Hefur þú heyrt um þetta alvarlega blóðkrabbamein? (Brátt frummyelocytískt hvítblæði - APL) Við skulum ræða þetta nánar!

Hefur þú einhvern tíma fundið fyrir mikilli þreytu allt í einu, fengið nokkra marbletti eða fengið tíðar blæðingar úr tannholdi? Þó að við gefum þessu ekki mikinn gaum, geta þetta í sjaldgæfum tilfellum verið merki um alvarlegri sjúkdóm, svo sem bráða frumfrumuhvítblæði (APL) . Svo ekki hafa áhyggjur, í dag munum við ræða þetta blóðkrabbamein sem kallast APL á skýran og einfaldan hátt.

Hvað er bráð promyelocytísk hvítblæði (APL)?

Einfaldlega sagt er brátt mergfrumuhvítblæði (APL) mjög sjaldgæf tegund blóðkrabbameins . Það tilheyrir í raun stórum hópi hvítblæðis sem kallast bráðahvítblæði (brátt mergfrumuhvítblæði) . Helsta myndunarstaður blóðs í líkama okkar er beinmergurinn . Þar í þessum beinmerg byrja óeðlileg hvít blóðkorn að myndast vegna erfðabreytinga, þ.e. erfðabreytinga . Þessar óeðlilegu frumur skipta sér og margfalda sig hratt án stjórnunar og dreifast um beinmerginn. Stundum kalla læknar þetta bráða mergfrumuhvítblæði eða M3-hvítblæði .

Brjóstblæðing (APL) er alvarlegt ástand. Einkenni þess geta komið skyndilega fram og versnað hratt. Of miklar blæðingar eru stór áhættuþáttur. En það eru góðar fréttir! Með nýjum meðferðum, þar á meðal krabbameinslyfjameðferð og nýjum lyfjum sem ekki eru krabbameinslyfjameðferð, geta læknar stjórnað APL og oft læknað það alveg.

Hversu algengur er þessi sjúkdómur?

Brjóstþrengsli (APL) er í raun mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Til dæmis, í landi eins og Bandaríkjunum, eru aðeins um 30.000 manns greindir með þennan sjúkdóm á hverju ári. Oftast greinist APL hjá fólki á þrítugsaldri .

Hver eru einkenni APL?

Einkenni bráðrar forðapróteins koma fram þegar beinmergurinn getur ekki framleitt heilbrigð rauð blóðkorn , hvít blóðkorn og blóðflögur eins og venjulega. Þessi fækkun allra þessara tegunda blóðfrumna kallast blóðfrumnafæð . Þegar þetta gerist getur þú fengið alvarleg einkenni eins og blóðleysi , blæðingarvandamál vegna blóðstorknunar og tíð veikindi.

Önnur algeng einkenni APL eru:

• Mikil þreyta og úrvinda vegna fækkunar rauðra blóðkorna (þ.e. blóðleysi).
• Tíðar sýkingar vegna fárra hvítra blóðkorna sem berjast gegn sjúkdómum. Hiti og kvef geta komið fyrir oft.
• Þar sem efnaskipti líkamans eru hraðari og orkan úr matnum brennist hratt,Óviljandi þyngdartap.

Blæðingareinkenni

Einstaklingur með brátt formi hvítblæðis hefur lágan fjölda blóðflagna og blóðstorknunarþátta sem hjálpa blóðinu að storkna. Blóðflögur eru það sem hjálpar til við að stöðva eða draga úr blæðingum. Þannig að þegar þær eru lágar byrjar vandamálið.

Hér eru nokkur einkenni blæðinga af völdum APL:

• Blæðingar geta komið fram hvar sem er í líkamanum. Til dæmis blæðandi tannhold , tíðar nefblæðingar og hjá konum miklar tíðablæðingar .
• Blóð safnast fyrir undir húðinni og veldur marblettum á ýmsum stöðum á líkamanum . Jafnvel lítill skurður getur valdið stórum marblettum.
• Stundum getur blæðing komið fram inni í heilanum (innanheilablóðfall) . Ef þetta gerist gætirðu átt erfitt með að hreyfa útlimi, fengið mikla höfuðverki og fundið fyrir breytingum á sjóninni. Þetta er neyðarástand!
• Ef hægðirnar eru svartar eða með blóðröndum gæti það stafað af blæðingu í meltingarfærunum (blæðingu í meltingarvegi) .

Hvað veldur APL?

Þessi sjúkdómur orsakast af því að tvö gen sem stjórna framleiðslu blóðfrumna okkar sameinast og mynda óeðlilegt gen sem kallast PML-RARa . Mikilvægt er að hafa í huga að þessi erfðabreyting er ekki eitthvað sem þú erfir frá foreldrum þínum . Hún gerist af handahófi, það er að segja án ástæðu, á lífsleiðinni. Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessari erfðabreytingu.

Þessi stökkbreyting veldur því að hvít blóðkorn vaxa stjórnlaust í stað þess að þroskast rétt og mynda í staðinn óþroskaðar hvít blóðkorn (prómyelfrumur) . Þessar óþroskaðar frumur fylla beinmerginn og þrengja þannig að rými fyrir heilbrigðar blóðfrumur og blóðflögur.

