Nwa gị ọ̀ na-eru oge ntozu okè? Ọ̀ bụ na ọ naghị enwe isi ísì? Ọ̀ ga-abụ ọrịa Kallmann?

Ọ bụ ezie na nwa gị etoola ntakịrị, ọ̀ naghị egosi ihe ịrịba ama nke ntozu okè dịka ndị enyi ya? Ka ị̀ hụla na ọ naghị esi isi ụfọdụ, dịka ọmụmaatụ, isi okooko osisi ma ọ bụ nri? Ihe ndị dị ka nke a nwere ike ịkpata obere nchekasị na nchegbu n'uche anyị dịka nne na nna. Ọ bụ ya mere taa anyị ga-eji kwuo maka ọrịa nke na-egosi ihe mgbaàmà ndị a, mana a naghị ekwu maka ya nke ukwuu n'obodo, mana ọ dị oke mkpa ịmara. Nke ahụ bụ ọrịa a na-akpọ Kallmann Syndrome .

Gịnị bụ ọrịa Kallmann a?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Kallmann bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe . Isi ihe na-eme na nke a bụ na oge ntozu okè nwatakịrị na-egbu oge nke ukwuu . N'ọnọdụ ụfọdụ, ntozu okè nwere ike ịkwụsị kpamkpam. Na mgbakwunye, ọtụtụ ndị nwere ọnọdụ a na-enwe obere mfu nke mmetụta isi . Anyị na-akpọkwa nke a "anosmia" n'okwu ahụike.

Ihe kpatara ọnọdụ a bụ na mgbe nwatakịrị ahụ ka nọ n'afọ nne ya, ụfọdụ mgbanwe na-eme na mkpụrụ ndụ ihe nketa ụfọdụ metụtara mmepe ahụ ya. Chee ya dị ka obere mmejọ na mmemme kọmputa. Mgbe ụfọdụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere ike iketa site n'aka nne na nna nye ụmụaka. Ya bụ, nwatakịrị ahụ na-enweta àgwà mkpụrụ ndụ ihe nketa a site n'aka nne ma ọ bụ nna. Agbanyeghị, n'ọnọdụ ụfọdụ, ndị dọkịta na-ekwu na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere ike ime na mberede, na-enweghị akụkọ ihe mere eme ezinụlọ doro anya.

Ọrịa a na-adịkarị n'etiti ụmụ nwoke karịa ụmụ agbọghọ. Ọtụtụ mgbe, ndị nne na nna na ndị dọkịta na-elebara ya anya nke ọma mgbe nwatakịrị na-etolite n'oge na-adịghị anya. Ya mere, ọtụtụ mgbe, a na-achọpụta ọrịa Kallmann n'agbata afọ 8 na 15.

Mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta na-eji aha ọzọ maka ọnọdụ a, nke bụ "hypogonadotropic hypogonadism" . Ọ bụ ezie na nke a nwere ike iyi ihe mgbagwoju anya, ọ pụtara naanị na mkpụrụ amụ dị n'ime ụmụ nwoke na ovaries dị n'ime ụmụ agbọghọ anaghị emepụta homonụ mmekọahụ zuru oke nke dị mkpa maka ntozu oke na ọrụ mmekọahụ. Ị ghọtara ya? Ọ pụtara na enwere ụdị ụkọ na sistemụ homonụ.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Kallmann?

Ugbu a, ka anyị lee ihe mgbaàmà ndị mmadụ nwere ọrịa Kallmann na-egosi. Ụfọdụ n'ime ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịpụta mgbe ha bụ nwata, ụfọdụ nwekwara ike ịpụta ọbụna mgbe ha torola eto. Ọ bụghị mmadụ niile ga-enwe otu mgbaàmà ahụ.

