Ị na-ahụ mgbanwe n'ihu ma ọ bụ ntị nwa gị? Ọ̀ ga-abụ ọrịa Goldenhar?

Mgbe anyị lere nwa ọhụrụ anya, obi na-atọ anyị ụtọ ma hụ anyị n'anya nke ukwuu, ka ọ dị? Mana chee echiche banyere ya, mgbe ụfọdụ, ọ bụ ezie na ọ naghị adịte aka, ụfọdụ ụmụ ọhụrụ na-abata n'ụwa a na obere ọdịiche dị site na mgbe a mụrụ ha. Otu a ka a na-akpọ ọrịa Goldenhar Syndrome, ọkachasị n'ihu, ntị, anya, ma ọ bụ ọkpụkpụ azụ. Atụla egwu mgbe ị nụrụ aha a, anyị ga-ekwu maka ihe niile n'ụzọ dị mfe ị ga-aghọta.

Gịnị bụ ọrịa Goldenhar?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Goldenhar bụ ọrịa a na-anaghị ahụkebe, nke a na- akpọ "Congenital" pụtara na ọrịa ahụ dị mgbe a mụrụ ya. A na-ekewa ya dị ka ọrịa craniofacial. Nke a pụtara na ọ na-akpata nsogbu n'ụdị ma ọ bụ mmepe nke ihu ma ọ bụ isi nwa gị. Karịsịa, ọrịa Goldenhar nwere ike imetụta azụ, ntị, na anya nwa gị.

Ọtụtụ mgbe, ndị nwere ọrịa Goldenhar na-enwe ọkpụkpụ na akwara na-etobeghị nke ọma n'otu akụkụ ihu (nke a na-akpọkwa hemifacial microsomia). Mgbe ụfọdụ, akụkụ abụọ ahụ nwere ike imetụta. Ụfọdụ ụmụaka na-enwekwa egbugbere ọnụ gbawara agbawa ma ọ bụ okpo ọnụ gbawara agbawa.

A kpọrọ ya Goldenhar iji sọpụrụ onye nchọpụta ahụ chọpụtara ọrịa ahụ na 1952, Maurice Goldenhar. Aha ọzọ a na-akpọ ya n'ọgwụ bụ "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Aha ahụ dị ntakịrị ogologo, ka ọ dị? Ka anyị kọwaa ya, ka ọ dị?

• Oculo pụtara njikọta na anya.
• Auriculo pụtara njikọta na ntị.
• Vertebral na-ezo aka na ọkpụkpụ azụ.
• Dysplasia bụ mmepe na-adịghị mma nke akụkụ ahụ.

Ugbua ị ghọtara ihe aha a pụtara, ka ọ dị?

Olee otú ọnọdụ a si bụrụ ihe a na-ahụkarị?

Ọrịa Goldenhar bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Ndị ọkachamara na-ekwu na ọ na-emetụta ihe dị ka otu n'ime ụmụ amụrụ ọhụrụ 3,500 ruo 25,000. A na-ekwukwa na ọ na-adịkarị n'ụmụ nwoke karịa ụmụ agbọghọ.

Kedu ihe na-akpata ọrịa Goldenhar?

Ajụjụ ọtụtụ mmadụ na-ajụ bụ "Gịnị mere nke a ji eme?" N'ikwu eziokwu, ndị ọkachamara aghọtabeghị ya .A maghị kpọmkwem ihe kpatara ọrịa Goldenhar. A kwenyere na ọ bụ mgbanwe na kromosome kpatara ya, mana ihe kpatara ya anaghị apụta ìhè mgbe niile. N'ime obere pasentị, ihe dị ka 1% - 2% nke ikpe, a pụrụ iketa ọnọdụ ahụ site n'aka otu ma ọ bụ nne na nna abụọ ahụ.

Nnyocha ụfọdụ egosila na ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa Goldenhar nwere ike ịbawanye ntakịrị ma ọ bụrụ na nne ahụ nwere ụfọdụ ọnọdụ ma ọ bụ jiri ọgwụ ụfọdụ n'oge afọ ime. Dịka ọmụmaatụ:

• Ọrịa shuga afọ ime.
• Ụfọdụ ọgwụ e ji agwọ ihe otutu, ọkachasị ndị nwere retinoic acid, dịka isotretinoin (Accutane®).

