Apa itu Sindrom Evans? Mari kita bahas!

Apakah Anda terkadang merasa lelah? Atau apakah Anda kesulitan menghentikan pendarahan bahkan dari hal-hal terkecil? Mungkin itu karena sistem kekebalan tubuh Anda sedang bekerja melawan Anda. Hari ini kita akan membahas kondisi yang langka namun sangat penting untuk diketahui. Yaitu Sindrom Evans . Jangan khawatir, kita akan membahas semuanya dengan istilah yang sederhana.

Jadi, apa itu Sindrom Evans?

Sederhananya, Sindrom Evans adalah penyakit autoimun . Yang terjadi adalah, pasukan yang seharusnya melindungi tubuh kita, yaitu sistem kekebalan tubuh, secara keliru mulai menghancurkan sebagian sel darah kita sendiri. Ini seperti tentara kita sendiri menyerang rakyat kita sendiri. Akibatnya, tubuh kita kehilangan jumlah sel darah yang dibutuhkan. Penurunan sel darah yang tidak normal inilah yang kita sebut sitopenia dalam dunia kedokteran.

Sebagian besar penderita Sindrom Evans pertama kali mengalami kekurangan sel darah merah (kondisi yang disebut anemia ) dan trombosit (kondisi yang disebut trombositopenia ). Selain keduanya, beberapa orang mungkin juga memiliki jumlah sel darah putih jenis neutrofil yang rendah (kondisi yang disebut neutropenia ).

Ketika jenis sel darah ini rendah, banyak hal penting dalam tubuh kita, seperti mendapatkan oksigen, pembekuan darah, dan melawan penyakit, akan terpengaruh. Itulah mengapa kita merasa lemah, lelah, mudah berdarah, dan lebih sering sakit .

Kondisi ini dapat memengaruhi sebagian orang dengan sangat ringan, sementara yang lain bisa cukup parah. Dan dampaknya tidak berlangsung dengan cara yang sama sepanjang hidup. Kabar baiknya adalah meskipun tidak ada obatnya, pengobatan dapat membantu mengendalikan gejala dan meminimalkan dampaknya .

Apa saja gejala Sindrom Evans?

Gejala Sindrom Evans dapat sangat bervariasi. Hal ini bergantung pada jenis sitopenia yang dialami dan seberapa parah kondisinya. Seringkali, anemia atau trombositopenia terjadi terlebih dahulu, dan gejala lainnya muncul kemudian.

Gejala awal kekurangan sel darah merah ( anemia ):

Apakah Anda merasa lelah bahkan setelah berjalan kaki dalam jarak pendek? Apakah Anda merasa lelah dan tidak mampu melakukan hal-hal yang biasa Anda lakukan? Mungkin wajah Anda terlihat sedikit pucat. Ini adalah beberapa tanda awal anemia :

• Saya merasa sangat lelah .
• Kulit pucat (pucat pasi) .
• Pusing atau kepala terasa ringan .
• Kesulitan bernapas (dispnea) .
• Detak jantung cepat (takikardia) .
• Merasa atau merasakan detak jantung Anda tidak normal (palpitasi jantung) .

Gejala awal kekurangan trombosit (trombositopenia):

Apakah Anda memperhatikan bahwa terkadang muncul bintik-bintik merah kecil di kulit Anda? Atau apakah Anda sering mengalami memar di seluruh tubuh? Apakah Anda merasa gusi Anda lebih sering berdarah dari biasanya saat menyikat gigi? Ini adalah beberapa kemungkinan gejala trombosit rendah:

• Bintik-bintik merah kecil yang berdarah (petechiae) di bawah kulit.
• Bintik-bintik ungu pada kulit (purpura) .
• Memar (ekimosis) yang terjadi tanpa sebab.
• Pendarahan berlebihan dari gusi atau hidung.
• Pendarahan hebat selama menstruasi pada wanita.
• Pendarahan saat buang air besar atau buang air kecil.

Gejala neutropenia (gejala ini mungkin muncul kemudian atau mungkin tidak):

Wajar jika terkena flu satu atau dua kali sebulan. Tetapi apakah Anda sering sakit demam? Apakah Anda sering mengalami sariawan? Apakah sariawan Anda membutuhkan waktu lama untuk sembuh? Berikut beberapa hal yang dapat terjadi ketika neutrofil Anda rendah:

• Demam.
• Sariawan mulut.
• Sering pilek, demam, dan sakit perut.
• Infeksi telinga berulang.
• Infeksi jamur jangka panjang.
• Infeksi saluran kemih (ISK) .

