Er barnið þitt með svona hjartavandamál? Við skulum læra um hjartaþelsþekjukvilla!

Þegar barnið þitt fæðist hefurðu miklar áhyggjur af öllu sem viðkemur því, er það ekki? Stundum geta smábörn fengið meðfædda hjartagalla. Einn slíkur, þótt svolítið flókinn, hjartasjúkdómur sem er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um kallast hjartaþelsgalli (Endocardial Cushion Defect, ECD) . Nafnið kann að hljóma svolítið ógnvekjandi, en ekki hafa áhyggjur. Við skulum tala um þetta einfaldlega, á þann hátt sem þú getur skilið, allt í lagi?

Hvað er þessi innkirtlapúðagalli?

Einfaldlega sagt er þetta galli í hjörtum smábarnanna okkar, sem er meðfæddur , það er galli sem kemur fram á meðan þau eru enn í móðurkviði. Hugsið um hjartað okkar sem hús með fjórum herbergjum. Það eru tvö herbergi á efstu hæðinni (sem við köllum gáttir) og tvö herbergi á neðri hæðinni (sem eru sleglarnir). Þessi herbergi eru aðskilin hvert frá öðru með veggjum (skilrúmum). Vegna þessara veggja rennur blóðið skipulega, aðeins í eina átt.

Einnig eru hliðarlík lokur á milli þessara hólfa sem hjálpa blóðflæði aðeins í eina átt. Sérstaklega verða þríblaðalokan og míturlokan, sem eru staðsettar á milli efri hólfanna (gáttanna) og neðri hólfanna (míturhólfanna ), að vera fullkomlega myndaðar.

Hins vegar, hjá ungbarni með þennan hjartaþelsþekjugalla (ECD), þroskast hlutar hjartans sem kallast hjartaþelsþekjupúðar – grunnvefurinn sem myndar þessa veggi og lokur – ekki rétt. Þar af leiðandi gætu veggirnir sem aðskilja hjartahólfin ekki þroskast rétt eða verið alveg fjarverandi. Tvær mikilvægu lokurnar sem við nefndum (þríblöðkulokan og míturlokan) gætu heldur ekki þroskast rétt.

Ímyndaðu þér nú hvað gerist þegar þessar skiptingar í hjartanu, þessir veggir, virka ekki rétt og lokurnar, eins og hlið, virka ekki rétt? Röðin sem blóðið rennur í hjartanu raskast.

• Meira blóð en venjulega rennur inn í lungu barnsins , sem veldur háum blóðþrýstingi í æðum í lungunum (lungnaháþrýstingur).
• Vegna þessa háa þrýstings í lungunum byrjar blóðið að renna í ranga átt. Þá byrjar súrefnisríkt, hreint blóð og súrefnissnautt, óhreint blóð að blandast saman .
• Hjartað þarf að vinna hörðum höndum að því að dæla blóði með þessari trufluðu blóðflæði. Það er eins og að klífa fjall. Með tímanum getur þetta veikt hjartavöðva barnsins.

Eru til mismunandi gerðir af hjartavöðvakvilla (ECD)?

Já, það eru nokkrar gerðir af þessu ástandi, allt eftir umfangi tjónsins. Sum börn geta aðeins átt í vandræðum með vegginn milli efri hjartahólfanna (gáttanna). Önnur geta átt í vandræðum með vegginn milli neðri hjartahólfanna (sleglanna). Stundum geta bæði vandamálin komið upp saman. Einnig geta gallar í míturloku- og þríblöðkulokunum verið mismunandi.

Þetta ástand, kallað endocardial cushion defect (ECD), er einnig þekkt sem atrioventricular septal defect (AVSD) eða atrioventricular canal defect .

Þetta ástand getur stundum tengst öðrum meðfæddum hjartagöllum. Til dæmis:

• Fjórfræði Fallots
• Tvöfaldur útrás hægri slegils
• Færsla stóru slagæðanna (færsla tveggja helstu æða á röngum stöðum)
• Opinber slagæðagangur
• Einn slegill (einn slegill)

Hversu algengt er þetta ástand?

Ef þú skoðar tölfræði í löndum eins og Bandaríkjunum, þá gæti um það bil eitt af hverjum 1.800 börnum sem fæðast á hverju ári verið með þennan hjartavöðvakvilla (ECD). Annað mikilvægt atriði er að um 20% fólks með Downs heilkenni eru með þennan ECD sjúkdóm.

Hvernig hefur ECD áhrif á líkama barnsins míns?

Ef þessu ECD ástandi er ekki stjórnað á réttan hátt getur það orðið sífellt alvarlegra og valdið alvarlegum vandamálum.

• Lungnaskemmdir: Eins og við ræddum áðan getur of mikið blóðflæði til lungnanna, aukinn þrýstingur og með tímanum valdið varanlegum skaða á lungunum.
• Óeðlilegur hjartsláttur: Rafvirkni hjartans raskast og hjartslátturinn getur orðið óreglulegur.
• Hjartabilun: Ástand þar sem hjartað veikist og getur ekki dælt nægilegu blóði til líkamans.
• Eisenmenger heilkenni: Þetta er mjög alvarlegt ástand. Þrýstingurinn í lungunum eykst verulega, sem veldur því að blóðflæðið snýst alveg við og veldur því að súrefnissnautt blóð streymir um líkamann.

Í sumum alvarlegum tilfellum getur þetta ástand jafnvel verið lífshættulegt .

Einnig, jafnvel eftir að gallinn hefur verið leiðréttur með skurðaðgerð, getur barnið þitt verið í hættu á að fá hjartasýkingu sem kallast hjartaþelsbólgu . Þess vegna gætu læknar mælt með því að taka sýklalyf fyrir sumar tannlækningar.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Stundum sýna börn með hluta af hjartaþelsþekjugalla engin einkenni fyrr en þau eru mjög ung. Hins vegar geta börn með algeran hjartaþelsþekjugalla (algjöran ECD) fengið einkenni innan fárra vikna frá fæðingu. Mikilvægt er að fylgjast með þessum einkennum:

• Hraður hjartsláttur
• Bleik eða blá húð:Leitið að bláum litbrigðum, sérstaklega á vörum, tungu og fingurgómum. Þetta kallast blámi.
• Erfiðleikar með að borða og þyngjast: Athugaðu hvort barnið þitt er pirrað, svitnar eftir að hafa drukkið mjólk eða þyngist ekki rétt.
• Orkuskortur: Er barnið þitt alltaf syfjað og hefur ekki áhuga á að leika sér?
• Hröð eða erfið öndun: Athugaðu hvort brjóst barnsins sé þröngt, hvort það andar hratt eða hvort brjóstið færi inn á við þegar það andar.
• Tíð sýkingar: Verið meðvituð um tíðar sýkingar, sérstaklega öndunarfærasýkingar.

Hvað veldur þessum galla í hjartavöðvaþelsinu?

Nákvæm orsök hjartavöðvakvilla (ECD) er ekki enn þekkt. Hins vegar hefur komið í ljós að hann tengist sterklega Downs heilkenni . Þessi galli kemur fram snemma í þroska barnsins í móðurkviði. Helsta vandamálið er að vefurinn sem kallast hjartavöðvakvilli og við ræddum um áðan þroskast ekki rétt. Þetta eru veggirnir og lokurnar sem aðskilja síðar hjartahólfin.

Hvernig greina læknar þetta ástand?

Læknir barnsins mun fyrst framkvæma ítarlega líkamsskoðun á barninu. Ef óeðlilegt hljóð (hjartsláttur) heyrist síðan þegar hlustað er á hjartað með hlustpípu gæti það verið vísbending um þetta ástand.

Að auki er hægt að framkvæma nokkrar aðrar prófanir:

• Hjartarafrit (EKG/ECG): Þetta kannar rafvirkni hjartans.
• Hjartaómun: Þetta er mikilvægasta prófið. Það notar hljóðbylgjur til að taka mynd af hjartanu. Það getur greinilega séð allt frá lögun hjartans til gatanna í veggjunum og hvernig lokurnar virka.
• Röntgenmynd af brjóstholi: Þetta getur athugað stærð hjartans og ástand lungnanna.
• Hjarta-segulómun: Stundum er þessi prófun gerð ef frekari upplýsingar eru nauðsynlegar.
• Hjartaþræðing: Í þessari aðgerð er lítill rör (kateter) settur í gegnum æð inn í hjartað til að mæla þrýstinginn inni í hjartanu og taka blóðsýni. Þetta gæti verið nauðsynlegt fyrir aðgerð.