Isi ihe bụ njirimara ndị metụtara oge ntozu okè:

• N'ime ụmụ agbọghọ, uto ara anaghị adị ma ọlị ma ọ bụ pere mpe .
• Maka ụmụ agbọghọỊhụ nsọ (ahụ nsọ) nwere ike ọ gaghị eme ma ọlị, ma ọ bụ ọ nwere ike ime ogologo oge karịa ka ọ dị na mbụ na n'ụzọ na-adịghị mma.
• amụ na mkpụrụ amụ nke ụmụ nwoke pere mpe karịa nke nkịtị .
• Enweghị ike ịmụ nwa bụ mbelata ma ọ bụ mfu nke ikike ịmụ nwa n'ime ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị n'oge ntozu okè.

Na mgbakwunye, njirimara ndị ọzọ a pụrụ ịhụ:

• Mfu zuru oke nke mmetụta isi (anosmia) ma ọ bụ obere mmetụta nke isi bụ ihe ọzọ e ji mara ọrịa Kallmann.
• Ụfọdụ ndị nwere ike inwe nsogbu nguzozi mgbe ha na-eje ije ma ọ bụ na-eguzo ọtọ .
• Ọ na-adịkarịghị enwe ike inwe mgbawa ọnụ , ya bụ, mgbawa afọ n'elu ọnụ.
• Nsogbu ezé , dịka ọmụmaatụ, ezé efu ma ọ bụ ezé ndị pere mpe (nsogbu ezé).
• Nsogbu mmegharị anya , dịka nystagmus, nke bụ ọnọdụ nke anya na-agagharị ngwa ngwa na enweghị njikwa.
• Ike ọgwụgwụ na-agwụ m mgbe niile (Ike ọgwụgwụ) .
• Ụmụ nwanyị na-enwe oge nsọ ha na-anaghị emekarị .
• Ọ dịghị mma inwe mmasị mmekọahụ .
• Mgbanwe mberede na ọnọdụ uche , mgbe ụfọdụ, ya na mmetụta nchekasị, mwute, na iwe na-esochi ya.
• Ọ na-adịkarịghị mfe ịmụ ọrịa a na-akpọ "Renal agenesis" na-enweghị otu akụrụ .
• Ụfọdụ mmadụ na-enwe mgbagọ nke ọkpụkpụ azụ (Scoliosis) .
• Ibu ibu na-abawanye n'enweghị ihe kpatara ya doro anya .

Ihe dị mkpa bụ na ọ bụghị mmadụ niile nwere ihe mgbaàmà ndị a niile. Ụfọdụ ndị nwere ike ịla n'iyi. N'ọnọdụ ndị dị otú a, ndị dọkịta na-akpọ ọnọdụ ahụ "normosmic idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (nIHH)". Nke a pụtara na mmetụta isi bụ ihe nkịtị, mana nsogbu homonụ dị ebe ahụ.

Gịnị mere ọnọdụ a ji eme?

Ọ dị mma, ugbu a, ị na-eche, sị, 'Gịnị mere nke a ji eme? Gịnị bụ isi ihe kpatara ya?' Isi ihe na-akpata ọrịa Kallmann bụ mgbanwe ma ọ bụ ntụpọ ụfọdụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị n'ahụ anyị . Mgbanwe ndị a na-emebi usoro mgbagwoju anya nke na-achịkwa ntozu okè nwatakịrị, nke na-amalite n'ụbụrụ.

Dịka ọ na-adịkarị, usoro ntozu okè a na-amalite n'ime gland dị oke mkpa n'ụbụrụ nwatakịrị a na-akpọ hypothalamus, nke na-ewepụta hormone Gonadotropin-Releasing Hormone (GnRH).Site na mmepụta kemịkalụ a na-akpọ. Chee echiche banyere ya, nke a dị ka "master switch" nke na-amalite usoro ntozu okè dum. N'ime nwatakịrị nwere ọrịa Kallmann, hypothalamus anaghị emepụta homonụ "(GnRH)" a zuru oke, ma ọ bụ ikekwe ọ bụghị ma ọlị. Ya mere, n'ihi na "master switch" ahụ anaghị "agbanye" ya, usoro ntozu okè anaghị amalite nke ọma.

