Apakah anak Anda mengalami benjolan yang aneh? Mari kita bahas tentang Rhabdomyosarcoma.

Wajar jika merasa sangat takut ketika melihat sesuatu yang tidak biasa, seperti benjolan atau pembengkakan, di tubuh Anda atau di tubuh si kecil. Pada saat seperti itu, kita memikirkan banyak hal. Hari ini kita akan membahas jenis kanker yang mungkin seperti itu, tetapi agak jarang terjadi. Itu adalah rhabdomyosarcoma. Meskipun namanya mungkin terdengar agak rumit, mari kita bahas secara sederhana.

Apa itu Rhabdomyosarcoma?

Sederhananya, rhabdomyosarcoma adalah jenis kanker yang berkembang di jaringan lunak tubuh kita. Kanker ini paling sering menyerang otot-otot yang melekat pada kerangka tubuh kita (disebut otot rangka). Kanker ini paling umum terjadi pada anak-anak dan dewasa muda , tetapi juga dapat menyerang orang dewasa. Diperkirakan antara 400 hingga 500 orang di Amerika Serikat didiagnosis menderita kondisi ini setiap tahunnya. Ini berarti bahwa kanker ini sangat langka . Ada berbagai jenis rhabdomyosarcoma. Beberapa jenis sangat agresif, artinya menyebar dengan cepat dan sulit diobati. Dengan pengobatan yang baik, terkadang kondisi ini dapat hilang sepenuhnya (disebut remisi). Namun, terkadang kanker dapat kambuh kembali (disebut kekambuhan kanker).

Apa saja jenis utama dari penyakit ini?

Terdapat beberapa jenis utama rhabdomyosarcoma. Mari kita lihat apa saja jenis-jenis tersebut:

1. Rhabdomyosarcoma Embrional (Rhabdomyosarcoma Embrional)

Ini adalah jenis yang paling umum . Jenis ini lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa. Biasanya terjadi di area sekitar kepala dan leher. Misalnya, pada selaput yang menutupi otak dan rongga mata (tempat mata cekung). Ada juga subtipe. Beberapa dapat berkembang di organ berongga seperti kandung kemih dan vagina (disebut "Rhabdomyosarcoma Botryoid"). Subtipe lain dapat berkembang di sekitar testis (sperma) anak (disebut "Rhabdomyosarcoma Sel Spindel").

2. Rhabdomyosarcoma Alveolar (Rhabdomyosarcoma Alveolar)

Jenis ini biasanya terlihat pada anak-anak yang lebih besar dan dewasa muda, antara usia 20 dan 35 tahun. Paling sering terjadi di lengan, kaki, atau badan. Jenis alveolar ini sangat parah dan menyebar dengan cepat . Penyebarannya dimulai hampir segera setelah berkembang.

3. Rhabdomyosarcoma Pleomorfik (Rhabdomyosarcoma Pleomorfik)

Jenis ini biasanya terlihat pada orang dewasa di atas usia 50 tahun. Meskipun dapat berkembang di mana saja di tubuh, paling sering terlihat di kaki . Ia juga dapat berkembang di lengan, dada, perut, dan beberapa bagian kepala dan leher.

Apa saja gejala rhabdomyosarcoma?

Gejala penyakit ini bervariasi tergantung pada lokasi kanker . Misalnya, jika seorang anak memiliki tumor seperti ini di telinga, mereka mungkin mengalami gejala seperti sakit telinga dan keluarnya cairan dari telinga. Jika tumor berkembang di belakang mata, mata mungkin tampak bengkak dan menonjol. Berikut beberapa contoh lainnya:

• Dalam kasus otot di lengan atau kaki: benjolan atau pembengkakan yang disertai rasa sakit.
• Abdominal (`(Abdomen)`): kram perut , sembelit, muntah .
• Kandung kemih dan saluran kemih: Darah dalam urin (Hematuria), kesulitan buang air kecil.
• Rongga hidung: Gejala mirip mimisan (`(Epistaksis)`), infeksi sinus (`( Infeksi Sinus)`).
• Vaginal: Sesuatu seperti benjolan yang keluar dari vagina bayi.
• Nodul testis : Benjolan yang tumbuh cepat di sekitar testis anak.

Penting: Gejala-gejala ini terkadang dapat disebabkan oleh kondisi yang kurang serius. Hal-hal seperti mimisan, muntah, dan benjolan di tubuh tidak selalu disebabkan oleh rhabdomyosarcoma. Namun, jika Anda atau anak Anda mengalami gejala-gejala ini, jika gejala tersebut menetap atau tampak memburuk, Anda harus segera memeriksakan diri ke dokter .

Apa penyebab penyakit ini?