Það mikilvægasta er að halda áfram að fara til læknis á meðgöngunni og fara í ómskoðun.Að gera þetta rétt. Stundum er hægt að greina ECD áður en barnið fæðist, með ómskoðun sem gerð er á meðan barnið er enn í móðurkviði (hjartaómun fósturs). Þegar þetta er vitað snemma er hægt að skipuleggja að nauðsynleg meðferð hefjist um leið og barnið fæðist.

Hvernig er þetta meðhöndlað?

Helsta og besta meðferðin við þessum hjartavöðvakvilla (ECD) er skurðaðgerð. Hins vegar, þar til aðgerðinni er lokið, er hægt að gefa sum lyf til að hjálpa barninu að styrkjast og þyngjast. Til dæmis þvagræsilyf (einnig kölluð „vatnslyf“) sem draga úr umfram vökva í líkamanum og digoxin (Cardoxin® eða Lanoxin®) sem hjálpar til við að bæta starfsemi hjartans að einhverju leyti.

Hvað gerist eftir aðgerðina?

Í aðgerðinni loka hjartaskurðlæknar götunum sem valda blóðleka milli hjartahólfanna. Þeir nota sérstakan plástur til að gera þetta. Einnig, ef barnið hefur aðeins eina loku, munu þeir búa til tvær aðskildar míturlokur og þríblaðkalokur úr henni. Stundum, ef míturloka barnsins lekur, er einnig hægt að gera við hana eða skipta henni út ef þörf krefur.

Þessa aðgerð er venjulega hægt að framkvæma á ungbörnum á aldrinum 3 til 6 mánaða . Hins vegar, ef barnið þitt er með algjört hjartavöðvakvilla, er mikilvægt að láta framkvæma aðgerðina áður en barnið er eins árs gamalt . Þetta er eina leiðin til að koma í veg fyrir varanlega lungnaskaða.

Stundum getur barn verið of veikt eða of létt til að gangast undir fulla aðgerð. Í því tilviki munu læknar fyrst framkvæma aðra, einfaldari aðgerð til að takmarka magn blóðs sem fer til lungna barnsins. Þetta kallast lungnaslagæðarbanding . Þetta getur hjálpað til við að stjórna einkennum þar til barnið er orðið sterkara og þyngra. Þá, á viðeigandi tíma, er hægt að framkvæma fulla viðgerð.

Eru einhverjir fylgikvillar í meðferðinni?

Eins og með allar skurðaðgerðir geta komið upp fylgikvillar eftir aðgerð á rafstuðsneiðmyndandi blöðru (ECD). Hins vegar er oftast hægt að meðhöndla þá.

• Lekur úr míturloku: Stundum eftir aðgerð lokast míturlokan ekki rétt og blóð getur lekið aftur á bak.
• Óeðlilegur hjartsláttur: Sumar óreglulegar hjartsláttartruflanir geta komið fram.

Þessi vandamál geta stundum komið upp þegar barnið er orðið aðeins eldra, jafnvel á unglingsárum þess. Þess vegna eru regluleg læknisskoðanir mikilvægar.

Er hægt að koma í veg fyrir þessa stöðu?

Þar sem nákvæm orsök hjartagalla (ECD) er óþekkt er erfitt að segja til um hvernig hægt er að koma í veg fyrir hann að fullu. Hins vegar, ef einhver í fjölskyldunni þinni hefur haft þessa tegund hjartagalla (ECD) eða önnur erfðafræðileg vandamál, gæti verið góð hugmynd að fá erfðaráðgjöf áður en þú verður þunguð.

Ef barnið mitt er með ECD, hvað ætti ég að búast við?

