Apakah kulit anak Anda menebal dan mengeras? Mari kita bahas tentang Skleroderma Sistemik Juvenil!

Apakah Anda memperhatikan bahwa kulit si kecil tiba-tiba sedikit berubah? Mungkin kulitnya menjadi sedikit kasar, kencang, dan terasa berbeda saat disentuh? Jika Anda memperhatikan hal seperti itu, Anda perlu sedikit khawatir. Karena, ini terkadang bisa menjadi gejala kondisi yang disebut Skleroderma Sistemik Juvenil , yang akan kita bahas hari ini. Jangan khawatir, kita akan membahasnya secara detail.

Apa itu Skleroderma Sistemik Juvenil?

Sederhananya, Skleroderma Sistemik Juvenil (juga dikenal sebagai Sklerosis Sistemik ) adalah kondisi di mana kulit anak Anda menjadi lebih tebal dan lebih kaku dari biasanya. Bayangkan seperti lembaran karet yang secara bertahap menebal dan menjadi seperti plastik keras. Kondisi ini tidak hanya terbatas pada kulit. Terkadang, kondisi ini juga dapat memengaruhi organ lain di dalam tubuh anak. Kata 'sistemik' berarti bahwa kondisi ini dapat memengaruhi seluruh tubuh anak.

Ini sebenarnya adalah penyakit autoimun . Artinya, sistem pertahanan tubuh kita, sistem imun, secara keliru mulai menyerang sel-sel sehatnya sendiri. Dalam kasus Skleroderma ini, ketika sistem imun menyerang sel-sel kulit dengan cara ini, terjadilah peradangan atau pembengkakan pada kulit. Karena pembengkakan ini, protein yang disebut kolagen, yang memberikan elastisitas dan kekuatan pada kulit kita, mulai diproduksi secara berlebihan. Sama seperti bekas luka yang terbentuk ketika terjadi cedera, produksi kolagen yang berlebihan ini menyebabkan fibrosis atau pengerasan kulit seperti bekas luka.

Apakah ada jenis-jenis utama Skleroderma Sistemik?

Ya, ada tiga jenis utama. Mari kita lihat apa saja jenis-jenis tersebut.

1. Sklerosis kutaneus sistemik difus: Pada tipe ini, penebalan kulit anak dapat terlihat di seluruh tubuh. Selain itu, mungkin ada masalah dengan fungsi organ dalam tubuh. Bayangkan, tidak hanya lengan, kaki, dan wajah, tetapi juga tempat-tempat seperti dada dan perut mulai menebal.

2. Sklerosis sistemik kutaneus terbatas (sindrom CREST): Yang ini agak istimewa. Sindrom ini juga disebut sindrom CREST . CREST adalah akronim yang dibentuk dengan menggabungkan huruf pertama dari lima ciri utama kondisi ini.

• C - Kalsinosis: Ini berarti endapan kalsium terbentuk di bawah kulit dan membentuk benjolan kecil.
• R - Fenomena Raynaud: Ini terjadi ketika ujung jari (tangan dan kaki) berubah menjadi putih, biru, dan kemudian merah saat terpapar dingin atau saat stres. Hal ini menyebabkan kesulitan mengatur suhu tubuh.
• E - Disfungsi motilitas esofagus: Ini berarti bahwa saluran yang membawa makanan dari tenggorokan ke perut (esofagus) tidak berfungsi dengan baik saat kita menelan. Hal ini dapat menyebabkan rasa terbakar di dada (heartburn).Hal-hal seperti itu bisa terjadi.
• S - Sklerodaktili: Penebalan dan pengerasan kulit pada jari. Jari-jari dapat membengkak dan menjadi kaku, seperti sosis.
• T - Telangiektasia: Pembuluh darah kecil di kulit membesar, tampak seperti jaring laba-laba atau bintik-bintik merah.

3. Sklerosis sistemik tanpa skleroderma: Ini terjadi ketika organ dalam tubuh terpengaruh tanpa adanya penebalan atau pengerasan kulit. 'Tanpa skleroderma' berarti 'tanpa skleroderma (pengerasan kulit)'. Ini berarti bahwa meskipun mungkin tidak ada perubahan signifikan pada kulit, organ dalam dapat terpengaruh.

