Nwa gị ọ nwere nnukwu ntụpọ uhie n'ahụ ya? Ka anyị mụta maka ọrịa PHACE.

Ndị nne na nna, ị nwere ike inwe nchegbu na ụjọ mgbe ị hụrụ nnukwu ntụpọ uhie ma ọ bụ obere ntụpọ n'ahụ nwa gị, mgbe ụfọdụ n'ihu na olu. Mgbe ụfọdụ, ihe ndị a bụ naanị ihe ga-agwọ, mana ọ naghị adịkarị, ha nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke ọnọdụ dị ụkọ na nke dị mgbagwoju anya dị ka PHACE Syndrome . Ya mere, n'enweghị ihe ọ bụla ọzọ, ka anyị kwuo nke ọma gbasara ihe PHACE Syndrome bụ, ihe ọ na-akpata, na ihe anyị kwesịrị ime ma ọ bụrụ na ọ bụ ihe dị otu a.

Gịnị bụ ọrịa PHACE?

Ọ dị mma, ka anyị buru ụzọ hụ ihe ọrịa PHACE bụ. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Nke ahụ pụtara na ọ naghị eme onye ọ bụla. Ọ bụ ọrịa a mụrụ nwa nke a na-ahụ mgbe a mụrụ ya. Nke ahụ pụtara na ọ na-eme mgbe nwa ahụ ka nọ n'afọ. Ọnọdụ a nwere ike imetụta akụkụ dị iche iche nke ahụ nwa ahụ. Ọ na-emetụtakarị akpụkpọ ahụ, ụbụrụ, obi, akwara ukwu, na anya .

Ọtụtụ mgbe, enwere naanị ntụpọ ole na ole n'akụkụ ndị a nke ọ bụla. Ụfọdụ ụmụaka nwere ike igosipụta naanị ole na ole n'ime mgbaàmà ndị edepụtara n'okpuru. Ọnọdụ ndị a na-ahụkarị n'ime ụmụaka nwere ọrịa PHACE bụ hemangiomas , nkwarụ cerebrovascular , na nkwarụ obi . A pụrụ ịhụ ha n'oge ime ime, mgbe a mụrụ ha, ma ọ bụ mgbe ha bụ nwata.

PHACE bụ mkpọaha maka ọtụtụ nsogbu dị iche iche. Ọ na-akọwa nnukwu nsogbu mmepe nke metụtara ọrịa a. A na-akpọ ya ọrịa PHACES mgbe ụfọdụ. 'S' ọzọ na-anọchi anya mgbawa sternal . Nke a pụtara na ọkpụkpụ dị n'etiti obi, sternum, etoliteghị nke ọma, ma ọ bụ na enwere ntụpọ na ya.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa PHACE?

Ya mere, kedu ihe mgbaàmà nke nwatakịrị nwere ọrịa PHACE? Nke a nwere ike ịdị iche site na nwata ruo nwa. Ụfọdụ ụmụaka nwere obere mgbaàmà, ụfọdụ nwere karịa. Oke mgbaàmà ahụ dịkwa iche site na otu nwatakịrị ruo nwa ọzọ. Ka anyị lee ihe mgbaàmà ndị bụ isi bụ:

• Hemangiomas: Ndị a bụ akpụkpụ a na-ahụ anya, ndị na-agbanwe agbanwe n'akpụkpọ ahụ. A na-akpụ ha n'ihi mmụba nke arịa ọbara ndị ọzọ . A na-ahụkarị ha n'isi, ihu, olu, ahụ, na ogwe aka. Ha na-abụkarị nnukwu ma nwee ike ịgbasa. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, hemangiomas ndị a nwekwara ike imetụta akụkụ ahụ dị n'ime nke nwatakịrị ahụ. Ọ bụrụ na nke a emee, nsogbu ọhụụ na ịnụ ihe nwere ike ime.

• Nsogbu ụbụrụ:Fossa nke dị n'azụ bụ mpaghara ụbụrụ nke na-achịkwa ọrụ dị mkpa dịka nguzozi, nhazi, na iku ume. Ọ bụrụ na enwere nsogbu n'akụkụ a, nwatakịrị ahụ nwere ike inwe mmegharị ahụ na-enweghị mmasị na nkwarụ ọgụgụ isi . Enwere ike inwe mgbanwe na nhazi nke ụbụrụ n'onwe ya.

