Mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị hà bụkwa 'ihe dị ka okirikiri'? Ka anyị kwuo maka spherocytosis nke sitere n'okike!

Mgbe ụfọdụ ihe na-eme n'ime ahụ anyị na-amaghịdị. Gị ma ọ bụ onye ezinụlọ gị ọ̀ na-enwe ike ọgwụgwụ oge niile? Ma eleghị anya, akpụkpọ ahụ gị na-agbanwe obere odo, ma ọ bụ na ị na-enwe obere nsogbu iku ume? Ndị a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa na-adịghị adịkarị mana dị mkpa a na-akpọ Hereditary Spherocytosis , nke anyị ga-ekwu maka ya taa. Ya mere, ka anyị lee ihe nke a bụ?

Gịnị bụ Spherecytosis nketa?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nke a bụ nsogbu ọbara e ketara eketa . Ihe na-eme bụ na mkpụrụ ndụ ọbara uhie anyị na-agbaze ngwa ngwa karịa ka ọ dị na mbụ. Nke a na-akpata ọrịa a na-akpọ hemolytic anemia .

Ugbua lee, anyị nwere mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ahụ anyị. Ndị a bụ mkpụrụ ndụ ndị na-ebu oxygen n'ime ahụ niile. N'ozuzu, mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a dị ka diski, gbagọrọ agbagọ n'ime n'akụkụ abụọ, ha na-agbanwe agbanwe. Ha dị ka obere 'donuts', mana enweghị oghere n'etiti. N'ihi mgbanwe a, ha nwere ike ịbanye ọbụna obere arịa ọbara.

Ma n'ọnọdụ a nke spherocytosis nke sitere n'okike, ihe na-eme bụ na ọdịdị nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a na-agbanwe. Ha na-efunahụ ọdịdị diski ha ma na-aghọ ihe dị ka obere bọọlụ, ma ọ bụ gburugburu . Anyị na-akpọ mkpụrụ ndụ spherocytes ndị a spherocytes . Nsogbu dị na ya bụ na spherocytes ndị a anaghị agbanwe agbanwe. Ha siri ike ntakịrị, yabụ mgbe ha na-agafe n'ime arịa ọbara, karịsịa mgbe ha gafere na splen, ha na-arapara ma gbajie ngwa ngwa. A na-ewepụ ha n'ọbara ngwa ngwa karịa mkpụrụ ndụ ọbara uhie nkịtị.

Ònye ka ọnọdụ a kacha emetụta?

A na-ahụkarị ọrịa a n'etiti ndị si n'agbụrụ Northern Europe ma ọ bụ North America. Agbanyeghị, ọ nwere ike imetụta onye ọ bụla n'ụwa. Dịka data si kwuo, ndị dọkịta na-eme atụmatụ na n'etiti otu onye n'ime mmadụ 2,000 ruo 5,000 n'ụwa nwere ike inwe ọrịa a.

Ndị dọkịta na-achọpụtakarị ọrịa a mgbe ha bụ nwata ma ọ bụ nwata . Ụfọdụ ụmụaka na-amalite igosipụta mgbaàmà n'agbata afọ 3 na 8. Mana ihe ijuanya bụ na ụfọdụ ndị anaghị egosi ihe mgbaàmà ọ bụla ruo mgbe ha ruru afọ 30 ma ọ bụ 40. Mgbe ụfọdụ, mgbe nwa amụrụ ọhụrụ gosipụtara ihe ịrịba ama nke oke anaemia n'ime otu izu nke ọmụmụ, ndị dọkịta na-enyo enyo ọrịa a ma na-eme nyocha ọbara.

Kedu ka spherocytosis nke sitere n'okike si emetụta ahụ m?

Na mgbakwunye na anemia a kpọtụrụ aha na mbụ (hemolytic anemia), ọtụtụ ndị nwere ọrịa a nwere ike ịnwe ọtụtụ ọnọdụ ndị ọzọ:

• Splenomegaly: Splen anyị dị ka ihe nzacha nke na-ehicha ọbara. Ọ na-ewepụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie ochie na nke mebiri emebi. Ya mere, "spherocytes" ndị ahụ na-arapara mgbe ha na-agbalị ịgafe obere akwara nke spleen. Mgbe ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ndị rapaara na-abawanye, spleen na-amalite ịza aza.
• Jaundice:Nke a bụ mgbe akpụkpọ ahụ gị, ọcha anya gị (sclera), na akpụkpọ ahụ mucous na-agbanwe odo odo. Mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbawara ngwa ngwa, ihe na-acha odo odo a na-akpọ bilirubin na-agbakọta n'ọbara gị. Jaundice na-eme mgbe ọkwa bilirubin a rịrị elu.
• Nkịtị Gallstone: Ọ bụrụ na ọkwa bilirubin anọgide na-adị elu, nkịtị gallstone nwere ike ịpụta.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa anaemia hemolytic nke mkpụrụ ndụ ọbara mebiri emebi kpatara?