Siapa yang paling mungkin terkena Skleroderma Sistemik Juvenil? Seberapa umum penyakit ini?

Kondisi yang disebut Skleroderma Sistemik Juvenil ini sebenarnya dapat menyerang siapa saja dari segala usia, tanpa memandang jenis kelamin. Namun, sangat jarang anak-anak kecil, yaitu anak-anak di bawah usia 10 tahun, mengidapnya. Kata 'juvenil' sendiri berarti bahwa ini adalah kondisi yang menyerang anak-anak. Jika Anda melihat statistik di negara seperti Amerika Serikat, dikatakan bahwa ada antara 5.000 dan 7.000 anak yang menderita Skleroderma. Sekitar 2% dari total populasi penderita Skleroderma mengidap penyakit ini sebelum usia 10 tahun. 7% lainnya menghadapi kondisi ini antara usia 10 dan 19 tahun. Jadi, ini dianggap sebagai penyakit yang sangat langka .

Apa saja gejala Skleroderma Sistemik Juvenil?

Pada kondisi ini, gejala dapat memengaruhi kulit dan organ dalam anak. Selain itu, banyak anak dengan Skleroderma Sistemik juga mengalami kondisi yang disebut fenomena Raynaud .

Gejala yang memengaruhi kulit dan jaringan

Pertama, mari kita lihat bagaimana hal ini memengaruhi kulit dan jaringan terkait:

• Kulit kehilangan elastisitasnya. Kulit menjadi kasar, kencang, dan tidak menarik.
• Fungsi tangan menurun. Kulit menjadi kencang, terutama di jari dan telapak tangan, sehingga sulit untuk menekuk tangan dan menggenggam benda.
• Pembuluh darah merah muncul di kulit, terutama di tangan, wajah, dan di sekitar kuku (telangiektasia). Ini bisa terlihat seperti jaring laba-laba kecil.
• Kalsinosis adalah pembentukan benjolan kecil endapan kalsium di bawah kulit atau di tempat lain. Benjolan ini terkadang terasa keras.

Pada awalnya, kulit di tangan dan kaki mungkin tampak bengkak dan membesar. Seiring waktu, kulit anak dapat menjadi kencang, menebal, dan mungkin muncul kerutan, area cekung, atau lubang kecil. Misalnya, ujung jari beberapa anak mungkin membengkak seperti sosis, kemudian menjadi keras dan mengkilap.

Gejala yang memengaruhi organ dalam

Skleroderma sistemik juga dapat memengaruhi organ dalam anak. Gejalanya dapat meliputi:

• Pembengkakan, kekakuan, dan nyeri sendi. Seperti radang sendi.
• Luka ulser pada ujung jari. Luka ulser ini membutuhkan waktu lama untuk sembuh.
• Masalah pada sistem pencernaan. Misalnya, rasa panas di dada, kesulitan menelan, diare, dan kram perut.
• Masalah pernapasan. Anda mungkin mengalami batuk terus-menerus atau kesulitan bernapas.
• Masalah ginjal. Hal ini juga dapat menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi) .
• Merasa lelah sepanjang waktu. Cepat lelah bahkan setelah melakukan sesuatu yang kecil.
• Kelemahan otot.

Sebagian besar waktu, kondisi ini tidak menimbulkan rasa sakit. Oleh karena itu, beberapa anak bahkan mungkin tidak menyadari bahwa mereka menderita Skleroderma. Itulah mengapa anak yang didiagnosis menderita Sklerosis Sistemik harus rutin memeriksakan diri ke dokter untuk memeriksa tekanan darah tinggi, masalah paru-paru, ginjal, saluran pencernaan, dan jantung.

Fenomena Raynaud

Ini adalah gejala yang cukup unik. Fenomena Raynaud terjadi ketika ujung jari tangan dan kaki anak berubah warna saat terpapar dingin atau saat mengalami stres. Awalnya berubah menjadi putih , kemudian biru , dan akhirnya merah . Ini adalah gejala yang dapat terlihat pada tahap awal penyakit. Terkadang ini bisa menjadi petunjuk pertama bahwa Sklerosis Sistemik telah terjadi.

