Ka anyị mụta maka ọrịa Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) n'ụzọ dị mfe!

Ọhụhụ gị ò belatara nwayọ nwayọ, ihe niile amalitekwa ịchaji? Ma eleghị anya, ọ malitere n'otu anya, mgbe ọnwa ole na ole gachara, anya nke ọzọ aghọkwara ọnọdụ a? Ị ga-echegbu onwe gị nke ukwuu maka ihe ndị a. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke nwere ike ibute mgbaàmà ndị a, mana a na-akpọ ya Leber Heritage Optic Neuropathy, ma ọ bụ ``(LHON)``.

Kedu ihe bụ Leber heritageal optic neuropathy (LHON)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Leber nke sitere n'ọdịdị anya, ma ọ bụ LHON na nkenke, bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke a na-ebufe site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ. Isi ihe na-eme bụ na ị na-efunahụ anya gị. Mgbe ọtụtụ mmadụ ketara ya, ọhụụ ha na-amalite ịchaji ma jiri nwayọọ nwayọọ na-aka njọ ihe dị ka ọnwa isii. Mgbe ụfọdụ, ọ na-amalite n'otu anya wee metụta anya nke ọzọ ọnwa ole na ole ka e mesịrị. Ọ na-amalitekarị na nwata ma ọ bụ ntozu okè. N'ụzọ dị mwute, ọtụtụ ndị nwere LHON nwere ike ịghọ ndị ìsì n'ụzọ iwu kwadoro. Nke a pụtara na ọhụụ ha na-ebelata ruo n'ókè a na-ewere ha dị ka ndị ìsì n'ụzọ iwu kwadoro.

A na-akpọkwa ya ọrịa Leber. Nke a bụ n'ihi na dọkịta mbụ mụrụ ya bụ Dr. Theodore Leber. Okwu ahụ bụ "ihe nketa" pụtara na ọ bụ ihe ị ketara . "Ọkpụkpụ akwara anya" pụtara na ọ bụ ọrịa na-emetụta akwara anya gị . Akwara anya gị dị ka eriri nke na-esi na igwefoto aga n'ụbụrụ gị. Ihe ndị ị na-ahụ n'anya gị, ya bụ, ihe ngosi anya, ka akwara anya a na-ebuga na ụbụrụ gị. Ọ bụ ebe ahụ ka ụbụrụ "na-ahụ." Ya mere, ọ bụrụ na akwara anya a emebie, nke ahụ bụ otu n'ime ụzọ ndị bụ isi ị ga-esi tụfuo ọhụụ gị.

Enwere ụdị LHON dị iche iche?

Ee, ọ bụrụ na LHON na-emetụta akwara anya gị nke ukwuu, nke pụtara na ọhụhụ anya bụ naanị ihe mgbaàmà ya, a na-akpọ ya ọnọdụ LHON nkịtị. Nke a bụ ọnọdụ ọtụtụ ndị nwere ọrịa Leber nwere.

Agbanyeghị, ọ na-adịkarịghị adịkarị , ụfọdụ ndị nwere ike inwe mgbaàmà ndị ọzọ yana LHON. Ndị a nwere ike imetụta akụkụ ndị ọzọ nke sistemụ akwara ha, na mgbe ụfọdụ ọbụna obi ha. Ndị dọkịta na-akpọ ọnọdụ a "Leber plus." Nke a dị ntakịrị mgbagwoju anya, n'ihi na ọ nwere ike ibute nsogbu ahụike ndị ọzọ, ọ bụghị naanị nsogbu anya.

Kedu ka LHON si adịkarị?

A maghị kpọmkwem otú LHON si bụrụ ihe a na-ahụkarị. Agbanyeghị, atụmatụ na-egosi na otu n'ime mmadụ 25,000 ruo 50,000 nwere ike inwe ọrịa ahụ. Ọ dịkwa mkpa ịmara na pasent 80 ruo 90 nke ndị nwere LHON bụ ụmụ nwoke .

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Leber (LHON)?