Þetta er stærsta spurningin sem margir foreldrar hafa. Góðu fréttirnar eru þær að eftir aðgerð til að leiðrétta lengri lungnaskaða lifa flest börn eðlilegu og heilbrigðu lífi. Hins vegar er framtíðarheilsa barnsins háð þáttum eins og alvarleika lengri lungnaskaða, hvort lungun hafi skemmst og almennri heilsu.

Samkvæmt tölfræði eru líkurnar á að lifa af fyrsta árið eftir aðgerð um 80%. Líkur á að lifa af í 10 ár til viðbótar eru um 75% og líkur á að lifa af í 20 ár eru um 65%.

Jafnvel eftir aðgerð geta sum börn fengið fylgikvilla síðar. Algengt vandamál er að míturlokan lokast ekki rétt og blóð lekur. Ef þetta gerist gæti verið framkvæmd önnur aðgerð til að leiðrétta það.

Hversu lengi gildir ECD-staðan?

Þetta er mjög mikilvægt. Hjartaþelsgalli (ECD) er ekki ástand sem gróar af sjálfu sér. Vandamálið helst til staðar þar til hjartaskurðlæknir framkvæmir aðgerð til að leiðrétta gallann. Án aðgerðar munu mörg börn ekki lifa lengur en 2 eða 3 ára. Þess vegna er tímanleg aðgerð nauðsynleg.

Hvernig á ég að annast barnið mitt?

Eftir að barnið þitt hefur fengið greiningu á ECD, og ​​jafnvel eftir aðgerð, þarf barnið þitt að fara í reglulegar skoðanir hjá hjartalækni . Þessar eftirfylgniheimsóknir geta verið einu sinni eða tvisvar á ári. Þessar skoðanir munu halda áfram alla bernsku barnsins og fram á fullorðinsár. Þetta gerir lækninum kleift að fylgjast með ástandi barnsins, sjá hvort einhver vandamál séu með plástur eða loku, svo sem leki, og grípa inn í snemma ef þörf krefur.

Hvenær ætti ég að fara með barnið mitt til læknis?

Ef barnið þitt sýnir einhver af eftirfarandi einkennum skaltu leita tafarlaust til læknis:

• Á erfitt með að anda
• Að þreytast án mikillar áreynslu eftir að hafa hlaupið og leikið sér um stund
• Ekki að vaxa eða þyngjast eins og búist var við
• Að hafa bláan húðlit

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Það er mjög mikilvægt að fá útrás fyrir allar efasemdir sem þú kannt að hafa. Ekki vera hrædd(ur) við að spyrja lækninn þinn spurninga eins og:

• „Læknir, er barnið mitt með algjöran eða hluta af hjartaþelsþekjupúða?“
• „Hvaða meðferðaráætlun mælir læknirinn með fyrir ástand barnsins míns?“
• „Læknir, hversu margar aðgerðir á endoskopínu hefur þú framkvæmt svona?“
• "Hvaða sérstöku þarf ég að gæta að eftir aðgerð?"

Mikilvægustu atriðin sem þarf að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Þú hefur kannski aldrei dreymt um að gangast undir aðgerð fyrir litla barnið þitt. Hins vegar er aðgerð besta og áhrifaríkasta leiðin til að leiðrétta hjartavöðvakvilla (ECD). Þetta vandamál lagast ekki af sjálfu sér. Svo ef það er eitthvað sem þú skilur ekki skaltu biðja lækninn þinn að útskýra það fyrir þér.

Það mikilvægasta er að þú ert ekki ein/n. Læknar, hjúkrunarfræðingar og allt heilbrigðisteymið eru til staðar til að hjálpa þér og styrkja þig á þessari vegferð. Jafnvel eftir aðgerðina skaltu ekki missa af læknisskoðunum barnsins og fylgja leiðbeiningum læknisins eins og þau eru ávísuð. Þannig getið þið og barnið þitt greint öll vandamál sem kunna að koma upp í framtíðinni og tekist á við þau með góðum árangri. Vertu sterk/ur!

` Hjartaþelsgalli, AVSD, hjartasjúkdómur, fæðingargallar, hjartasjúkdómur hjá börnum, hjartaaðgerðir, Downs heilkenni, meðfæddur hjartasjúkdómur, hjartalækningar hjá börnum