Gejala lain dari Sindrom Evans (gejala ini mungkin muncul sesekali):

• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher.
• Pembesaran limpa .
• Pembesaran hati .
• Penyakit kuning .

Mengapa Sindrom Evans terjadi?

Seperti yang telah kami sebutkan sebelumnya, Sindrom Evans adalah penyakit autoimun . Ini berarti bahwa sistem kekebalan tubuh kita secara keliru mengenali beberapa sel darah kita sendiri sebagai "musuh" dan mulai menyerangnya.

Tugas ini dilakukan oleh sel B, sejenis sel khusus dalam sistem kekebalan tubuh kita. Sel B ini menghasilkan sesuatu yang disebut antibodi . Antibodi ini kemudian menangkap sel-sel darah yang tidak bersalah dan menghancurkannya. Biasanya, mereka mulai menyerang satu jenis sel darah terlebih dahulu, dan kemudian mereka dapat mulai menyerang jenis sel darah lainnya.

Proses inilah yang pada akhirnya menyebabkan Anda mengalami kekurangan setidaknya dua jenis sel darah (sitopenia), dan terkadang ketiganya. Kekurangan ketiga jenis sel darah disebut pansitopenia . Tiga kondisi utama di mana sel darah ini rendah adalah:

• Anemia hemolitik autoimun (AIHA)Inilah saat ketika sel darah merah berkurang. Artinya, sel darah merah dihancurkan lebih cepat daripada kemampuan tubuh untuk memproduksinya.
• Trombositopenia imun (ITP) : Ini adalah kondisi di mana terjadi penurunan jumlah trombosit. Sistem kekebalan tubuh menyerang dan menghilangkan trombosit dari aliran darah.
• Neutropenia autoimun (AIN) : Ini adalah kondisi di mana jumlah neutrofil, sejenis sel darah putih, menurun. Sistem kekebalan tubuh menyerang dan menghancurkan neutrofil tersebut.

Coba pikirkan, ada banyak alasan mengapa jumlah sel darah rendah (sitopenia). Terkadang hal itu bisa terjadi karena sumsum tulang tidak memproduksi cukup sel darah. Namun, pada sitopenia autoimun, sistem kekebalan tubuh menghancurkan sel darahnya sendiri.

Apa saja pemicu Sindrom Evans?

Para ilmuwan masih belum mengetahui secara pasti mengapa penyakit autoimun ini berkembang. Namun, mereka telah mengamati bahwa penyakit-penyakit ini sering dimulai setelah penyakit serius atau peristiwa yang memberi tekanan besar pada sistem kekebalan tubuh. Hal ini disebut pemicu .

Selain itu, jika Anda memiliki satu penyakit autoimun, secara statistik Anda lebih mungkin mengembangkan penyakit autoimun lainnya. Seolah-olah gangguan sistem kekebalan tubuh ini menyebar dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh lainnya.

Sindrom Evans dapat terjadi secara mandiri (ini disebut sindrom Evans primer ), atau dapat terjadi sebagai kondisi sekunder yang terkait dengan kondisi lain (ini disebut sindrom Evans sekunder) . Beberapa kondisi yang dapat terkait dengan cara ini adalah:

• Lupus eritematosus sistemik (lupus)
• Defisiensi imun variabel umum
• Defisiensi IgA selektif
• Sindrom Sjögren
• Limfoma non-Hodgkin
• Leukemia limfositik kronis
• Hepatitis C kronis
• Infeksi HIV kronis

Jika Anda mengidap sindrom Evans primer, kondisi ini mungkin berkembang setelah penyakit sementara, atau Anda mungkin tidak memiliki pemicu yang jelas. Para ilmuwan mengklasifikasikan sindrom Evans sebagai kondisi idiopatik . Ini berarti bahwa belum ditemukan penyebab langsungnya.

Apa saja kemungkinan komplikasi dari Sindrom Evans?

Tidak semua penderita Sindrom Evans akan mengalami komplikasi. Beberapa orang hanya memiliki gejala yang sangat ringan. Namun, dalam kasus yang parah, kekurangan sel darah (sitopenia) ini dapat mengancam jiwa. Misalnya:

• Ketika jumlah sel darah merah tidak mencukupi untuk membawa oksigen ke tubuh, maka kadar oksigen dalam darah juga tidak mencukupi (hipoksemia) . Hal ini sangat memberatkan jantung dan dapat menyebabkan penyakit jantung dan gagal jantung.
• Ketika Anda kekurangan trombosit , yang membantu pembekuan darah, darah Anda tidak akan membeku dengan benar. Hal ini dapat menyebabkan Anda mudah dan cepat berdarah. Kondisi ini dapat dengan cepat menyebabkan anemia berat.
• Ketika tubuh Anda kehilangan neutrofil , yang membantu melawan infeksi, Anda lebih mungkin terkena infeksi lebih sering, dan infeksi tersebut dapat menjadi parah dan menyebar ke seluruh tubuh. Hal ini dapat menyebabkan kondisi berbahaya yang disebut sepsis .

