E nwere ọrịa ndị a na-ahụkarị n'etiti anyị, yana ọrịa ndị a na-adịghị ahụkebe, ya bụ, ndị a na-adịghị ahụkebe. Ikekwe ị nụbeghị maka ọrịa dị otu a. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa dị ụkọ mana dị mkpa nke metụtara ọbara nke dị mkpa ijikwa nke ọma. Aha ya bụ Paroxysmal Nocturnal Hememoglobinuria, nke anyị na-akpọ PNH na nkenke.
N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ PNH?
PNH abụghị ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, kama ọ bụ ọrịa nke a na-eketa ma ọ bụ na-ebufe site n'aka nne na nna nye ụmụaka. Ọ nwere ike ịmalite n'oge ọ bụla. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, onye nwere ọrịa a nwere ọrịa ebe
sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ , sistemu nke na-echebe anyị pụọ na ọrịa, na-awakpo ma na-ebibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie nke ha. Chee ya dị ka ihe nchebe nke e ji protein pụrụ iche mee nke na-echebe anyị pụọ na ọrịa. Ụfọdụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị n'ahụ ndị ọrịa PNH enweghị ihe nchebe a, ya bụ, protein pụrụ iche ahụ. Ya mere sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-amata mkpụrụ ndụ ndị a na-enweghị ihe nchebe, na-eche na ha bụ ndị na-awakpo ahụ ma na-ebibi ha. Ọ bụ ezie na ọnọdụ a nwere ike iyi ndụ egwu,
site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ị nwere ike ijikwa mgbaàmà ahụ, belata nsogbu ma bie ndụ dị mma. Ọrịa a anaghị emetụta onye ọ bụla n'otu ụzọ ahụ. Ụfọdụ ndị mmadụ na-enwe obere ahụ erughị ala. Ndị ọzọ nwere ike imetụta ya nke ukwuu.
Ihe egwu kachasị bụ mkpụkọ ọbara. Ihe dị ka 30% nke ndị ọrịa PNH nọ n'ihe ize ndụ nke ịmalite mkpụkọ ọbara ma ọ dịkarịa ala otu ugboro ná ndụ ha.
Gịnị kpatara nke a?
Ihe na-akpata ọrịa a bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mana nke a
abụghị ihe e ketara eketa. Nke ahụ pụtara na ọ bụghị ihe ị na-enweta n'aka ndị mụrụ gị, ọ bụghịkwa ihe ị na-ebufe ụmụ gị. Nke a bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eme n'oge ndụ. N'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a, ụmị ọkpụkpụ gị na-amalite imepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-adịghị mma nke na-enweghị protein nchebe ndị ahụ. Ya mere, ebe ọ bụ na usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anaghị echebe mkpụrụ ndụ ndị a, ha na-agbaze ngwa ngwa. N'ọgwụ, anyị na-akpọ usoro a nke mmebi mkpụrụ ndụ ọbara uhie
hemolysis . Ụfọdụ ndị dọkịta kwenyere na PNH metụtara adịghị ike na ụmị ọkpụkpụ. Karịsịa, ndị nwere ọnọdụ a na-akpọ aplastic anemia nwere ike ibute PNH. Ọzọkwa, ndị nwere PNH nwere ike ịmalite ọrịa aplastic anemia. N'ọnọdụ a a na-akpọ aplastic anemia, ụmị ọkpụkpụ na-akwụsị imepụta mkpụrụ ndụ ọbara ọhụrụ.
Kedu ihe mgbaàmà nke PNH?
A na-akpọ ọrịa a aha site n'otu n'ime ihe mgbaàmà ya bụ́ isi. Paroxysmal pụtara "na-eme na mberede", abalị pụtara "n'abalị", na Hemoglobinuria pụtara "mwepụ nke hemoglobin n'ime mmamịrị". Hemoglobin bụ protein nke na-enye ọbara agba ọbara ya. Ya mere, mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbawara, a na-ewepụta hemoglobin a n'ime mmamịrị,
mmamịrị a na-ewepụtakwa n'abalị ma ọ bụ n'ụtụtụ nwere ike ịdị ọchịchịrị (dị ka cola) ma ọ bụ ọbara ọbara . Ihe dị ka 50% nke ndị nwere PNH na-enweta mgbaàmà a. Ihe kpatara mgbaàmà ndị a bụ isi ihe atọ:
Ka mkpụrụ ndụ ọbara gị na-enwe nkwarụ karịa, otú ahụ ka ị ga-enwekwu ihe mgbaàmà.