`(LHON)` na-eme ka anya ghara ịhụ ihe ọ bụla nke ọma, ọ naghịkwa emetụ ya aka nke ukwuu (n'ụzọ na-adịghị mma)., nke pụtara na ọ na-eme nwayọ nwayọ n'ime ọnwa ole na ole. Mgbanwe mbụ ị nwere ike ịhụ bụ n'ọhụụ etiti gị. Ọhụụ etiti bụ ihe ị na-ahụ mgbe ị lere anya n'ihu - ọhụụ ị na-eji akwọ ụgbọala, na-agụ akwụkwọ, na-amata ihu. Ọhụụ etiti gị nwere ike ịmalite iyi ka ọ na-adịghị mma, ma ọ bụ ị nwere ike ịmepụta ntụpọ ojii n'etiti ọhụụ gị, dị ka ntụpọ kpuru ìsì. Nke a nwere ike ịmalite n'otu anya wee gbasaa ruo n'anya nke ọzọ.

Ọnọdụ a ga-aka njọ n'ime ọnwa ole na ole sochirinụ. Ị nwekwara ike ịmalite ịla n'iyi n'anya agba gị - nke pụtara na ị nwere ike ị gaghị ahụ ụfọdụ agba ma ọ bụ ghara ịmata ha. Mfu anya na-adịgidekarị n'ime ọnwa isii ruo otu afọ mgbe ihe mgbaàmà mbụ malitere. Ka ọ na-erule ugbu a, anya nke ọtụtụ mmadụ nwere ike ịdị 20/200 ma ọ bụ karịa, nke bụ ọkwa nke ịbụ onye ìsì n'iwu. Ị ka nwere ike inwe ntakịrị nghọta ìhè, mana ị ga-amụta ibi ndụ na obere ọhụụ. Chee echiche, ọ dị ka ụwa na-agbawa agbawa na mberede.

Kedu ihe mgbaàmà nke "Leber's plus"?

Dịka anyị kwuru na mbụ, ndị nwere "Leber's plus" nwere ike inwe ọtụtụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ na mgbakwunye na enweghị anya. Ụfọdụ n'ime ha gụnyere:

• Nsogbu mmegharị ahụ , dịka ọmụmaatụ ịma jijiji.
• Nsogbu nhazi na nhazi (ataxia) . Dị ka ịma jijiji mgbe ị na-eje ije, ma ọ bụ enweghị ike ịghọta ihe nke ọma.
• Nsogbu nke ebugharị obi , dịka nkụchi obi na-adịghị mma (arrhythmias).
• Ihe mgbaàmà nke multiple sclerosis (MS) , dịka adịghị ike akwara na oke ike ọgwụgwụ.

Kedu ihe na-akpata ọrịa Leber nketa anya?

Ọrịa Leber nke sitere n'okike bụ ọrịa mitochondrial . Ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ị na-enweta site na mitochondria dị na mkpụrụ ndụ gị. Ugbu a, ị nwere ike na-eche ihe mitochondria bụ. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, mitochondria dị ka obere ihe na-emepụta ike n'ime mkpụrụ ndụ gị. Ha na-enweta oxygen na ihe oriri ma na-emepụta ike mkpụrụ ndụ gị chọrọ iji rụọ ọrụ. Ọ dị ka jenereta nke na-enye ụlọ anyị ike.

Ya mere, n'ọrịa mitochondrial, usoro mmepụta ike a na-emebi. Mgbe ahụ, mkpụrụ ndụ anaghị enweta ike ha chọrọ. N'ihi nke a, ụfọdụ mkpụrụ ndụ nwere ike ịkwụsị ịrụ ọrụ nke ọma, ma ọ bụ ọbụna nwụọ.

Ọ bụrụ na mitochondria gị anaghị arụ ọrụ nke ọma, akụkụ ahụ gị nke na-adaberekarị na ike mitochondrial bụ ndị mbụ ga-enwe mmetụta ya. Ihe kacha mkpa bụ akụkụ anya gị, ọkachasị akwara anya gị.Ọ bụrụ na mitochondria gị nwere ntụpọ zuru oke, akụkụ ndị a anaghị enweta ike ha chọrọ iji rụọ ọrụ nke ọma. Nke a bụ ihe na-eme na ọrịa Leber. Ihe si na ya pụta bụ na akwara anya gị na-emebi nwayọọ nwayọọ ('na-emebi') . Otu a ka ị si efunahụ anya gị site na `(LHON)`.

Kedu ka esi eketa LHON?

Ngbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na DNA dị na mitochondria gị na-akpata LHON. N'ụzọ pụrụ iche, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ma ọ bụ MT-ND6 na-akpata LHON.

Ihe dị mkpa bụ na ị na-enweta mitochondria gị niile n'aka nne gị, ọ bụghị nna gị. Ya mere, naanị ndị nne nwere ike ibufe mgbanwe a nye ụmụ ha. Ọ bụrụgodị na nna ahụ nwere ọrịa ahụ, ọ gaghị ebufe mgbanwe a nye ụmụ ya.