Rhabdomyosarcoma disebabkan oleh mutasi genetik pada sel otot kita (sel otot yang belum matang) yang menyebabkan sel-sel tersebut menjadi kanker dan membelah dengan cepat, membentuk tumor. Mutasi genetik tertentu, seperti gen fusi PAX/FOX01, dapat menyebabkan beberapa jenis rhabdomyosarcoma. Selain itu, orang dengan kondisi herediter tertentu memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini. Beberapa kondisi tersebut meliputi:

• Sindrom Li-Fraumeni
• Sindrom Beckwith-Wiedemann
• Neurofibromatosis
• Sindrom Costello
• Sindrom kardiofasciokutaneus (Sindrom kardiofasciokutaneus)

Bagaimana rhabdomyosarcoma didiagnosis?

Saat Anda atau anak Anda menemui dokter, pertama-tama mereka akan menanyakan tentang gejala yang Anda alami. Mereka juga akan bertanya apakah ada anggota keluarga yang memiliki kondisi keturunan yang disebutkan di atas, karena ini dapat memberi Anda gambaran tentang risiko terkena penyakit tersebut. Kemudian mereka akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda penyakit, seperti benjolan dan pembengkakan. Selain itu, mereka mungkin melakukan tes berikut untuk membantu mendiagnosis kondisi tersebut:

• Pemindaian CT (Computed Tomography (CT) scan) atau pemindaian MRI (Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan)
• Pemindaian PET (Positron Emission Tomography (PET))
• Pemindaian tulang
• Pungsi lumbal (tes di mana sejumlah kecil cairan diambil dari sumsum tulang belakang)
• Biopsi Sumsum Tulang
• Biopsi (mengambil sepotong kecil jaringan dari tumor untuk diperiksa)
• Tes jaringan khusus seperti imunohistokimia
• Tes sitologi

Bisakah ini dideteksi dengan tes darah?

Tidak, tidak ada tes darah langsung yang dapat mendiagnosis rhabdomyosarcoma. Namun, dokter onkolog Anda mungkin akan memesan tes darah setelah diagnosis. Misalnya, hitung darah lengkap (CBC) dapat dilakukan untuk melihat apakah penyakit tersebut telah menyebar ke sumsum tulang. Tes darah juga dilakukan selama pengobatan untuk melihat bagaimana tubuh Anda merespons pengobatan.

Kelompok Risiko Rhabdomyosarcoma

Ketika anak-anak mengembangkan rhabdomyosarcoma, ahli onkologi mengklasifikasikan penyakit tersebut ke dalam kelompok risiko. Klasifikasi ini didasarkan pada tiga faktor utama: 1. Stadium tumor: Dokter menggunakan sistem yang disebut Sistem Penentuan Stadium TNM untuk menentukannya. T mengacu pada ukuran dan lokasi tumor, N mengacu pada apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening, dan M mengacu pada apakah kanker telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. 2. Kelompok klinis: Ini ditentukan setelah biopsi atau operasi. Misalnya, jika tumor dapat diangkat sepenuhnya melalui biopsi atau operasi, maka diklasifikasikan sebagai Kelompok I. Kelompok-kelompok ini berkisar dari 1 hingga 4. 3. Perubahan genetik: Ada atau tidaknya mutasi gen fusi PAX/FOX01. Kategori risiko ini disebut risiko rendah, risiko menengah, dan risiko tinggi . Tim medis anak Anda menggunakan kategori risiko ini untuk merencanakan pengobatan, memperkirakan kemungkinan kanker akan kambuh setelah pengobatan, dan menentukan apa yang diharapkan setelah pengobatan (prognosis).

Proses penentuan kategori risiko ini agak rumit. Anda mungkin tidak langsung memahami semua informasi yang digunakan. Jadi, jangan ragu untuk meminta klarifikasi dari tim medis anak Anda . Mereka akan dengan senang hati menjelaskan semuanya kepada Anda.

Apa saja pengobatan untuk rhabdomyosarcoma?

Pilihan pengobatan bervariasi tergantung pada jenis penyakitnya. Karena rhabdomyosarcoma adalah penyakit langka, jika Anda atau anak Anda memiliki kondisi ini,Tanyakan kepada tim medis Anda apakah Anda dapat berpartisipasi dalam uji klinis . Dokter spesialis onkologi biasanya menggunakan perawatan berikut:

• Operasi
• Terapi radiasi
• Kemoterapi (kemoterapi)

Apakah rhabdomyosarcoma dapat disembuhkan sepenuhnya?

Terkadang, ya, pengobatan dapat menyembuhkan rhabdomyosarcoma . Ini disebut "remisi" penyakit. Artinya, gejalanya menghilang dan tidak ditemukan sel kanker pada pemeriksaan. Sebagian besar waktu, penyembuhan ini bersifat permanen, tetapi terkadang rhabdomyosarcoma dapat kambuh. Secara umum, orang dewasa cenderung lebih sulit pulih sepenuhnya dari penyakit ini dibandingkan anak-anak .

Berapakah angka harapan hidup seseorang yang menderita rhabdomyosarcoma?

Tidak ada angka pasti mengenai berapa lama seseorang dengan rhabdomyosarcoma akan hidup. Namun, para peneliti melacak persentase orang yang masih hidup lima tahun setelah didiagnosis menderita rhabdomyosarcoma. Tingkat kelangsungan hidup ini bergantung pada banyak faktor, termasuk jenis penyakit, kelompok risiko, dan apakah penyakit tersebut kambuh setelah pengobatan . Secara keseluruhan, 70% anak-anak dengan penyakit ini masih hidup lima tahun setelah diagnosis. Untuk orang dewasa, tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 20%.

Terlepas dari situasi Anda, penting untuk diingat bahwa angka harapan hidup ini adalah perkiraan berdasarkan pengalaman orang lain yang telah menjalani pengobatan untuk rhabdomyosarcoma. Jika Anda atau anak Anda memiliki kondisi ini, wajar jika Anda ingin mengetahui apa yang akan terjadi di masa depan. Jika demikian, tim medis Anda adalah orang terbaik untuk diajak bicara tentang hal itu .

Bagaimana saya bisa merawat anak saya dan diri saya sendiri?

Kanker dapat berdampak besar pada kehidupan sehari-hari Anda. Rhabdomyosarcoma tidak terkecuali. Jika Anda atau anak Anda memiliki kondisi ini, Anda mungkin merasa sangat stres dan kelelahan. Berikut beberapa saran yang dapat membantu selama masa ini:

• Pertimbangkan Perawatan Paliatif: Gejala dan pengobatan kanker bisa sulit dihadapi. Perawatan paliatif adalah pengobatan yang membantu meningkatkan kualitas hidup, mulai dari mengurangi gejala hingga memberikan dukungan emosional.
• Bicaralah dengan Spesialis Kehidupan Anak: Kanker dapat mengubah hidup seorang anak secara drastis. Kanker dapat menjauhkan mereka dari teman-teman dan aktivitas sehari-hari. Hidup dengan kanker bisa terasa kesepian bagi seorang anak yang sedang mengalami pengalaman yang tidak dapat dipahami oleh teman-temannya. Spesialis kehidupan anak adalah tenaga kesehatan yang terlatih khusus yang membantu anak-anak mengatasi pengalaman medis.
• Beristirahatlah sejenak:Pengobatan kanker – dan merawat anak yang menderita kanker – bisa sangat melelahkan. Jika Anda sedang menjalani pengobatan, cobalah untuk beristirahat kapan pun Anda membutuhkannya, bukan hanya ketika Anda punya waktu. Jika Anda merawat anak yang menderita rhabdomyosarcoma, tanyakan kepada dokter Anda tentang program dan layanan perawatan pengganti (respite care).
• Pertimbangkan Kelangsungan Hidup Setelah Kanker: Rhabdomyosarcoma dapat kambuh setelah pengobatan. Jika Anda khawatir kanker akan kambuh pada Anda atau anak Anda, tanyakan kepada dokter Anda tentang layanan dukungan untuk penyintas kanker.

Kapan saya harus menghubungi dokter onkolog saya?

Jika Anda atau anak Anda sedang menjalani pengobatan, hubungi dokter Anda jika efek samping pengobatan lebih buruk dari yang diharapkan . Tergantung pada kondisi Anda, dokter Anda mungkin telah memberikan instruksi khusus tentang gejala yang mungkin menunjukkan bahwa rhabdomyosarcoma Anda menyebar atau kambuh. Jangan ragu untuk berbicara dengan mereka tentang kekhawatiran apa pun yang Anda miliki.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Rhabdomyosarcoma adalah penyakit langka. Anda mungkin tidak banyak mengetahui tentang penyakit ini. Baik Anda yang mengidap penyakit ini atau anak Anda, Anda mungkin memiliki banyak pertanyaan tentang apa yang akan terjadi di masa depan. Berikut beberapa pertanyaan yang dapat diajukan pada saat-saat seperti itu:

• Jenis rhabdomyosarcoma apa yang saya/anak saya derita?
• Apa klasifikasi kelompok risiko?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa saja efek samping dari pengobatan tersebut?
• Apakah ada uji klinis yang dapat kita ikuti?
• Bagaimana prognosis penyakit anak saya?
• Layanan dukungan apa yang Anda miliki yang dapat membantu kami?

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat

Rhabdomyosarcoma adalah jenis kanker yang sangat langka . Para ahli masih belum mengetahui secara pasti mengapa hal itu terjadi. Jika Anda atau anak Anda menderita rhabdomyosarcoma, Anda mungkin merasa frustrasi karena tidak mengetahui secara pasti penyebabnya. Tim medis Anda memahami hal itu. Meskipun mereka tidak dapat menjelaskan mengapa Anda atau anak Anda menderita rhabdomyosarcoma, mereka dapat menjelaskan hal-hal seperti diagnosis, kemungkinan pengobatan, dan kemampuan untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Mereka juga dapat membantu Anda menemukan sumber daya seperti kelompok dukungan dan perawatan khusus. Jangan khawatir, Anda tidak sendirian. Rhabdomyosarcoma, kanker, kanker anak, kanker jaringan lunak, gejala kanker, pengobatan kanker, penyakit genetik