Ihe mgbaàmà ndị a na-ahụkarị site na mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na anaemia na-akpata
| Ike gwụrụ gị nke ukwuu na adịghị ike | Ike gwụrụ gị ọbụlagodi mgbe ị rụchara obere ọrụ. |
| Isi ọwụwa | Isi ọwụwa na-emekarị. |
| Iku ume na-esiri ike | Ịsụ ude ọbụlagodi mgbe ị na-eje ije obere oge. |
| Obi ịkụ ọkpọ | Ịdị ka obi gị na-akụ ngwa ngwa. |
| Afọ mgbu | Afọ mgbu na-enweghị ihe kpatara ya. |
| Isi ike ilo | Isi ike ilo nri ma ọ bụ ihe ọṅụṅụ. |
| Akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara ma ọ bụ odo odo | Ịchacha akpụkpọ ahụ na anya ọcha na-acha odo odo. |
| Ịcha ahụ ngwa ngwa | Ọbụna obere mmerụ ahụ nwere ike ibute nnukwu mmerụ ahụ. |
| Nsogbu mmekọahụ n'ime ụmụ nwoke | Ọ na-esiri ike inweta ma ọ bụ ịnọgide na-enwe mkpali n'oge mmekọahụ. |
Ihe dị oke mkpa: Mkpọchi ọbara bụ ọnọdụ dị ize ndụ nke chọrọ nlekọta ahụike mberede. Mara nke ọma ihe mgbaàmà ndị a.
| Ebe ọbara ahụ na-agbakọta | Atụmatụ ị ga-eleba anya maka |
|---|
| Akpụkpọ ahụ | Ebe uhie, ihe mgbu, ma ọ bụ nke na-aza aza n'akpụkpọ ahụ. |
| Ogwe aka ma ọ bụ ụkwụ | Mgbu aka/ụkwụ, mmetụta nke ọkụ, na ọzịza. |
| Afọ | Nnukwu ihe mgbu afọ, ọnya afọ, na ọbara ọgbụgba. |
| Ụbụrụ | Isi ọwụwa siri ike ma ọ bụrụ na ịgbọ agbọ ma ọ bụ na-enweghị ya, ọdịdọ, nsogbu mmegharị ahụ, ikwu okwu, ma ọ bụ ịhụ ụzọ. |
| Ngụgụ | Nsogbu iku ume, mgbu obi dị nkọ dị ka mma, ụkwara ọbara, ọsụsọ. |
Ọ bụrụ na ị nwere obere enyo na ị nwere mkpụkọ ọbara dị ka nke a,
Gwa dọkịta gị ozugbo. Gaa na Ngalaba Mberede nke ụlọ ọgwụ kacha nso (ETU) n'egbughị oge, ọkachasị ma ọ bụrụ na ị na-enwe nsogbu iku ume, nsogbu ikwu okwu/ịhụ ụzọ, nnukwu isi ọwụwa mberede, mgbu obi, ma ọ bụ ihe ọdịdọ. Kedu otu esi achọpụta ọrịa ahụ nke ọma?
Mgbe ị gara ịhụ dọkịta gị, ọ ga-ajụ maka ihe mgbaàmà gị na akụkọ ahụike gị. Mgbe ahụ, ọ ga-enyocha gị ma nye iwu ka e mee ụfọdụ nnwale ọbara. Nnwale bụ isi a na-eme maka nke a bụ nnwale ọbara pụrụ iche a na-akpọ flow cytometry . Nke a bụ ihe na-eme ka mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị nwee protein ndị a na-echebe. Na mgbakwunye, a na-enyochakwa ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara gị (ọnụọgụ ọbara zuru oke) na ọkwa ígwè. Mgbe ụfọdụ, a pụkwara ịchọ ihe nlele ọkpụkpụ. Kedu ọgwụgwọ maka PNH?
E nwere ihe mgbaru ọsọ abụọ dị mkpa n'ịgwọ ọrịa PNH. Otu bụ ibelata ihe mgbaàmà, nke ọzọ bụ igbochi nsogbu ndị dị ize ndụ (karịsịa mkpụkọ ọbara). Ọgwụgwọ ị ga-enweta ga-adabere n'otú ọnọdụ gị siri dị.- Ihe ndị ọzọ na-edozi ahụ: A na-enye ihe mgbakwunye folic acid na iron iji chịkwaa ọbara ọgbụgba.