Agbanyeghị, ọ bụghị onye ọ bụla nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a ga-enwe mgbaàmà nke `(LHON)`. Ya mere, ụfọdụ ndị nwere ike ọ gaghị ama na ha na-ebu mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a. Nke a dị ntakịrị mgbagwoju anya, ka ọ bụghị ya? Nke a pụtara na ọbụlagodi na nne nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a, nwa ahụ nwere ike ịnwe mgbaàmà ma ọ bụ ghara inwe.

Enwere ihe ndị nwere ike ibute ọrịa LHON?

Ajụjụ a dịkwa oke mkpa. Ndị nchọpụta amaghị ihe kpatara ụfọdụ ndị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ji enwe mgbaàmà nke `(LHON)` ebe ndị ọzọ anaghị enwe ya.

Agbanyeghị, ụfọdụ ihe akaebe na-egosi na nrụgide anụ ahụ na nsị gburugburu ebe obibi nwere ike itinye aka na mmalite nke mgbaàmà. Nke a pụtara na ihe ndị a dị n'èzí na-agbakwụnye nrụgide ọzọ na sistemụ ndị nọlarị n'ọnọdụ nrụgide n'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ka oge na-aga, echiche bụ na nrụgide ndị a nwere ike ịbawanye ma mechaa bute mgbaàmà.

Lee ụfọdụ ihe nwere ike ịbụ ihe egwu:

• Ịṅụ sịga.
• Ojiji mmanya.
• Ikpughe na nsị gburugburu ebe obibi (dịka ọmụmaatụ, ụfọdụ ọgwụ nje, kemịkalụ ụlọ ọrụ mmepụta ihe).
• Inwe ọrịa ndị ọzọ dị n'ime ahụ.
• Nsogbu uche siri ike .

Kedu ka esi achọpụta LHON?

Ọkachamara n'ihe gbasara anya gị ga-eme ọtụtụ nyocha anya nkịtị iji lelee anya gị ma chọpụta ihe kpatara nsogbu ahụ. Ha nwere ike ọ gaghị ahụ ihe ọjọọ ọ bụla na akwara anya gị ma ọ bụ anya gị n'oge mbụ, nke bụ n'ime ọnwa isii mbụ mgbe mgbaàmà malitere. Mmebi ahụ na-apụta ìhè karịa mgbe ọnwa isii mbụ gasịrị mgbe mgbaàmà malitere.

Ọ bụrụ na dọkịta gị na-enyo enyo na LHON nwere ya, ọ ga-akwado ka e mee nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa . Nke a bụ naanị ụzọ isi mara nke ọma ma ị nwere otu n'ime mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị kwuru maka ya. Nnwale a bụ naanị ụzọ isi kwado nchoputa ahụ.

Enwere ọgwụgwọ ma ọ bụ ọgwụgwọ zuru oke maka LHON?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ọgwụgwọ maka LHON ugbu a. Naanị ọgwụ FDA kwadoro ugbu a bụ ụdị Coenzyme Q10 e ji aka mee nke a na-akpọ Idebenone. Nnwale ndị a na-achịkwa n'usoro egosila na anya na-aka mma n'ahụ ndị nwere LHON. Ọgwụ ndị ọzọ yiri ya nọkwa n'ọkwa nyocha.

Ndị nchọpụta na-amụkwa ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa , nke enwere ike iji dị ka ọgwụgwọ maka LHON n'ọdịnihu. Mana ndị a ka nọ n'ọkwa nyocha. Ya mere, n'oge a, ọ na-esiri ike ịtụ anya ọgwụgwọ zuru oke. Agbanyeghị, enwere ụzọ isi jikwaa mgbaàmà ndị ahụ ma chịkwaa mmebi ọhụụ ruo n'ókè ụfọdụ.

Kedu ihe bụ echiche LHON?

Ọ bụrụ na anya efunahụ mmadụ n'ihi LHON, ọ nwere ike ịdị ngwa ngwa, dị njọ, ma na-adịgide adịgide . Ọtụtụ mmadụ ga-amụta ibi ndụ na anya dị ala. Anya dị ala bụ nsogbu anya dị oke njọ, mana ọ pụtaghị na anya zuru oke. Anya dị ala bụ ule anya dị ala nke 20/70. Anya dị ala nke ukwuu bụ ule anya dị ala nke 20/200 ma ọ bụ ihe na-erughị ya. Nke a bụ n'ezie ọtụtụ ụdị anya dị ala nke ị nwere ike imezu.