Homonụ a `(GnRH)` bụ ihe na-enyere aka n'ịzụlite oke mmekọahụ, agụụ mmekọahụ, na ikike ịmụ ụmụ n'ọdịnihu (ịmụ nwa). Homonụ a na-agafe n'ọbara gaa na gland pituitary, gland ọzọ dị mkpa n'ụbụrụ. Homonụ `(GnRH)` na-egosi gland pituitary ka ọ mepụta homonụ abụọ ndị ọzọ. Ha bụ:

• Homonụ na-akpali follicle (FSH)
• Homonụ na-eme ka mmiri dị n'ọbara (LH)

Homonụ abụọ a, `(FSH)` na `(LH)`, na-aga kpọmkwem n'ime ovaries nke ụmụ agbọghọ na amụ ụmụ nwoke, na-enyere ha aka imepụta homonụ mmekọahụ (dị ka estrogen na testosterone) ma na-akpata mmepe mmekọahụ. Ya mere, na enweghị `(GnRH)`, a na-emebi usoro a dum.

Ihe kpatara enweghị isi na-emetụtakwa mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a. Ụfọdụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-emetụtakwa ikike ụbụrụ nwatakịrị ahụ isi. N'ozuzu, mkpụrụ ndụ akwara isi dị n'imi anyị na-achọpụta isi dị iche iche ma ziga ozi ahụ na bọlbụ isi dị n'ụbụrụ (akụkụ ụbụrụ na-akpata isi). Na ọrịa Kallmann, enwere nsogbu na mmepe nke mkpụrụ ndụ akwara isi ndị a ma ọ bụ njikọ ha na ụbụrụ. N'ihi ya, ihe mgbaàmà gbasara isi anaghị erute ụbụrụ nke ọma.

Kedu ka mkpụrụ ndụ ihe nketa si emetụta?

Ndị nchọpụta achọpụtala ihe karịrị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa iri abụọ na ise na-akpata ọrịa Kallmann na ọnọdụ "hypogonadotropic hypogonadism" ndị ọzọ. Nke a pụtara na o nwere ike ịbụ na ihe karịrị otu mkpụrụ ndụ ihe nketa kpatara ọnọdụ a. N'ime ndị a, achọpụtala na ọtụtụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere njikọ siri ike na ọnọdụ a:

• `KAL1 (ANOS1)`
• 'CHD7'
• 'FGFR1'
• 'GNRHR'
• 'IL17RD'
• 'PROK2'
• 'SOX10'
• ''TACR3''

Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-eme n'oge embrayo, ya bụ, mgbe nwa ahụ ka nọ n'afọ nne ya. Mgbe ụfọdụ, mgbanwe ndị a nwere ike ime n'enweghị ihe kpatara ya. Agbanyeghị, n'ọtụtụ oge, enwere ike iketa mgbanwe ndị a site n'aka nne na nna nye ụmụaka.

E nwere ọtụtụ ụzọ e si ebufe mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nye ụmụaka. Anyị na-akpọ usoro ihe nketa ndị a:

• Nketa nketa Autosomal recessive: N'okwu a, nne na nna abụọ ahụ na-ebu mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (nke pụtara na ha enweghị ihe mgbaàmà, mana ha nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ). Ka nwatakịrị wee nwee ọnọdụ a, nne na nna abụọ ahụ ga-eketa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ abụọ ahụ.
• Ihe nketa nketa Autosomal kachasị: Ọnọdụ a nwere ike ime ọbụlagodi na nwatakịrị ahụ ketara otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ sitere n'aka otu nne ma ọ bụ nna (ma nne ma ọ bụ nna).
• Ihe nketa nke jikọtara X: N'ọnọdụ a, mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ntụpọ dị na kromozom X. Nke a nwere ike imetụta ụmụ nwoke karịa.