Gejala lain yang mungkin terjadi bersamaan dengan fenomena Raynaud meliputi:

• Merasa lelah sepanjang waktu
• Nyeri sendi
• Kesulitan menelan makanan
• Sakit perut
• Radang dada
• Diare
• Kesulitan bernapas

Mengapa Skleroderma Sistemik Juvenil terjadi?

Sebenarnya, penyebab pasti Skleroderma Sistemik Juvenil masih belum diketahui . Namun, penelitian menunjukkan bahwa kerusakan pada sel-sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah kita menyebabkan sel-sel jaringan ikat di kulit, yang disebut fibroblas, menjadi terlalu aktif. Fibroblas inilah sel-sel yang memproduksi protein seperti kolagen. Jadi, gejala Skleroderma Sistemik disebabkan oleh produksi kolagen yang berlebihan ini.

Mengapa kulit bayi begitu kencang?

Pada Skleroderma Sistemik, kulit menjadi kencang karena kelebihan protein yang disebut kolagen dalam jaringan anak. Seperti yang telah kita bahas sebelumnya, tugas sistem kekebalan tubuh adalah melindungi tubuh dari infeksi dan penyakit. Namun, pada anak dengan Skleroderma, sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan dan mencoba melindungi tubuh dengan sel-sel sehatnya sendiri – yaitu, menyerang sel-selnya sendiri . Akibatnya, sel-sel anak mulai memproduksi terlalu banyak kolagen. Kolagen berlebih ini menumpuk di kulit dan organ dalam anak, menciptakan tampilan yang keras dan menebal, mirip dengan bekas luka.

Bagaimana Skleroderma Sistemik didiagnosis?

Dokter anak Anda akan mendiagnosis Skleroderma Sistemik dengan mempertimbangkan beberapa faktor.

• Gejala dan tanda fisik, seperti penebalan kulit dan perubahan pada jari-jari.
• Perubahan spesifik pada kulit, seperti area yang menebal, ukuran, bentuk, dan warnanya.
• Riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik akan memberikan informasi tentang penyakit yang pernah diderita anak sebelumnya dan apakah ada anggota keluarga yang pernah mengalami kondisi serupa.

Tes apa saja yang digunakan untuk mendiagnosis Skleroderma Sistemik?

Berbagai tes dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain yang menyerupai skleroderma, untuk menentukan seberapa aktif skleroderma tersebut, dan untuk menentukan apakah organ lain selain kulit juga terpengaruh. Tes protein autoimun dapat memberikan gambaran tentang perjalanan penyakit. Sangat jarang, dokter melakukan biopsi kulit .

Berikut beberapa tes tambahan untuk Skleroderma Sistemik:

• Tes darah: Mengukur kadar protein autoimun dan fungsi ginjal.
• Pemeriksaan sinar-X: Mencari perubahan pada kulit, tulang, dan organ dalam anak (seperti paru-paru dan usus).
• Tes untuk memeriksa proses menelan di kerongkongan: Ini berarti mengamati fungsi saluran yang membawa makanan dari mulut ke lambung.
• Tes fungsi paru-paru: Tes pernapasan untuk melihat apakah paru-paru anak berfungsi dengan baik.
• Ultrasonografi jantung (Ekokardiografi): Lihat bagaimana jantung bayi Anda bekerja.

Siapa yang mendiagnosis Skleroderma Sistemik Juvenil?

Skleroderma Sistemik didiagnosis, dipantau, dan diobati oleh dokter umum anak Anda, seorang ahli reumatologi yang berspesialisasi dalam kondisi ini, seorang dokter kulit , atau tim dokter yang berspesialisasi dalam bagian tubuh tertentu (sistem pencernaan, jantung, paru-paru, ginjal).

Bagaimana skleroderma sistemik juvenil diobati?

Tujuan utama pengobatan skleroderma sistemik adalah untuk menghentikan peradangan, mencegah kondisi memburuk, dan mencegah kerusakan pada organ dalam.