E wezụga jaundice na ọzịza nke splin, enwere ike inwe ọtụtụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ:

• Nsogbu iku ume (nkwụsi ike): Nke a na-eme mgbe enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie zuru oke iji bufee oxygen ahụ chọrọ.
• Ike ọgwụgwụ: Mmetụta nke ike ọgwụgwụ dị oke njọ nke na-eme ka ọ ghara ikwe omume ịrụ ọrụ kwa ụbọchị.
• Ọkụ obi ngwa ngwa (tachycardia): Obi na-amalite ịkụ ọkụ ngwa ngwa karịa ka o kwesịrị. Mgbe nke a mere, obi anaghị enwe oge zuru oke iji jupụta na ọbara, nke na-ebelata oke oxygen ahụ chọrọ.
• Ọbara mgbali elu: Ọbara mgbali elu dị ala karịa ka a tụrụ anya ya.

Mmadụ niile ọ̀ na-enwe nsogbu ndị a niile?

Mba, ọ naghị eme otú ahụ. Ndị dọkịta kewara ọnọdụ a, Hereditary Spherocytosis, n'ime ụdị atọ (mgbe ụfọdụ enwere ụdị nke anọ, nke dị oke njọ/ nke siri ike ), dabere na ụdị mgbaàmà ndị ahụ.

• Nwayọọ: Nke a gụnyere pasentị iri abụọ ruo iri atọ nke ndị ọrịa. Ha nwere ọrịa anaemia nke na-anaghị agba ọbara. Agbanyeghị, ihe mgbaàmà ndị ọzọ anaghị apụta ruo mgbe ha ruru afọ iri atọ ma ọ bụ iri anọ.
• N'etiti: N'etiti pasentị iri isii na ise nke ndị ọrịa na-adaba n'ụdị a. Nke a gụnyere ụmụ ọhụrụ na ụmụaka. Ha nwere ike inwe obere ọbara ọgbụgba na jaundice.
• Ọrịa siri ike: Nke a bụ ụdị kachasị njọ. Ihe dị ka pasentị ise nke ndị ọrịa na-adaba n'ụdị a. Ụmụ amụrụ ọhụrụ na-egosi ihe ịrịba ama nke oke ọbara ọgbụgba n'ime otu izu nke ọmụmụ.

Gịnị kpatara nke a?

Dịka aha ahụ si kwuo, nke a bụ ọrịa nketa, nke pụtara na a na-ebufe ya site n'aka nne na nna gaa na ụmụaka . Anyị niile na-enweta mkpụrụ ndụ ihe nketa site n'aka nne na nna anyị. Ọ bụrụ na enwere mgbanwe ọ bụla na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, a pụrụ ibufe ha nye ụmụ anyị. Na spherocytosis nketa, ọnọdụ a na-akpata site na mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ise . Mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-ede maka protein ndị mejupụtara mpụta nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie. (Oke ọrịa ahụ dabere na ụdị mgbanwe.)

Ihe dị ka pasentị iri asaa na ise nke ndị nwere ọrịa a na-eketa ya n'ụzọ autosomal dominant . Nke a pụtara na ọ na-ewe naanị otu mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe nke sitere n'otu nne ma ọ bụ nna iji kpatara ọrịa ahụ. Nwatakịrị amụrụ nne ma ọ bụ nna nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe nwere ohere iri ise nke iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa ahụ.

Ndị ọzọ na-eketa ya ma ọ bụrụ na ha eketa otu mkpụrụ ndụ ihe nketa a gbanwere agbanwe site n'aka nne na nna ha abụọ. A na-akpọ nke a ụdị autosomal recessive . N'ọnọdụ a, ndị nne na nna bụ naanị ndị na-ebu ya, ha anaghịkwa egosi ihe mgbaàmà.

Mgbe mmadụ abụọ bu ọrịa ahụ mụrụ ụmụ, nwatakịrị ọ bụla nwere ohere 25% nke ibute ọrịa ahụ, 50% nke ịbụ onye bu ọrịa ahụ, yana 25% nke ịbụ onye na-enweghị nsogbu ahụ.

Gịnị na-eme mgbe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a gbanwere?

