Apa itu Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE)? Mari kita pelajari tentang kanker langka ini secara sederhana.

Anda mungkin belum pernah mendengar nama ini sebelumnya. Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) adalah kanker yang sangat, sangat langka, terjadi pada sekitar satu dari satu juta orang. Namanya agak rumit, jadi bisa menakutkan. Tapi jangan khawatir. Penting untuk memahami kondisi langka ini secara sederhana dan jelas. Jadi hari ini, mari kita bahas apa sebenarnya EHE itu.

Sederhananya, jenis kanker apakah EHE itu?

Bayangkan pembuluh darah ( arteri , vena, dan kapiler) di seluruh tubuh kita seperti jaringan jalan yang membentang di suatu negara. Bagian dalam jalan-jalan ini dilapisi oleh lapisan sel yang sangat tipis. Sel-sel ini disebut sel endotel dalam ilmu kedokteran.

Kanker endotel bermula dari sel-sel yang melapisi pembuluh darah. Karena pembuluh darah ada di mana-mana di tubuh kita, kanker EHE dapat berkembang di mana saja di tubuh. Namun, tumor ini paling sering bermula di hati, paru-paru, atau tulang . Meskipun demikian, tumor ini juga dapat berkembang di area lain, seperti kepala, leher, tiroid, lambung, ovarium, prostat, otak, dan sumsum tulang belakang.

Terkadang EHE dapat muncul sebagai benjolan tunggal. Di lain waktu, dapat muncul sebagai beberapa benjolan di organ yang sama atau di beberapa organ. Seringkali, ketika EHE didiagnosis, kanker telah menyebar ke lebih dari satu organ.

Apakah EHE termasuk jenis sarkoma?

Ya, benar. Sarkoma adalah jenis kanker yang berkembang di jaringan lunak tubuh kita, seperti pembuluh darah. Karena kanker EHE dimulai di sel endotel pembuluh darah, maka kanker ini diklasifikasikan sebagai jenis sarkoma.

Apakah kanker ini ganas?

Ya, EHE bersifat ganas , artinya ini adalah kondisi ganas atau kanker. Tidak seperti tumor jinak, sel kanker ini dapat tumbuh tak terkendali, menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain, dan merusak jaringan sehat.

Apa saja gejala EHE?

Banyak pasien dengan EHE tidak mengalami gejala apa pun pada awalnya. Inilah sebabnya mengapa penyakit ini sering ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan untuk kondisi lain. Namun, jika gejala muncul, gejalanya bergantung pada lokasi benjolan kanker tersebut.

Beberapa gejala umum yang dapat terlihat adalah:

• Benjolan yang dapat diraba di bawah kulit (ini mungkin terasa nyeri atau tidak).
• Penurunan berat badan tanpa alasan
• Demam dan kelelahan ekstrem

Mari kita lihat bagaimana gejala bervariasi tergantung pada lokasi kanker.

Apa penyebab kanker EHE?

Kanker seperti EHE berkembang ketika sel sehat berubah menjadi sel kanker dan mulai membelah tanpa terkendali.

Dalam upaya mencari tahu penyebabnya, para peneliti menemukan bahwa hal ini disebabkan oleh mutasi genetik tertentu. Sederhananya, dua kromosom dalam sel kita terhubung secara tidak benar, menyebabkan dua gen menjadi kusut. Gen-gen ini disebut (WWTR1) (juga disebut (TAZ) ) dan (CAMTA1) . Ketika kedua gen ini kusut, hal itu menyebabkan sel kanker EHE mulai terbentuk.

Oleh karena itu, dokter Anda mungkin juga akan melakukan tes untuk mengetahui adanya kelainan kromosom ini saat membuat diagnosis.

Bagaimana diagnosisnya dibuat?

Seperti yang telah kita bahas sebelumnya, EHE sering ditemukan secara tidak sengaja. Dokter baru menyadari adanya benjolan tersebut saat melakukan pemeriksaan pencitraan, seperti CT scan atau MRI scan, karena alasan lain. Kemudian mereka mencari lokasi, ukuran, dan apakah benjolan tersebut telah menyebar ke area lain.

Ini adalah tes yang paling umum digunakan untuk mendiagnosis EHE.

Selain itu, untuk mengidentifikasi benjolan dan melihat apakah benjolan tersebut telah menyebar (ultrasound) atauDokter Anda mungkin juga merekomendasikan tes lain, seperti pemindaian PET .

Apa saja pengobatan untuk EHE?