- Ọgwụ ndị a kapịrị ọnụ: E nwere ọgwụ dịka Eculizumab (Soliris) na Ravulizumab (Ultomiris) nke na-egbochi mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie. A na-enye ha n'ime akwara. Ha nwere uru nke ịchịkwa anaemia, ibelata mkpa maka mmịnye ọbara n'èzí, na ibelata ihe ize ndụ nke mkpụkọ ọbara. Pegcetacoplan (Empaveli) bụ ọgwụ ọhụrụ ọzọ e ji eme nke a.
- Ịmịnye ọbara: Ọ bụrụ na ọbara adịghị oke njọ, enwere ike inweta enyemaka nwa oge site n'inye ọbara n'aka onye ahụ dị mma.
- Ọgwụ ndị na-ebelata ọbara: A na-enye ndị nwere nnukwu ihe ize ndụ nke ịmịkọ ọbara ọgwụ ndị na-ebelata ọbara.
- Ịgbanwe Mkpụrụ Ọkpụkpụ: Nke a bụ naanị ụzọ isi gwọọ PNH kpamkpam . Nke a gụnyere iwepụ ụmị ọkpụkpụ na-arịa ọrịa na ịtinye mkpụrụ ndụ stem n'ahụ onye nwere ahụike (ọ na-abụkarị nwanne). Agbanyeghị, n'ihi na nke a bụ usoro dị oke ize ndụ ma dị mgbagwoju anya, a na-atụ aro ya naanị maka ndị ntorobịa nwere ọrịa siri ike.
Dọkịta gị ga-ekpebi usoro ọgwụgwọ kacha mma maka gị. Ọ dịkwa oke mkpa ilekọta onwe gị anya.
Mgbe ị na-ebi na PNH, ọ dị mkpa karịa mgbe ọ bụla ilekọta onwe gị.- Nri dị mma: Rie nri ndị na-edozi ahụ. Iri nri bara ụba na iron (spinach, anụ) yana ihe bara ụba na vitamin C (oroma, tangerines) na-enyere ahụ aka ịmịkọrọ iron nke ọma.
- Mmega ahụ: Ike ọgwụgwụ nwere ike ime ka ọ sie ike ịme mmega ahụ. Jụọ dọkịta gị ihe mmega ahụ kwesịrị ekwesị maka gị.
- Chebe onwe gị pụọ na ọrịa : Na-asa aka gị mgbe niile. Zere ebe na ebe ndị mmadụ juru ebe niile. Ọ bụrụ na ahụ ọkụ amalite gị, gwa dọkịta gị ozugbo.
- Ahụike uche: Ọ bụ ihe a na-ahụkarị inwe mwute, iwe, na nchekasị mgbe ị matara na ị nwere ọrịa a na-adịghị ahụkebe dị ka nke a. Ịkọ banyere mmetụta ndị a na onye a pụrụ ịtụkwasị obi ma ọ bụ onye ndụmọdụ nwere ike inye gị nnukwu ahụ efe.
- Afọ ime: Ọ bụrụ na ị bụ nwanyị na-eme atụmatụ ịtụrụ ime, gbaa mbọ hụ dọkịta gị tupu ịtụrụ ime. PNH nwere ike ibute ihe egwu nye gị na nwa gị n'oge afọ ime.
Ozi Ibuga n'Ụlọ
- PNH bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe nke mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata, mana ọ bụghị nke e ketara eketa.
- Nsogbu kachasị na nke kachasị dị ize ndụ nke ọrịa a bụ mkpụkọ ọbara. Mara mgbe niile ihe ịrịba ama ịdọ aka ná ntị ya (isi ọwụwa siri ike, mgbu obi, na nsogbu iku ume).
- Ọ bụ ezie na nke a nwere ike ibute ọnwụ, enwere ọgwụgwọ dị irè taa iji chịkwaa mgbaàmà ma melite ịdị mma nke ndụ.
- Ọ bụ ezie na ntụgharị ọkpụkpụ bụ naanị ọgwụgwọ zuru oke maka PNH, ọ dị oke egwu ma dabara naanị maka ndị ọrịa ahọpụtara.
- Ọ dị oke mkpa ịnọgide na-enwe mkparịta ụka mgbe niile na dọkịta gị ma na-agbaso ntuziaka ya.
💬 Comments (0)
Ọnweghị nkwupụta ọ bụla ebiputela. Tinye okwu gị ebe a maka oge mbụ.
Tinye okwu gị