• Nsogbu obi: Ụfọdụ ntụpọ obi nwere ike ibute ihe mgbaàmà dịka iku ume mkpụmkpụ , adịghị ike akwara , ọbara mgbali elu , nchekasị ugboro ugboro, na ọsụsọ. Mgbe ụfọdụ, obi nwa ọhụrụ etozubeghị nke ọma, enwere ike inwe oghere n'etiti ime ụlọ nke obi (ventricular septal defect) . Ma ọ bụ, enwere ike inwe mkpụmkpụ nke aorta (coarctation nke aorta).

• Nsogbu akwara: Ọ bụrụ na akwara ndị na-ebuga ọbara na ụbụrụ na olu dị warara ma ọ bụ nwee nsogbu ndị ọzọ, ụbụrụ nwere ike ọ gaghị enweta ọbara zuru oke. Nke a nwere ike ibute ọnọdụ dị ize ndụ dịka aneurysms , ọdịdọ , strok , ma ọ bụ enweghị mmetụta n'otu akụkụ ahụ.

• Nsogbu anya: Anya nwa ahụ, akwara anya, ma ọ bụ arịa ọbara dị n'anya ya nwere ike ọ gaghị eto nke ọma. Nke a nwere ike ibute anya na-adịghị mma, enweghị anya , obere anya na-adịghị mma , mmegharị anya na-achịkwaghị achịkwa, ma ọ bụ anya na-ada ada .

• Nsogbu ọkpụkpụ ara: Dịka ekwuru na mbụ, ọkpụkpụ ara (sternum) dị n'etiti obi nwa ahụ nwere ike ọ gaghị adị ma ọ bụ ghara ito nke ọma. Nke a nwere ike ime ka mgbawa, mkpọpu, na olulu pụta n'ebe ahụ.

Nsogbu ndị nwere ike ịkpata ọrịa PHACE

Ụmụaka nwere nsogbu PHACE nwere ike inwe nsogbu ụfọdụ n'ihi nsogbu ndị a na-enwe n'ahụ ha na akwara ọbara ha. Lee ihe ha bụ:

• Nsogbu nguzozi
• Nsogbu ezé, dịka ọmụmaatụ , hypoplasia enamel na nsogbu mgbọrọgwụ ezé.
• Isi ike ilo
• Nsogbu dị n'usoro endocrine . Dịka ọmụmaatụ, mbelata ọrụ thyroid na mmepụta homonụ.
• Isi ọwụwa na-emekarị, mgbe ụfọdụ isi ọwụwa .
• Uto na-adịghị mma
• Nkwụsị okwu na asụsụ
• Ihe ize ndụ nke ọrịa strok na-abawanye.
• Akụkụ ọmụmụ na-etobeghị nke ọma

Gịnị na-akpata ọrịa PHACE?

Ndị nchọpụta amabeghị kpọmkwem ihe kpatara ụfọdụ ụmụ ọhụrụ ji enwe nsogbu PHACE. Nnyocha na-egosi na ọ nwere ike ịbụ ihe kpatara ya site na mkpụrụ ndụ ihe nketa na gburugburu ebe obibi. Agbanyeghị, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa kpọmkwem nke na-akpata ya edobeghị anya. Ụfọdụ ndị ọkachamara kwenyere na ọ bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (de novo) nke na-eme n'oge a tụrụ ime. Nke a pụtara na ọ bụghị ihe sitere n'aka ndị mụrụ ụmụ.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa PHACE?

Ọ dị mma, kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa PHACE? Ọtụtụ mgbe, dọkịta na-eme nyocha ahụ zuru oke ma mee ụfọdụ nnwale . Ha nwere ihe ndị a kapịrị ọnụ maka nchọpụta , nke bụ ntuziaka. Otu a ka ha si ekpebi ma nwatakịrị nwere ọrịa PHACE.

Mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta nwere ike ịchọpụta ọrịa ahụ site na nyocha ị na-eme mgbe ị dị ime. Mana n'oge ndị ọzọ, ọ nwere ike ọ gaghị apụta ìhè ruo mgbe a mụrụ nwa ahụ, ma ọ bụ mgbe ọ ka dị obere.

Ọtụtụ mgbe, dọkịta na-ebu ụzọ chọọ nnukwu hemangioma n'ahụ nwatakịrị ahụ, ọkachasị n'ihu, olu, ma ọ bụ isi ya. Ọnụnọ nke otu hemangioma na ma ọ dịkarịa ala otu ihe dị mkpa metụtara PHACE nwere ike izu oke maka nchọpụta ahụ.

