Afọ mgbu siri ike na mfu nke mmụọ n'enweghị ihe kpatara ya... Ka anyị mụta maka ọrịa a dị ụkọ? (Ọrịa Porphyria Hepatic)

Cheedị echiche, n'enweghị ihe doro anya, afọ na-afụ gị mgbu ozugbo. Tinyere nke ahụ, akụkụ ahụ gị na-ada ada, ị na-eche na ị ga-ada mbà, ị na-enwekwa ọgbụgbọ. Ọbụna mgbe ị hụchara ọtụtụ ndị dọkịta ma mee ọtụtụ nyocha, a hụghị kpọmkwem ihe kpatara ọrịa ahụ. Gị ma ọ bụ onye ị maara enweela ahụmịhe a? Ikekwe ihe kpatara ya bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ụkọ nke ọtụtụ mmadụ na mba anyị anụbeghị maka ya. Taa, anyị ga-ekwu maka otu n'ime ọrịa ndị dị otú ahụ, Acute Hepatic Porphyria , ma ọ bụ AHP.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ Acute Hepatic Porphyria (AHP)?

AHP bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta sistemụ akwara anyị na mgbe ụfọdụ akpụkpọ ahụ anyị. Ọ dị oke ụkọ nke na ọ na-emetụta ihe dị ka mmadụ ise n'ime mmadụ 100,000. Ọ nwere ike ibute ihe mgbaàmà mberede, siri ike, na ihe mgbu. Mgbe ụfọdụ, ihe ndị a nwere ike iyi ndụ egwu.

Iji ghọta nke a, ka anyị kwuo ntakịrị gbasara ọbara dị n'ahụ anyị. Mkpụrụ ndụ ọbara uhie anyị nwere protein a na-akpọ " Hemoglobin ". Ọrụ ya bụ isi bụ ịnakọta oxygen nke na-abata n'akpa ume mgbe anyị na-eku ume ma na-ebuga ya na akụkụ ahụ na anụ ahụ niile dị n'ahụ. Ọ dị ka 'ọrụ nnyefe' nke na-ebu oxygen.

E nwere ihe ọzọ dị mkpa maka imepụta protein a nke a na-akpọ "Hemoglobin", anyị na-akpọkwa ya "Heme" .

Ihe na-eme n'ahụ onye nwere ọrịa AHP bụ mbelata ma ọ bụ mfu nke enzyme nke a chọrọ n'oge ụfọdụ n'usoro imepụta ihe a na-akpọ "Heme". Ọ dị ka mgbe ị na-esi nri, ọ bụrụ na otu ihe dị na ya efunahụ, a gaghị esi nri ahụ nke ọma.

Enweghị enzyme a na-emekarị n'ime imeju anyị. Anyị na-akpọkwa imeju '(Hepatic)'. Ọ bụ ya mere e ji kpọọ ọrịa a 'Acute Hepatic Porphyria' .

Ugbua, gịnị na-eme mgbe anyị enweghị ike ime `(Heme)`? Ihe ndị e ji mee ya, ya bụ `(Porphobilinogen – PBG)` na `(Aminolevulinic acid – ALA)`, na-amalite ịchịkọta n'ime imeju. Nsí ndị a na-agbakọta n'ọbara ma na-agagharị n'ahụ niile, ọkachasị na-emebi sistemụ akwara anyị. Ọ bụ n'ihi mmebi akwara ahụ ka ihe mgbaàmà dị ka nnukwu ihe mgbu , nkụchi obi , na ọgbụgbọ na-ebilite.

Kedu ụdị ọrịa AHP bụ isi?

E nwere ụdị AHP anọ bụ́ isi. Ụdị nke ọ bụla na-akpata ụkọ enzyme dị iche iche n'usoro imepụta ``(Heme)```. Mana anọ ndị a na-emetụtakarị imeju na sistemụ akwara.

Ọrịa Porphyria Na-adịghị Akpọchi (AIP)

Nke a bụ ụdị nke na-emetụta 80% nke ndị ọrịa AHP, ya bụ, ọtụtụ. N'ime nke a, enwere ụkọ nke enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Ihe kpatara nke a bụ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa `(HMBS)`. N'ọgwụ, anyị na-akpọ nke a mkpụrụ ndụ ihe nketa `(mgbanwe)` . Nke a nwere ike mgbe ụfọdụ site n'aka nne na nna gaa na ụmụaka. Ma ọ bụ mgbe ụfọdụ ọ nwere ike ime na-enweghị usoro n'ime mmadụ na-enweghị akụkọ ihe mere eme ezinụlọ ọ bụla.

