Ị ma maka ọrịa Alport? Ka anyị kwuo maka ya!

Ị hụtụla na ọbara dị ntakịrị n'ime mmamịrị gị? Ka ị̀ na-eche mgbe ụfọdụ na ntị gị adịghị mma, ma ọ bụ na anya gị dịtụ iche? Ihe ndị a bụ ihe anyị na-anaghị elebara anya nke ọma ná ndụ anyị kwa ụbọchị. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, n'azụ obere ihe mgbaàmà ndị a, enwere ike inwe ọnọdụ nke chọrọ nlebara anya, dị ka ọrịa Alport Syndrome . Ya mere, taa, anyị ga-ekwu maka nke a n'ụzọ dị mfe nke ị nwere ike ịghọta.

Gịnị bụ ọrịa Alport?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Alport bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke akụrụ gị na-enweghị ike imepụta protein collagen nke ụdị nke anọ n'ụzọ nkịtị.

Chee echiche banyere ya, "Collagen Ụdị nke Anọ" a bụ nke ejiri agbụ collagen atọ (alpha yinye) gbagọrọ agbagọ dịka eriri. A na-akpọ agbụ ndị a alpha 3, alpha 4, na alpha 5. Ugbu a, ọ bụrụ na ahụ gị emepụtaghị agbụ ndị a, ha abụọ ndị ọzọ agaghị ejikọta ọnụ. Ọ bụ mgbe ahụ ka ihe mgbaàmà kachasị njọ nke ọrịa Alport na-apụta.

Mgbe ụfọdụ, a na-akpụkọta agbụ ndị a niile n'ahụ gị, mana ọ bụrụ na otu n'ime ha anaghị eto nke ọma, mgbe ụfọdụ agbụ ndị ahụ agaghị enwe ike ijikọ ọnụ, ma ọ bụ ọ bụrụgodị na ha ejikọta ọnụ, ha anaghị arụ ọrụ nke ọma. N'ọnọdụ ndị a, ihe mgbaàmà nwere ike ibelata ntakịrị.

Protein a, nke a na-akpọ "Type IV collagen", dị oke mkpa maka akpụkpọ ahụ nzacha n'ime akụrụ gị, "glomerular basement membranes ma ọ bụ GBM". "GBM" a bụ ihe na-enyocha ọbara gị, na-ekewapụ ihe ndị na-egbu egbu na ihe ndị ọzọ ahụ na-anaghị achọ ma na-enyere aka ime mmamịrị. Ọ na-enyekwa aka idobe ihe dị ka mkpụrụ ndụ ọbara na protein n'ime ọbara n'ime ọbara kama ịbanye na mmamịrị.

Ugbua, ọ bụrụ na `(GBM)` a anaghị arụ ọrụ nke ọma, ọbara ma ọ bụ protein nwere ike ịgbapụta n'ime mmamịrị gị. Ka oge na-aga, ikike akụrụ gị nwere ịsa mmamịrị na-ebelatakwa. Nke a na-eme ka ohere nke ịda mbà n'obi akụrụ dịkwuo elu.

Mana nke a anaghị emetụta naanị akụrụ. A na-ahụkwa "Collagen Ụdị nke IV" a na ntị na anya gị. Ya mere, na mgbakwunye na nsogbu akụrụ, onye nwere ọrịa Alport nwekwara ike inwe nsogbu ọhụụ na ịnụ ihe.

Kedu ka anyị si keta nke a?

E nwere ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa atọ bụ́ isi nke ọrịa Alport. Ka anyị leba anya n'ihe ha bụ.

Ọrịa Alport nke X-linked (XLAS)

Nke a metụtara kromozom X gị. Kromozom X bụ otu n'ime kromozom mmekọahụ gị abụọ (X na Y). O nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emepụta agbụ alpha 5 `(COL4A5)`.

Ugbua, lee, nwoke nwere otu kromozom X na otu kromozom Y. Nwanyị nwere kromozom X abụọ. Ebe ọ bụ na ụmụ nwoke nwere naanị otu kromozom X nwere nkwarụ, ha nwere ike inwe mgbaàmà siri ike. Ebe ọ bụ na ụmụ nwanyị nwere otu kromozom X nwere nkwarụ na otu kromozom X dị mma, mgbaàmà ha na-adịkarị obere.

Nwoke na-ebufe kromozom Y ya nye ụmụ ya nwoke. Ya mere, ha enweghị ike ibufe `(XLAS)` nye ụmụ ha nwoke. Agbanyeghị, nwoke na-ebufe kromozom X ya nye ụmụ ya nwanyị niile. Ya mere, ụmụ ya nwanyị niile nwere ike ibute ọrịa Alport.

Nwanyị na-ebufe otu n'ime kromozom X abụọ ya nye nwa ya, n'agbanyeghị ma nwa ahụ ọ bụ nwoke ma ọ bụ nwanyị. Ya mere, o nwere ohere 50% nke ibufe `(XLAS)` nye nwa ọ bụla.

Nke a bụ ụdị ọrịa Alport kachasị emekarị. N'etiti 60% na 80% nke ndị ọrịa Alport niile bụ ndị ụdị ọrịa a.

Ọrịa Alport nke Autosomal (ARAS)

"Autosomal" na-ezo aka na mkpụrụ ndụ ihe nketa autosomal dị iri abụọ na atọ. "Autosomal recessive" na-ezo aka na usoro nketa. Ọ bụrụ na otu nne ma ọ bụ nna nwere àgwà autosomal recessive, ha agaghị egosi ihe mgbaàmà. Ka e wee bufee ya n'aka ụmụ ha, nne ma ọ bụ nna abụọ ahụ ga-ebu àgwà ahụ. Agbanyeghị, n'ihi na ha enweghị mgbaàmà, ha amaghị na ha nwere ya.

Na ọrịa Alport, mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-agbanwe protein alpha 3 (COL4A3) na alpha 4 (COL4A4) dị na kromozom 2. "Recessive" pụtara na mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa dị mkpa ka ọrịa ahụ wee mee.

Ya mere, na `(ARAS)`, enwere mgbanwe n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-etinye protein alpha 3 ma ọ bụ alpha 4 na kromozom 2. `(ARAS)` anaghị adabere na okike, yabụ ihe nketa na oke nke mgbaàmà bụ otu maka onye ọ bụla.

Ọ bụrụ na ị nwere `(ARAS)`, ụmụ gị nwere ohere 50% nke ibufe otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-adịghị mma. Nke a anaghị akpata ọrịa Alport. Agbanyeghị, enwere ohere 25% nke ibufe mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ ahụ na-adịghị mma nye ụmụ gị. Ọ bụrụ na nke a emee, nwa gị ga-enwe `(ARAS)`.

(ARAS) bụ ihe dị ka 15% nke ndị ọrịa Alport syndrome.

Ọrịa Alport nke Autosomal dominant (ADAS)

"Dominant" pụtara na ọrịa nwere ike ịbụ site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ. Na ADAS, enwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akọwapụta protein COL4A3 ma ọ bụ COL4A4 na kromozom nke abụọ.

ADAS anaghị adabere na okike, yabụ iketa ihe nketa na oke nke mgbaàmà yiri nke onye ọ bụla.

Ọ bụrụ na ị nwere ADAS, enwere ohere 50% na ụmụ gị ga-ebufe mkpụrụ ndụ ihe nketa a nwere nkwarụ ma mepụta ADAS.

(ADAS) bụ ihe dị n'etiti 25% na 35% nke ndị ọrịa Alport syndrome.

Ònye ka nke a na-emetụta?

Ọrịa Alport nwere ike imetụta onye ọ bụla. Ọ bụ ọrịa e ketara eketa, nke pụtara na otu ma ọ bụ nne na nna abụọ ahụ na-ebufe ya n'aka nwa ha. Agbanyeghị, n'ihe dị ka pasentị iri na ise nke ikpe, ọ nwere ike ịmalite ọbụlagodi na nne na nna abụọ ahụ enweghị mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe.

Ndị dọkịta chere na ọrịa Alport bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe.Ndị nchọpụta na-ekwu na ihe na-erughị mmadụ 200,000 na United States nwere ya. N'ụwa niile, ọnụọgụgụ ndị a bụ ihe dị ka otu onye n'ime ụmụ 50,000 dị ndụ. Agbanyeghị, ka ndị nchọpụta na-aga n'ihu na-amụ nke a, ha na-ahụ ndị nwere obere mgbaàmà. Ya mere, ọrịa Alport nwere ike ịbụ ihe a na-ahụkarị karịa ka a maara ugbu a.

Kedu ka ọrịa Alport si ebute ọdịda akụrụ?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Alport, akpụkpọ ahụ glomerular basement nke m kwuru na mbụ anaghị asacha nke ọma. Ya mere, ọbara na protein na-abanye na mmamịrị. Ọ bụghị naanị nke ahụ, kamakwa mkpụrụ ndụ dị n'akụkụ abụọ nke akpụkpọ ahụ anaghị enweta nkwado kwesịrị ekwesị. Mgbe ahụ, mkpụrụ ndụ ndị ahụ na-ewe iwe ma na-afụ ụfụ . Mkpụrụ ndụ ndị a na-akpọ podocytes na-emepụta GBM. Mgbe mkpụrụ ndụ ndị gbara ya gburugburu malitere ịfụ ọkụ, podocytes ndị a na-agbalị itinye collagen ụdị IV karịa na GBM. Mgbe nke ahụ mere, GBM na-eto ma na-agbanwe agbanwe. Nke a bụ ihe na-eme ka protein na-agbapụta na mmamịrị (proteinuria).

Ka oge na-aga, ka protein na-abanye n'ime mmamịrị, GBM na-eto, anụ ahụ na-egbu egbu (fibrosis) nwekwara ike ịpụta. N'ihi ya, akụrụ gị na-amalite ịla n'iyi n'ime ọbara gị. A na-akpọ nke a ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala (CKD). Ka anụ ahụ na-agbakọta nke ọma, ọrụ akụrụ na-aka njọ, ma mechaa kwụsị ịrụ ọrụ akụrụ (mmebi akụrụ).

Kedu ihe bụ isi ihe mgbaàmà nke ọrịa Alport?

Mgbaàmà ndị a nwere ike ịdị iche dabere n'ụdị ị nwere. Ihe mgbaàmà ndị bụ isi bụ:

• Ọbara dị na mmamịrị nke ị na-apụghị ịhụ (hematuria dị n'ime obere mmamịrị).
• Ọnụnọ protein n'ime mmamịrị (proteinuria).
• Ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala (CKD) ma ọ bụ ọdịda akụrụ.
• Ịnụ ihe.
• Nsogbu anya.

Ihe ịrịba ama mbụ nke ọrịa Alport bụ ọbara ọgbụgba dị obere. Nke a pụtara na ọbara ọgbụgba gị nke nwere nsogbu na-eme ka mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbapụta n'ime mmamịrị gị. Anya anaghị ahụ nke a, mana naanị n'okpuru igwe onyonyo. Ndị ikom nwere XLAS na onye ọ bụla nwere ARAS nwere ike inwe ọbara ọgbụgba dị obere site na mgbe a mụrụ ha. Ọtụtụ ụmụ nwanyị nwere XLAS na-enweta ọbara ọgbụgba dị obere ka oge na-aga. Ọ bụghị onye ọ bụla nwere ADAS na-enweta ọbara ọgbụgba dị obere.

Ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala (CKD) na-amalite mgbe ọrụ akụrụ malitere ịda. Ọtụtụ mmadụ anaghị egosi ihe mgbaàmà nke CKD ruo mgbe akụrụ ha enweghị ike ịrụ ọrụ.

Mgbaàmà nke ọdịda akụrụ:

• Ọzịza (edema), ọkachasị n'akụkụ aka ma ọ bụ nkwonkwo ụkwụ.
• Ike ọgwụgwụ dị oke njọ.
• Ịgbọ agbọ na ịgbọ agbọ.
• Mgbu akwara.

Ntị na-ada adakarị n'etiti ụmụ nwoke nwere XLAS na ARAS. Mana ọ nwere ike ime onye ọ bụla nwere ọrịa Alport. Ntị na-ada ada nwayọ nwayọ. Ọtụtụ mmadụ anaghị achọpụta ya ruo mgbe oge gafere. Ọtụtụ mmadụ na-enwe nsogbu ịnụ ụda dị elu, ụfọdụ nwekwara ike ịkwụsị ịnụ ihe niile. Ị nwere ike mechaa chọọ iji ihe enyemaka ntị. N'ọnọdụ ndị siri ike, ị nwere ike ọbụna ghara ịnụ ihe kpamkpam (ntị na-ada ada).

E nwekwara nsogbu dị iche iche na anya. Ụfọdụ ndị nwere ike inwe ọnya cornea, nke na-ewe oge karịa iji gwọọ. Nke a nwere ike ibute anya mmiri na ihe mgbu, mana ọ naghị ebute nsogbu anya. Ụfọdụ ndị nwere nsogbu na akụkụ anya doro anya, lensị, nke na-enyere aka ilekwasị anya anya, ma mechaa nwee ike ibute cataracts.

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Alport ma na-enwe nsogbu ịnụ ihe ma ọ bụ ịhụ ụzọ, gaa hụ dọkịta ozugbo.

Gịnị na-akpata ọrịa Alport?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nke a na-akpata site na mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa collagen gị.

Nke a ọ na-efe efe?

Mba, ọrịa Alport abụghị ọrịa na-efe efe. A naghị ebufe ya site n'otu onye gaa na onye ọzọ site na mmekọrịta chiri anya. Ọ bụ ọrịa e ketara eketa.

Kedu ka i si amata nke a?

Ọ bụrụ na ị nwere ọbara ọgbụgba dị obere ma ọ bụ ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala, dọkịta nwere ike iche na ọrịa Alport syndrome dị. Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Alport syndrome, ule nwere ike ịchọpụta ya. Ọ bụrụ na ọ dịghị onye nọ n'ezinụlọ gị nwere ya, dọkịta nwere ike ịchọpụta gị dabere na akụkọ ihe mere eme ahụike gị na ule ndị ọzọ.

Dọkịta ga-enyocha ihe mgbaàmà gị ma jụọ maka akụkọ ahụike ezinụlọ gị. Nnwale dị iche iche nwekwara ike inyere aka chọpụta nke a. Nnwale ndị a gụnyere:

• Nnyocha mmamịrị: Nke a na-enyocha ọdịdị mmamịrị gị, kemistri ya, na njirimara ya dị obere. Ọ nwere ike ịchọpụta ma ọbara ma ọ bụ protein dị na mmamịrị ahụ.
• Nnwale creatinine clearance ma ọ bụ cystatin C ọbara: Nnwale ndị a na-atụ ọkwa nke creatinine na cystatin C, ihe mkpofu, n'ọbara gị. Nke a nwere ike igosi etu akụrụ gị si asacha ọbara gị nke ọma.
• Atụmatụ ọnụego nzacha glomerular (eGFR): Nke a bụ uru dọkịta na-agbakọ site na creatinine ma ọ bụ cystatin C. Ọ na-eme atụmatụ etu akụrụ gị si asacha ọbara gị nke ọma.
• Nnyocha akụrụ: Dọkịta na-ewere obere iberibe anụ ahụ akụrụ gị wee lelee ha n'okpuru igwe microscope n'ime ụlọ nyocha. Ihe nlele ndị a na-egosi ụdị dị iche iche na-emetụta akụrụ gị. Na ọrịa Alport, GBM ndị nwere nkwarụ na-adị ka ha dị gịrịgịrị, mana enwere ike ịnwe ebe ndị siri ike. Ọ bụrụ na ọrịa ahụ dị oke njọ, ọ nwere ike igosi ọnya nke ihe nzacha na ihe ndị na-akwado ya.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: Nke a nwere ike ịchọpụta mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa collagen gị. Nke a ga-achọ ịga leta ụlọ ọgwụ mkpụrụ ndụ ihe nketa pụrụ iche. Dọkịta ga-eme nke a site na iji nyocha ọbara ma ọ bụ ihe nlele ọnụ mmiri.
• Nnwale ntị (audiogram): Ọ bụrụ na dọkịta na-enyo enyo na ọrịa Alport nwere ike ime nyocha ntị, ha nwere ike ịtụ aro ka e mee nyocha ntị. Onye ọ bụla nwere ọrịa Alport kwesịrị ime nyocha a. A ga-eme ule a kwa afọ ole na ole iji hụ ma ntị chiri na-ebelata ma ọ bụ na-aka njọ.
• Ule Anya: Ọkachamara anya kwesịrị ime ule a, ọkachamara n'ịchọpụta na ịgwọ ọrịa anya. Ha ga-enyocha ọhụụ gị ma lelee elu anya gị (cornea), lensị, na azụ anya gị (retina) iji hụ ma ọrịa Alport emetụtala ọhụụ gị. Ha nwekwara ike ime ule onyonyo a na-akpọ optical coherence tomography (OCT).

Enwere ike ịgwọ ọrịa Alport? Kedu ọgwụgwọ ndị a?

Enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa Alport. Ndị nchọpụta na-arụ ọrụ na ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-edozi mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị nwere nkwarụ, mana ha emeghị nke ọma. Ọ bụrụgodị na e mepụta ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-aga nke ọma, ọ ga-ewe ọtụtụ afọ tupu anyị enweta ya. Agbanyeghị, enwere ọgwụgwọ ndị nwere ike ibelata ọrụ akụrụ ma mee ka akụrụ ghara ịrụ ọrụ nke ọma.

Dọkịta nwere ike ide ihe ndị dị ka:

• Ndị na-egbochi enzyme Angiotensin (ACE): Ndị a na-ebelata ọbara mgbali elu gị, na-ebelata protein dị na mmamịrị gị, ma na-enyere aka ichebe akụrụ gị. Ndị ikom nwere (XLAS) na onye ọ bụla nwere (ARAS) kwesịrị ịmalite ịṅụ ọgwụ ACE mgbe a chọpụtara ha. Ụmụ nwanyị nwere (XLAS) ma ọ bụ (ADAS) kwesịrị ịmalite ịṅụ ọgwụ ACE ozugbo ha malitere ịhụ protein na mmamịrị ha, ma ọ bụ n'oge a chọpụtara ha.
• Ndị na-egbochi Angiotensin II receptor blockers (ARBs): ARBs yiri ndị na-egbochi ACE ma nwee otu uru ahụ.
• Ọgwụ mgbochi Sodium-glucose nke a na-ebuga ụdị nke abụọ (SGLT-2): Ọ bụrụ na ị nwere CKD ma ọ bụ Alport syndrome, ọgwụ mgbochi SGLT-2 nwere ike inye aka belata ohere nke ịda mbà n'obi akụrụ. Dọkịta gị nwere ike itinye ndị a na ọgwụ mgbochi ACE ma ọ bụ ARB gị. Ọ bụghị ọgwụ mgbochi SGLT-2 niile ka akwadoro iji gwọọ CKD. Dọkịta gị nwere ike ọ gaghị enye gị ndị a ma ọ bụrụ na eGFR gị dị obere.
• Nri ndị a na-achịkwa na sodium: Ịbelata nnu na sodium dị na nri gị nwere ike inye aka belata ọbara mgbali elu ma nọgide na-enwe ahụike akụrụ na obi.

Ịgbanwe akụrụ nwere ike ịgwọ ọrịa Alport?

Ee na mba. Mgbe a gbanwere akụrụ, a ga-enweta akụrụ nwere "Collagen Ụdị nke IV" na akpụkpọ nzacha nkịtị. Ya mere, ọrịa Alport agaghị alaghachi n'ime akụrụ ọhụrụ.

Agbanyeghị, mgbanwe akụrụ agaghị enyere aka na mgbaàmà ndị ọzọ, dịka ntị chiri na nsogbu anya.

Kedu ka anyị ga-esi gbochie nke a?

A pụghị igbochi ọrịa Alport. Agbanyeghị, ịmara akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ gị nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ya n'oge. Ọ nwekwara ike inyere gị aka igbochi ụmụ gị ibufe ya.

Ịchọpụta ọrịa Alport n'oge na ịmalite ọgwụgwọ site na iji ọgwụ mgbochi ACE/ARBs na SGLT-2 bụ ụzọ kachasị mma isi kwụsị ọrụ akụrụ.

Ọ bụrụ na dọkịta ekwuo na ọbara dị n'ime mmamịrị gị, ọ dị mma ka ị gaa nyocha ọzọ maka ọrịa Alport, ọkachasị ma ọ bụrụ na ị nwere nsogbu ịnụ ihe ma ọ bụ ọrụ akụrụ gị adalata.

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere akụkọ ihe mere eme nke ọbara n'ime mmamịrị (hematuria), dọkịta kwesịrị ịlele mmamịrị gị maka ọbara ma mee nyocha ọbara iji chọpụta ọrụ akụrụ gị.

Kedu ka ndụ m ga-adị ma ọ bụrụ na m nwere ọrịa Alport?

Ndị ikom nwere `(XLAS)` na onye ọ bụla nwere `(ARAS)` na-enwekarị nsogbu akụrụ na ntị chiri tupu ha eruo afọ iri atọ.

Ụmụ nwanyị nwere XLAS na-adịkarị ndụ nkịtị. Ị nwere ike inwe obere hematuria, proteinuria, CKD, ma ọ bụ nsogbu akụrụ na ntị chiri. Mmadụ niile na-emeghachi omume n'ụzọ dị iche iche. Mana pasentị 16 nke ụmụ nwanyị ga-enwe nsogbu akụrụ mgbe ha ruru afọ iri isii, pasentị 20 ga-enwekwa nsogbu akụrụ mgbe ha ruru afọ iri asatọ.

Ndị nwere `(ADAS)` nwere ike inwe nzaghachi dị iche iche, ha nwekwara ike ịdị ndụ nkịtị. Ntị na-anaghị apụtakarị na `(ADAS)`.

Ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala (CKD) na nsogbu akụrụ na-ebelata ndụ ndị nwere ọrịa Alport. CKD na-eme ka ohere nke ọnwụ site na ọrịa obi na strok dịkwuo elu. Nsogbu akụrụ na-egbu egbu ma ọ bụrụ na a naghị agwọ ya ma ọ bụ a na-agbanwe akụrụ. Ọbụna ma a gwọọ ya, nsogbu akụrụ na-eme ka ohere nke ọnwụ site na ọrịa obi, ọrịa strok, na ọrịa dịkwuo elu. Dabere n'otú akụrụ e tinyere n'ime akụrụ si arụ ọrụ nke ọma, mgbanwe akụrụ nwere ike inyere gị aka ibi ndụ nkịtị.

Kedu ka m ga-esi elekọta onwe m?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Alport, dọkịta ga-enyere gị aka ịmepụta atụmatụ ọgwụgwọ kacha mma. Nke a nwere ike ịgụnye ọgwụ na mgbanwe ndụ.

Ọgwụgwọ ahụike

• Were ọgwụ mgbochi ACE, ARBs, ma ọ bụ SGLT-2 dịka dọkịta gị si kwuo.
• Zere ịṅụ ọgwụ mgbu (ọgwụ ndị na-anaghị egbochi mbufụt na steroid - NSAIDs). Ihe ndị a nwere ike ime ka akụrụ ghara ịrụ ọrụ nke ọma ma ọ bụrụ na akụrụ gị anaghị arụ ọrụ nke ọma ma ọ bụ ọrịa Alport.
• Lelee ntị gị.Ọ bụrụ na ị na-enwe oke nsogbu ịnụ ihe, dọkịta gị na-akwadokwa ihe enyemaka ntị, ọ dị mma iji ha. Ma ọ bụghị ya, ọ nwere ike isiri gị ike ịkparịta ụka na ndị ọzọ, na-eme ka ị nwee mmetụta owu ọmụma na ịnọ naanị gị. Mmetụta ndị a nke ịnọpụ iche nwere ike ibute ịda mbà n'obi. Ihe enyemaka ntị nwere ike ime ka mmekọrịta gị na ndị gbara gị gburugburu ka mma, melite ọnọdụ gị, ma nyere gị aka ijikwa ma ọ bụ gbochie ịda mbà n'obi.
• Lekọta ahụike uche gị. Inwe ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịbụ owu ọmụma, ịmata na ọrịa Alport nwere ike ibute nkụda akụrụ ma ọ bụ ntị chiri nwere ike ime ka ohere ịda mbà n'obi dịkwuo elu. Ọ dị mkpa ịgwa dọkịta gị okwu gbasara nsogbu ahụike uche ọ bụla ị na-enwe ma nweta ọgwụgwọ ịchọrọ. Jụọ dọkịta gị ma enwere otu nkwado maka ndị nwere ọrịa Alport. Ịzute ndị dị otu a nwere ike inyere gị aka inwe obere mmetụta ịnọ naanị gị.

Mgbanwe ụdị ndụ

• Belata nnu dị n'ihe oriri gị.
• Ọ bụrụ na ị nwere CKD, o nwere ike ịdị mkpa ka ị na-agbaso nri pụrụ iche. Nke a nwere ike ịgụnye ibelata oriri protein anụmanụ, ịgbanwe gaa na nri sitere na osisi, izere nri nwere potassium ma ọ bụrụ na ị nwere potassium dị elu n'ọbara, na ibelata oriri protein gị ma ọ bụrụ na ị nwere phosphorus dị elu n'ọbara ma ọ bụ hormone parathyroid (PTH).
• Ịgbaso ụdị ndụ dị mma n'obi nwere ike inye aka belata ohere nke ibute ọrịa obi, ọrịa shuga, na ọrịa ndị ọzọ nwere ike ibute ọdịda akụrụ. Mmega ahụ dịka ịga ije ọsọ ọsọ, ịgba ọsọ ọsọ, igwu mmiri, ịgba ígwè, na ịwụli eriri dị mma. Ọ dịkwa mma ịnọgide na-enwe ibu dị mma nke kwesịrị gị.
• Zere ise siga na ngwaahịa ụtaba ndị ọzọ. Gaa hụ dọkịta ma ọ bụrụ na ịchọrọ enyemaka ịkwụsị ise siga.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Gaa hụ dọkịta ma ọ bụrụ na ọbara dị gị n'ime mmamịrị gị, ntị gị adịghị mma, ma ọ bụ anya gị adịghị mma. Ihe ndị a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa Alport.

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Alport, jide n'aka na dọkịta gị zigara gị dọkịta akụrụ (nephrologist).

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Alport, gaa hụ dọkịta ka ị mara ma ị nwekwara ya.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka m kwesịrị ịjụ dọkịta m?

Ọ bụrụ na i chere na ị nwere ike inwe ọrịa Alport, maọbụ ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Alport, jụọ dọkịta gị ajụjụ ndị a:

• Ị maara otu esi amata ọrịa Alport?
• Ị nwere ike ịkpọga m n'aka ọkachamara maara etu esi achọpụta ọrịa Alport?
• Ọbara ọ̀ dị n'ime mmamịrị m?
• Ọrụ akụrụ m ọ̀ na-ebelata?
• Ọ dị m mkpa ịnwale ntị m ma ọ bụ nyocha anya m?
• Ọ dị mkpa ka m mee nyocha akụrụ?
• Ò kwesịrị ka m mee nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa?

Ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Alport, jụọ dọkịta gị ajụjụ ndị a:

• Kedu ka ị si mara na m nwere ọrịa Alport?
• Olee mgbe m ga-enwe ike ịkpọtụrụ ọkachamara n'ihe gbasara akụrụ (nephrologist) nke maara maka ọrịa Alport?
• Kedu ụdị ọrịa Alport m nwere?
• M̀ ga-ebufe ọrịa Alport nye ụmụ m?
• Gịnị bụ `(GFR)` m?
• Kedụ protein dị na mmamịrị m?
• Kedu mgbe ị ga-amalite ọgwụ mgbochi ACE ma ọ bụ ARB?
• M ga-erite uru site na ọgwụ mgbochi SGLT-2?
• Kedu ọgwụ ndị ọzọ ị na-akwado?
• Ugboro ole ka m kwesịrị ịhazi oge m ga-eji lelee ahụike akụrụ m?
• Ugboro ole ka m kwesịrị ịnwale ntị m?
• M̀ kwesịrị ịga hụ dọkịta anya ka ọ lelee anya m?
• Ị nwere ike ịkwado otu nkwado maka ndị nwere ọrịa Alport?

Ọrịa Alport bụ ọrịa nke na-emebi arịa ọbara dị n'ime akụrụ gị. Mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa gị na-emetụta otu akụrụ gị si arụ ọrụ, ọ nwekwara ike imetụta ịnụ ihe na ọhụụ gị.

Ị nwere ike inwe ụdị mmetụta uche dị iche iche ka ị na-aghọta nchoputa a na otú ọrịa Alport si emetụta ndụ gị. Ọ dị mkpa inye onwe gị oge na ohere iji ghọta ọnọdụ gị na nhọrọ ọgwụgwọ gị. Ịmara nhọrọ gị na ihe ị ga-atụ anya ya nwere ike inyere gị aka ijikwa mmetụta uche gị. Ọ bụ gị bụ onye na-eme mkpebi ikpeazụ gbasara ahụike gị, dọkịta gị nọkwa ebe ahụ inye gị ozi na nduzi. Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla, chọọ nkwado, ma ọ bụ chọọ ndụmọdụ, gwa ha okwu.

Ozi kachasị mkpa ị ga-ebu laa

Ọ bụ ezie na ọrịa Alport bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị njọ, nke na-adịru ndụ niile, nchọpụta mbụ na nlekọta kwesịrị ekwesị nwere ike inyere ndị mmadụ aka ibi ndụ nkịtị.

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị enwee mgbaàmà ndị a (karịsịa ọbara dị n'ime mmamịrị, ntị chiri), ma ọ bụ ọ bụrụ na ị hụ ha n'onwe gị, oge agafeela ịchọ ndụmọdụ ahụike. Site na nnwale na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ị nwere ike ibelata mmebi akụrụ ma nọgide na-ebi ndụ dị mma. Cheta, ọ bụghị naanị gị nọ, ndị dọkịta na ndị ị hụrụ n'anya nọkwa ebe ahụ inyere gị aka.

Ọrịa Alport , ọrịa akụrụ, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, collagen, ọbara n'ime mmamịrị, ntị chiri, ọrịa anya