Bagaimana dokter mendiagnosis Sindrom Evans?

Sindrom Evans didiagnosis melalui tes darah . Sindrom ini dapat terdeteksi jika Anda mengalami gejala sitopenia, atau selama penghitungan sel darah yang dilakukan saat pemeriksaan kesehatan rutin.

Jika hasil hitung sel darah lengkap (CBC) menunjukkan bahwa Anda memiliki sel darah merah, trombosit, atau neutrofil yang rendah, tim medis Anda akan melakukan tes lebih lanjut. Misalnya, mereka akan memeriksa darah Anda untuk mengetahui peningkatan kadar antibodi yang terkait dengan Sindrom Evans. Mereka juga akan memeriksa kondisi lain yang dapat menyebabkan sitopenia, seperti infeksi tertentu atau kanker.

Dokter memastikan Sindrom Evans dengan menyingkirkan semua penyebab lain. Terkadang, mereka mungkin juga perlu melakukan CT scan (pemindaian tomografi terkomputasi) atau biopsi sumsum tulang untuk menyingkirkan kondisi lain.

Apakah ada obat yang benar-benar menyembuhkan Sindrom Evans? Bagaimana cara mengobatinya?

Sebenarnya, tidak ada obat yang benar-benar menyembuhkan Sindrom Evans, atau penyakit autoimun lainnya. Dokter mengobati penyakit autoimun ini dengan memberikan obat-obatan yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda.

Selain itu, gejala Anda mungkin diobati secara terpisah. Misalnya, jika jumlah sel darah Anda sangat rendah, dokter Anda mungkin dapat memperbaikinya dengan transfusi darah sesekali.

Seperti banyak penyakit autoimun jangka panjang, Sindrom Evans dapat membaik dan memburuk seiring waktu. Terkadang gejalanya tampak hilang (disebut remisi) , tetapi kemudian dapat muncul kembali atau memburuk (disebut kambuh ).

Anda mungkin perlu mencoba berbagai perawatan sepanjang hidup Anda, karena keberhasilannya dapat bervariasi dari waktu ke waktu. Dokter Anda akan berusaha melindungi Anda dari komplikasi paling serius dari Sindrom Evans.

Apa saja pengobatannya?

Pengobatan standar untuk Sindrom Evans adalah obat-obatan imunosupresan dan, jika perlu, transfusi darah. Obat-obatan imunosupresan ini bekerja dengan mengurangi serangan yang salah dari sistem kekebalan tubuh Anda.

Jenis-jenis obat utama yang diberikan:

• Kortikosteroid , seperti prednison . Ini biasanya merupakan pengobatan pertama yang diberikan.
• Terapi imunoglobulin intravena (IVIg) melibatkan pemberian larutan yang mengandung antibodi manusia melalui pembuluh darah. Antibodi baru ini dapat mengikat antibodi autoimun yang rusak dan menonaktifkannya.

Jika Anda tidak memberikan respons yang baik terhadap pengobatan standar, dokter Anda mungkin akan mencoba pengobatan lain. Pengobatan tersebut meliputi:

• Antibodi monoklonal , seperti rituximab . Ini adalah antibodi yang dibuat di laboratorium. Terkadang antibodi ini dapat menghentikan respons autoimun. Dokter Anda mungkin menyarankan ini jika obat lain tidak berhasil.
• Splenektomi . Dalam kasus yang parah, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi untuk mengangkat limpa Anda. Limpa adalah tempat sel darah tua dibuang. Jadi, ketika limpa diangkat, prosesnya sedikit melambat.

Apakah ada komplikasi atau efek samping dari pengobatan ini?

Saat Anda mengonsumsi obat imunosupresan, respons sistem kekebalan tubuh Anda terhadap penyakit autoimun akan berkurang. Namun, kekebalan Anda terhadap infeksi juga berkurang . Jadi, Anda perlu mengambil tindakan pencegahan khusus untuk menghindari jatuh sakit.