Hverjir eru fylgikvillar APL?

Brjóstfellingur í kviðarholi er lífshættulegur sjúkdómur. Þetta er vegna þess að óhófleg blæðing sem á sér stað getur fljótt orðið hættuleg. Ef þú getur ekki stöðvað blæðingu, jafnvel frá minniháttar skurði, ef þú ert með mikið blóð í hægðum eða þvagi þegar þú ferð á klósettið, eða ef þú getur ekki stöðvað blæðingu úr tannholdi, ættir þú að leita til læknis eða fara á bráðamóttöku sjúkrahúss tafarlaust .

Mundu: Ef þú færð óstjórnanlega blæðingu skaltu aldrei hunsa hana. Tafarlaus meðferð er lykilatriði.

Hvernig er APL greint?

Læknar framkvæma venjulega nokkrar prófanir til að greina þennan sjúkdóm.

• Heildarblóðtalning (CBC): APL veldur óeðlilegri myndun hvítra blóðkorna. CBC próf getur skoðað mismunandi gerðir blóðfrumna og fjölda blóðflagna í blóðsýni þínu.
• Útlægt blóðstrok:Í þessu er blóðsýni tekið og skoðað undir smásjá. Síðan er skoðað hvort margar litlar kornur séu inni í þessum óþroskuðu hvítu blóðkornum (prómyelocytum) eða hvort þar séu sérstök fyrirbæri sem kallast Auer-stafir . Þetta er einkennandi fyrir brátt formi legslímu.
• Beinmergssýni: Í þessari rannsókn er lítið sýni af beinmerg þínum tekið og frumur þess skoðaðar.
• Flæðifrumumæling: Í þessari prófun leita meinafræðingar að mynstrum ákveðinna próteina á yfirborði óeðlilegra frumna. Þessi mynstur geta staðfest brátt formi legslímu.
• PCR-próf ​​(polymerase chain reaction): Þetta próf getur greint nákvæmlega hvort óeðlilegt gen (PML-RARa) sem veldur bráttum púlsi (APL) er til staðar.
• Frumuerfðafræðileg greining: Þessi greining kannar tilteknar breytingar á litningum óeðlilegra frumna. Að finna þessar breytingar er aðal leiðin til að staðfesta greiningu á bráttum plágu.

Læknar flokka brátt form af brátt formi (APL) sem lágáhættu eða hááhættu út frá fjölda hvítra blóðkorna. Fólk með brátt form af brátt formi af hááhættu er líklegra til að fá endurkomu krabbameins eða bakslag .

Hvernig er APL meðhöndlað?

Brjóstþrengsli (APL) eru meðhöndluð með blöndu af aðgreiningarlyfjum , krabbameinslyfjameðferð og markvissri meðferð . Reyndar, frá því að þessar meðferðir voru uppgötvaðar á níunda áratugnum, hefur þessi sjúkdómur, sem áður var talinn banvænn, nú orðið læknanlegur. Þetta er mikill árangur!

Frumuþroskalyf eru lyf sem ekki eru krabbameinslyf og hjálpa óeðlilegum, óþroskuðum hvítum blóðkornum að aðgreinast í eðlileg, þroskuð hvít blóðkorn. Þessi lyf sem ekki eru krabbameinslyf, sem eru talin upp hér að neðan, hafa leitt til meira en 95% bata og lækningatíðni.

• All-trans-retínóínsýra (ATRA) eða tretínóín (Vesanoid®) – Þetta er ein tegund af A-vítamíni.
• Arsen þríoxíð (ATO) – Þetta er ein tegund af arseni.

Ef læknirinn grunar að þú sért með brátt forðaplága (APL) gæti hann hafið meðferð með ATRA jafnvel áður en aðrar prófanir staðfesta sjúkdóminn. Þetta er vegna þess að snemma upphaf meðferðar getur dregið úr hættu á lífshættulegum blæðingum.

Stig meðferðar við brjóskþrengsli

Meðferð fer venjulega fram í þremur áföngum: Upphafsmeðferð, Samrunameðferð og Viðhaldsmeðferð. Meðferð getur verið mismunandi eftir áhættustigi.

• Upphafsstig (innleiðing):Meginmarkmið þessa áfanga er að drepa nægilega margar hvítblæðisfrumur til að koma hvítblæðishvítblæðinu í bata . Bata þýðir að þú ert einkennalaus og engin merki um hvítblæði finnast í prófum. Þetta er gert með því að nota lyf sem ekki eru krabbameinslyf, krabbameinslyfjameðferð og markvissar meðferðir. Á þessum tíma þarftu að vera á sjúkrahúsinu, venjulega í fjórar til sex vikur.
• Samrunastig: Krabbameinslæknirinn þinn gæti einnig kallað þetta „meðferð eftir bata“. Þessi meðferð heldur hvítblæðisfrumunum í bata og heldur áfram að drepa allar eftirstandandi hvítblæðisfrumur. Þetta er sama lyfið og var notað í upphafsstiginu. Þessi meðferð getur varað í um átta mánuði, með meðferðum á tveggja mánaða fresti. Þú gætir fengið fjögurra vikna meðferð og síðan fjögurra vikna hlé. Þessi lyf geta verið gefin sem pilla eða sem meðferð í bláæð (IV) .
• Viðhaldsfasi: Þetta er áframhaldandi meðferð, en lyfið er gefið í lægri skömmtum en í upphafs- og stöðugleikafasanum. Þessi viðhaldsmeðferð er venjulega gefin í um það bil eitt ár.