Ọ bụ ezie na ihe ndị a bụ eziokwu ahụike miri emi, echere m na ha dị mkpa ịghọta otu esi ebufe ọrịa a site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ site na mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Nsogbu ndị dị aṅaa ka nke a nwere ike ịkpata?

Oge nwata bụ oge ntozu okè dị oke mkpa n'ahụ na n'uche ya. Ọrịa Kallmann nwere ike igbochi nwatakịrị iru ebe ahụ dịka a tụrụ anya ya. Nke a pụtara na mmepe mmekọahụ nke nwatakịrị ahụ nwere ike igbu oge ma e jiri ya tụnyere ụmụaka ndị ọzọ dị otu afọ ahụ, ma ọ bụ ọbụna kwụsị kpamkpam.

Cheedị echiche, mgbe nwatakịrị na ndị enyi ya ndị ọzọ dị afọ ya nọ, lee ka o si sie ike ịhụ na ahụ ndị enyi ha na-agbanwe (dịka ịka ogologo, ịgbanwe olu ha, ịmụ afụ ọnụ, na ịmụ ara), mana nke ha abụghị otu? Ha nwere ike inwe ihere na ịdị ala banyere ọdịdị ha. Ha nwere ike iche na ha dị iche ma kewapụ onwe ha na ndị ọzọ. N'ihi ihe ndị dị ka nke a, nwatakịrị ahụ nwere ike inwe nsogbu uche dị ka ịda mbà n'obi ma ọ bụ nchekasị siri ike . O nwere ike isiri ike ịkpakọrịta ndị ọzọ n'ụlọ akwụkwọ na n'obodo.

Ya mere, ọ dị oke mkpa inye nwatakịrị nwere nsogbu a ọgwụgwọ anụ ahụ, yana ilekọta ahụike uche ya, na inye ndụmọdụ ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa . Nkwado nke ndị nne na nna na ndị nkuzi dịkwa oke mkpa ebe a.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta nke a?

Dịka ọmụmaatụ, ọ bụrụ na ị nwere nchegbu ọ bụla gbasara uto nwa gị, ọ bụrụ na ha amalitebeghị igosi ihe ịrịba ama nke ntozu okè tupu ha eruo afọ 13-14, ị ga-ebu ụzọ gaa hụ dọkịta ụmụaka. Ma ọ bụghị ya, ị nwekwara ike ịga hụ dọkịta endocrinologist.

Ihe mbụ dọkịta na-eme bụ inyocha nwa ahụ nke ọma . Ya bụ, ha na-enyocha ogologo ya, ibu ya, na ihe ịrịba ama nke ntozu okè (dịka uto ara na mmepe akụkụ ahụ). Ha na-ajụ nwa ahụ na gị (ndị mụrụ ya) gbasara mgbanwe anụ ahụ nke ụmụaka na-enwekarị n'agbata afọ 8 na 15. Ha nwekwara ike ịjụ ma onye ọ bụla n'ezinụlọ ahụ agafeela oge ntozu okè ma ọ bụ na ọ gafeebeghị ntozu okè ma ọlị. Ha ga-ajụkwa ma enwere nsogbu na mmetụta isi.

Mgbe ahụ, ọ bụrụ na dọkịta ahụ enyoo na ọrịa Kallmann nwere ike, ọ nwere ike ịkwado ọtụtụ nyocha, dịka:

• Nnwale ọbara:Ndị a bụ otu n'ime ule kachasị mkpa. Ha na-eleba anya na ọkwa nke homonụ dị iche iche dị n'ahụ. Karịsịa, homonụ pituitary anyị kwuru maka ya na mbụ, nke a na-akpọ FSH na LH, yana homonụ mmekọahụ testosterone (n'ime ụmụ nwoke) na estrogen (n'ime ụmụ agbọghọ). Ọkwa homonụ ndị a na-adịkarị ala na ọrịa Kallmann.
• Ule iji chọpụta isi ísì: Nke a bụ ule dị mfe. A na-enye nwatakịrị ahụ ụdị isi dị iche iche ọ maara nke ọma (dịka kọfị, ncha, mint) ma gwa ya ka ọ mata ha.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: Nke a gụnyere ịchọ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa kpọmkwem na ihe nlele ọbara anyị kwurula na mbụ nke metụtara ọrịa Kallmann. Agbanyeghị, a naghị eme ule ndị a mgbe niile ma nwee ike ịdị oke ọnụ. A na-eme ha naanị ma ọ dị mkpa, mgbe emechara ule ndị ọzọ.
• Mgbe ụfọdụ, a pụrụ ime MRI nke ụbụrụ iji hụ ma enwere nsogbu ọ bụla na hypothalamus na pituitary glands, ma ọ bụ ma enweghị mmepe nke bọlbụ isi.

Enwere ọgwụgwọ ọ bụla?

Ọ dabara nke ọma, e nwere ọgwụgwọ dị irè maka ọrịa Kallmann. Ọgwụgwọ bụ isi bụ ọgwụgwọ nnọchi homonụ (HRT) . Nke a gụnyere inye ahụ homonụ ọ na-anaghị emepụta n'ụzọ ebumpụta ụwa ma ọ bụ na-emepụta n'obere ego. Olileanya bụ na ọgwụgwọ ndị a ga-enyere aka ịmalite ntozu okè, mepụta àgwà mmekọahụ nke abụọ (dịka ntutu ihu na mmepe ara), ma mee ka ọkpụkpụ sie ike.

Agbanyeghị, ọgwụgwọ na ụdị homonụ enyere nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ, dabere ma nwatakịrị ahụ ọ bụ nwoke ma ọ bụ nwanyị, yana afọ ole ọ dị.

Lee ụfọdụ n'ime ọgwụgwọ ndị a na-ejikarị eme ihe:

• Maka ụmụ nwoke: Testosterone bụ homonụ enyere. Enwere ike inye ya dị ka ọgwụ ịgba ọgwụ (ihe dị ka otu ugboro n'ọnwa), dị ka ihe mkpuchi akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ dị ka gel akpụkpọ ahụ kwa ụbọchị .
• Maka ụmụ agbọghọ: A na-ebu ụzọ enye Estrogen . Emesịa, a na-ejikọta ya na progesterone iji kpalite nsọ nwanyị. A pụrụ inye ha dị ka ọgwụ ma ọ bụ dị ka akpụkpọ ahụ.
• Mgbe ụfọdụ, karịsịa maka ndị toro eto na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ, a pụrụ inye ọgwụgwọ site na iji ọkpọ mmiri hormone GnRH ma ọ bụ ọgwụ ndị yiri FSH na LH, dị ka HCG (mmadụ chorionic gonadotropin) na hMG (mmadụ menopausal gonadotropin), iji kpalite ovulation (n'ime ụmụ nwanyị) ma ọ bụ mmepụta sperm (n'ime ụmụ nwoke).

Mgbe ọ malitechara ọgwụgwọ a, dọkịta ga-enyocha nwatakịrị ahụ mgbe niile, lelee ọkwa homonụ ya, ma gbanwee usoro ọgwụgwọ ahụ dịka ọ dị mkpa.

Gịnị ka ị ga-atụ anya ya mgbe ị na-ebi n'ọnọdụ a?

Nwatakịrị nwere nsogbu a nwere ike ịchọ ọgwụ nnọchi homonụ ruo ndụ ya niile ma ọ bụ ruo ogologo oge . Nke ahụ bụ ọnọdụ nkịtị.