Dokter Anda mungkin akan merekomendasikan vaksin tambahan selain vaksin yang sudah Anda terima. Ketika sistem kekebalan tubuh Anda melemah (imunokompromi), Anda mungkin lebih rentan terhadap penyakit yang biasanya tidak akan Anda derita.

Apakah hidup dengan Sindrom Evans memengaruhi harapan hidup?

Sindrom Evans tidak selalu memengaruhi harapan hidup Anda. Beberapa orang hanya mengalami gejala yang sangat ringan dan sesekali. Namun, beberapa komplikasi, seperti pendarahan, penyakit jantung, dan infeksi, dapat mengancam jiwa.

Jika Anda mengidap sindrom Evans sekunder, artinya Anda mengidapnya bersamaan dengan kondisi kronis lainnya, hal itu juga dapat memengaruhi harapan hidup Anda. Anda mungkin mengalami komplikasi yang mengancam jiwa yang menyertai kondisi Anda yang lain.

Bagaimana prospek bagi seseorang yang mengidap Sindrom Evans?

Pengalaman penderita Sindrom Evans sangat beragam. Gejalanya bisa ringan atau berat. Beberapa orang merasa gejalanya hilang sepenuhnya (remisi). Yang lain mengalaminya lagi di kemudian hari (kambuh).

Banyak orang membutuhkan beberapa bentuk perawatan dan pemeriksaan medis rutin. Perawatan seringkali berhasil, tetapi tidak selalu. Terkadang, efektivitas perawatan tampaknya menurun seiring waktu. Anda mungkin perlu mencoba perawatan lain.

Bagaimana cara saya merawat diri sendiri saat hidup dengan Sindrom Evans?

Jika Anda mengidap Sindrom Evans, penting untuk tetap melakukan pemeriksaan medis rutin . Meskipun Anda merasa sehat, dokter Anda tetap ingin memantau kondisi Anda dan mendeteksinya sejak dini jika memburuk.

Selain itu, Anda juga harus selalu memperhatikan diri sendiri dan mewaspadai gejala baru apa pun. Jika Anda menderita flu yang tidak kunjung sembuh, atau jika Anda mengalami pendarahan yang tidak terkontrol, segera hubungi dokter Anda .

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Anda mungkin ingin mengajukan pertanyaan-pertanyaan seperti ini kepada dokter Anda:

• Jenis sel darah apa yang kurang dalam tubuh saya?
• Seberapa besar penurunan yang terjadi?
• Gejala atau tanda peringatan apa yang harus saya waspadai?
• Bagaimana saya tahu apakah pengobatan ini berhasil atau tidak?
• Apa yang terjadi jika pengobatan tersebut tidak berhasil?
• Kapan sebaiknya saya membuat janji temu dokter berikutnya?

Sindrom Evans adalah kondisi langka yang mungkin belum pernah Anda dengar sebelumnya. Gejalanya bisa aneh dan mengkhawatirkan. Memahami apa yang terjadi dan apa artinya bisa menjadi proses yang agak menakutkan.

Meskipun Sindrom Evans adalah kondisi seumur hidup, gejalanya tidak selalu sama. Tetaplah berharap bahwa Anda akan merasa lebih baik, setidaknya kadang-kadang. Apa pun perasaan Anda, tim medis Anda akan selalu siap memberikan perawatan yang Anda butuhkan.

Pesan Akhir yang Dapat Diingat

Oke, jadi mari kita ingatkan kembali beberapa hal terpenting yang telah kita bahas.

• Apa itu Sindrom Evans?Suatu penyakit langka di mana sistem kekebalan tubuh Anda sendiri menyerang sel-sel darah Anda sendiri.
• Hal ini dapat menyebabkan penurunan sel darah merah ( anemia ), trombosit (trombositopenia), dan mungkin juga neutrofil (neutropenia) .
• Gejala seperti kelelahan berlebihan, pucat, mudah memar, sering berdarah, dan sering infeksi dapat terjadi.
• Meskipun belum ada obat yang benar-benar menyembuhkan, gejalanya dapat dikendalikan dengan pengobatan .
• Sangat penting untuk mengikuti saran medis secara teratur dan memperhatikan gejala-gejala yang muncul.
• Anda tidak sendirian. Dokter dan orang-orang terdekat Anda akan membantu Anda. Sangat penting juga untuk tetap berpikir positif.

Semoga informasi ini bermanfaat bagi Anda. Jika Anda memiliki pertanyaan, jangan ragu untuk berbicara dengan dokter Anda.

Sindrom Evans , penyakit autoimun, sitopenia, anemia, trombositopenia, neutropenia, gangguan darah