Krabbameinslæknirinn þinn gæti einnig gefið stuðningsmeðferð , svo sem blóðgjafir, samhliða þessari meðferð.

Fylgikvillar meðferðar

Algengasta og nokkuð alvarlega fylgikvillinn kallast aðgreiningarheilkenni . Þetta er hópur alvarlegra viðbragða við APL lyfjum. Þessi viðbrögð koma venjulega fram innan fyrstu þriggja vikna frá upphafi meðferðar. Einkenni geta verið væg eða alvarleg. Sum þeirra eru meðal annars:

• Hósti.
• Aukavökvi í kringum hjarta og lungu (fleiðruvökvi) .
• Nýrnabilun .
• Lágur blóðþrýstingur (lágþrýstingur) .
• Minnkað súrefnismagn í blóði (súrefnisskortur) .
• Öndunarerfiðleikar (mæði) .
• Bólga/ bólga í handleggjum, fótleggjum og hálsi.
• Hiti sem kemur án ástæðu.
• Þyngdaraukning án ástæðu.

Ef þú færð þetta blóðþurrðarheilkenni gæti læknirinn stöðvað meðferðina um tíma. Hann gæti einnig notað önnur lyf, svo sem hýdroxýúrea, til að lækka fjölda hvítra blóðkorna.

Við hverju getur einstaklingur með APL búist?

Almennt séð eru horfur sjúkdómsins góðar.Þó að aðstæður allra séu mismunandi hafa rannsóknir sýnt að á milli 90% og 95% fólks með brátt form af formi af völdum legslímu (APL) ná bata. Hins vegar getur APL komið aftur eftir meðferð. Á milli 5% og 10% fólks fá bakslag, venjulega innan fyrstu þriggja ára eftir meðferð. Þeir þurfa þá frekari eða aðra meðferð.

Lifunartíðni

Þar sem brátt form af kviðslímhúð (APL) er sjaldgæfur sjúkdómur, þá kemur það sem við vitum um lifunartíðni úr klínískum rannsóknum á sjúklingum með bæði lága og háa áhættu á APL.

Ein greining sýnir að 99% sjúklinga með lága áhættu á bráttum púlsi eru á lífi fjórum árum eftir meðferð. Önnur greining á sjúklingum með háa áhættu á bráttum púlsi sýnir að 86% eru á lífi fimm árum eftir meðferð. Þetta eru mjög góðar niðurstöður!

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Þar sem brjóskt liðagigt getur komið aftur er mjög mikilvægt að þú farir til læknis á réttum tíma (eftirfylgnitímar) .

Þú munt fara í læknisskoðun á mánaðarfresti eða tveggja mánaða fresti fyrsta árið eftir meðferð. Eftir fyrsta árið þarftu að fara til læknis á um það bil þriggja til fjögurra mánaða fresti næstu tvö árin. Próf eins og blóðkornamæling (CBC), PCR og beinmergssýni gætu verið tekin í þessum heimsóknum.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna?

Brjóstfellingur í formi kviðarhols getur komið aftur eftir meðferð og einkenni geta fljótt versnað. Ef þú ert í bata eftir brjóstfellingu skaltu fara tafarlaust á bráðamóttöku ef þú finnur fyrir einhverju af eftirfarandi:

• Ef þú blæðir stjórnlaust .
• Ef þú færð skyndilega bólgna með verkjum í fótleggjum eða neðri hluta kviðar .

Að lokum, mikilvæg skilaboð

Bráð promyelocytísk hvítblæði (APL) er sjaldgæft blóðkrabbamein sem áður var talið banvænn sjúkdómur en er nú orðið læknandi þökk sé háþróaðri meðferð.

Hins vegar er þetta samt alvarlegur sjúkdómur. Ef hann er ekki greindur og meðhöndlaður tafarlaust getur hann verið lífshættulegur . Þess vegna, ef þú finnur fyrir einkennum eins og óstjórnlegum blæðingum, skaltu aldrei hunsa það. Það mikilvægasta er að leita læknisráða og fá greiningu eins fljótt og auðið er. Ekki vera hræddur, vertu hugrakkur, því nú eru til góðar meðferðir við þessu!

` Hvítblæði, brátt hvítblæði (APL), blóðkrabbamein, beinmergur, blóðleysi, ATRA, krabbameinslyfjameðferð, brátt hvítblæði (ATRA), M3-hvítblæði, PML-RARa, blæðingar