Ya mere, ọ bụrụ na ị dị ime, ọ dị oke mkpa ịgbaso ntuziaka dọkịta gị kpọmkwem.

Kedu ihe mgbaàmà nke nke a?

Mgbaàmà nke ọrịa Goldenhar nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Agbanyeghị, otu n'ime ihe mgbaàmà ndị a na-ahụkarị bụ na otu akụkụ ihu anaghị eto nke ọma . A na-akpọkwa nke a 'hemifacial microsomia', dịka anyị kwuru na mbụ. Nke a nwere ike ime ka agba, ntì, na anya dị n'otu akụkụ ihu dị obere ma ghara itolite nke ọma karịa akụkụ nke ọzọ. Dịka ọmụmaatụ, otu ntì nwere ike ịdị larịị karịa nke ọzọ, ma ọ bụ agba nwere ike ịdị obere n'otu akụkụ.

Ihe ndị ọzọ a na-ahụ anya bụ:

• Nsogbu ntị: Ụfọdụ mmadụ nwere ike inwe otu ntị nke pere mpe nke ukwuu (a na-akpọ 'microtia'). Ndị ọzọ nwere ike inwe otu ntị na-efu kpamkpam (a na-akpọ 'anotia'). Nke a nwere ike ibute nsogbu ntị.
• Ọ na-emetụta akụkụ abụọ nke ihu: Ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ụmụaka nwere ọrịa Goldenhar na-enweta uto a na-adịghị mma n'akụkụ abụọ nke ihu.
• Nsogbu na akụkụ ahụ ndị ọzọ: Nsogbu nwekwara ike ime na akụrụ, obi, akpa ume, ma ọ bụ ọkpụkpụ azụ (vertebrae).
• Nkwarụ uche: Ihe dị ka pasentị iri na ise nke ndị mmadụ nwere ike inwe nsogbu ọgụgụ isi. Nke a pụtara nsogbu mmụta, obere ikike nghọta, wdg.

Tinyere nke a, enwere ike ịhụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ:

• Inwe egbugbere ọnụ gbawara agbawa ma ọ bụ okpo ọnụ gbawara agbawa.
• Nsogbu obi sitere n'ọmụmụ.
• Mgbe ụfọdụ, obere ntụpọ (dermoid cysts) nwere ike ịpụta n'anya.
• Ịnụ ihe.
• Mmiri n'ime okpokoro isi (Hydrocephalus).
• Nsogbu ụra nke na-egbochi iku ume.
• Mfu nke nku anya ma ọ bụ anụ ahụ ndị ọzọ dị n'anya (coloboma) na mfu nke anya.
• Ọrịa scoliosis.
• Nsogbu okwu.
• Anya gbagọrọ agbagọ ('Strabismus').

Cheta, ọ bụghị mmadụ niile ga-enweta mgbaàmà ndị a niile. Ụfọdụ mmadụ nwere ike inwe naanị ole na ole n'ime ha, ike ha nwekwara ike ịdị iche.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere ọrịa Goldenhar?

Ọtụtụ mgbe, ndị dọkịta nwere ike ịchọpụta ọrịa Goldenhar mgbe a mụsịrị nwa ahụ dabere na mgbaàmà mpụga, dịka mgbanwe n'ihu na ntị.

Agbanyeghị, iji gosikwuo ma hụ ma enwere nsogbu ndị ọzọ dị n'ime ahụ, dọkịta nwere ike ime nyocha ole na ole ọzọ. Ụfọdụ n'ime ha gụnyere:

• Nyocha CT: Ndị a nwere ike ịchọpụta mgbanwe n'ime ihe ndị dị n'ime ntị nke nwere ike ịkpata ntị chiri.
• Echocardiogram (ule echo) ma ọ bụ electrocardiogram (EKG): Nnwale ndị a nwere ike ịlele otú obi si arụ ọrụ. Dịka anyị tụlere na mbụ, ọrịa obi nwere ike ime mgbe ụfọdụ.
• Ule anya: A na-eme ule ndị a iji chọpụta ihe ndị na-adịghị mma n'ime anya.
• Ultrasound na X-ray: Ndị a nwere ike ịlele maka mgbanwe na okpokoro isi, ọkpụkpụ azụ, ngụgụ, ma ọ bụ akụrụ.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: Nnwale ndị a na-enyere aka iwepụ ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ nwere ike ibute mgbaàmà yiri nke ahụ.
• Ọmụmụ ihe banyere ụra: A na-eme ihe ndị a iji lelee ma ọ nwere ike ibute nsogbu ụra.