Mkpụrụ ndụ anyị niile nwere akpụkpọ ahụ . Nke a bụ ihe na-ekewa ihe dị n'ime mkpụrụ ndụ ahụ na gburugburu ebe obibi dị n'èzí ma na-echebe ya. Akpụkpọ ahụ nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie bụ akpụkpọ ahụ dị gịrịgịrị n'èzí na cytoskeleton n'ime, nke mejupụtara protein ndị na-ejikọ ha ọnụ.

Mkpụrụ ndụ ọbara uhie kwesịrị ịgbagọ, gbagọọ, ma gbanwee ọdịdị ha. Otu a ka ha si amịnye obere arịa ọbara ma gafere spleen. Chee echiche banyere ya dị ka anyị na-apịachi uwe elu dị nro n'ime akpa zuru oke. Akpụkpọ ahụ ọbara uhie nwere ike ịgbanwe ọdịdị ya mgbe ọ dị mkpa, ma na-echekwa ọdịdị diski pụrụ iche ya.

N'ihe gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emetụta protein dị na akpụkpọ ahụ ọbara uhie. Nke a na-emebi njikọ dị n'etiti cytoskeleton na akpụkpọ ahụ dị n'èzí. Cytoskeleton enweghịzi ike inye nkwado na akpụkpọ ahụ dị n'èzí. N'ihi ya, mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-agbanwe site na ọdịdị diski ha na-agbanwe agbanwe wee ghọọ "spherocytes" siri ike, nke gbara okirikiri.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa a?

Ndị dọkịta na-achọpụta ọrịa a site n'ileba anya na mgbaàmà gị, ịjụ maka akụkọ ahụike gị na nke ezinụlọ gị, na ime ọtụtụ nyocha. Nnwale ndị a nwere ike ịgụnye:

• Ọnụọgụgụ ọbara zuru oke (CBC): Nke a na-enye ozi gbasara ọbara gị na ahụike gị dum.
• Nnyocha ọbara dị n'akụkụ: Nke a na-enyocha nha na ọdịdị nke mkpụrụ ndụ ọbara. Ọ nwekwara ike ịlele ma ọ dị na spherocytes.
• Ọnụọgụ reticulocyte: Nke a na-enyocha ma ọkpụkpụ gị ọ na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie zuru oke.
• Nnwale antiglobulin ozugbo (Nnwale antiglobulin ozugbo - Nnwale Coombs): Nke a na-enyocha maka ọrịa anaemia hemolytic nke onwe.
• Ọkwa Bilirubin: Nnyocha ọbara nke na-enyocha ọkwa bilirubin dị elu n'ọbara.
• Ike osmotic nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie: Nke a na-atụle otu mkpụrụ ndụ ọbara uhie si agbaze ngwa ngwa.
• Electrophoresis nke akpụkpọ ahụ plasma: Nke a bụ usoro pụrụ iche nke na-eji ọkụ eletrik kewaa DNA, RNA, ma ọ bụ protein site na gel ma ọ bụ mmiri mmiri. Ọ na-eleba anya na protein dị na akpụkpọ ahụ ọbara uhie nwere mgbanwe.

Kedu otu esi emeso nke a?

Usoro ọgwụgwọ dị iche iche dabere na mgbaàmà ya. Dịka ọmụmaatụ, a pụrụ inye nwa amụrụ ọhụrụ nwere nnukwu anaemia ọbara na/ma ọ bụ ihe na-akpali erythropoietin (ESAs) ozugbo achọpụtara ọnọdụ ahụ. ESAs bụ ọgwụ ndị na-akpali mmepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

Nhọrọ ọgwụgwọ ndị ọzọ bụ:

• Ọgwụgwọ foto: Ọgwụgwọ dị mfe a na-enye iji gwọọ jaundice n'ime ụmụ amụrụ ọhụrụ.
• Ịmịnye ọbara: A na-enye ọbara dịka ọgwụgwọ maka ọbara ọgbụgba.
• Ngwọrọgwu splenectomy: A na-ewepụ splen ahụ n'ime ịwa ahụ dịka ọgwụgwọ maka ọrịa siri ike.
• Cholecystectomy: A na-arụ ịwa ahụ a dị ka ọgwụgwọ maka nkume gallstone.
• Ọgwụgwọ ígwè chelation: Ịmịnye ọbara ugboro ugboro nwere ike ime ka ígwè buru ibu gbakọta n'ahụ (hemochromatosis) . A na-eji ọgwụgwọ a ewepụ ígwè buru ibu a.

À pụrụ igbochi spherocytosis nketa?