Ma ị nọ n'akụkụ dị mma ma ọ bụ nke siri ike n'ókè a , ọ na-abụkarị ihe ihu ọma. Ọgwụgwọ nwere ike ime mgbanwe, mana mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ị nwere na-eme nnukwu ọdịiche. Ụfọdụ ndị nwere LHON na-enwetaghachi ụfọdụ ọhụụ ha na mberede mgbe ihe dị ka otu afọ nke enweghị anya. Ohere nke ụdị anya a ga-agbake na-adị iche na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche iche. Agbanyeghị, ọ bụrụgodị na ị nwetaghachi ọhụụ, o yikarịrị ka ị ga-ebi na obere anya.

Enwere ụzọ isi gbochie LHON?

Ọ bụ ezie na ọtụtụ mmadụ ndị ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa metụtara LHON anaghị enwe ike ịhụ ụzọ, mana ugbu a ọ dịghị ụzọ a maara iji gbochie ya. Ịṅụ ọgwụ antioxidants na izere ihe ndị na-egbu egbu dịka mmanya na ụtaba nwere ike ibelata ihe ize ndụ gị, mana egosighi na nke a bụ eziokwu.

Cheta, ụmụ nwanyị niile nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a ga-ebufe ha nye ụmụ ha. Ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike inyere gị aka ịtụle ihe egwu a. Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị enwee ọrịa a, ma ọ bụ ọ bụrụ na ị chọpụta na ị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa a, ọ dị oke mkpa ịnweta ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa tupu ịmalite ezinụlọ.

Ma ị maara gbasara akụkọ ihe mere eme ezinụlọ nke LHON, ma ọ bụ ihe a na-atụghị anya ya kpamkpam nye gị, ịla n'iyi na mberede nwere ike ịbụ ahụmịhe dị egwu na nke na-agbawa obi. Gị na dọkịta gị nwere ike ghara ịghọta ihe na-eme na mbụ. Mana ozugbo ị matara maka ya, ị ga-enwe ọtụtụ ihe ị ga-amụta ka ị na-agbanwe agbanwe na eziokwu ọhụrụ gị.

Cheta, ọ bụghị naanị gị nọ n'ime njem a - enwere ọtụtụ ihe enyemaka iji nyere gị aka. E nwere òtù dị iche iche, akụrụngwa, na nkwado ahụike uche maka ndị nwere obere anya.

N'ikpeazụ, ihe ndị ị ga-echeta

Ọ dị mma, enwere m olileanya na ị maara ihe gbasara '(LHON)' anyị kwuru maka ya. Isiokwu a dị mgbagwoju anya, mana ọ dị oke mkpa ịmara ya.

• (LHON) bụ ọrịa e ketara eketa nke na-emebi akwara anya ma na-akpata mfu anya.
• Nke a na-akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na DNA mitochondrial, nke a na-eketa site na nne ruo nwa .
• Ihe mgbaàmà na-apụtakarị mgbe mmadụ dị obere, anya ya na-ebelatakwa nwayọ nwayọ n'enweghị ihe mgbu ọ bụla.
• Na mgbakwunye na ọhụụ, nsogbu ndị ọzọ nwere ike ime na ọnọdụ a na-akpọ "Leber plus" .
• Ihe dịka ise siga na mmanya na-aba n'anya nwere ike ịbụ ihe ndị nwere ike ibute mmepe nke mgbaàmà.
• Ugbu a, enweghị ọgwụgwọ kpọmkwem, mana enwere ọgwụ dịka 'Idebenone' na ụzọ isi mee ka anya dị ala.
• Ọ bụrụ na ị nwere obi abụọ ọ bụla gbasara nke a, gaa hụ dọkịta anya ma mee nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa.
• Ibi ndụ na ọnọdụ a nwere ike isi ike, mana ọ bụghị naanị gị nọ, chọọ enyemaka.

Enwere m olileanya na ozi a ga-abara gị uru. Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla ọzọ gbasara nke a, egbula oge ịgwa dọkịta okwu. Nọgide na-enwe ahụ ike!

Ọrịa anya Leber nke sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa, LHON, ọhụụ efu, akwara anya, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa mitochondrial, ìsì nke ihe nketa