Mana ozi ọma ahụ bụ na ma ndị nwoke ma ndị nwanyị nwere ọrịa Kallmann nwere ike ịmaliteghachi ọmụmụ nwa site na ọgwụgwọ homonụ kwesịrị ekwesị. E nwere ọgwụgwọ pụrụ iche maka nke a. Ụfọdụ ụmụ nwoke nwere ike ịnọgide na-emepụta mkpụrụ ndụ ihe nketa mgbe a kwụsịrị ọgwụgwọ. Ndị dọkịta na-akpọ nke a 'ọrịa Kallmann a na-agbanwe agbanwe' . Mana nke a anaghị eme mmadụ niile.

Itolite na ịbanye n'oge uto bụ oge ọtụtụ ihe ịma aka ná ndụ. Inwe ọrịa Kallmann nwere ike ime ka ihe ịma aka ahụ ka njọ. Nke a nwere ike ibute oge ntozu okè, ma ọ bụ ọbụna enweghị ntozu okè kpamkpam. Ya mere, ọ bụrụ na nwa gị nwere ọrịa a, o nwere ike ọ gaghị enwe mgbanwe anụ ahụ dịka ndị ọgbọ ya si eme. Nke a nwere ike ime ka ha nwee nchekasị banyere ọdịdị ha, mee ihere, ma gbalịa ịpụ iche n'ebe ndị ọzọ nọ. Ha nwere ike iche na a na-ahapụ ha, ma ọ bụ na ha dị iche.

Ọ bụrụgodị na enweghị ụbọchị maọbụ oge a kapịrị ọnụ maka ntozu okè, ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ maọbụ nchegbu ọ bụla gbasara uto nwa gị, ọkachasị mmepe mmekọahụ, ihe kacha mma ị ga-eme bụ ịgwa dọkịta ụmụaka maọbụ ọkachamara n'ihe gbasara homonụ okwu . Ha nwere ike inyocha gị na nwa gị nke ọma ma nye nduzi na ọgwụgwọ dị mkpa.

Ozi Ibuga n'Ụlọ

Ọ dị mma, site n'ihe anyị tụlere n'ozuzu ya, enwere m olileanya na ị nwere echiche doro anya gbasara ọrịa Kallmann.

Na nkenke, ọrịa Kallmann bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke na-egbu oge ntozu oke ma na-akpatakwa mfu nke mmetụta isi.

• Isi nsogbu dị na nke a bụ usoro mmepụta homonụ nke na-amalite n'ụbụrụ.
• Ọrịa a nwere ike imetụta ma ụmụ nwoke ma ụmụ nwanyị , mana ọ na-adịkarị n'ime ụmụ nwoke.
• Ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịgụnye ihe ndị dị ka enweghị ihe ịrịba ama nke ntozu okè n'afọ kwesịrị ekwesị, enweghị mfu ma ọ bụ mbelata mmetụta isi, nsogbu ezé, na nsogbu mmegharị anya.
• Ọgwụgwọ bụ isi bụ ọgwụgwọ. Ọgwụgwọ a nwere ike ịdị mkpa n'oge ndụ niile.
• Ọgwụgwọ nwere ike ime ka mmadụ too eto ma weghachi ikike ịmụ nwa .
• Nkwado na ndụmọdụ gbasara uche dịkwa oke mkpa maka ụmụaka na ndị toro eto nwere nsogbu a.
• Ọ bụrụ na ị nwere obi abụọ ọ bụla gbasara oge nwa gị na-etolite, egbula oge gaa hụ dọkịta . Ka a chọpụta ya ngwa ngwa, otú ahụ ka ọ ga-adị mfe ịmalite ọgwụgwọ ma belata nsogbu ndị nwere ike ime.

Anyị ji obi anyị niile na-atụ anya na ozi a enyerela gị aka. Cheta na ọ bụghị naanị gị nọ na njem a. E nwere ndị dọkịta na ndị ndụmọdụ nwere nkà na Sri Lanka iji nyere ma duzie ndị na-eche ọnọdụ yiri nke ahụ ihu.

Ọrịa Kallmann , oge ntozu okè, ọnwụ nke isi ísì, ụkọ agụụ, nsogbu homonụ, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, hypogonadotropic hypogonadism