Chee echiche ịhụ ihe mgbu afọ na-egbu mgbu mberede, nke na-egbu mgbu n'enweghị ihe kpatara ya, ya na mkpịsị aka gị na-ama jijiji ma ọ bụ na-adịghị ike, adịghị ike akwara, na ọgbụgbọ. Ọbụna mgbe ị hụchara ọtụtụ ndị dọkịta ma mee ọtụtụ ule, isi ihe kpatara ya ka dị mfe ịghọta. Gị ma ọ bụ onye ị maara enweela nke a? Ọ nwere ike ịbụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke a na-elegharakarị anya. Taa, anyị na-enyocha ọnọdụ a: Ọrịa Hepatic Porphyria , ma ọ bụ AHP.
Kedu kpọmkwem ihe bụ Acute Hepatic Porphyria (AHP)?
AHP na-ezo aka n'ezinụlọ nke ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ụkọ, nke e ketara eketa nke na-emetụta sistemụ akwara gị na mgbe ụfọdụ akpụkpọ ahụ gị. Ọ dị oke ụkọ, na-emetụta ihe dị ka mmadụ ise n'ime mmadụ 100,000 ọ bụla. Ọnọdụ a nwere ike ibute nsogbu ahụike mberede, siri ike, na nke nwere ike iyi ndụ egwu.
Iji ghọta ihe kpatara ya, ka anyị leba anya n'ọbara gị. Mkpụrụ ndụ ọbara uhie anyị nwere protein a na-akpọ Hemoglobin . Ọrụ ya bụ isi bụ ịnakọta oxygen site na akpa ume gị wee bufee ya na akụkụ ahụ na anụ ahụ gị—dịka ọrụ nnyefe oxygen raara onwe ya nye.
Iji mepụta protein a, ahụ gị chọrọ ihe dị mkpa a na-akpọ Heme .
N'ime ndị nwere AHP, otu enzyme kpọmkwem dị mkpa maka mmepụta Heme adịghị ezu ma ọ bụ na-efu. Chee ya dị ka ịnwa ime uzommeputa mana enweghị ihe dị mkpa; enweghị ike ime ngwaahịa ikpeazụ nke ọma.
Enweghị enzyme a na-emekarị n'ime imeju , nke a na-akpọkwa sistemụ imeju . Ọ bụ ya mere e ji akpọ ọnọdụ a Acute Hepatic Porphyria .
Mgbe ahụ gị enweghị ike imepụta Heme, ihe ndị na-ewuli elu kemịkalụ—karịsịa ihe ndị na-ebute nsị dịka Porphobilinogen (PBG) na Aminolevulinic acid (ALA)—na-amalite ịgbakọ n'ime imeju. Nsí ndị a na-abanye n'ọbara ma nwee ike ịgafe n'ahụ niile, na-emebi sistemụ akwara gị kpọmkwem. Mmebi akwara a bụ ihe na-ebute mgbaàmà dị ka nnukwu ihe mgbu , nkụchi obi , na ọgbụgbọ .
Kedu ụdị isi nke AHP?
E nwere ụdị AHP anọ bụ́ isi. Ọ bụ ezie na nke ọ bụla nwere ụkọ enzyme dị iche na usoro mmepụta Heme, ha anọ na-emetụtakarị imeju na sistemụ akwara.
Ọrịa Porphyria Na-adịghị Akpọchi (AIP)
Nke a bụ ụdị kachasị, na-emetụta 80% nke ndị ọrịa AHP. Ọ bụ ụkọ enzyme Hydroxymethylbilane synthase (HMBS) kpatara ya, nke sitere na mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa HMBS. Nke a nwere ike iketa site na nne ma ọ bụ nna, ma ọ bụ ọ nwere ike ime dị ka mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-enweghị akụkọ ihe mere eme ezinụlọ gara aga.
Kedu ka AHP si eche?
Mgbaàmà nke AHP dị iche iche nke ukwuu. Ụfọdụ ndị nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla, ebe ndị ọzọ nwere ike inwe mwakpo dị oke njọ ugboro ugboro. Ịmata mgbaàmà ndị a dị oke mkpa.
| Sistemụ Ahụ Ndị Metụtara | Mgbaàmà Ndị A Na-ahụkarị |
|---|---|
| Afọ | Mgbu afọ siri ike, nke a na-akọwaghị ihe kpatara ya ( ihe mgbaàmà mbụ ), ọgbụgbọ, ọgbụgbọ, na afọ ntachi. |
| Sistemụ Nrụgide | Ịkpọnwụ ma ọ bụ ịta ahụhụ n'akụkụ aka, adịghị ike akwara, mgbu akwara, na, ọ naghị adịkarị, mkpọnwụ ahụ. |
| Ahụike Uche | Enweghị ike izu ike, nchekasị, mgbagwoju anya, na ihe ndị na-eme ka mmadụ ghara ịhụ ihe ọ na-eme. |
| Obi na Ọbara Nrụgide | Ọkụ obi ngwa ngwa (tachycardia) na ọbara mgbali elu. |
| Ndị ọzọ | Mmamịrị gbara ọchịchịrị, ọbara ọbara, ma ọ bụ aja aja (karịsịa n'oge mwakpo). |
Ebe ọ bụ na AHP adịghị adịkarị ụkọ, a na-aghọtahiekarị ihe mgbaàmà ya dị ka ọnọdụ ndị a na-ahụkarị, nke nwere ike igbu oge nchọpụta.