Kedu ka ihe mgbaàmà AHP si dị?

Ọ bụghị onye ọ bụla nwere AHP nwere otu mgbaàmà ahụ. Ụfọdụ ndị nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla n'oge ndụ ha niile. Mana ụfọdụ ndị nwere ike inwe mwakpo siri ike ugboro ugboro. Ọ dị mkpa ịmata mgbaàmà ndị a.

Kedu ihe ndị na-akpata ọrịa ahụ ka njọ?

Onye nwere AHP nwere ike ibi ndụ nkịtị. Agbanyeghị, ụfọdụ ihe nwere ike ibute ọrịa ahụ. Ọ dị oke mkpa ịmara ihe ndị a.

• Ọgwụ ụfọdụ: Karịsịa ụfọdụ ọgwụ dịka ọgwụ nje nwere `(Barbiturates)` na `(Sulfa)`. Ọ bụrụ na ị nwere AHP, ọ dị mkpa ka ị gwa dọkịta gị okwu tupu ị ṅụọ ọgwụ ọ bụla.
• Ịṅụ mmanya: Mmanya bụ isi ihe na-akpata ọrịa a.
• Iri nri siri ike ma ọ bụ ibu ọnụ: Iri nri nwere obere kalori na carbohydrates (starch) nwere ike ime ka ọrịa ahụ ka njọ.
• Mgbanwe homonụ: Mgbanwe na ọkwa homonụ, ọkachasị n'ime ụmụ nwanyị, nke metụtara usoro nsọ ha.
• Nrụgide na Ọrịa: Ụdị nrụgide ọ bụla n'ahụ, ọbụnadị ọnọdụ na-efe efe dị ka ahụ ọkụ ma ọ bụ oyi, nwere ike ime ka ọrịa ahụ ka njọ.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ndị a, biko eleghara ha anya dị ka ihe nkịtị. Ọ dị oke mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike, ọkachasị n'ọnọdụ ndị a:

• Ọ bụrụ na ị nwere nnukwu mgbu afọ na-adịghị mma nke na-apụta ugboro ugboro.
• Ọ bụrụ na ihe mgbaàmà akwara dịka nkụchi obi na adịghị ike emee n'otu oge.
• Ọ bụrụ na ị maara na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa ahụ `(Porphyria)`.
• Ọ bụrụ na ị chọpụta na mmamịrị gị na-agbanwe agba gbara ọchịchịrị/acha aja aja.

Ọ bụrụ na ị na-enwe ihe mgbaàmà dị oke njọ, dịka ihe mgbu a na-apụghị ịnagide, nsogbu iku ume, mgbagwoju anya uche, ma ọ bụ ọnwụ nke aka na ụkwụ, gaa na Ngalaba Ọgwụgwọ Mberede nke ụlọ ọgwụ (ETU) ozugbo.

Enwere ọgwụgwọ maka AHP?

Ebe ọ bụ na ọrịa a bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọ dịghị ọgwụgwọ ọ bụla. Agbanyeghị, enwere ọgwụgwọ dị irè iji chịkwaa ma gbochie mmụba nke ọrịa ahụ.

N'ọnọdụ ndị siri ike, a chọrọ ụlọ ọgwụ na ọgwụgwọ.

• Isi ihe bụ ịchọpụta ihe kpatara ọrịa ahụ ji malite ma kwụsị ya.
• A na-enye ọgwụ mgbu siri ike iji chịkwaa mgbu siri ike.
• A na-enye ọgwụ iji chịkwaa ọgbụgbọ na ịgbọ agbọ.
• Site n'inye ahụ glucose (shuga), ya bụ, glucose na saline site na akwara, enwere ike ibelata mmepụta nke ihe ndị na-emerụ ahụ n'ime imeju.
• Dịka ọgwụgwọ pụrụ iche , a na-agba ọgwụ (Heme)` (Hemin infusions)`. A na-eme nke a site n'inye `(Heme)` n'èzí, na-eziga ihe mgbaàmà na imeju na-asị, "Ị nwere `(Heme)`, ịkwesighi ime ihe ọzọ," ma kwụsị mmepụta nke nsị.
• E wezụga nke a, e nwere ọgwụ ọgbara ọhụrụ a na-emepụta site na teknụzụ mkpụrụ ndụ ihe nketa iji gbochie ọrịa ahụ ịmaliteghachi maka ndị na-enwe oke mmụba ugboro ugboro.

Dọkịta ga-enyocha gị ga-ekpebi ọgwụgwọ kacha mma maka gị.

AHP, Porphyria imeju dị oke njọ, Porphyria, mgbu afọ, ọrịa akwara, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe