Ị na-enwe mmerụ ahụ ngwa ngwa? Ọ naghị agba ọbara ngwa ngwa? Ka anyị kwuo maka Glanzmann Thrombasthenia (GT)!

Gị ma ọ bụ nwa gị ọ̀ na-ewe ogologo oge ịkwụsị ọbara ọgbụgba ọbụlagodi na obere mbepụ? Ka ị̀ na-enwe naanị ntụpọ anụnụ anụnụ (ọnyá) n'ahụ gị niile? Mgbe ụfọdụ, ihe ndị a yiri ka ọ bụ ihe nkịtị, mana mgbe ụfọdụ ha nwere ike ịbụ ihe a ga-echegbu onwe gị. Nke ahụ bụ ọnọdụ anyị ga-ekwu maka ya taa, nke a na-akpọ Glanzmann Thrombasthenia (GT). Echegbula onwe gị, anyị ga-eme ka ihe niile dị mfe.

Kedu ihe bụ Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Glanzmann Thrombasthenia (GT) bụ ọrịa na-adịte aka (ya bụ, ndụ niile) nke na-eme ka ị merụọ ahụ ngwa ngwa ma na-enwe nsogbu ịkwụsị ọbara ọgbụgba. Isi ihe na-akpata ya bụ nsogbu nke platelet dị n'ọbara anyị, obere mkpụrụ ndụ ndị na-enyere ọbara aka ịkpụkọ.

Cheedị echiche, ọ bụrụ na ị nwere GT, n'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa n'ahụ gị, platelet ndị a anaghị emepụta protein dị mkpa maka mkpụkọ ọbara. N'ihi nke a, mkpụkọ ọbara na-eme nwayọ nwayọ. Ihe si na ya pụta bụ na ị na-agba ọbara nke ukwuu. Ọnụọgụ ọbara a nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Maka ụfọdụ ndị, nke a nwere ike ịbụ obere ọbara ọgbụgba nke enwere ike ijikwa n'ụlọ. Maka ndị ọzọ , ọ nwere ike ịdị oke njọ nke na ọ chọrọ ọgwụgwọ mberede .

Kedu ka Glanzmann Thrombasthenia (GT) si emekarị?

Glanzmann Thrombastenia (GT) bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Dịka ndị ọkachamara ahụike si kwuo, naanị otu onye n'ime nde mmadụ n'ụwa niile ka a mụrụ na-arịa ọrịa a.

Agbanyeghị, n'obodo ụfọdụ ebe a na-ebufe mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ, ọnụọgụgụ a dị ntakịrị elu. Nke ahụ bụ, n'obodo ndị dị otú ahụ, ihe dị ka otu n'ime mmadụ narị puku abụọ ọ bụla nwere ike ịhụ ọnọdụ a. A kọrọ na ọnụọgụgụ ụmụ ọhụrụ a mụrụ nwere ọnọdụ GT a dị elu karịsịa na mba ụfọdụ na Middle East, na ógbè Newfoundland na Labrador na Canada, nakwa n'etiti obodo Romani na France.

Kedu ihe mgbaàmà nke Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ọ bụrụ na ị nwere GT, ọbara nwere ike ịgba gị karịa ka onye ọzọ ga-agba ma ọ bụrụ na ha nwere otu mmerụ ahụ ahụ. Ma ọ bụ ị nwere ike ịmalite ịgba ọbara na mberede na-enweghị ihe kpatara ya.

Isi ihe mgbaàmà nke Glanzmann Thrombasthenia (GT) bụ:

• Ịcha ahụ ngwa ngwa: Ọbụna obere ntụpọ nwere ike ibute nnukwu mmerụ ahụ.
• Agba ọbara n'agbụ: Agba ọbara nwere ike ịgba n'agbụ gị ngwa ngwa mgbe ị na-asa ezé gị.
• Ọbara imi na-agbakarị (epistaxis): Ụfọdụ mmadụ nwere ike inwe ọbara imi ọtụtụ ugboro n'izu, ọbụnadị naanị iguzo ọtọ.
• Ntụpọ ma ọ bụ ntụpọ odo odo n'akpụkpọ ahụ (purpura): Ndị a dị iche na mmerụ ahụ nkịtị ma nwee ike ịbụ ntụpọ buru ibu.
• Obere ntụpọ odo odo, aja aja, ma ọ bụ ọbara ọbara n'akpụkpọ ahụ (petechiae): Ndị a bụ obere ntụpọ ndị yiri ka e ji ntụtụ kụchie ha.
• Menorrhagia: Ọbara ọbara gabigara ókè n'oge nsọ nwanyị: Ọbara ọbara dị arọ karịa nke nkịtị.

Na GT, ọbara ọgbụgba dị n'ime anaghị adịkarị ka ọbara ọgbụgba sitere na ọnya akpụkpọ ahụ (dịka mbepụ) ma ọ bụ akpụkpọ ahụ mucous (dịka ime imi ma ọ bụ ọnụ).

Gịnị mere Glanzmann ji eme Thrombasthenia (GT)? Gịnị bụ ihe ndị na-akpata ya?

Ụmụ ọhụrụ amụrụ na Glanzmann Thrombasthenia (GT) na-eketa ntụpọ, ma ọ bụ mgbanwe , na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emepụta protein a na-akpọ integrin alpha IIb/beta 3, nke na-enyere platelet ọbara aka ịkpụkọ. Iji mepụta GT, nwatakịrị ga-eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ sitere n'aka nne na nna ya. A na-akpọ nke a autosomal recessive heritage .

Ọtụtụ mgbe, ndị nne na nna amaghị na ha bu mkpụrụ ndụ ihe nketa a nwere nkwarụ. Nke a bụ n'ihi na a chọrọ mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ nwere nkwarụ iji gosipụta ihe mgbaàmà. Onye nwere nkwarụ bụ onye nwere otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nkịtị na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ.

Ọ bụrụ na nne na nna abụọ ahụ nwere ọrịa ahụ, ha nwere ohere 25% nke ịmụ nwa nwere GT.

Mmalite Glanzmann Thrombastenia (GT) mgbe e mesịrị

Ụfọdụ mmadụ nwere ike ibute GT mgbe ha ka dị obere. Nke a dị oke ụkọ. Ọ bụ ezie na ọ nwere ike ime, ndị ọkachamara ahụike ka na-akpọ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ọrịa ọbara ọgbụgba sitere n'ọmụmụ .

Otu a ka GT si etolite ma emechaa, mgbe ahụ gị na-emepụta ọgwụ mgbochi megide protein integrin alpha IIb/beta 3 a kpọtụrụ aha. Ụfọdụ ọrịa, ọbụna ụfọdụ ọgwụ, nwere ike ibute nke a. Mana nsonaazụ ya bụ otu ihe ahụ. Ebe ọ bụ na protein ahụ ezughị ezu, ọ na-ewe oge ka platelet gị kpụọ.

Kedu ihe nwere ike ịkpata nsogbu nke Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ụmụ nwanyị nwere ike inwe ọbara ọgbụgba nke na-enweghị ígwè n'ihi ọbara ọgbụgba dị ukwuu n'oge nsọ. N'ọnọdụ ndị siri ike, GT nwere ike ibute ọbara ọgbụgba dị oke njọ, nke na-eyi ndụ egwu (ọbara ọgbụgba). Ihe egwu a dị oke elu karịsịa n'oge ọbara ọgbụgba dị oke njọ , dịka ịmụ nwa ma ọ bụ ịwa ahụ.

Mana echegbula onwe gị, ọ bụrụ na achọpụtara gị na ị nwere GT, dọkịta gị nwere ike ime ihe dị mkpa iji gbochie nsogbu ndị a.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Nchọpụta)

Ndị dọkịta na-eji ọtụtụ ule achọpụta GT. A na-achọpụtakarị ya mgbe ọ bụ nwata. Dịka nne ma ọ bụ nna, ọ bụrụ na nwa gị enwee mmerụ ahụ ngwa ngwa, nwee ọbara imi ugboro ugboro, ma ọ bụ were ogologo oge kwụsị ọbara ọgbụgba, ị nwere ike ịchọ ịkpọga nwa gị dọkịta. Mgbe ụfọdụ, n'oge dị mkpa ná ndụ nwatakịrị, dịka ọmụmaatụ:

• Mgbe a na-ebi nwatakịrị úgwù.
• Mgbe ezé nwa mbụ ahụ dara.
• Ọ bụrụ na ọ bụ nwa agbọghọ, ọ bụ mgbe ọ ruru ọnwa mbụ ya (oge nsọ).

N'oge a, ị nwere ike ịhụ ọbara ọgbụgba gabigara ókè ma ọ bụ nke na-adịgide adịgide. A na-achọpụta ihe karịrị pasentị 80 nke ndị nwere Glanzmann Thrombasthenia (GT) tupu ha eruo afọ 14, a na-achọpụtakwa ọtụtụ n'ime ha tupu ha eruo afọ 5. Ndị a chọpụtara na ha nwere GT dịka ndị toro eto nwere ike ha agaghị ama na ha nwere ya ruo mgbe ha nwere nnukwu mmerụ ahụ ma ọ bụ ihe mberede.

Kedu ule a na-eme maka nke a?

Ndị dọkịta na-eji nnwale ọbara achọpụta Glanzmann Thrombasthenia (GT). Nnwale ndị a nwere ike igosi nsogbu na:

• Platelet gị: Nnwale ọbara zuru oke (CBC) nwere ike ịchọpụta ma ọnụọgụ platelet gị ọ dị mma. Nyocha ọbara dị n'akụkụ nwekwara ike ịchọpụta ma ha dị ka ihe na-adịghị mma.
• Otú ọbara gị si agbagọ nke ọma: Ọtụtụ ule, dịka ule Prothrombin Time (PT) na ule Partial Thromboplastin Time (PTT), nwere ike ịchọpụta etu ọbara gị si agbagọ ngwa ngwa ma rụọ ọrụ nke ọma. Ndị a nwekwara ike inye aka wepụ nsogbu ọbara ọgbụgba ndị a na-ahụkarị nke nwere mgbaàmà yiri nke GT (dịka ọmụmaatụ, ọrịa von Willebrand, ọrịa Bernard-Soulier).
• Integrin alpha IIb/beta3: Nnwale dịka flow cytometry na monoclonal antibody panels nwere ike ịmata ma ị nwere ụkọ ma ọ bụ ntụpọ na protein a. Ha nwekwara ike ịchọpụta ma ị nwere antibodies nke na-awakpo protein a.
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa gị: Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike igosi ma ị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ 'ITGA2B' na 'ITGB3') nke na-akpata GT.

Kedu ọgwụgwọ maka Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere GT, dọkịta gị ga-adụ gị ọdụ ka ị belata ohere ị nwere ịgba ọbara. O yikarịrị ka ị ga-achọ ịrụ ọrụ na dọkịta ọbara . E wezụga ihe ị nwere ike ime iji gbochie ọbara ọgbụgba, ọgwụgwọ ga-adabere n'otú ọbara ọgbụgba gị si dị oke njọ.

Maka obere ọbara ọgbụgba ruo na nke na-adịghị oke

Ọgwụgwọ maka ikpe ndị dị otú ahụ bụ:

• Mkpakọ: Dọkịta gị ga-akụziri gị otu esi etinye nrụgide iji belata ọbara ọgbụgba site na ọnya ma kwụsị obere ọbara ọgbụgba imi. Maka ọbara ọgbụgba dị oke njọ, dọkịta gị nwere ike itinye ihe dị ka uzuoku ma ọ bụ ụfụfụ n'ime imi gị iji kwụsị ọbara ọgbụgba (n'imi mkpọchi).
• Ọgwụ: Ị nwere ike ịchọ ọgwụ dịka ihe mkpuchi fibrin (ihe dị ka gluu ọbara), ụfụfụ gelatin, thrombin n'elu ahụ, na ihe ndị na-egbochi ọbara ọgbụgba iji nyere ọbara aka ịkpụkọ.

Maka ọbara ọgbụgba siri ike

Ọbara ọbara dị oke njọ nke Glanzmann Thrombasthenia (GT) kpatara chọrọ ọgwụgwọ mberede . Ọgwụgwọ gụnyere:

• Mmịnye ọbara site na platelet: O nwere ike ịdị mkpa ka e nye gị platelet iji kwụsị ọbara ọgbụgba dị oke njọ, ma ọ bụ iji gbochie ọbara ọgbụgba tupu nnukwu ịwa ahụ ma ọ bụ ịmụ nwa. Nke a gụnyere inye gị platelet site n'aka onye na-enye gị ahụ ike.
• Mmịnye ọbara ọbara uhie: Ọ bụrụ na ị tufuola ọbara nke ukwuu, a pụkwara inye gị mkpụrụ ndụ ọbara uhie iji mejupụta ego ahụ.
• Ihe na-akpata coagulation nke recombinant VIIa (rFVIIa): Ọgwụ a nwere ike ịdị mkpa ma ọ bụrụ na ị naghị anabata mmịnye platelet.
• Ịgbanwe mkpụrụ ndụ hematopoietic: Ịgbanwe mkpụrụ ndụ stem bụ naanị ọgwụgwọ nwere ike ịgwọ GT. Nke a nwere ike ịbụ nhọrọ maka ikpe GT siri ike nke enweghị ike ijikwa site na ụzọ ndị ọzọ. N'ime nke a, a na-agba mkpụrụ ndụ stem sitere na onye nyere onyinye n'ime ahụ gị.

Enwere nsogbu ọ bụla na ọgwụgwọ ahụ?

Ee, n'ezie. N'etiti pasentị iri abụọ na iri atọ nke ndị natara platelet na-emepụta ọgwụ mgbochi megide ha ka oge na-aga. Nke a pụtara na platelet ọhụrụ ha natara agaghị arụ ọrụ. Ọ bụrụ na nke ahụ emee, ị ga-aga ọgwụgwọ ọzọ, dị ka ọgwụ rFVIIa. Mana ọgwụ ahụ nwekwara ụfọdụ ihe egwu. Dịka ọmụmaatụ, ọ nwere ike ime ka ọbara gị kpụọ nke ukwuu.

Ọ bụ ezie na mgbanwe mkpụrụ ndụ nwere ike ịgwọ Glanzmann Thrombasthenia (GT), ịchọta ihe dabara n'ahụ gị nwere ike ịbụ ihe ịma aka. N'ịgbanwe mkpụrụ ndụ stem maka GT, ndị na-enye onyinye na-abụkarị ụmụnne. Ọ bụrụgodị na achọpụtara ihe dakọtara, enwere ihe egwu na ahụ gị ga-ajụ mkpụrụ ndụ ndị na-enye onyinye. A na-akpọ ọnọdụ a Graft vs Host Disease (GvHD) .

Mgbe dọkịta gị gwara gị gbasara ụzọ dị iche iche esi agwọ ọrịa, ọ ga-akọwara gị ihe egwu na uru ya n'ihu.

Kedu ụdị ọdịnihu onye nwere GT nwere ike ịtụ anya ya?

Ọ dịghị mmadụ abụọ nwere Glanzmann Thrombastenia (GT), ọ bụrụgodị na ha si n'otu ezinụlọ ma nwee otu mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, na-enwe ọrịa ahụ n'ụzọ dị iche. Oke ọbara ọgbụgba ị na-enwe na ihe ị ga-eme iji jikwaa ọnọdụ gị ga-adabere n'ọnọdụ gị kpọmkwem.

Ozi ọma ahụ bụ na, site na nlekọta kwesịrị ekwesị, ọtụtụ ndị nwere Glanzmann Thrombasthenia (GT) na-ebi ndụ nkịtị na ndụ nkịtị. N'ọnọdụ ụfọdụ, ọbara ọgbụgba nwere ike ibelata ka ha na-aka nká.

Kedu ka m ga-esi bie ndụ dị mma na GT? (Otu esi elekọta onwe m)

Ọ bụrụ na ị nwere GT, soro dọkịta gị rụọ ọrụ iji belata ohere nke ọbara ọgbụgba na oke ọbara ọgbụgba. I kwesịrị ime ihe ndị a:

• Mara kpọmkwem ọgwụ ndị ị na-ekwesịghị ịṅụ.Kpachara anya zere ọgwụ ndị na-ebelata ọbara (dịka aspirin na NSAID ndị ọzọ) na ọgwụ ndị ọzọ dọkịta gị gwara gị ka ị ghara ịṅụ.
• Na-elekọta ahụike ọnụ gị nke ọma. Ịsa ezé gị na ịsa ezé gị kwa ụbọchị, na ịgakwuru dọkịta ezé gị mgbe niile nwere ike inye aka belata ohere nke ọbara ọgbụgba n'agbụ.
• Na-elekọta imi gị nke ọma. Idebe imi gị mmiri mmiri nwere ike inyere aka belata ohere nke ọbara ọgbụgba n'imi. I nwere ike iji ihe na-eme ka imi gbapụta mmiri mmiri, jiri ọgwụ fesa imi, ma ọ bụ tinye obere Vaseline n'ime imi gị iji gbochie ya ịkpọ nkụ.
• Jikwaa ọbara ọgbụgba dị ukwuu n'oge nsọ. Iji ọgwụ mgbochi ime n'oge ime nwere ike inyere aka igbochi oke oge ịhụ nsọ. Gwa dọkịta gị gbasara nke a.
• Yiri mgbaaka ịdọ aka ná ntị nke ndị dọkịta. Na-ebu kaadị njirimara mgbe niile ka i wee nwee ike ịmata onwe gị dị ka onye nwere nsogbu ọbara ọgbụgba n'oge mberede. Ọ nwere ike ịzọpụta ndụ gị.
• Mee atụmatụ maka ihe ị ga-eme ma ọ bụrụ na ọbara agbaa gị. Mara mgbe ị ga-agwọ ya n'ụlọ na mgbe ị ga-ahụ dọkịta ozugbo. Mara onye ị ga-agwa okwu na ebe ị ga-aga. N'ụzọ dị otu a, ọ gaghị adị oke oge ịnweta ọgwụgwọ.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị na-egosi ihe ịrịba ama nke ọbara ọgbụgba ngwa ngwa, gaa hụ dọkịta. Ọbara ọgbụgba na imi na-apụtakarị. Mana ọ bụrụ na ihe mgbaàmà ndị a na-apụtakarị, ma ọ bụ ọ bụrụ na ọbara ọgbụgba ahụ na-ewe ogologo oge iji kwụsị - gakwuru dọkịta.

Olee mgbe ị kwesịrị ịga Ngalaba Ọgwụgwọ Mberede (ETU) ?

Ọ bụrụ na ọbara na-agba gị nke ị na-agaghị akwụsị, gụnyere ọbara ọgbụgba dị ukwuu n'oge ịhụ nsọ, gaa ozugbo na ngalaba mberede (ETU) na-emebeghị oge ịhụ dọkịta. Ihe ịrịba ama ndị ị ga-elebara anya gụnyere:

• Ọbara imi nke na-anaghị akwụsị ruo otu awa.
• Mmiri nsọ dị arọ nke na-ewe awa abụọ ma ọ bụ karịa, na-eme ka tampon abụọ ma ọ bụ pads abụọ dị mmiri mmiri kwa awa ma ọ bụ karịa.

Ajụjụ dị mkpa ị ga-ajụ dọkịta gị

Echefula ịjụ ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• Kedu ule e kwesịrị ime iji chọpụta ọnọdụ m?
• Kedu ụdị ọgwụgwọ m chọrọ?
• Mgbanwe dị aṅaa ka m nwere ike ime iji jikwaa ọrịa m?
• Kedu ohere nwa m ga-enweta n'ọnọdụ GT a?
• Ị na-akwado nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụrụ na m na-eche echiche ịtụrụ ime?

Ọ bụ ihe nkịtị ka ọnụọgụ platelet dị n'ime ndị nwere GT?

Ọnụọgụ platelet na-abụkarị ihe nkịtị na Glanzmann Thrombastenia (GT).Nsogbu ya abụghị ọnụọgụ platelet dị na ya. Kama, ọ bụ nsogbu protein nke na-enyere platelet aka ịrapara ọnụ, nke na-egbochi platelet ka ọ ghara ịkpụkọ nke ọma.

Kedu ihe dị iche n'etiti Glanzmann Thrombasthenia (GT) na Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) na Bernard-Soulier syndrome (BSS) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta ụzọ ọbara gị si emechi. Mana ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche iche kpatara ha. Nsogbu kpọmkwem na platelet ọbara gị dịkwa iche. Ndị nwere BSS nwere ike inwe obere platelet na nnukwu platelet dị iche iche.

Ihe ndị kacha mkpa ị ga-echeta site n'ihe anyị tụlere (Ozi Ịga Ụlọ)

Glanzmann Thrombastenia (GT) bụ ọrịa ndụ niile nke gị na dọkịta ọbara gị kwesịrị inyocha nke ọma. Site na GT, ọ dịghị ụzọ isi buru amụma otú ọbara ọgbụgba gị ga-esi dị njọ (ma ọ bụ obere). Agbanyeghị, ime ihe iji belata ọbara ọgbụgba gị nwere ike inyere gị aka ịnọgide na-enwe ahụ ike. Ọ bụrụ na GT gị dị oke njọ, ọgwụgwọ dịka ịmịnye platelet nwekwara ike inye aka.

Ọ bụ ezie na ị gaghị achịkwa ọrịa a ịmụ nwa, cheta na ị nwere nhọrọ iji jikwaa ya n'ụzọ na-agaghị egbochi ndụ gị. Atụla egwu ịchọ ndụmọdụ ahụike ma lekọta onwe gị. Mgbe ahụ ị ga-enwe ike ibi ndụ dị mma na ọrịa a.

Glanzmann thrombasthenia, GT, ọbara ọgbụgba, platelet ọbara, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, mmerụ ahụ, nsogbu ọbara ọgbụgba, platelet