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị enwee ọrịa a, ya bụ, ọ bụrụ na e nwere akụkọ ihe mere eme nketa, ọ na-esiri ike igbochi ya. N'ihi na ọ bụ ihe sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mana ihe kachasị mkpa icheta bụ na naanị n'ihi na onye nọ n'ezinụlọ gị nwere ya, ọ pụtaghị na gị ma ọ bụ ụmụ gị ga-ebute ọrịa a n'ezie.

Dịka ọmụmaatụ, ọ bụrụ na i keta mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe site n'aka otu n'ime ndị mụrụ gị, ohere gị bụ pasentị iri ise nke ibute ọrịa ahụ. Ọ bụrụ na i keta mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe site n'aka nne na nna abụọ ahụ, ohere gị bụ pasentị iri abụọ na ise nke ibute ọrịa ahụ. Ọzọkwa, enwere ohere pasentị iri ise na ise na ị ga-abụ onye bu ọrịa ahụ ma ghara inwe ihe mgbaàmà ọ bụla.

Ọ bụrụ na ị nwere nchegbu ma ọ bụ nchegbu ọ bụla gbasara nke a, ị nwere ike ịgwa dọkịta gị ma ọ bụ nwa gị gbasara nnwale maka spherocytosis nke sitere n'okike. Nsonaazụ ya ga-enyere gị aka ịchọpụta ma gị ma ọ bụ nwa gị eketala mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mgbe ahụ, ị ​​nwere ike ịghọta ihe ị ga-atụ anya ya.

Dọkịta gị ga-akọwara gị ihe nsonaazụ ule ahụ pụtara, ma ọrịa ahụ ọ dị obere, nke dị oke njọ, ma ọ bụ nke siri ike, ọnọdụ ndị nwere ike ịpụta n'ọdịnihu, na ihe mgbaàmà mbụ ha bụ.

Gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya ma ọ bụrụ na mụ/nwa m enwee ọnọdụ a?

Ọtụtụ ndị nwere spherocytosis nke sitere n'okike nwere ezigbo amụma . Agbanyeghị, ọ bụghị mmadụ niile bụ otu. Amụma nke gị ma ọ bụ nwa gị dabere n'ihe ndị dị ka oke ọrịa ahụ, ma ị nwere nsogbu ahụike ndị ọzọ, na ahụike gị dum.

Nwa m nwere spherocytosis nke sitere n'okike. Kedu ka m ga-esi lekọta ya?

Nleta ndị na-esochi ụmụaka nwere ọrịa a mgbe niileNke a bụ iji nyochaa ahụike ha niile ma lelee ihe mgbaàmà ọhụrụ, dịka ọbara ọgbụgba ma ọ bụ nkume gallstone. Ọ bụrụ na nwa gị chọrọ ka a mịnye ya ọbara ugboro ugboro, ndị dọkịta nwere ike ịkwado ọgwụ mgbochi megide nje hepatitis B. Ha nwekwara ike ịgwa gị ihe ị ga-eme iji chebe nwa gị pụọ na nje virus, dị ka parvovirus B19 , nke nwere ike ibute nsogbu ahụike mberede na nke siri ike.

Ọrịa spherocytosis nke e ketara eketa bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe nke chọrọ nlekọta ahụike ogologo ndụ . Ndị dọkịta nwere ike ịgwọ ọrịa ndị siri ike nke ọrịa ahụ na-akpata mgbe ụfọdụ. Agbanyeghị, ọ nweghị ọgwụgwọ maka nsogbu ọbara a.

N'ikpeazụ, aghaghị m ikwu... (Ozi Ịla n'Ụlọ)

Ibi na ọrịa na-adịghị ala ala, ma ọ bụ ilekọta onye nwere ya, anaghị adị mfe mgbe niile. Ọ pụkwara isi ike karịa mgbe ị na-ebi na ọnọdụ nke ọtụtụ mmadụ na-amaghị ma ọ bụ nụbeghị maka ya. Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere spherocytosis nketa, ị nwere ike inwe mmetụta nke oke ibu, ịnọ naanị gị, na enweghị onye ị ga-agakwuru maka enyemaka.

Echegbula onwe gị. Gwa dọkịta gị okwu. Ha ga-eme ihe niile ha nwere ike ime iji nyere gị na nwa gị aka. Ha ga-enwe obi ụtọ ịza ajụjụ gị. Cheta na ọ bụghị naanị gị nọ n'ime njem a. Ị nwere ike nweta nkwado na ozi ị chọrọ.

Enwere m olileanya na ozi a ga-abara gị uru. Nọgide na-enwe ahụ ike!

' Ọrịa spherocytosis nke e ketara eketa, mkpụrụ ndụ ọbara uhie, anaemia, splin, ọrịa nketa, mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa ọbara, jaundice, nkume gallstone