Melindungi kulit

Melindungi kulit membantu memaksimalkan aliran darah ke kulit dan anggota tubuh. Ini sangat penting terutama untuk anak-anak dengan fenomena Raynaud . Berikut beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk melindungi kulit anak Anda:

• Hindari melukai area yang terkena, terutama ujung jari tangan dan kaki.Bahkan robekan kecil pun bisa menjadi masalah besar.
• Lindungi tangan dan kaki anak Anda dari dingin. Jaga agar ruangan tetap hangat. Di musim dingin (di daerah yang lebih dingin seperti dataran tinggi negara kita), pakaikan anak Anda lapisan pakaian tambahan, seperti topi dengan penutup telinga, sarung tangan, dan kaus kaki hangat. Wol lebih hangat daripada katun atau kain sintetis. Selain itu, lebih baik mengenakan beberapa lapisan pakaian tipis daripada satu lapisan tebal.
• Hindari merokok atau memaparkan bayi Anda pada asap rokok.
• Hindari memberikan obat flu yang mengandung bahan pseudoephedrine kepada anak Anda.
• Lindungi anak Anda dari paparan sinar matahari yang berlebihan. Gunakan tabir surya sesuai anjuran dokter.
• Jangan gunakan sabun keras, scrub (astringent, scrub badan atau wajah, deterjen keras) pada kulit anak Anda.
• Gunakan losion untuk menjaga kulit anak Anda tetap halus sesuai anjuran dokter.

Terapi fisik

Peregangan dasar dan program latihan terarah, yang dilakukan oleh terapis fisik dan terapis okupasi, dapat membantu menjaga fleksibilitas anak, rentang gerak sendi, kekuatan otot, dan aliran darah ke area yang terkena. Perawatan ini juga dapat membantu mencegah kontraktur sendi, yaitu kekakuan sendi. Jika perlu, dokter mungkin merekomendasikan bidai atau penyangga.

Operasi

Sangat jarang, operasi ortopedi tangan atau operasi kosmetik mungkin diperlukan untuk mengoreksi kelainan bentuk sendi atau kulit yang parah atau bekas luka. Namun, sebelum operasi, kondisi tersebut harus dalam keadaan remisi , artinya telah tidak aktif selama beberapa tahun.

Dokter anak Anda mungkin mempertimbangkan transplantasi sumsum tulang autologus sebagai pilihan pengobatan. Pengobatan lain saat ini sedang diteliti.

Apa saja obat yang diberikan untuk Skleroderma Sistemik?

Dokter Anda mungkin akan meresepkan berbagai obat untuk mengobati kondisi anak Anda. Misalnya:

• Kortikosteroid: Mengurangi peradangan pada otot, persendian, dan kulit. Steroid juga dapat membantu mengobati tahap awal peradangan pada organ dalam. Namun, steroid biasanya tidak terlalu efektif pada tahap fibrosis lanjut dari sklerosis sistemik.
• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID): Misalnya , ibuprofen dan naproxenObat-obatan seperti NSAID terkadang digunakan untuk mengurangi peradangan sendi pada anak-anak dengan artritis. Namun, perlu berhati-hati agar tidak menggunakan NSAID secara berlebihan jika fungsi ginjal terganggu.
• Obat imunomodulator lainnya: Obat-obatan ini diberikan untuk mengurangi respons autoimun dan mencegah peradangan serta pembentukan jaringan parut selanjutnya.
• Obat-obatan yang melebarkan pembuluh darah dan meningkatkan aliran darah: Obat-obatan ini digunakan untuk mengobati fenomena Raynaud .

Jika anak saya mengidap Skleroderma Sistemik, apa yang harus saya harapkan?

Tidak ada obat khusus untuk skleroderma. Namun, Anda dapat membantu anak Anda mengelola kondisi tersebut dan hidup berdampingan dengannya.

Skleroderma sistemik adalah penyakit kronis , jangka panjang, dan berkembang perlahan. Penyakit ini dapat berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Prognosis anak Anda bergantung pada seberapa luas gejala yang muncul dan seberapa banyak bagian tubuh (terutama kulit dan organ dalam) yang terpengaruh.

Anak-anak dengan masalah paru-paru, jantung, atau ginjal memiliki risiko komplikasi yang lebih tinggi, seperti kontraktur sendi dan perubahan kosmetik. Kondisi ini juga dapat memengaruhi perkembangan tulang anak.

Skleroderma sistemik seringkali tidak hilang sepenuhnya, tetapi dapat tetap pada tingkat yang sama selama beberapa tahun tanpa memburuk.

