Chordoma: Við skulum læra um þetta sjaldgæfa krabbamein sem myndast í mænu.

Hefur þú einhvern tíma heyrt nafnið „chordoma“? Sennilega ekki. Því það er mjög sjaldgæft, það er illkynja sjúkdómur sem sést sjaldan. Þetta krabbameinsæxli myndast á tveimur mjög mikilvægum stöðum í líkama okkar. Öðru hvoru er hryggurinn okkar og hinu er botn höfuðkúpunnar. Það er eðlilegt að vera svolítið hræddur þegar orðið krabbamein er nefnt á slíkum stað. En ekki hafa áhyggjur. Við munum ræða allt á einfaldan, skýran og skiljanlegan hátt fyrir þig.

Einfaldlega sagt, hvað er Chordoma?

Chordoma er krabbamein sem myndast í beinum okkar. Nánar tiltekið tilheyrir það flokki krabbameina sem kallast sarkmein. Það er mjög hægvaxandi krabbamein. Þetta þýðir að það getur verið einkennalaust í langan tíma.

Þetta krabbamein getur myndast hvar sem er í hryggnum, en það eru þrjár algengustu staðsetningar:

• Lægsti punktur hryggjarsúlunnar (sacrum): Um 35% allra chordoma myndast á þessu svæði.
• Höfuðkúpugrunnur: Önnur 35% tilfella myndast hér. Beinið á þessum stað kallast „clivus“. Þessi tegund er einnig kölluð „clival chordomas“.
• Aðrir hryggjarliðir í hryggnum: Eftirstandandi 30% eru í öðrum hlutum hryggsins. Algengustu einkennin eru í öðrum hálshryggjarliðnum, síðan í lendar- og brjósthryggjarliðunum.

Stærsta áskorunin við þetta krabbamein er að þótt það vaxi hægt, þá ræðst það inn í mikilvæga hluta af taugakerfinu í kring. Þetta þýðir að það getur skaðað mjög viðkvæm svæði eins og heila og mænu.

Annað er að það hefur mikla tilhneigingu til að koma aftur, jafnvel eftir meðferð. Það kemur venjulega aftur á sama stað og það var áður. Einnig, í um 30% - 40% tilfella, getur þetta krabbamein breiðst út (myndað meinvörp) til annarra hluta líkamans. Ef það gerist, þá dreifist það oftast til:

• Til lungnanna
• Til nærliggjandi eitla
• Til annarra beina
• Til lifrarinnar
• Til húðarinnar

Eru til til gerðir af Chordoma?

Já, Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) hefur greint þrjár megingerðir af þessu krabbameini. Þessar flokkanir byggjast á því hvernig krabbameinsfrumurnar líta út í smásjá (vefjafræðilegri greiningu). Við skulum sjá hvað þær eru.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm? Hversu algengur er hann?

Þótt brjóskvefssjúkdómur geti þróast á öllum aldri er hann algengastur hjá fullorðnum á aldrinum 50 til 80 ára. Lítill hluti, um 5%, fær hann hjá börnum. Einnig eru karlar um 1,5 sinnum líklegri til að fá þennan sjúkdóm en konur.

Þetta er svo sjaldgæft að aðeins einn af hverjum milljón (100.000) manns í þjóðinni fær þennan sjúkdóm á hverju ári . Þetta þýðir að jafnvel í landi eins og okkar eru mjög fá ný tilfelli tilkynnt á hverju ári.

Hver eru einkennin af þessu?

Þegar æxlið stækkar þrýstir það á heilann eða mænuna í kring. Þessi þrýstingur veldur einkennum. Einkenni geta einnig verið mismunandi eftir staðsetningu æxlisins.

Við skulum sjá í töflunni hér að neðan hvernig einkennin eru mismunandi eftir staðsetningu kekkjunnar.

Hvers vegna myndast þessi tegund krabbameins? Hver er orsökin?

Rannsakendur geta enn ekki bent á nákvæma orsökina, en þeir telja að stökkbreytingar í geni sem kallast TBXT eigi hlut að máli.

Hugsaðu um það, þegar barn er að byrja að þroskast í móðurkviði, áður en hryggurinn þroskast, myndast lítill beinagrind sem kallast hryggstrengur . Þetta er það sem síðar mun þróast í mænuna. Venjulega hverfur þessi hryggstrengur alveg þegar barnið er um 8 vikna gamalt.

En mjög sjaldgæft er að sumar þessara frumna geti verið eftir í botni höfuðkúpunnar eða í beinum hryggsins. Talið er að síðar, ef breyting verður á TBXT geninu sem við ræddum um, geti þessar eftirstandandi frumur byrjað að vaxa stjórnlaust og orðið að brjóskkrabbameini.