Gịnị Na-akpali Mwakpo?
Ọtụtụ ndị nwere AHP na-ebi ndụ nkịtị, mana ụfọdụ ihe na-akpata ya nwere ike ibute mwakpo mberede. Ịmata ihe ndị a dị oke mkpa:
- Ọgwụ ụfọdụ: Karịsịa ọgwụ mgbochi barbiturates na sulfonamide. Ọ bụrụ na ị nwere AHP, gakwuru dọkịta gị tupu ịmalite ọgwụ ọhụrụ ọ bụla.
- Mmanya: Isi ihe na-akpata mwakpo AHP.
- Mmachi/Ibu Ọnụ: Nri ndị nwere obere kalori na carbohydrates nwere ike ibute mgbaàmà.
- Mgbanwe Hormonal: Karịsịa ndị metụtara usoro nsọ nwanyị.
- Nrụgide na Ọrịa: Nrụgide anụ ahụ, ahụ ọkụ, ma ọ bụ ọrịa ndị a na-ahụkarị dịka influenza nwere ike ibute ọrịa.
Olee mgbe ị kwesịrị ịga hụ dọkịta?
Ọ bụrụ na ihe ndị a emee gị, ajụla ha. Gaa hụ dọkịta ma ọ bụrụ na:
- Ị na-enwe mgbu afọ siri ike nke na-apụtakarị, nke a na-akọwaghị ihe kpatara ya.
- Ị na-enweta ihe mgbaàmà metụtara akwara dịka nkụchi ma ọ bụ adịghị ike n'ụkwụ.
- Ị nwere akụkọ ezinụlọ a ma ama nke Porphyria.
- Ị na-ahụ na mmamịrị gị agbanweela agba ọbara ọbara ma ọ bụ aja aja miri emi.
Ọ bụrụ na ị nweta ihe mberede, dịka ihe mgbu a na-apụghị ịnagide, nsogbu iku ume, mgbagwoju anya mberede, ma ọ bụ enweghị ike ịkwaga aka gị, chọọ nlekọta ozugbo na ngalaba mberede kacha nso gị ma ọ bụ kpọọ 911.
È nwere ọgwụgwọ maka AHP?
Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a, enwere ọgwụgwọ dị irè nke ukwuu dị iji jikwaa ma gbochie mwakpo.
Nsogbu ndị siri ike chọrọ ka a nabata gị n'ụlọ ọgwụ iji mee ka ị kwụsie ike.
- Ụzọ bụ isi bụ ịchọpụta na iwepụ ihe na-akpalite ya.
- A na-eji njikwa mgbu siri ike achịkwa ahụ erughị ala dị ukwuu.
- A na-enye ọgwụ iji chịkwaa ọgbụgbọ na ọgbụgbọ.
- Iji glucose n'ime akwara nwere ike inye aka gbochie mmepụta nke ihe ndị na-ebute ọrịa imeju.
- Ọgwụgwọ Pụrụ Iche: Ọgwụ Hemin na-arụ ọrụ dị ka nnọchi ozugbo, na-egosi na imeju ga-akwụsị imepụta ihe ndị na-ebute Heme na-emerụ ahụ gabiga ókè.
- Ọzọkwa, maka ndị na-enwe mwakpo ugboro ugboro, enwere ugbu a usoro ọgwụgwọ ndị dị elu maka igbochi mkpụrụ ndụ ihe nketa.
Dọkịta gị ga-ekpebi atụmatụ ọgwụgwọ kacha dabara na mkpa gị kpọmkwem.
Ozi Ibuga n'Ụlọ
- Ọrịa Hepatic Porphyria (AHP) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe, mana site na njikwa, ọtụtụ mmadụ na-ebi ndụ zuru oke na nke nkịtị.
- Ihe mgbaàmà a na-ahụkarị bụ nnukwu mgbu afọ, nke na-alọghachi ugboro ugboro yana nsogbu akwara ozi (mkpọnwụ, adịghị ike).
- Izere ihe ndị na-akpata ya—dị ka ụfọdụ ọgwụ, mmanya na-aba n'anya, na ibu ọnụ ogologo oge—dị mkpa.
- Ọ bụrụ na i chere na ị nwere ihe mgbaàmà, ma ọ bụ nwee akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ gị, gakwuru dọkịta gị ozugbo.
- E nwere ọgwụgwọ dị irè iji chịkwaa mgbaàmà ma gbochie mwakpo n'ọdịnihu. Ọ dịghị mkpa ịtụ ụjọ; soro onye na-ahụ maka ahụike gị rụọ ọrụ nke ọma.
AHP, Porphyria imeju dị oke njọ, Porphyria, mgbu afọ, nsogbu akwara ozi, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, heme, hemoglobin, porphyrin, ọrịa ndị a na-adịghị ahụkebe