Tinyere nke ahụ, enwere ike ime ọtụtụ nnwale iji leba anya nke ọma n'ụbụrụ, obi, akwara na anya nwa ahụ. Ndị a bụ ule ndị a na-emekarị:

• Nyocha CT
• Echocardiograms - Nke a na-eleba anya na nhazi na ọrụ nke obi.
• Nnyocha anya - site n'aka dọkịta anya.
• Ule ntị
• Nnyocha MRI - See foto zuru ezu, ọkachasị nke ụbụrụ na arịa ọbara.
• Nyocha ultrasound

Kedu ka esi agwọ ọrịa PHACE?

Mgbe a na-agwọ ọrịa PHACE, isi ihe a na-elekwasị anya bụ igbochi nsogbu ndị nwere ike ime na inyere nwatakịrị aka ibi ndụ dịka o kwesịrị na mgbaàmà ha. Ụzọ ọgwụgwọ dị iche iche dabere na akụkụ ahụ ma ọ bụ akụkụ ahụ nke ọnọdụ ahụ na-emetụta.Nke ahụ pụtara na ọ bụghị ụmụaka niile na-enweta otu ọgwụgwọ ahụ.

A na-emekarị ụdị ọgwụgwọ a:

• Ọgwụgwọ laser maka hemangiomas dị n'akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ inye ha ọgwụ (dịka ọmụmaatụ, beta-blockers dị ka propranolol) iji belata ha.
• Inye agụmakwụkwọ pụrụ iche , ọgwụgwọ okwu, na ọgwụgwọ ahụike iji nyere aka na mmụta n'ụlọ akwụkwọ.
• Mgbe ụfọdụ, a na-achọ ịwa ahụ iji dozie ntụpọ dị n'obi, akwara ọbara, ma ọ bụ ụbụrụ.
• Iji ọgwụ dị iche iche achịkwa ọrịa azụ̀zụ̀, isi ọwụwa, na enweghị nhazi nke homonụ.
• Inye ngwaọrụ nkwado maka ntị chiri na enyo anya maka anya ihi ụra.

Ọtụtụ ezinụlọ na-agwa onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa okwu ka ha mụtakwuo maka ụzọ ọgwụgwọ maka nwa ha, nakwa otu esi enyere ya aka ka ọ na-etolite. Nke a nwere ike ịba uru nke ukwuu.

È nwere ike igbochi nke a?

N'ụzọ dị mwute, ọ dịghị ụzọ isi gbochie ọrịa PHACE. Ebe ọ bụ na a maghị kpọmkwem ihe kpatara ya, ọ dịghị ihe ị ga-eme iji belata ihe ize ndụ nke ịmụ nwa nwere ọrịa a.

Mana ọ bụrụ na ịchọrọ ịmatakwu gbasara ohere ịmụ nwa nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ị nwere ike ịgwa dọkịta gị gbasara nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa .

Gịnị ga-eme ma ọ bụrụ na nwa m enwee ọrịa PHACE? Gịnị ka a ga-atụ anya ya?

Ọ bụrụ na nwa gị enwee nsogbu a, ọ ga-adị mkpa ka dọkịta na ndị ọkachamara n'ihe gbasara ahụike ha na-enyocha ya mgbe niile (dịka ọmụmaatụ, dọkịta obi, ọkachamara akwara ozi, dọkịta anya) iji hụ na mgbaàmà ya anaghị emetụta ndụ ya. Nke a bụ ọnọdụ nke chọrọ nlekọta ogologo oge.

Ọrịa a nwere ike imetụta ọ bụghị naanị nwatakịrị ahụ, kamakwa gị na ndị ọzọ nọ n'ezinụlọ gị. Ya mere, ọ dị oke mkpa iche echiche banyere ahụike uche gị. Ụfọdụ ndị na-enweta ahụ efe na ike dị ukwuu site n'ịgwa ọkachamara ahụike uche okwu.

Kedụ ka ndụ onye nwere ọrịa a ga-adịru ? Ọ dabere n'otú mgbaàmà nwatakịrị ahụ siri dị njọ na akụkụ ahụ ọrịa ahụ metụtara.