Að auki eru einstaklingar með erfðasjúkdóminn tuberous sclerosis í örlítið meiri hættu á að fá chordoma.

Hvernig á að greina sjúkdóminn? (Greining)

Ef þú finnur fyrir ofangreindum einkennum ættirðu fyrst að leita til læknis. Læknirinn mun spyrja þig um einkenni þín og sjúkrasögu. Síðan mun hann framkvæma líkamsskoðun og taugafræðilega skoðun.

Ef grunur leikur á krabbameinshnúti mun læknirinn vísa þér í myndgreiningu.

• Röntgenmynd
• Tölvusneiðmyndataka (CT)
• Segulómun (MRI)

Eftir þessi próf verður þér líklega vísað til læknis sem sérhæfir sig í beinkrabbameini. Frekari prófanir gætu verið nauðsynlegar til að staðfesta sjúkdóminn og sjá hvort hann hefur breiðst út til annarra líkamshluta.

Eina leiðin til að vera 100% viss um sjúkdóminn er að fara í vefjasýni , sem felur í sér að taka mjög lítið sýni af vef úr hnúti með lítilli nál og skoða það undir smásjá.

Hvernig er það meðhöndlað?

Helsta og besta meðferðin við æxlisbrotum er skurðaðgerð. Besti árangurinn fyrir sjúklinginn næst með því að fjarlægja eins mikið og mögulegt er af krabbameinshnútnum (en bloc resection).

Hins vegar er þetta ekki eins auðvelt og það virðist því, eins og við ræddum áðan, myndast þessi æxli nálægt mjög viðkvæmum, mikilvægum líffærum og taugum.

• Æxli við botn höfuðkúpunnar: Það er mjög erfitt að fjarlægja þau alveg þar sem þau eru staðsett nálægt heilastofni, mikilvægum taugum og æðum.
• Mænuæxli: Þessi æxli geta ráðist inn í mænu, taugar og helstu æðar. Ef þessi æxli skemmast við aðgerð getur það valdið varanlegri örorku eða jafnvel dauða.

Þess vegna reyna taugaskurðlæknar að fjarlægja æxlið eins mikið og mögulegt er án þess að skaða sjúklinginn.

Krabbamein í æðakerfinu svarar yfirleitt ekki geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð vel, þannig að þetta er sjaldan notað sem aðalmeðferð. Hins vegar er geislameðferð gefin eftir aðgerð til að eyða öllum eftirstandandi krabbameinsfrumum og draga úr hættu á að krabbameinið komi aftur.

Vísindamenn eru nú að rannsaka nútíma meðferðir eins og markvissa meðferð og ónæmismeðferð.

Hver er horfur sjúkdómsins?

„Horfur“ er spá um líkur á bata og lifun af sjúkdómi. Í tilviki brjóskvefs fer þetta eftir nokkrum þáttum:

• Staðsetning æxlisins og hversu mikið var fjarlægt í aðgerðinni: Ef æxlið var fjarlægt að fullu eru niðurstöðurnar betri.
• Hvort krabbameinið hefur breiðst út (myndað meinvörp):Ef það hefur breiðst út til fjarlægra líffæra í líkamanum minnkar lifunartíðnin.
• Aldur við greiningu: Niðurstöður geta verið örlítið lægri hjá fólki eldri en 60 ára.
• Tegund krabbameins: Hefðbundnar tegundir hafa betri útkomu en árásargjarnari tegundir eins og „afgreindar“ sem við ræddum.

Samkvæmt einni rannsókn eru lifunartíðni sjúklinga með korsæðahjartaæxli eftirfarandi:

• Eftir 3 ár: 80,5%
• Eftir 5 ár: 68,4%
• Eftir 10 ár: 39,2%

Er hægt að koma í veg fyrir þennan sjúkdóm? Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Það er ekkert sem við getum gert til að koma í veg fyrir þróun brjóskbólgu. Flest tilfelli koma upp af handahófi. Ef einhver í fjölskyldu þinni er með brjóskbólgu eða hnýðisbólgu er mikilvægt að þú farir reglulega í læknisskoðun.

Mikilvægast er langtíma eftirfylgni eftir meðferð. Brjóskvefssjúkdómur er krabbamein sem getur komið aftur jafnvel árum eftir meðferð. Þess vegna er mikilvægt að fara í reglulegar skoðanir samkvæmt ráðleggingum læknateymisins.

Ef þú færð einhver ný einkenni eða ef einkennin versna skaltu leita tafarlaust til læknis.

Það er eðlilegt að finna fyrir ótta og yfirþyrmandi tilfinningum þegar maður fréttir af svona sjaldgæfu krabbameini. En mundu að læknateymið þitt mun vinna með þér að því að þróa bestu meðferðaráætlunina fyrir þig og gera sitt besta til að bæta lífsgæði þín.