Enwere ike ịchọpụta nke a tupu a mụọ nwa ahụ?

Nke a dị oke ụkọ. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, n'oge nyocha ultrasound nke nwa ebu n'afọ tupu a mụọ nwa, ndị dọkịta nwere ike ịhụ mgbanwe n'agba, ntị, ma ọ bụ ọnụ nwa ebu n'afọ. Ọ bụrụ na nke a emee, ha nwere ike itinye uche karịa na ya.

Kedu ọgwụgwọ maka nke a?

Ọgwụgwọ maka ọrịa Goldenhar dị iche iche dabere na mgbaàmà ya . Ọ bụghị mmadụ niile ka a na-emeso otu ụzọ ahụ. Ụfọdụ ụmụaka nwere ike ọ gaghị achọ ọgwụgwọ pụrụ iche ọ bụla ma ọ bụrụ na mgbaàmà ha dị obere. Agbanyeghị, a na-eme atụmatụ ọgwụgwọ site n'enyemaka nke ndị ọkachamara dị iche iche, dịka ọ dị mkpa.

Lee ụfọdụ nhọrọ ọgwụgwọ:

• Enyemaka inye nwa ara: Ụfọdụ ụmụ ọhụrụ nwere ike inwe nsogbu ịra ara. N'ọnọdụ dị otu a, a pụrụ ịchọ karama pụrụ iche ma ọ bụ nri nasogastric (NG).
• Ịhụ ụzọ nke ọma: I nwere ike iji ugogbe anya ma ọ bụ ịwa ahụ iji mee ka ọhụhụ gị ka mma.
• Ihe enyemaka ntị: Enwere ike ime ka ntị dịkwuo mma site na iji ihe enyemaka ntị ma ọ bụ ihe e ji ọkpụkpụ mee.
• Ọgwụgwọ okwu:Nke a dị oke mkpa maka ịzụlite asụsụ na nkà nkwurịta okwu.
• Ịwa Ahụ: A pụrụ ịwa ahụ iji dozie ọrịa obi, egbugbere ọnụ gbawara agbawa ma ọ bụ ọnụ, apnea ụra, obere ntị (microtia), ma ọ bụ nkwarụ ọkpụkpụ azụ.

A na-eme ihe a niile iji mee ka ndụ nwatakịrị ka mma ruo n'ókè o kwere mee. Ya mere, ọ dị oke mkpa ịgbaso ndụmọdụ dọkịta nyere.

Enwere ike idozi mgbanwe ihu?

Ee, nke a bụ nsogbu nye ọtụtụ ndị nne na nna. Enwere ike ịwa ahụ ịchọ mma iji mee ka ọdịdị ihu dịkwuo mma. A na-awa ọtụtụ ụmụ ọhụrụ nwere ọrịa Goldenhar Syndrome iji gbanwee ọdịdị agba ha, ọkpụkpụ ihu, ntị, ma ọ bụ ọkpọiso. A na-emekarị nke a mgbe nwatakịrị ahụ toro ntakịrị, mgbe ọ dị afọ kwesịrị ekwesị.

Enwere ike igbochi ọrịa Goldenhar?

Dịka anyị kwurula na mbụ, ọ dịghị ụzọ doro anya isi gbochie ọnọdụ a n'ihi na a ka na-amaghị kpọmkwem ihe kpatara ya . Agbanyeghị, ọ dị mkpa ịgbaso ndụmọdụ niile dọkịta gị nyere gị n'oge ime ime. Karịsịa, ejila ọgwụ nwere retinoic acid (dịka ụfọdụ ọgwụ ihe otutu) na-enweghị ndụmọdụ dọkịta gị. Ọ dịkwa mkpa iri nri dị mma.

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa Goldenhar, ọ dị mma ịchọ ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mgbe ahụ, ọ bụrụ na ị na-eme atụmatụ ịmụ nwa, ị ga-aghọta ihe egwu dị na nwa ahụ inwe ọrịa a.

Olee otú ndụ ga-adị ma a bịa n'ọnọdụ a?

