan efek samping. Hal ini karena obat-obatan yang digunakan untuk membunuh sel kanker juga membunuh sel-sel sehat. Namun, sebagian besar efek samping akan hilang setelah pengobatan dihentikan . Anda dapat bekerja sama dengan tim medis anak Anda untuk mengelola efek samping ini. Efek samping umum meliputi:

• Rambut rontok (Alopecia) .
• Makanannya hambar.
• Sembelit.
• Diare.
• Mual dan muntah.
• Luka di tenggorokan dan mulut.
• Pembengkakan (Edema) .
• Insomnia.
• Kelelahan yang berlebihan.
• Masalah ingatan.

Apakah tumor rhabdoid dapat dicegah?

Sayangnya, kanker ini disebabkan oleh mutasi genetik, sehingga tidak ada cara untuk mencegahnya . Namun, jika ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita kanker rhabdoid atau kanker lainnya, dan Anda sedang mengandung, ada baiknya untuk berkonsultasi dengan dokter Anda tentang konseling genetik . Konseling genetik dapat membantu Anda memahami risiko anak Anda mengalami kondisi genetik.

Apakah tumor rhabdoid dapat disembuhkan? Bagaimana masa depan anak tersebut?

Dokter yang merawat anak Anda dapat memberikan jawaban pasti untuk pertanyaan ini. Namun,Sayangnya, sebagian besar anak dengan tumor rhabdoid ganas tidak bertahan hidup lebih dari beberapa tahun. Namun, jika anak didiagnosis setelah usia 2 tahun , prognosisnya mungkin sedikit lebih baik. Tingkat kelangsungan hidup untuk kanker ini bergantung pada beberapa faktor:

• Usia anak tersebut.
• Di bagian tubuh anak tersebut, letak kankernya.
• Apakah kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain.
• Seberapa banyak sel kanker yang diangkat melalui operasi.
• Bagaimana anak tersebut akan merespons pengobatan kanker.

Karena karsinoma rhabdoid ganas sangat jarang terjadi, statistik harapan hidup didasarkan pada jumlah pasien yang sangat kecil. Oleh karena itu, harapan hidup aktual seorang anak dapat bervariasi. Studi menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk karsinoma rhabdoid ginjal (RTK) berkisar antara 20% hingga 25% . Ini berarti bahwa antara 20% dan 25% orang yang didiagnosis dengan RTK masih hidup lima tahun setelah diagnosis. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk karsinoma rhabdoid teratoid atipikal (ATRT) berkisar antara 32% hingga 50%.

Wajar jika Anda merasa sangat terbebani dan sedih ketika mendengar hal seperti ini. Tapi ingat, Anda tidak sendirian.

Apa yang harus saya tanyakan kepada dokter?

Wajar jika Anda memiliki banyak pertanyaan ketika mengetahui anak Anda menderita kanker. Berikut beberapa pertanyaan yang perlu diingat untuk ditanyakan pada saat itu:

• Anak saya menderita kanker jenis apa?
• Apa stadium kanker yang diderita anak saya?
• Tes apa saja yang harus dilakukan pada anak saya?
• Apa saja pilihan pengobatan untuk kanker anak saya?
• Seberapa besar peluang keberhasilan pengobatan ini?
• Uji klinis apa saja yang tersedia bagi anak saya untuk berpartisipasi?
• Bagaimana kita tahu jika pengobatan tersebut berhasil?

Bagaimana tindak lanjut dilakukan selama dan setelah perawatan?

Selama pengobatan kanker anak Anda, beberapa tes yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit perlu diulang. Tes-tes ini digunakan untuk mengukur seberapa efektif pengobatan tersebut. Berdasarkan hasil tes ini, tim medis Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk memutuskan langkah selanjutnya yang harus Anda ambil. Ini mungkin termasuk melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan. Setelah anak Anda menyelesaikan pengobatan kanker, mereka perlu kembali untuk pemeriksaan dan tes tindak lanjut berkala . Selama tindak lanjut ini, dokter Anda akan memeriksa apakah kondisi anak Anda telah membaik atau apakah penyakit tersebut telah kambuh. Tindak lanjut ini dapat berlangsung selama beberapa tahun setelah pengobatan.

Terakhir, ingatlah... (Pesan Utama)

Kami tahu betapa memilukan mendengar kabar bahwa anak Anda menderita kanker. Tetapi penting untuk diingat bahwa Anda tidak sendirian.Seluruh tim yang merawat anak Anda, termasuk dokter dan perawat, siap membantu Anda dan keluarga selama masa sulit ini. Ada pengobatan untuk tumor rhabdoid, dan ada harapan untuk anak Anda . Bicaralah dengan dokter anak Anda tentang bergabung dengan kelompok dukungan kanker untuk orang tua atau keluarga. Anda dapat menemukan kenyamanan dan dorongan yang besar dengan berbagi cerita Anda dan mendengarkan pengalaman orang lain.