Karena EHE merupakan kondisi yang sangat langka, belum ada pedoman pengobatan standar untuknya. Oleh karena itu, Anda akan dirawat oleh tim multidisiplin yang terdiri dari dokter-dokter yang berpengalaman dalam menangani sarkoma. Tim ini mungkin termasuk ahli bedah onkologi , ahli radiologi , dan, tergantung pada organ tempat kanker berada (misalnya, tulang), ahli bedah ortopedi , atau spesialis transplantasi hati.

Pengobatan yang Anda terima bergantung pada beberapa faktor, termasuk ukuran benjolan, lokasinya, jumlah benjolan, dan apakah kanker telah menyebar.

Berikut beberapa pilihan pengobatan:

Menunggu dengan Waspada

Jika Anda tidak memiliki gejala dan bukan kandidat yang baik untuk operasi, dokter Anda mungkin memutuskan untuk tidak mengobati Anda terlebih dahulu dan hanya memantau kondisi Anda dengan cermat. Hal ini karena terkadang efek samping pengobatan dapat lebih besar daripada manfaatnya. Seperti yang telah kami sebutkan sebelumnya, beberapa tumor EHE menyusut tanpa pengobatan atau tumbuh sangat lambat. Namun, jika kondisinya memburuk, dokter Anda mungkin akan menyarankan pilihan pengobatan yang berbeda.

Operasi

Pengobatan paling umum untuk tumor tunggal adalah pembedahan. Dalam prosedur ini, ahli bedah mengangkat tumor kanker dan sejumlah kecil jaringan sehat di sekitarnya untuk memastikan tidak ada sel kanker yang tersisa.

Embolisasi Vaskular

Ini melibatkan penyumbatan pembuluh darah yang memasok darah ke tumor. Sama seperti tanaman mati ketika Anda berhenti menyiraminya, ketika pasokan darah terputus, tumor tidak dapat tumbuh atau menyusut. Hal ini dapat dilakukan untuk mengecilkan tumor sebelum operasi atau sebagai pengobatan utama. Kemoterapi transarterial (TACE) dan radioembolisasi adalah dua pengobatan tersebut.

Terapi Bertarget

Ini adalah pengobatan paling umum untuk EHE stadium lanjut. Pengobatan ini menggunakan obat-obatan yang menghambat nutrisi dan oksigen yang dibutuhkan sel kanker untuk tumbuh.

Terapi radiasi

Perawatan ini dapat digunakan untuk menghancurkan sel kanker yang mungkin tersisa setelah operasi. Terapi radiasi juga dapat diberikan sebagai pengobatan utama bagi seseorang yang tidak dapat menjalani operasi. Dalam perawatan ini, sinar radiasi berenergi tinggi yang ditargetkan digunakan untuk menghancurkan sel kanker.

Kemoterapi

Untuk EHE (Kemoterapi)Meskipun tidak sering digunakan, jika kanker sudah stadium lanjut, terapi ini mungkin direkomendasikan untuk dikombinasikan dengan perawatan lain.

Transplantasi Organ

Jika beberapa tumor telah menyerang organ utama (paling sering hati), dokter mungkin akan merekomendasikan transplantasi organ.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan EHE?

Saat mendengar ini, Anda mungkin bertanya-tanya, 'Lalu, berapa lama saya bisa hidup?' Sejujurnya, sulit untuk memberikan jawaban langsung atas pertanyaan itu. Karena EHE adalah kondisi yang sangat langka, informasi tentangnya masih terus dikumpulkan.

Selain itu, seperti yang telah kita bahas sebelumnya, kanker ini tidak berperilaku sama pada setiap orang. Bagi sebagian orang, kanker dapat menyebar dengan cepat bahkan dengan pengobatan. Bagi yang lain, kanker dapat bertahan selama bertahun-tahun tanpa gejala utama atau penyebaran tumor. Beberapa tumor menyusut tanpa pengobatan.

Oleh karena itu, informasi terbaik tentang kondisi dan masa depan Anda hanya dapat diperoleh dari dokter yang merawat Anda. Dokter akan mempertimbangkan semua laporan tes dan kondisi Anda serta memberikan informasi yang paling akurat.

Pertanyaan yang perlu ditanyakan kepada dokter Anda

Wajar jika Anda memiliki banyak pertanyaan ketika mengetahui tentang kondisi yang sangat langka ini. Saat Anda mengunjungi dokter, jangan lupa untuk menanyakan pertanyaan-pertanyaan ini.

Sangat penting untuk selalu mencari pengobatan dari dokter yang Anda percayai. Hal ini bahkan lebih penting lagi jika menyangkut kondisi langka seperti EHE. Karena masih banyak hal yang belum kita ketahui tentang penyakit ini, mencari pengobatan dari dokter yang berpengalaman dalam menangani sarkoma dan kanker kompleks dapat membuat perbedaan besar dalam perjalanan pemulihan Anda.