Berapa lama seseorang dapat hidup dengan Skleroderma Sistemik Juvenil?

Harapan hidup anak yang didiagnosis menderita Skleroderma Sistemik bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisinya, terutama apakah telah memengaruhi organ dalam. Penting untuk membicarakan hal ini dengan dokter Anda untuk mendapatkan pemahaman yang jelas.

Apakah skleroderma sistemik juvenil dapat dicegah?

Karena penyebab pastinya tidak diketahui, tidak ada cara khusus untuk mencegah Skleroderma Sistemik.

Bagaimana cara merawat anak saya yang telah didiagnosis menderita Skleroderma Sistemik?

Anak-anak dengan Skleroderma Sistemik harus menjalani kehidupan senormal mungkin. Mereka harus bersekolah, bermain, dan berpartisipasi dalam berbagai aktivitas. Secara umum, tidak ada batasan jumlah aktivitas fisik yang dapat dilakukan anak-anak (selama aman). Olahraga membantu mencegah kelemahan fisik dan meningkatkan kekuatan otot, fleksibilitas, dan daya tahan.

Kapan saya harus membawa anak saya ke dokter?

Anak Anda harus dibawa untuk pemeriksaan rutin. Perhatikan terutama gejala yang memengaruhi organ dalam. Jika anak Anda mengalami nyeri hebat , kesulitan menggerakkan bagian tubuhnya, atau memiliki gejala yang memengaruhi kehidupan sehari-harinya,Segera periksakan diri ke dokter.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Mengajukan pertanyaan seperti ini akan membantu Anda:

• Seberapa serius kondisi anak saya?
• Bagaimana saya dapat membantu melindungi kulit anak saya di rumah?
• Seberapa sering anak saya harus menjalani fisioterapi?
• Gejala apa saja yang harus saya waspadai jika penyakitnya memburuk?
• Apakah anak saya perlu operasi?

Apakah ada jenis skleroderma lainnya?

Selain jenis-jenis Skleroderma Sistemik, terdapat dua jenis utama Skleroderma. Yaitu:

• Skleroderma lokal: Jenis ini hanya memengaruhi kulit di area tubuh tertentu. Penyakit ini juga dapat menyebar ke otot atau tulang di bawahnya, atau mungkin tidak menyebar sama sekali. Jarang sekali memengaruhi organ dalam.
• Skleroderma sistemik (juga dikenal sebagai sklerosis sistemik): Inilah yang telah kita bahas sepanjang artikel ini. Pada kondisi ini, kulit dapat menebal di mana saja di tubuh. Selain perubahan kulit, jaringan parut dapat berkembang di organ internal seperti ginjal, jantung, paru-paru, dan sistem pencernaan. Anak-anak dengan sklerosis sistemik mungkin mengalami keterbatasan gerakan sendi karena perubahan kulit yang meluas.

Hal-hal terpenting yang perlu Anda ingat dalam artikel ini

Skleroderma Sistemik Juvenil adalah kondisi langka pada anak-anak yang menyebabkan kulit menebal dan mengeras, terkadang memengaruhi organ dalam. Ini adalah penyakit autoimun.

• Gejala: Kulit terasa kencang, pembengkakan jari, fenomena Raynaud (jari berubah warna saat cuaca dingin), nyeri sendi, masalah pencernaan, dan kesulitan bernapas dapat terjadi.
• Penyebab: Meskipun belum diketahui secara pasti, diduga disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang tidak berfungsi dengan baik dan produksi kolagen yang berlebihan.
• Pengobatan: Kendalikan penyakit, lindungi kulit, gunakan fisioterapi dan, jika perlu, obat-obatan. Meskipun tidak ada penyembuhan total, gejalanya dapat dikelola.
• Yang terpenting: Jika anak Anda memiliki gejala, segera cari pertolongan medis. Sangat penting untuk membawa anak Anda untuk pemeriksaan medis rutin dan membantunya menjalani kehidupan normal. Jangan khawatir, Anda dapat mengatasi situasi ini dengan bantuan dokter.

Skleroderma , penyakit kulit anak, pengencangan kulit, kolagen, penyakit autoimun, fenomena Raynaud, sindrom CREST