Nke a nwere ike iyi gị ihe na-atụ ụjọ ntakịrị. Agbanyeghị, ọ bụ ezie na ọdịnihu nke ndị bi na Goldenhar Syndrome dị iche iche, ọtụtụ mmadụ na-enweta ezigbo nsonaazụ . Site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ụmụaka nwere ọrịa a nwere ike ibi ndụ nkịtị. Ha nwere ike ịmụta ihe, igwu egwu, na isonye na ọha mmadụ.

Kedụ ihe ndị ị chọrọ ịjụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị chọpụta na nwa gị nwere ọrịa a, ị nwere ike inwe ọtụtụ ajụjụ. N'oge ahụ, atụla egwu ịjụ dọkịta gị ihe ndị a:

• "Dọkịta/Nwaada, kedu ihe mgbaàmà bụ isi nke ọrịa Goldenhar?"
• "Kedu ule m kwesịrị ime iji jide n'aka na nwa m nwere nke a?"
• "Kedu ụzọ ọgwụgwọ dị maka nke a? Gịnị kacha mma maka nwa m?"
• "Kedu ebe ụfọdụ a pụrụ ịtụkwasị obi iji mụtakwuo gbasara ọnọdụ a?"
• "È nwere òtù ma ọ bụ otu ndị na-azụ ụmụ nke na-enyere ụmụaka na ezinụlọ aka n'ụdị ọnọdụ a?"

Ịjụ ajụjụ ndị a ga-enyere gị aka ịghọta nke ọma ọnọdụ ahụ ma nye nwa gị ihe kacha mma.

Ọrịa Goldenhar ọ bụ nkwarụ?

Ee, mgbe ụfọdụ nke aA pụrụ iwere nkwarụ dị ka nkwarụ. Dịka ọmụmaatụ, ọ bụrụ na enwere nsogbu ịnụ ihe ma ọ bụ ịhụ ụzọ, ọ nwere ike ịbụ nkwarụ. N'otu aka ahụ, ọ bụrụ na enwere nkwarụ ọgụgụ isi, onye ahụ nwere ike ịchọkwu nkwado iji rụọ ọrụ kwa ụbọchị na ịmụta ihe. Ya mere, ọ bụ ọrụ anyị dịka ọha mmadụ inye ha ihe ndị dị mkpa na nkwado.

Kedu ọnọdụ ndị ọzọ nwere mgbaàmà yiri nke ahụ?

E nwere ọtụtụ ọrịa ndị ọzọ nwere ihe mgbaàmà yiri nke Goldenhar Syndrome. Ya mere, ọ dị oke mkpa ịnweta nchoputa ziri ezi. Ụfọdụ n'ime nsogbu ndị a bụ:

• Ọrịa Branchio-oto-renal `(Ọrịa Branchiootorenal (BOR))`
• Njikọ ỤGWỌ
• Ọrịa Townes-Brocks
• Ọrịa Treacher Collins
• Òtù VACTERL

Ọ bụ ezie na nke a nwere ike iyi ihe siri ike, ndị dọkịta na-echebara ihe a niile echiche mgbe ha na-eme nchọpụta.

Ihe anyị kwesịrị icheta site n'ihe anyị kwurula!

Ọrịa Goldenhar bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-apụta mgbe a mụrụ nwa. Ọ na-emetụtakarị ọdịdị ihu, isi, na mgbe ụfọdụ akụkụ ahụ dị n'ime nwa ọhụrụ. Ndị dọkịta nwere ike idozi ụfọdụ nsogbu ihu ma ọ bụ ọkpụkpụ azụ n'oge a mụrụ nwa site na ịwa ahụ.

Ihe dị mkpa bụ na ụfọdụ ụmụaka nwere ike ọ gaghị achọ ọgwụgwọ pụrụ iche ma ọ bụrụ na mgbaàmà ha dị obere. N'ọtụtụ oge, ndị nwere ọrịa Goldenhar na-ebi ndụ obi ụtọ na afọ ojuju site na ọgwụgwọ na nkwado dị mkpa.

Ọ bụrụ na i chere na nwa gị nwere otu n'ime ihe mgbaàmà ndị a, atụla ụjọ, kama gaa hụ dọkịta ozugbo maka ndụmọdụ. Nchọpụta mbụ na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị nwere ike inye nwa gị ọdịnihu ka mma.

Ọrịa Goldenhar , ọnọdụ ọmụmụ nwa, nkwarụ ọmụmụ, craniofacial, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, ahụike ụmụaka