Ụmụaka nwere nnukwu nsogbu ụbụrụ na obi nwere ike ịdị obere ndụ. Agbanyeghị, ọ bụrụ na nwatakịrị enwee obere mgbaàmà ma nwee nlekọta dị mma, ha nwere ike ibi ndụ nkịtị.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na nwa gị nwere nke ọ bụla n'ime ihe ndị a, hụ na ị ga-ahụ dọkịta:

• Ọ bụrụ na ị na-enwe nsogbu iri nri ma ọ bụ ịṅụ ihe ọṅụṅụ
• Ọ bụrụ na nwatakịrị ahụ anaghị eru ihe mgbaru ọsọ mmepe kwesịrị ekwesị maka afọ ya, ya bụ, ọ bụrụ na ọ na-etolite n'oge (dịka ọmụmaatụ, anaghị ebuli olu ya elu n'oge, anaghị eje ije, anaghị ekwu okwu).
• Ọ bụrụ na ị naghị azaghachi ihe n'anya, ya bụ, ọ bụrụ na ị hụ ihe dị iche n'anya gị.
• Ọ bụrụ na ị hụ ebe buru ibu, dị larịị, na-acha uhie uhie n'ahụ gị (dị ka hemangioma).

Olee mgbe ị kwesịrị iburu nwa gị gaa ụlọ ọgwụ ngwa ngwa?

Ọ bụrụ na ị hụ ihe dị ka nke a, kpọga nwa gị gaa n'ọnụ ụlọ mberede kacha nso ozugbo , ma ọ bụ kpọọ 1990:

• Ọ bụrụ na ị na-egosi ihe ịrịba ama nke ọrịa strok (dịka ọmụmaatụ ịda mba na mberede nke otu akụkụ ihu, enweghị ọrụ aka, enweghị ike ikwu okwu).
• Ọ bụrụ na ị nwere ọdịdọ.
• Ọ bụrụ na ị na-enwe nsogbu iku ume, ọ bụrụ na ị chere na ị na-eku ume.
• Ọ bụrụ na obi anaghị ada ada, maọbụ ọ bụrụ na nwa ahụ agbanwee acha anụnụ anụnụ.

Ajụjụ ndị a ga-ajụ dọkịta/oria.

I nwere ike ịjụ dọkịta nwa gị ma ọ bụ nọọsụ ajụjụ ndị a. Ihe ndị a ga-enyere gị aka ịghọta ọnọdụ ahụ:

• Nwa m ọ̀ nwere nsogbu PHACE n'ezie? Ò kwesịrị m ime nyocha ọzọ iji gosi na ọ bụ ya?
• Nwa m ọ chọrọ ịwa ahụ ? Ọ bụrụ otu a, gịnị kpatara ya na mgbe ọ ga-eme ya?
• È nwere ọgwụgwọ iji wepụ hemangioma nwa m? À ga-agwọ ya kpamkpam?
• È nwere mmetụta ọ bụla dị na ọgwụgwọ ndị a? Gịnị ka ha bụ?
• Kedụ ihe ndị anyị kwesịrị ịkpachara anya karịsịa maka nwatakịrị ahụ?
• Kedụ ka ndụ nwa m ga- adịru?
• Nwatakịrị ahụ ọ̀ ga-enwe ike ibi ndụ nkịtị ma ọ bụrụ na ọ nwere nsogbu a?

N'ikpeazụ, ihe ị ga-eburu n'uche

Mgbe ị chọpụtara na nwa gị nwere ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ị maghịkwa ọtụtụ ihe gbasara ya, obi ga-ama gị jijiji, mwute, na ụjọ. Ọ na-esiri gị ike ikwere. Nke a nwere ike inwe mmetụta dị ukwuu n'obi gị na ezinụlọ gị.

Ụfọdụ ụmụaka na-ebi ndụ ruo mgbe ha toro eto ma nwee nsogbu a. Agbanyeghị, maka ndị ọzọ, ndụ ha nwere ike ịbelata n'ihi ihe mgbaàmà siri ike. Iso otu ndị na-akwado ha, ma ọ bụ ịgwa onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ ọkachamara ahụike uche okwu, nwere ike ịbụ ezigbo isi iyi nke nkasi obi na ike maka gị na ezinụlọ gị n'oge a. Ya mere, egbula oge ịchọ enyemaka ahụ.

Cheta, ọ bụghị naanị gị nọ. E nwere ndị dọkịta, ndị nọọsụ, na ọtụtụ ndị ọzọ nwere ike inyere gị aka ịnagide nsogbu ndị a, gee ntị n'ajụjụ gị, ma nye gị ozi ị chọrọ. Ya mere, nọgide na-enwe obi ike ma gbalịa inye nwa gị ihe kacha mma ọ chọrọ.

` Ọrịa PHACE, hemangioma, ọrịa ndị a mụrụ n'afọ, nsogbu ụbụrụ, ntụpọ obi, ntụpọ akwara, nsogbu anya, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa ndị a na-adịghị ahụkebe, ahụike ụmụaka