Hvað er Evans heilkenni? Við skulum ræða það!

Finnst þér stundum þreyta? Eða átt þú erfitt með að stöðva blæðingar, jafnvel frá minnstu hlutum? Kannski er það vegna þess að ónæmiskerfi líkamans vinnur gegn þér. Í dag ætlum við að tala um svo sjaldgæfan en mjög mikilvægan sjúkdóm sem gott er að vita um. Það er Evans heilkenni . Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða allt á einfaldan hátt.

Svo, hvað er Evans heilkenni?

Einfaldlega sagt er Evans heilkenni sjálfsofnæmissjúkdómur . Það sem gerist er að hermennirnir sem eiga að vernda líkama okkar, ónæmiskerfið, byrja óvart að eyðileggja sumar af okkar eigin blóðkornum. Það er eins og okkar eigin her ráðist á okkar eigið fólk. Fyrir vikið missir líkami okkar nauðsynlegt magn af blóðkornum. Þessi óeðlilega fækkun blóðkorna er það sem við köllum blóðrýrnun í læknisfræði.

Flestir með Evans heilkenni fá fyrst lágt magn rauðra blóðkorna (ástand sem kallast blóðleysi ) og blóðflagna (ástand sem kallast blóðflagnafæð ). Auk beggja geta sumir einnig haft lágan fjölda af tegund hvítra blóðkorna sem kallast daufkyrningar (ástand sem kallast daufkyrningafæð ).

Þegar þessar blóðfrumugerðir eru fáar hefur það áhrif á marga mikilvæga þætti í líkamanum, svo sem súrefnisupptöku, storknun og baráttu gegn sjúkdómum. Þess vegna finnum við fyrir máttleysi, þreytu, blæðingum auðveldlega og veikjumst oftar .

Þetta ástand getur haft mjög væg áhrif á suma, en aðra geta verið nokkuð alvarleg. Og áhrifin vara ekki eins alla ævi. Það besta er að þó engin lækning sé til við því, getur meðferð hjálpað til við að stjórna einkennunum og lágmarka áhrifin .

Hver eru einkenni Evans heilkennis?

Einkenni Evans heilkennis geta verið mjög mismunandi. Það fer eftir því hvers konar blóðfæð er um að ræða og hversu alvarleg hún er. Oft kemur blóðleysi eða blóðflagnafæð fyrst og hinar síðar.

Fyrstu einkenni skorts á rauðum blóðkornum ( blóðleysi ):

Ertu þreyttur jafnvel eftir að hafa gengið stutta vegalengd? Finnst þér þú þreyttur og getur ekki gert það sem þú varst vanur að gera? Kannski er andlitið þitt aðeins fölt. Þetta eru nokkur af fyrstu einkennum blóðleysis :

• Finnst bara ótrúlega þreytt .
• Ljós húð (fölvi) .
• Svimi eða sundl .
• Öndunarerfiðleikar (mæði) .
• Hraður hjartsláttur (hraðsláttur) .
• Tilfinning um eða tilfinning um að hjartað slái óeðlilega (hjartsláttarónot) .

Fyrstu einkenni blóðflagnafæðingar (blóðflagnafæð):

Hefurðu tekið eftir því að stundum birtast litlir rauðir punktar á húðinni þinni? Eða færðu bara marbletti um allan líkamann? Finnst þér eins og tannholdið blæði meira en venjulega þegar þú burstar tennurnar? Þetta eru möguleg einkenni lágs blóðflagna:

• Lítil rauð blæðandi blettir (petechiae) undir húðinni.
• Fjólubláir blettir á húðinni (purpura) .
• Marblettir (ecchymosis) sem koma fram án orsaka.
• Mikil blæðing frá tannholdi eða nefi.
• Miklar blæðingar meðan á tíðum stendur hjá konum.
• Blæðing með hægðum eða þvagi.

Einkenni daufkyrningafæðar (þessi geta komið fram síðar eða ekki):

Það er eðlilegt að fá kvef eitt eða tvö sinnum í mánuði. En veikist þú oft með hita? Færðu munnsár allan tímann? Virðast þau taka langan tíma að gróa? Hér eru nokkur atriði sem geta gerst þegar daufkyrningamagn er lágt:

• Hiti.
• Munnsár .
• Tíð kvef, hiti og magaverkir.
• Endurteknar eyrnabólgur.
• Langtíma sveppasýkingar.
• Þvagfærasýkingar .

Önnur einkenni Evans heilkennis (þessi geta komið fyrir einstaka sinnum):

• Bólgnir eitlar í hálsi.
• Stækkað milta .
• Stækkuð lifur .
• Gula .

Af hverju kemur Evans heilkenni fram?

Eins og við nefndum áðan er Evans heilkenni sjálfsofnæmissjúkdómur . Þetta þýðir að ónæmiskerfi líkamans þekkir ranglega sumar af eigin blóðkornum sem „óvini“ og byrjar að ráðast á þær.

Þetta verk er unnið af B-frumum, sérstökum frumugerðum í ónæmiskerfinu okkar. Þessar B-frumur framleiða eitthvað sem kallast mótefni . Þessi mótefni grípa þessar saklausu blóðfrumur og eyða þeim. Venjulega byrja þær að ráðast á eina tegund blóðfrumna fyrst og geta síðan byrjað að ráðast á aðrar gerðir blóðfrumna.

Þetta ferli veldur að lokum skorti á að minnsta kosti tveimur gerðum blóðfrumna (frumufæð), og stundum öllum þremur. Skortur á öllum þremur kallast blóðfrumnafæð . Þrjú helstu skilyrði þar sem þessi blóðkorn eru fá eru:

• Sjálfsofnæmisblóðlýsu (AIHA)Þetta er þegar rauð blóðkorn minnka. Það er að segja, þau eyðileggjast hraðar en líkaminn getur framleitt þau.
• Ónæmisblóðflagnafæð (ITP) : Þetta er ástand þar sem blóðflögur fækka. Ónæmiskerfið ræðst á blóðflæðina og fjarlægir þær úr henni.
• Sjálfsofnæmisdaufkyrningafæð (AIN) : Þetta er ástand þar sem fjöldi daufkyrninga, sem eru tegund hvítra blóðkorna, fækkar. Ónæmiskerfið ræðst á og eyðileggur daufkyrningana.

Hugsaðu um það, það geta verið margar ástæður fyrir lágum blóðkornatölum (frumufæð). Stundum getur það verið vegna þess að beinmergurinn framleiðir ekki nægar blóðfrumur. Hins vegar, í sjálfsofnæmisfrumufæð, eyðileggur ónæmiskerfið sínar eigin blóðfrumur.

Hvað veldur Evans heilkenni?

Vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna þessir sjálfsofnæmissjúkdómar þróast. En þeir hafa komist að því að þessir sjúkdómar byrja oft eftir alvarleg veikindi eða atburð sem setur mikið álag á ónæmiskerfið. Þetta eru kallaðir kveikjur .

Einnig, ef þú ert með einn sjálfsofnæmissjúkdóm, þá eru tölfræðilega meiri líkur á að þú fáir annan. Það er eins og þessi ónæmiskerfisröskun dreifist frá einum líkamshluta til annars.

Evans heilkenni getur komið fram eitt og sér (þetta kallast aðal Evans heilkenni ) eða það getur komið fram sem aukakvilli í tengslum við annað kvilli (þetta kallast aðal Evans heilkenni) . Sumir af þeim kvillum sem geta tengst á þennan hátt eru:

• Altækur rauður úlfur (lúpus)
• Algengur breytilegur ónæmisbrestur
• Sértækur IgA skortur
• Sjögrens heilkenni
• Eitilæxli sem ekki er af Hodgkin-gerð
• Langvinn eitilfrumuhvítblæði
• Langvinn lifrarbólga C
• Langvinn HIV-sýking

Ef þú ert með Evans heilkenni sem er aðalástæðan gæti það hafa þróast eftir tímabundinn veikindi eða þú hefur ekki skýra ástæðu. Vísindamenn flokka Evans heilkenni sem sjálfsofnæmissjúkdóm . Þetta þýðir að engin bein orsök hefur fundist.

Hvaða fylgikvillar geta fylgt Evans heilkenni?

Ekki allir með Evans heilkenni fá fylgikvilla. Sumir fá aðeins mjög væg einkenni. Hins vegar getur þessi blóðkornaskortur (frumufæð) verið lífshættulegur í alvarlegum tilfellum. Til dæmis:

• Þegar ekki eru næg rauð blóðkorn til að flytja súrefni til líkamans, er ekki nægilegt súrefni í blóðinu (súrefnisskortur) . Þetta er mjög erfitt fyrir hjartað og getur leitt til hjartasjúkdóma og hjartabilunar.
• Þegar blóðflögur, sem hjálpa blóðinu að storkna, eru ekki nægilega margar , storknar blóðið ekki rétt. Þetta getur valdið því að þú blæðir auðveldlega og hratt. Þetta getur fljótt leitt til alvarlegrar blóðleysis.
• Þegar líkaminn missir daufkyrninga , sem hjálpa til við að berjast gegn sýkingum, eru meiri líkur á að þú fáir sýkingar oftar og þær geta orðið alvarlegar og breiðst út um allan líkamann. Þetta getur leitt til hættulegs ástands sem kallast blóðsýking .

Hvernig greina læknar Evans heilkenni?

Evans heilkenni er greint með blóðprufum . Það getur komið í ljós ef einkenni blóðfrumnafæð koma fram eða við blóðkornatalningu sem framkvæmd er við reglubundna heilsufarsskoðun.

Ef heildarblóðtalning þín (CBC) sýnir að þú ert með lágt magn rauðra blóðkorna, blóðflagna eða daufkyrninga, mun læknateymið þitt gera fleiri rannsóknir. Til dæmis mun það athuga blóðið þitt fyrir hækkað magn mótefna sem tengjast Evans heilkenni. Það mun einnig athuga hvort önnur ástand geti valdið blóðfæð, svo sem ákveðnar sýkingar eða krabbamein.

Læknar staðfesta Evans heilkenni með því að útiloka allar aðrar orsakir. Stundum þarf einnig að framkvæma tölvusneiðmyndatöku eða beinmergssýni til að útiloka aðra sjúkdóma.

Er til fullkomin lækning við Evans heilkenni? Hvernig er það meðhöndlað?

Reyndar er engin fullkomin lækning við Evans heilkenni, eða öðrum sjálfsofnæmissjúkdómum. Læknar meðhöndla þessa sjálfsofnæmissjúkdóma með því að gefa þér lyf sem draga úr virkni ónæmiskerfisins.

Að auki má meðhöndla einkenni þín sérstaklega. Til dæmis, ef blóðkornafjöldinn þinn er mjög lágur, gæti læknirinn þinn hugsanlega leiðrétt það með blóðgjöfum einstaka sinnum.

Eins og margir langvinnir sjálfsofnæmissjúkdómar getur Evans heilkenni lagast og versnað með tímanum. Stundum geta einkenni virst hverfa (kallast bata) , en síðan geta þau komið aftur eða versnað (kallast bakslag ).

Þú gætir þurft að prófa mismunandi meðferðir á ævinni, þar sem árangur þeirra getur verið breytilegur með tímanum. Læknirinn mun reyna að vernda þig fyrir alvarlegustu fylgikvillum Evans heilkennis.

Hvaða meðferðir eru til?

Staðlaða meðferðin við Evans heilkenni er ónæmisbælandi lyf og, ef nauðsyn krefur, blóðgjafir. Þessi ónæmisbælandi lyf virka með því að draga úr óæskilegum árásum ónæmiskerfisins.

Helstu tegundir lyfja sem gefin eru:

• Barksterar , svo sem prednisón . Þetta er venjulega fyrsta meðferðin sem gefin er.
• Í bláæð er gefin lausn sem inniheldur mótefni úr mönnum í bláæð. Þessi nýju mótefni geta bundist við gölluð sjálfsofnæmismótefni og gert þau óvirk.

Ef þú svarar ekki vel hefðbundnum meðferðum gæti læknirinn reynt aðrar meðferðir. Þar á meðal eru:

• Einstofna mótefni , eins og rituximab . Þetta eru mótefni sem eru framleidd í rannsóknarstofu. Stundum geta þau stöðvað sjálfsofnæmisviðbrögðin. Læknirinn gæti ráðlagt þér þessi lyf ef önnur lyf virka ekki.
• Miltaaðgerð . Í alvarlegum tilfellum gæti læknirinn mælt með skurðaðgerð til að fjarlægja milta. Í milta eru gamlar blóðfrumur fjarlægðar. Þannig að þegar milta er fjarlægt hægist ferlið aðeins á.

Eru einhverjar fylgikvillar eða aukaverkanir af meðferðinni?

Þegar þú tekur ónæmisbælandi lyf minnkar svörun ónæmiskerfisins við sjálfsofnæmissjúkdómnum. Hins vegar minnkar einnig ónæmi þitt gegn sýkingum . Þú þarft því að grípa til sérstakra varúðarráðstafana til að forðast að veikjast.

Læknirinn þinn gæti ráðlagt þér að fá fleiri bóluefni auk þeirra sem þú hefur þegar fengið. Þegar ónæmiskerfið þitt er veiklað (ónæmisbæld) gætirðu verið viðkvæmari fyrir sjúkdómum sem þú myndir venjulega ekki fá.

Hefur Evans heilkenni áhrif á lífslíkur?

Evans heilkenni hefur ekki endilega áhrif á lífslíkur. Sumir einstaklingar fá aðeins mjög væg einkenni einstaka sinnum. Hins vegar geta sumir fylgikvillar, svo sem blæðingar, hjartasjúkdómar og sýkingar, verið lífshættulegir.

Ef þú ert með afleidda Evans heilkenni, sem þýðir að þú ert með það með öðrum langvinnum sjúkdómi, getur það einnig haft áhrif á lífslíkur þínar. Þú gætir fengið lífshættulega fylgikvilla sem fylgja hinum sjúkdómnum þínum.

Hverjar eru horfurnar fyrir einstakling með Evans heilkenni?

Reynsla fólks með Evans heilkenni er mjög mismunandi. Einkenni geta verið væg eða alvarleg. Sumum finnst eins og einkennin hverfi alveg (lækning). Aðrir fá þau aftur síðar (bakslag).

Margir þurfa einhvers konar meðferð og reglulegt lækniseftirlit. Meðferðir virka oft vel, en ekki alltaf. Stundum getur virst að árangur meðferða minnki með tímanum. Þú gætir þurft að prófa aðrar meðferðir.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig með Evans heilkenni?

Ef þú ert með Evans heilkenni er mikilvægt að þú farir reglulega í læknisskoðanir . Jafnvel þótt þér líði vel mun læknirinn vilja fylgjast með ástandi þínu og greina það snemma ef það versnar.

Einnig ættir þú alltaf að vera varkár með sjálfan þig og fylgjast með nýjum einkennum. Ef þú ert með kvef sem lagast ekki, eða ef þú færð óstjórnanlegar blæðingar, hafðu strax samband við lækninn þinn .

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þú gætir viljað spyrja lækninn þinn spurninga eins og þessara:

• Hvaða tegundir af blóðkornum skortir mig?
• Hversu mikið hafa þau minnkað?
• Hvaða einkenni eða viðvörunarmerki ætti ég að vera á varðbergi gagnvart?
• Hvernig veit ég hvort meðferðin virkar eða ekki?
• Hvað gerist ef meðferðin virkar ekki?
• Hvenær ætti ég að bóka næsta tíma hjá lækni?

Evans heilkenni er sjaldgæft ástand sem þú hefur kannski ekki heyrt um áður. Einkennin geta verið undarleg og óþægileg. Að skilja hvað er í gangi og hvað það þýðir getur verið svolítið yfirþyrmandi ferli.

Þótt Evans heilkenni sé ævilangur sjúkdómur er hann ekki alltaf sá sami. Hafðu von um að þér líði betur, að minnsta kosti stundum. Sama hvernig þér líður, þá mun læknateymið þitt vera til staðar til að veita þér þá umönnun sem þú þarft.

Lokaskilaboð til að taka með heim

Jæja, við skulum þá minna ykkur á nokkur af þeim mikilvægustu atriðum sem við höfum rætt.

• Hvað er Evans heilkenni?Sjaldgæfur sjúkdómur þar sem ónæmiskerfið ræðst á eigin blóðkorn.
• Þetta getur leitt til fækkunar rauðra blóðkorna ( blóðleysi ), blóðflagna (blóðflagnafæð) og hugsanlega daufkyrninga (daufkyrningafæð) .
• Einkenni eins og mikil þreyta, fölvi, auðveld marblettir, tíðar blæðingar og tíðar sýkingar geta komið fram.
• Þó að engin fullkomin lækning sé til við þessu er hægt að stjórna einkennunum með meðferð .
• Það er mjög mikilvægt að fylgja reglulegum læknisráðleggingum og fylgjast með einkennum.
• Þú ert ekki ein(n). Læknar þínir og ástvinir munu hjálpa þér. Það er líka mjög mikilvægt að vera jákvæð(ur).

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú hefur einhverjar spurningar skaltu ekki hika við að tala við lækninn þinn.

Evans heilkenni, sjálfsofnæmissjúkdómur, blóðfrumnafæð, blóðleysi, blóðflagnafæð, daufkyrningafæð, blóðsjúkdómar